外側滲出性網膜症

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はじめに

外層の滲出性網膜症の紹介外部滲出性網膜症（外部滲出性網膜症）または外出血性網膜症（外出血性網膜症）は、コート病、網膜毛細血管拡張症（網膜血管拡張症）としても知られ、主に青年期に見られ、女性では少なく、成人ではほとんど発生しません。通常、片目、時には両側を侵害します。病気の経過はゆっくりと進行します。視力が著しく低下するまで、早期に検出することは容易ではありません。そして、白い下痢または不使用がある場合に気づかれます。基礎知識病気の割合：0.3％感受性のある人：主に男性のティーンエイジャーに見られる感染モード：非感染性合併症：緑内障浮腫、硝子体出血性硝子体網膜症、虹彩毛様体炎、白内障

病原体

外層の滲出性網膜症の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。病気は炎症かもしれないと思う人もいますが、炎症の原因は特定されていません。また、梅毒、結核、トキソプラズマ症、その他の炎症に関係していると思う人もいますが、ほとんどの患者は感染源、成人患者を見つけることができません原因はより複雑です。先天性の血管異常に加えて、他の理由があります。例えば、一部の患者はブドウ膜炎であり、コレステロールが高く、病気が疑われます。炎症がこの病気の原因であるかもしれません。ステロイドの分泌は正常を超えており、耐糖能曲線は延長されており、副腎皮質が活動亢進していることを示しているため、この疾患は内分泌障害および代謝障害に関連していると考えられています。

この疾患は網膜血管異常であり、血管内皮細胞バリア機能が失われるため、網膜神経上皮層から大量の血漿がにじみ出て、広範な網膜剥離の網膜症を引き起こしますが、この網膜血管異常は先天性または後天性です。プライマリかセカンダリかにかかわらず、これまでのところ結論はありません。

文献では、この疾患の組織学的検査のほとんどは高度な症例です。トラパシとアシュトン（1971）は、初期の典型的な症例の組織サンプルに対して電子顕微鏡検査を実施し、血管内皮細胞に液胞、変性、重度の症例があることを観察しました。内皮細胞層は完全に消失し、チューブの壁は血漿層と線維層のみで構成され、周辺はグリアでした。

晩期の場合、光学顕微鏡検査では、網膜は広く剥離します;網膜は変性し、萎縮し、構造は完全に破壊されます;深部網膜にはさまざまなサイズの嚢胞があり、網膜下と剥離した網膜は出血とタンパク質滲出液で満たされています;香りのあるプラーク、色素フリー、さまざまな量の泡沫細胞およびコレステロール結晶、網膜血管拡張、肥厚壁、硝子変性、内皮細胞膜の肥厚を示すPAS染色、内皮細胞過形成、血管が閉塞すると、内部細胞が剥がれたり消失したりすることがあります。血液が溢れ、血管の輪郭のみがあり、網膜の内層と外層に新しい血管があります。血管の周囲にリンパ球があり、大きな単核細胞などの炎症細胞が浸潤し、硝子体にタンパク質があります一部の標本では、性的滲出液および少量のリンパ球、大きな単核細胞、出血、コレステロール結晶の空隙も見られます。脈絡膜および網膜の癒着付近の明らかな慢性炎症細胞浸潤、および機械化された結合組織塊、結合組織腫瘤は網膜の脈絡膜の間にあり、大きさはさまざまですが、網膜色素上皮は増殖して結合組織塊に入ります。一部の患者は、石灰化や骨化を有することができ、時にはあなたはまだ巨細異物反応やコレステロール結晶空隙を見ることができます。

続発性緑内障の場合、虹彩の前眼部前部癒着が眼球の前部に見られます。虹彩膜は線維性血管膜を覆っています：角膜上皮の基底層の浮腫。

（2）病因

小児および青年のコート病は先天性の小血管異常が原因であるとほとんどの著者が信じていることは、これまで知られていません。動脈、静脈病変、血管壁のガラス状変化、内皮細胞下のムコ多糖沈着、壁の肥厚、内腔の狭窄、血流の低下、血管閉塞、血管壁バリア障害、動脈瘤微小血管腫で形成され、スラリーのにじみと出血、大量の滲出を引き起こします。

