円錐角膜
はじめに
円錐角膜の紹介 円錐角膜（円錐角膜）は、角膜の中心部が前方に膨らみ、高度に不規則な近視乱視とさまざまな視覚障害を引き起こす角膜拡張を特徴とする原発性角膜変性疾患です。この病気は、複数の症候群の一部でもあります。 それはほとんど炎症のない思春期の前後に起こります。 急性角膜浮腫は後期に発生し、瘢痕と重度の視力障害を形成します。 一般化された円錐角膜には、前円錐角膜と後円錐角膜の2つのタイプがあり、これらは完全性と制限に分けられます。 狭い円錐角膜は、一般的に前方円錐角膜のみを指します。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：網膜剥離、角膜症
病原体
円錐角膜の病因
（1）病気の原因
正確な原因は不明であり、遺伝因子や内分泌因子などの複数の要因によって引き起こされる場合があります。
（2）病因
1.遺伝学：アンモン（1830）、ハエンシュ（1929）、アネルスドルスト（1930）などは、円錐角膜は劣性遺伝であると考えていますが、場合によっては2世代または3世代連続して症状が現れる可能性があります。規則的または不規則な優性遺伝。
この理論の擁護者は、円錐角膜が他の先天異常をしばしば組み込むことを示唆し、この疾患は網膜色素変性症、青い強膜、虹彩なし、虹彩割れ目、マルファン症候群、前極などの遺伝的要因を伴う。白内障、角膜ジストロフィー、先天性愚痴など
例えば、Ammon（1830）は、6つの家族に不規則な症例があると報告しました。Gaoqiaoは、同胞の3人がこの疾患に苦しんでいると報告しました。また、これらの症例の親theにはしばしば近親者がいることを発見しました。病歴、しかし、場合によっては中断されることがあり、症状が不完全であることを示唆する、2または3連続世代で発生する場合があります。これらは、染色体にある常染色体優性円錐角膜疾患遺伝子であると考えられます。 16q22および3q23は、網膜色素変性症、ダウン症候群、青強膜およびマルファン症候群などのいくつかの遺伝性疾患において、円錐角膜と組み合わされる場合があります。
2.発達障害：Collins et al（1925）およびδарьелъ（1960）は、この疾患は角膜の中心部の減少、強靭な狭窄によって引き起こされ、通常の眼内圧に抵抗できないことを示唆しています。円錐角膜は角膜の曲率を変化させるだけでなく、強膜の明らかな変化も変化させるため、円錐角膜の原因は間質性形成不全から見つけられるべきであると示唆しました。
3.内分泌障害理論：シーグラースト（1912）、クナップ（1929）、スティッチャースカ（1932）はすべて、甲状腺機能低下症がこの病気の発生と重要な関係があると考えています。この声明はナップ（1929）とスティッチャースカ（1932）からも称賛され、ヒッペル（1913）は円錐角膜の発達における胸腺の役割を特に強調しました。
4.代謝障害理論：Myuhnk（1959）は、この病気の患者の基礎代謝率が著しく低下することを発見しました。Tntapeho（1978）は、この病気の患者の血液中の亜鉛、ニッケル含有量が大幅に減少し、チタン、鉛、アルミニウムが増加したことを報告しました含有量は正常であるため、これらの微量元素の変化はこの病気の発生に一定の影響を与えると考えられています、Yukobckaa et al（1979）は、この病気の患者の血液と房水でグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの活性が著しく低下したことを報告しました。
5.アレルギー理論：円錐角膜は、IgA応答の減少、IgE応答の増加、および細胞性免疫の欠陥を特徴とする、春のカタル性角結膜炎などのアレルギー性疾患と同時に発生することがよくあります。 32.6％が花粉症、33.3％が喘息で、Ruedemanは患者の86％がアレルギー反応の既往があると報告しました。
6.コンタクトレンズを着用すると円錐角膜を誘発する可能性がある：Hartstein（1968）は、コンタクトレンズ着用後の円錐角膜の4例は、コンタクトレンズの着用がこの病気を誘発し、コンタクトレンズの着用後に目と角膜の硬度が低下すると考えていることを報告しました病気の危険因子。
7.円錐角膜に続発するPRK、レーシックおよびその他のエキシマレーザー角膜切除。
8.慢性的な眼の乾燥病変と涙液不足により、角膜下部が急勾配になり、角膜乱視が強くなり、二次的な円錐角膜が形成されます。
