先天性大動脈下狭窄
はじめに
先天性大動脈弁狭窄症の概要 大動脈下狭窄の場合、大動脈弁はほとんど正常であり、3弁型を示します。 場合によっては、リーフレットがわずかに厚くなるか、軽度の逆流が生じます。 少数の患者が二重弁大動脈弁狭窄症を患うことがあります。 左心室の心筋は同心円状の肥大を呈し、心内膜下の血液供給は心筋線維症を引き起こす可能性があります。 心室中隔心筋肥大は、閉塞性肥大型心筋症と混同されやすい左心室後壁よりも重要である場合があります。大動脈弁狭窄の約1/3は、他の先天性血管奇形に関連しています。心室中隔欠損症、大動脈弓の中断、動脈管開存症、ファロー四徴症、心房中隔欠損症、肺狭窄または右心室狭窄。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：大動脈弁逆流、心内膜炎、突然死
病原体
先天性大動脈弁狭窄症の原因
原因：
大動脈弁下狭窄は、左心室流出路の閉塞性病変の20％〜25％を占め、先天性因子または異常な心筋肥大（原発性または続発性）によって引き起こされる可能性があります。先天性心疾患の0.5％を占める奇形。通常の発達では、ほとんどの心臓が変性し、左部分が右心室漏斗に統合されます。何らかの理由で心臓が変性しない場合、弁が生成されます。 1965年のエドワーズ[4]の下部閉塞には、その病理学的メカニズムの詳細な説明があり、Reisらは先天性大動脈下狭窄が内因性または肥大性であると考えています。前者は局所弁下狭窄、管弁膜下狭窄と僧帽弁奇形には3つのタイプがあります。限られた弁下狭窄はさらに局所膜性狭窄と線維筋性狭窄に分けられます。また、左室流出路閉塞性病変を3つの解剖学的タイプに分けることも提案されています。つまり、膜型、線維筋リング型、および管型、心筋の異常な肥大によって引き起こされる狭窄は、肥大性心筋症などの心筋病変、または様々な原因によって引き起こされる大動脈弁および閉塞によって元々引き起こされている可能性があります。病変、その病理、局所解剖学的パターン、外科的治療および 治療効果は先天性大動脈弁狭窄症とは異なります。
防止
大動脈下狭窄の先天的予防
大動脈弁狭窄症の程度に応じて、軽度の狭窄症、良好な予後は高齢者に耐えることができますが、亜急性細菌性心内膜炎、年齢に伴う重度の狭窄症の増加、狭窄症、および小児期よりも複雑になる可能性があります左室不全による死亡の結果としての心筋低酸素症、心室細動、および死亡。大動脈弁狭窄症の乳児ではまれであり、心不全で死亡しました。
合併症
大動脈下狭窄の先天性合併症 合併症大動脈弁不全心内膜炎
この病気は大動脈弁逆流によって複雑になることがあり、心内膜炎によって複雑になります。
1、大動脈弁不全
大動脈弁逆流患者の左心室拡張期は、左心房血を受けながら大動脈からさらに血液を受け取るため、左心室拡張末期体積の漸進的増加、および筋原線維を伴う左心室代償機構、異常な左心室肥大、左心室コンプライアンスの増加、慢性左心室慢性容量過負荷に徐々に適応し、左心室拡張末期容量の増加と左心室拡張末期圧が正常範囲にあることを保証し、この心筋補償メカニズムを維持できます長い間、患者は無症候性ですが、疾患が進行するにつれて、心室壁の肥大が悪化します。左心は主に心内膜下領域にあります。左心室収縮および拡張機能障害では、症状が現れ、左心室機能が速くなります。減少は不可逆的であるため、このような患者は、症状がないために、心筋の代償機構のために医師の診察に長時間失敗することがよくあります。症状が現れると、すぐに左室機能に不可逆的な変化を引き起こします。手術、予後は比較的悪く、かなりの数の患者がリウマチ性活動、一般的な大動脈弁逆流の明確な病歴を持っていません 7年から10年の間、逆流は徐々に増加しました。最初は、左心房と左心室の拡張期血圧は増加しませんでした。臨床活動、動pitまたは呼吸困難、心尖拍動および頸動脈拍動増加の兆候の後、ほとんどの患者は身体検査中に心臓を発見しました。一般的な活動の後に重大な症状がある場合、騒音および無症候性であり、疾患がさらに悪化していることを示唆し、狭心症および左心不全はしばしば疾患の後期の肥大性心筋虚血に起因し、進行疾患の患者はしばしば睡眠障害および夜間発作性呼吸困難を有する。悪夢、心拍数の増加、顔面紅潮、発作性高血圧を伴う胸痛、頭痛、重度の心不全や狭心症の人は夜間に死亡することが多く、さらに患者は汗をかき、熱に耐えることができません。
