再発性多発軟骨炎に伴うブドウ膜炎
はじめに
再発性多発性軟骨炎に伴うブドウ膜炎の紹介 再発性多発性軟骨炎はまれな自己免疫疾患であり、主に耳介、鼻、咽喉、気管軟骨の炎症、関節炎、強膜炎症、強膜炎、ブドウ膜炎の炎症を特徴としています。 。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：視神経炎視神経乳頭浮腫
病原体
再発性多発性軟骨炎に伴うブドウ膜炎の原因
病理学（30％）：
疾患は自己免疫疾患である可能性があり、疾患に関連する抗原はII型、IV型およびVI型コラーゲンであり、免疫複合体によって媒介される可能性があります。確かに動作します。
疫学（30％）：
再発性多発性軟骨炎に伴うブドウ膜炎はまれであり、世界中で600を超える症例が報告されています。 ほとんどのレポートは男性と女性の割合が似ていますが、女性患者は男性患者の3倍であるという報告もあります。 年齢に関係なく見られますが、40〜59歳の成人に多く見られます。 この病気によるブドウ膜炎は見られません。 この病気とそれに関連するブドウ膜炎は台湾で発見されたと報告されています。
低自己免疫（20％）：
体の免疫力が低いため、この病気を引き起こすのは簡単です。
防止
再発性多発性軟骨炎に伴うブドウ膜炎の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
再発性多発性軟骨炎に伴うブドウ膜炎合併症 合併症視神経炎視神経乳頭浮腫
合併症：視神経炎および視神経乳頭浮腫がより一般的です。
症状
ぶどう膜炎の症状に関連する再発性多発性軟骨炎一般的な 症状鼻出血強膜穿孔難聴疲れた寝汗伝導ブロック鼻重量減少タンパク尿耳介発赤
目のパフォーマンス
眼症状は疾患の初期症状である可能性がありますが、全身病変後、眼病変の発生率は約50％であることが多く、主に結膜炎、強膜炎、強膜炎症、末梢潰瘍性角膜炎、虹彩毛様体として現れます炎症、脈絡膜炎、絨毛網膜炎、神経眼科異常、視神経炎、視神経乳頭浮腫、眼球突出、眼球外筋麻痺、眼窩浮腫、乾性角膜炎（表1）。
（1）強膜炎：強膜炎の発生率は約10％であり、前部強膜、強膜or薄化、強膜軟化、または強膜穿孔、壊死性強膜炎を含む、びまん性、結節性または壊死性であり得るびまん性強膜炎は全身性血管炎の患者では一般に発生しませんが、結節性強膜炎は全身性血管炎とは何の関係もありません。
（2）ブドウ膜炎：虹彩毛様体炎は、患者の30％で発生する一般的な症状であり、虹彩毛様体炎は再発し、複雑な白内障を引き起こしやすく、しばしば強膜炎、角膜炎を伴います網膜症、時にはブドウ膜炎が病気の初期症状である場合があり、さらに、後部ブドウ膜炎や硝子体炎など、眼の後部の炎症がある場合があります。
（3）角膜炎：この病気によって引き起こされる角膜炎は、ほとんどが末梢性潰瘍性角膜炎で、重度の場合は角膜に穴が開き、角膜血管攣縮や周囲の角膜のthin薄化を引き起こす可能性があります。
2.非特定の全身パフォーマンス
患者は、発熱、体重減少、疲労、寝汗、リンパ節の腫れなどの非特異的な全身症状を示す場合があります。
（1）耳介軟骨の炎症：耳介軟骨の炎症が最も一般的であり、患者の総数の80％から90％を占め、突然発症し、片側性または両側性の耳介腫脹および痛みとして現れ、炎症は再発または慢性化しやすく、軟骨を生じる外耳の耳介の変形による耳介のたるみまたはブロッコリーのような外観をもたらす破壊は、難聴、漿液性中耳炎、神経感覚難聴および前庭機能障害を引き起こす可能性があります。
（2）鼻軟骨炎：患部に発赤と圧痛があり、多くの場合、鼻づまり、鼻水、鼻出血、およびその後のdeform型の鼻の変形を伴い、発生率は30％〜60％です。
（3）関節の関与：末梢性多発性関節炎として典型的に現れる関節の関与のある患者の約30％関節の変形は引き起こさず、関節炎はしばしば急性再発エピソードですが、関節リウマチも伴います。
（4）喉頭、気管、気管支の関与：patients声、咳、呼吸困難、喘鳴を訴え、時には軟骨の損傷が原因で、上気道の萎縮を引き起こし、死に至ることがあります。
（5）その他の全身症状：大血管炎、中大血管、小血管の血管炎、心筋炎、バンドル分岐ブロック、皮膚紫斑病、結節性紅斑、MAGIC症候群（口腔、性器潰瘍）および軟骨炎）、糸球体腎炎、タンパク尿、顕微鏡的血尿、頭蓋神経障害、脳卒中、髄膜炎など
調べる
再発性多発性軟骨炎に伴うブドウ膜炎の検査
この病気の診断は、主に典型的な臨床症状に基づいています。現在、この病気の陽性検査はありません。一部の患者では、赤血球沈降速度、軽度の正常な赤血球および赤血球色素性貧血、白血球増加、血小板増加などが起こります。クローン性グロブリン血症。
生検
好塩基性染色物質の消失により、局所または拡散多形核白血球および単球（主にCD4リンパ球およびマクロファージ）の浸潤、コラーゲンマトリックスの破壊、線維性肉芽組織の増殖、および局所石灰化が明らかになった。 。
2.画像検査
首と胸部のX線、横方向の検査は喉、気管、気管支病変の発見に役立ち、CTおよび磁気共鳴検査も貴重な情報を提供します。
診断
再発性多発性軟骨炎に伴うブドウ膜炎の診断と診断
診断基準
病気は主に典型的な臨床症状に従って診断されます。この病気の診断基準は統一されていません。McAdamらは、1976年に診断基準を開発し、ホッホバーグによって改訂されました。 3人以上の患者がいて、組織学的検査で陽性の結果が見つかった場合、再発性多発性軟骨炎の診断を下すことができます。患者の臨床症状が非常に明確な場合、診断時に組織学的検査は必要ありません。
鑑別診断
再発性多発性軟骨炎は、感染性軟骨炎、前庭またはco牛血管炎、喉頭および気管の炎症性疾患、再発性強膜炎または強膜性炎症と区別されるべきであり、ブドウ膜炎は椎骨関節に関連する必要があります。炎症（病変）、関節リウマチ、シェーグレン症候群、ライター症候群、肉腫様疾患、結節性動脈炎、ベーチェット病、若年性慢性関節炎、コーガン症候群、ウェグナー肉芽腫症など強膜炎、強膜炎症またはブドウ膜炎。
再発性多発性軟骨炎患者の約25％は、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、ベーチェット病、シェーグレン症候群、混合性結合組織病などのコラーゲン血管疾患を患っており、診断および鑑別診断で注意を払う必要があります。それらの間の重複。