防止
円錐角膜予防
円錐角膜は発達角膜の異常であり、しばしば思春期の視力喪失を引き起こします。時々、鈍的con傷は急性円錐角膜形成を誘発します。後期の一般的な眼鏡は矯正できません。円錐角膜の程度に関係なく、薬物治療は治癒できません。中期的には、視力を改善するためにコンタクトレンズを着用することができますが、進行期では、角膜移植が好まれ、成功率は90％です。
合併症
円錐角膜合併症 合併症、網膜剥離、角膜症
レンズの脱臼や網膜剥離などにより複雑になることがあり、慢性角膜症を引き起こす可能性があります。
症状
円錐角膜の症状一般的な 症状大きな角膜の恐怖症涙近視乱視結膜浮腫および角膜潰瘍結膜充血網膜剥離
症状と徴候
（1）円錐角膜前方：臨床的に一般的で、臨床プロセスに従って4つの段階に分けられます：
1潜伏期：この期間に症状はなく、臨床的に診断することは困難です。一目で診断された場合、網膜鏡検査を使用して網膜の異常を検出します（赤色光のせん断現象が反映されます）。親relativeに異常な網膜鏡検査がある人は、この病気の可能性を考慮すべきです。
2初期段階：この期間の臨床症状は主に屈折異常であり、裸眼の視力は低下しますが、視力は眼鏡またはコンタクトレンズで矯正できます。近視性乱視を示す角膜は徐々に前方に膨らみ、その形態はさまざまな方法で調べることができます。鼻側のリングは広く、足首の下部のリングは狭くなっています。角膜の中心のリングは、水平軸で不規則に画像化され、変形しています。つまり、画像は洋ナシの形です。ディスクは角膜の中心に合わせて、傾けないでください。角膜計を検査に使用すると、規則的な乱視が見られ、角膜の屈折力が増加し、曲率半径が小さくなります。この機器は不規則な乱視の検出には適していません。角膜の形態を記録するためにフォトケラトスコープが使用されます。ある方法では、角膜の傾斜した部分が写真の中で同心円に近づいており、この方法で初期診断率を改善できます。 コンピューター支援角膜トポグラフィー分析システムは、角膜の形態変化を定性的および定量的に検出できます。円錐角膜の早期矯正視力は正常です。細隙灯とプラチドディスクは異常な所見なしに見つかりますが、角膜トポグラフィーがあります。一部の人々は、角膜トポグラフィーを用いて円錐角膜の初期の3つの特徴を要約しています：
A.角膜は腸骨稜の下でより急になり、屈折力が増加し、曲率半径が小さくなります。
B.角膜の中央領域の屈折力は不均一に対称です。
C.角膜の中心と周辺の屈折力の差は、通常の2Dから3Dから10D以上に大きく増加します。通常、象限の下の角膜が最初に急になります。病気が進行するにつれて、角膜は急になり、下鼻象限まで広がります。これは上象限ですが、めったに鼻上象限に影響を与えません。網膜網膜検査のこの期間では、瞳孔の光帯は「口を開けて」開閉します。つまり、影をずらし、角膜上皮と前部弾性膜を細隙灯で調べます。 Orbscan角膜トポグラフィーシステムを使用した円錐角膜の早期診断には、間質層の反射の増加と反射の弱化を使用できます。
3完了期間：典型的な円錐角膜の症状、つまり視力が著しく低下しました。コンタクトレンズを着用している場合を除き、一般的な眼鏡は視力を矯正できません。病気が進行するにつれて、初期角膜中心の感受性が敏感になり、期間が鈍くなります。アクセンフェルトの兆候として知られる、いくつかの慢性角膜症、長期コンタクトレンズでさえこの兆候が現れることがあります。角膜の中心は検査時に著しく薄く円錐形になり、下向きの視線で円錐が縁を押し下げ、次を作りますマンソン記号と呼ばれる縁の縁に曲がりが現れます。
細隙灯の下では、光学切断面は特別な円形または楕円形の円錐です。円錐の上部は角膜の下側にあります。角膜が薄いほど薄くなり、通常の角膜の厚さの1/5から1/2になります。病変の進行中、間質層には長さ約2 mmの互いに平行な多数の細い線が形成され、その細い線はフェンスのように次第に太くなり、太い視界はまっすぐになります。円錐角膜は、Vogtストライプとも呼ばれ、実際にはマトリックス層のしわの増加によって生じる垂直の圧力線です。眼球に圧力をかけると、眼球の基部近くの上皮の下で眼球が消えることがあります。幅が約0.5 mmの黄褐色のリングの直径は5〜6 mmで、完全なリング形状、不完全なリング、または半リング形状の場合があります。拡張後、コバルトブルーのライトラインの下で非常に目立ちます。これは、上皮または前部弾性膜が原因であり、鉄は涙に由来すると考えられ、その典型的な分布は涙が染み込んだ円錐底に起因し、このリングはフライシャーリングと呼ばれ、その出現率は約50％です。若い患者、角膜実質 神経線維ははっきりと、時には灰色の線の形で、時には格子の形で見えます。涙点上皮の剥離は錐体の上部付近で起こり、上皮は少し混濁し、新しい血管が角膜輪の近くで成長します。