2、心内膜炎
感染性心内膜炎とは、心内膜に直接侵入する病原微生物によって引き起こされる炎症性疾患を指し、心臓弁の表面に形成された血栓（s）には病原微生物が含まれます。
急性細菌性心内膜炎：通常、突然の高熱（39〜40°C）、心拍数の増加、疲労、最初の症状としての急速かつ重度の弁膜損傷、心内膜新生物（塞栓症）が身体への血流とともに落ちる他の部分、これらの部分の感染、感染した弁の基部への膿の蓄積および塞栓塞栓塞栓、短期（日）心臓弁穿孔および重度の血液逆流、一部の人々はショック、腎臓を有する他の重要な臓器の重度の機能障害（この状態は敗血症症候群と呼ばれます）、動脈内感染により動脈壁が弱まり、動脈破裂、生命を脅かす可能性があります（特に頭蓋内または近位大動脈で発生した場合） 。
亜急性細菌性心内膜炎：患者の心臓弁損傷または塞栓症が医師によって診断される前に、症状が数か月続くことがあります。症状には、疲労、軽度の発熱（37.5〜38.5°C）、体重減少、発汗が含まれます。また、赤血球数が減少します（貧血）。原因不明の発熱がある場合、心臓に新しい雑音があった場合、または以前の雑音の性質が変化した場合、心内膜炎が存在すると疑われることがよくあります。脾臓が成長し、皮膚が同様に小さく見えることがあります。そばかすのような小さな斑点；同じ斑点が強膜（白目）または爪の床の下に現れることもありますが、実際、これらの斑点は小さな出血領域で、心臓弁から落ちる小さな塞栓から成ります。その結果、大きな塞栓は腹痛、上肢または下肢の動脈の突然の閉塞、急性心筋梗塞、および脳卒中を引き起こす可能性があります。
急性および亜急性細菌性心内膜炎の他の症状には、悪寒、関節痛、青白い肌、急速な心拍、皮下痛結節、錯乱、および血尿が含まれます。
症状
大動脈下狭窄の先天性症状一般的な 症状早期のカライン胸部圧迫感の縮小先天性心臓伝導石灰化
大動脈弁下狭窄は、乳児や幼児では重度の左心室閉塞を引き起こさず、臨床症状は重篤ではないため、乳幼児では外科的治療を行う必要はほとんどありませんが、小児期では閉塞性病変がより急速に発症します狭窄後の血液の乱れの影響により、大動脈弁の小葉が厚くなる傾向があり、その結果、大動脈弁が不十分になり、心内膜炎で終了しやすくなります。
大動脈弁下狭窄は、先天性大動脈狭窄の約25％を占め、2つのタイプが一般的です：
（1）線維横隔膜タイプ：大動脈弁輪の約1 cm下に膜環状線維組織があり、左心室流出路の血流の一部またはすべてが、横隔膜の中心または横隔膜の側面から大動脈に入り、血液を引き起こす必要があります。いくつかのケースでは、線維性中隔と大動脈弁尖の間、または前僧帽弁尖の間の線維性閉塞があります。
（2）大動脈弁下線維トンネル狭窄：このタイプはあまり一般的ではなく、大動脈狭窄の約20％を占め、線維組織は管様で、大動脈弁輪の1〜2.5 cm下方に延びています左心室流出路の遠位部分では、ファイバーチューブの内径は通常約1 cm、長さは1 cmから3 cmです。チューブの高齢者は、しばしば細い大動脈弁輪と重い血流障害を持っています。
大動脈下狭窄の種類：
（1）ファイバートンネル型狭窄;（2）ファイバーダイヤフラム型狭窄。
大動脈下狭窄の臨床症状：X線、心電図、心臓カテーテル検査は大動脈弁狭窄と類似していたが、早期収縮はほとんど耳にされず、僧帽弁前尖の可動性は線維狭窄により制限されていた心尖部では、僧帽弁逆流による中期拡張期雑音が聞こえます。胸部X線の上行大動脈は一般に狭窄後に拡大せず、大動脈弁尖の石灰化はありません。いくつかのケースでは、左心カテーテル法が継続します。左心室流出路と大動脈圧曲線が記録されました。左心室流出路が大動脈と同じ収縮期血圧を記録した可能性があります。拡張期血圧は左心室と同じであり、左心室と大動脈の間の第3の圧力曲線。