防止

外滲出性網膜症の予防

病気の初期段階を検出するのは簡単ではありません。ほとんどの患者は、視力の大幅な喪失、黄significant、外斜視、または続発性緑内障さえあります。遅すぎるのは残念なことです。早期発見と早期治療のための視力、特に眼底の拡張検査では、現在のコンセンサスでは、早期アルゴンレーザー治療が効果的であり、場合によってはより良い視力を維持することができます。

合併症

外側滲出性網膜症の合併症 合併症緑内障浮腫ガラス容積血液増殖性硝子体網膜症虹彩毛様体炎白内障

続発性緑内障の場合、虹彩の前眼部前部癒着が前眼部組織標本に見られます。虹彩膜は線維性血管膜を覆っています：角膜上皮の基底浮腫、硝子体出血、増殖性硝子体網膜症、および虹彩は後期に組み合わせることができます。口内炎および複雑な白内障、続発性緑内障は、眼球萎縮を引き起こす可能性があります。

症状

外層の滲出性網膜症の 症状 一般的な 症状ブドウ膜炎網膜剥離微小循環障害視覚障害黄斑性嚢胞性浮腫

初期の無意識の症状は、それらのほとんどが単眼であり、小児および青年に発生するため、視力が著しく低下するか、瞳孔が黄白色反射を示すか、眼球外傾斜が注目を集め始めるまで、患者によって検出されないことがよくあります。滲出および血管異常、初期視神経乳頭は正常であり、黄斑は正常または浸潤している可能性があり、病変は眼底のどこにでも出現し始める可能性がありますが、特に側頭側、特に視神経乳頭および黄斑の周囲が最も一般的であり、1つまたは2つの象限に限定できますまたは、眼底全体で、滲出は白または黄白色であり、点状であるか、シートに融合しており、多くの場合、不均一な境界のストリップ、または円状網膜症と呼ばれる半円形または円形に配置されています滲出液は、網膜の深層にある網膜血管の後ろに位置し、血管を部分的に覆うことができます。滲出隆起の一部は数ジオプターまでであるため、外側滲出性網膜症とも呼ばれ、滲出液の近くにしばしば見られます。コレステロール結晶小体および点状出血および薄片状出血、色素沈着、病変の著しい異常、動脈および静脈、特に小動脈が損傷する可能性がある明らかに、病変は主に血管の2番目または3番目の枝に発生し、血管拡張は歪んでおり、チューブの壁は腫瘍様、紡錘状またはレンズ状血管腫であるか、ビーズ状に配置されており、血管は花輪、螺旋またはニュージーランドの形をとることもあります。結節はゆがんでおり、新しい血管と血管間連絡枝を伴う場合があります。黄斑の近くにある病変は、黄斑に侵入したり、黄斑浮腫を生じたり、スターバーストのような滲出を起こしたり、重度の黄斑が瘢痕を形成したりします。

調べる

外滲出性網膜症の検査

1.血中コレステロール検査：成人患者に対して血中コレステロール検査を実施できます。

2.耐糖能試験。

3.病理検査：

若年または高齢の患者に関係なく、病理学的変化は基本的に同じであり、網膜血管拡張、血管壁の肥厚、硝子変性、血管周囲の慢性炎症性細胞浸潤、主にリンパ球および大きな単核細胞、血管内皮細胞過形成、血管が狭くなったり、閉塞したりし、内膜下にPAS陽性ムコ多糖沈着物があります。血管内皮細胞の中には、脱落したり、消失したり、バリア機能を失ったり、血液がこぼれたりするものがあります。タンパク質の滲出液と出血は網膜の外層に位置し、網膜の部分的または完全な剥離を引き起こします。剥離した網膜下はタンパク質の滲出液と出血で満たされます。脂質を貪食する泡沫細胞とコレステロール結晶の空隙とマクロファージが多数あります。網膜色素上皮はまだ正常であり、脈絡膜は慢性炎症性細胞浸潤を有している可能性があり、後期網膜滲出は網膜内および網膜と脈絡膜の間にある結合組織に置き換わります。瘢痕組織には様々な破片で満たされた空洞があります。、出血後の残留色素、ガラス状物質、巨細胞、コレステロールなどまたは結晶、カルシウム錠剤等、網膜色素上皮過形成、変性および損失他の、そして最終的に血管の多数および網膜変性、動脈硬化症、網膜は完全に線維芽細胞およびグリア組織の増殖を置き換えます。