影響を受けた目から10〜30 cm離れた直接眼底顕微鏡では、+ 5Dレンズを通して円形のハシバミの影を見ることができますが、これはレンズの屈折率の初期の変化や核白内障の初期段階でも見ることができます。角膜を詳細に調べる必要があります水晶体は区別され、角膜の明らかな変形のために眼底画像は明確ではありません。
4変性期：病変の角膜上皮下のガラス質変性、円錐表面の瘢痕形成、表層角膜への血管新生、この期間では患者の視力は著しく低下し、眼鏡またはコンタクトレンズでは矯正できない場合があります「急性段階の円錐角膜」または「急性円錐角膜浮腫」と呼ばれる急性弾性後膜破裂。この時点で、患者は痛み、photo明、裂傷およびその他の重度の刺激および視力、結膜充血、角膜を訴えた間質および上皮層の急性浮腫、不透明度、浮腫の濁度は、しばしば弾性膜の破裂の大きさを示し、破裂が大きいほど、浮腫の濁度が広くなり、破裂の形状はしばしば鎌状または三日月形で、数週間後に破裂します近くの内皮細胞は次第に大きくなり、移動して再生後の弾性膜を覆い、角膜浮腫は徐々に治まり、霧状の瘢痕を形成し、病変の角膜を半透明に見せます。瘢痕が視野に関与している場合、視力は著しく損なわれます。視野内にない場合、間質層の傷が角膜を平らにし、近視および乱視が軽減され、視力が改善され、着用に適しています。 視力補正用コンタクトレンズ、たまに早期に見られ、通常、後者の部分で見つかったデスメ膜破裂急性病変、ボーマン膜の破裂も起こりますが、結合組織の早期破裂修復において、より一般的な、線形の傷跡を残すことがあります。
臨床的グレーディング（Robertson、1989）：
レベル0：コーンなし。
グレードI：細隙灯の下に明らかな円錐はありませんが、網膜検査と角膜曲率計で見つけることができます。
グレードII：角膜の内面の凹面が増加し、角膜実質にフォークト縞が現れたが、瘢痕は現れなかった。
グレードIII：角膜実質には、角膜の中心に瘢痕があり、円錐の先端に細い先端があるVogtストライプラインがあります。
グレードIV：貫通角膜移植が行われました。
（2）後部円錐角膜：臨床診療ではあまり一般的ではないが、ほとんどの人はそれが先天性異常であり、女性ではより一般的であり、主に角膜の後面として主に単眼疾患であると考える前方円錐角膜よりも損傷が少ない。視力低下の程度は、後部円錐の位置とサイズに依存する。後部円錐突起は、後部弾性層および内皮欠損に見られ、間質層の薄化および瘢痕化を伴う。角膜の後面の円錐の範囲に応じて、さらに2つのタイプに分けられます。
タイプ1は完全なタイプです：角膜全体の後面で異なる曲率の増加を示す静的タイプとしても知られ、中央部の半球のくぼみでさえ、くぼんだ領域の間質層はかなり薄くなりますが、角膜の前面の湾曲それは常に正常であり、その原因は先天性異形成であり、多くの場合、前錐体水晶体、先天性無虹彩症または虹彩萎縮、瞳孔異所性および先天性角異常など、眼の他の先天性異常を伴います。
タイプ2は限られています：角膜の後面に局所的なthin薄化と陥凹が見られます。前面は完全に正常です。このタイプは完全なタイプよりも一般的です。ほとんどの人は、局所的な弾性層と内皮の損傷が原因であると考えています。タイプは女性のみで、多くの場合片目が関与します。検査すると、角膜後面の曲率が大きくなり、円錐形になります。先端は中心から外れていることが多く、前面の曲率は常に正常です。弾性膜は病変の発達中にしばしば発生します。破裂し、通常はフライシャーリングに現れない急性角膜浮腫があります。
女性のみでは、病変はしばしば単眼（61％）です。
後面の曲率は大きくなり円錐形になり、後面の先端はしばしば中心から外れ、角膜の前面の曲率は正常です。
後部の弾性膜はさらに破裂し、フライシャーリングはなく、平面鏡で検査すると、「はさみのような」影が現れました。
主な病理学的変化は、角膜の中心で薄くなり目立つ、上皮の基底膜の破裂、前部弾性膜の肥厚および原線維の変性です。前部弾性膜は波状で、多くの裂け目があります。上記の欠陥は結合組織によって埋められます。上皮、後部の弾性膜、および近くのマトリックスには多くのしわと湾曲があり、弾性膜の破裂があるのは12.3％だけです。