選択的な左室血管造影は、短い限局性左室流出路を伴う環状横隔膜型狭窄、またはより長いトンネル型狭窄を示すことがあります。
二次元心エコー検査：左心室の長軸ビューは、大動脈弁輪から約1 cmの線維性中隔を直接示し、大動脈弁または左心室流出路の中心部は、より長い線維性管状狭窄を示します狭窄の後壁は僧帽弁前尖です。
調べる
先天性大動脈弁狭窄症の検査
1、X線胸部X線写真は間接的に大動脈弁または左心室流出路閉塞性病変を反映できます、一連の胸部X線検査は先天性大動脈下隔膜狭窄の血行動態の進行の進行過程を観察できます。
2、心エコー検査では、大動脈弁の開閉運動、弁下狭窄の位置、左室流出路狭窄の程度（圧力差）を観察できますが、大動脈弁疾患または大動脈弁に隣接する弁下狭窄と組み合わせると、心エコー検査では、診断を見逃したり、診断に失敗したりする可能性が高くなります。
3、従来の心臓カテーテル検査と血管造影は、大動脈弁の開閉運動、弁下狭窄、左室流出路狭窄（圧力差）も観察できますが、弁下中隔狭窄の直接的な兆候が見つかりました-低密度負の充填徴候の能力は、横隔膜型狭窄の局所解剖学によっても影響を受け、その効果は心エコー検査ほど優れていません。
4、高時間分解能の非侵襲性または低侵襲性EBCTは、心臓血管系の運動アーチファクトを効果的に除去し、スポーツ心臓の「リアルタイム」イメージング、心臓血管系の部分解剖学的表示を真に実現します。また、機能評価により、正確で客観的な診断情報が得られ、操作者の主観的経験に左右されにくくなります。フィルムスキャンは大動脈弁と「ダイアフラム」の動きを明確に示すだけでなく、左心室流出路も正確に反映します。効果と血行動態の変化：心室機能と壁の変化、EBCTは大動脈弁下の局所解剖学的詳細の表示において上記のイメージング法より優れているため、臨床先天性心血管奇形の診断と手術結果の観察そして、フォローアップ中に、EBCTは高い臨床的価値を持っています。
診断
先天性大動脈弁狭窄症の診断と診断
明らかな雑音と心室肥大のため、この疾患は心室中隔欠損症および動脈管開存症と区別する必要があります。
1、心室中隔欠損：右心室などの右心腔内の血液酸素含有量の右心カテーテル検査、測定および比較は、右心房よりも体積で1.0％高く、心室レベルが左から右にシャントしていることを示します;流量が少ない小口径の欠陥、または欠陥口径は小さくありませんが、左から右へのサブフローの減少に起因する明らかな肺高血圧症があり、右心室/右心房の酸素差は多くの場合、体積で1.0％未満です。水素吸収テストを追加し、右心室が右心室よりも進んでいるなど、右心腔に現れる水素イオン曲線の時間を比較して観察します。これは、心室レベルが左から右へシャントしていることを示します。ダイバータ、右心室、右室には浮腫がなく、測定された動脈血酸素飽和度、右心腔（特に肺動脈と右心室の連続測定）圧力のさまざまな低下度から確認できます。圧力曲線の特性に従って、右心室圧が肺動脈圧を大幅に超える場合、右心室流出路または/および肺狭窄と組み合わせることができます。一般的に、肺動脈圧は肺動脈圧と体動脈圧の比によって決定されます。 肺動脈圧と心拍出量指数によると、肺血管抵抗は換算され、手術のタイミングに役立ちます。選択および外科的適応と禁忌は、全身循環に対する肺循環の比率と2つの比率を計算するために判断されます。一般に、低流量<1.3、中流量1.3〜2.0、高流量> 2.0です。
2.動脈管開存症：心臓カテーテル法と選択的指標希釈曲線右心カテーテル法の主な発見は、肺動脈の血中酸素含有量が右心室の血中酸素含有量よりも体積で0.5％以上高く、肺血流が増加することです。右心室圧は正常またはわずかに上昇する可能性があります。心臓カテーテルは、開存動脈管を通って下行大動脈に入ります。肺動脈圧は、双方向または右から左へのシャントにより上昇する場合があります。動脈管の動脈の左から右への部分的な流れが小さい患者では、白金電極を備えた心臓カテーテルを右心と肺動脈の各部分に配置することができます。この時点で、肺動脈レベル曲線はより早く到着し、到着時間は4秒より短くなります。
