先天性膣の欠如

はじめに
病原体
防止
合併症
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診断

はじめに

先天性膣の導入正常な女性の染色体核型に対する膣の先天性の欠如、女性の全身成長および二次性的発達、正常な外陰部、膣の喪失、子宮の発達（二重角残留のみ）、小さな卵管、卵巣の発達および正常な機能がしばしば特徴づけられるRokitansky-Kustner-Hauser症候群の患者は最も一般的であり、精巣の女性化（アンドロゲン不感受性症候群）はまれです。真の雌雄同体または性腺異形成はほとんどありません。ほとんどの先天性膣患者は、正常な膣開口部に膣前庭粘膜が完全に閉塞しているだけで、膣痕はありません。また、膣の前庭に浅い窪みがあり、3 cm未満の盲端膣がある人もいます。正常な子宮では、変形を伴わないことが多く、広靭帯の中央に位置するわずかに肥厚した症例様組織のみが見られ、約1/10の患者は子宮の発達の一部を有し、機能性子宮内膜、思春期後、月経血の停滞、周期的な腹痛、月経がない、または性交診断が困難であるため結婚後まで見つかった。基礎知識病気の割合：0.00001％感受性のある人口：新生児感染モード：非感染性合併症：異常な子宮発育無月経

病原体

膣の原因の先天性の欠如

先天性膣病因には主に以下の側面があります：

染色体異常（30％）：

染色体は核を構成する基本物質であり、遺伝子のキャリアです。染色体異常は、染色体異常とも呼ばれます。 American Chinese Jiang Youxing（1956）は46個のヒト染色体を発見し、Caspersson et al。（1970）は最初にヒト染色体を発表しました。

アンドロゲン不感受性症候群（20％）：

アンドロゲン受容体遺伝子は、ヒトX染色体の長腕の動原体の近くに位置し、2つの亜鉛フィンガー領域とC末端のアンドロゲン結合領域を持つ910のアミノ酸をコードする8つのエクソンを含みます。核型XYを持つ個人の臨床症状は、一見正常ではあるが受胎可能な女性に発展し、精巣は通常、腹腔内にとどまります。精子形成プロセスはありません。

薬物の影響（10％）：

母親はアンドロゲン、抗がん剤を使用し、妊娠初期に反応を止めます。

妊娠初期に特定のウイルスまたはトキソプラズマに感染。

防止

膣予防の先天性欠如

1、母親はアンドロゲン、抗癌剤の使用を避け、反応は妊娠初期に停止します。

2、ウイルスやトキソプラズマの感染を避けるために、妊娠初期の体力を高めます。

合併症

膣合併症の先天性欠如 合併症子宮形成異常

1、子宮異形成の有無にかかわらず、子宮が異常である場合、思春期後、原発性無月経、子宮が正常である場合、子宮は若くまたは変形しており、周期的な腹痛、子宮出血を伴う原発性無月経の出現、子宮の増加、性生活障害。

2、卵巣形成不全で、二次性発達は完全ではなく、低身長、首、肘外反および他の奇形。

症状

先天性膣症状の欠如一般的な 症状性交の困難腹痛腹部出血

ほとんどの先天性膣患者は、正常な膣開口部に膣前庭粘膜が完全に閉塞しているだけで、膣痕はありません。また、膣の前庭に浅い窪みがあり、3 cm未満の盲端膣がある人もいます。正常な子宮では、変形を伴わないことが多く、広い靭帯の中央にあるわずかに肥厚した症例様組織のみが見られ、約1/10の患者が子宮の発達の一部を有し、機能性子宮内膜、思春期後、月経血の停滞、周期的な腹痛、月経がない、または性交診断が困難であるため結婚後まで見つかった。

調べる

先天性非膣検査

腹部プレーンフィルム：腹腔内の臓器の密度は軟組織密度であり、自然なコントラストがありません。ただし、臓器が病気のために石灰化を発症するか、腹腔内に異物、結石、または遊離ガスがX線で照射され、腸管腔内のガスまたは液体が増加するか、腸が膨張すると、密度が現れます。違いは写真に示されています。

腹部CT。プレーンスキャンCTは一般に断面スキャンであり、聴覚線はほとんどの場合ベースラインとして使用され、スキャンは連続的に上向きまたは下向きに実行されます。造影CTスキャンで一般的に使用される造影剤は、60％ジアトリゾエート、体重1キログラムあたり1.5〜2.0 mlで、アレルギーや心不全、腎不全の病歴がある人は60％ジアトリゾエートが禁止されています。