電子顕微鏡下では、疾患の初期段階の前に弾性膜が破壊され、それに接触している角膜上皮（基底細胞）が変性し、細胞が平らになります。これは、前部弾性膜の破裂の下の角膜内在細胞と連絡しているようで、内在細胞には大量の細胞が含まれています。増殖物質と小胞体は、成熟したコラーゲンの異なる周期性を持つコラーゲンIIIに囲まれたPASでネガティブに染色され、角膜の中心領域が薄くなりますが、間質層のコラーゲンプレートの数は正常な角膜の数とほぼ同じであり、コラーゲンを示しています。変化の理由は大きくなく、薄化は小さなプレート間の隙間の減少によって引き起こされます。病変の後期段階では、後部弾性層の骨折が割れ、房水が割れ目穴を通して角膜実質に浸透し、角膜浮腫を引き起こします。
円錐角膜の早期診断にはオービーン検査が必要になることが多く、このデバイスは角膜の前部と後部の湾曲、角膜の厚さ、前房深度を同時に検出できる新しいタイプの光学干渉計です。
症状に加えて、早期診断は、主に客観的兆候、細隙灯顕微鏡の適用、網膜検査、プラチドディスク、角膜計検査、診断を決定することは困難ではありません、角膜写真は、円錐の形状、サイズおよび周囲との関係を記録できます条件が許せば、角膜トポグラフィーを使用して、病気を定性的および定量的に診断することができます円錐角膜後部の早期診断は、Orbcanによって実行できます円錐角膜前面の識別は、主に異なる症状、形態、および特別な兆候。
円錐角膜に関連する疾患は、一般的に以下のカテゴリーに見られます：
1.ダウン症候群
先天性の愚かなタイプ（すなわち、三体染色体21症候群）としても知られ、この疾患に関連する最も一般的な染色体異常疾患であり、その発生率は約7％であり、発生率は成人後増加し、より多くの場合、急性円錐角膜浮腫が現れます。
2.アレルギー疾患
春に角結膜炎と組み合わされることが多い円錐角膜は、花粉症や喘息などのアレルギー疾患に関連することが多く、IgA応答の減少、IgE応答の増加、および細胞性免疫不全を特徴とします。
3.全身性結合組織病
さまざまな疾患は、マルファン症候群、リフル病、ヌーナン症候群などに加えて、リジンヒドロキシラーゼ欠乏による間質形成異常、エーラース・ダンロス症候群などのコラーゲン脆弱性に関連しています。円錐角膜に加えて、水晶体脱臼または網膜剥離があります。
4.全身性疾患
甲状腺機能低下症および僧帽弁逸脱は円錐角膜の発症に関連していることがわかっています。
5.目の病気
円錐角膜に関連する眼疾患には、青い強膜、小角膜、虹彩なし、網膜色素変性症、眼窩のたるみ症候群、レーバー先天性色素性網膜色素変性症があります。
調べる
円錐角膜検査
遺伝子検査
甲状腺および胸腺機能の関連検査、血液および房水の生化学的検査。
2.病理検査
角膜移植術中に除去された円錐角膜組織標本によると、光学顕微鏡下で最も重要な病理学的変化は、中心角膜間質層が周辺部よりも著しく薄く、円錐頂部が最も薄く、上皮細胞が早期に損傷することです。細胞浮腫と核濃縮を特徴とし、細胞質オルガネラはさまざまな程度で破壊されます。後期には基底細胞が消失し、平らな細胞が1〜2個だけ残ります。円錐の底部では、上皮細胞の層に鉄が見つかります。弾性膜では、前部弾性膜が肥厚して線維化します。位相差顕微鏡下では、膜は通常の均一性を失い、波状になり、割れ目ができます。亀裂は、その下のマトリックスコラーゲンバルジまたは上皮細胞で埋めることができます。この破裂は、円錐よりも楕円錐で起こりやすく、間質層はコラーゲン線維の変性を起こし、広範囲に破壊される可能性があります。一部のコラーゲンシートは他の層や前部の弾性膜から分離されており、角膜を薄くするために滑り落ちており、真のコラーゲン溶解ではありません。 間質層のコラーゲン血小板の数は通常の角膜とほぼ同じであることがわかり、コラーゲン血小板自体はあまり変化していないと考えられた。薄化の原因は小プレート間の隙間の減少であり、12.3％の症例で弾性膜が破裂し、すぐに破裂したことが報告された破裂エッジは前部マトリックスに向かってカールし、その後、隣接する内皮細胞は、それ自体の面積の拡大とスライド運動によって破裂ゾーンを覆います。新しいポスト弾性膜は徐々に平らになり、間質層の浮腫は徐々に沈み、瘢痕結合組織が形成されます。内皮細胞はまだ正常であり、後期に扁平化して核分離を受ける可能性があります。
3.オーブカン検査：角膜の前部および後部の湾曲、角膜の厚さ、前房深度を同時に検出できます。
4.早期診断によく使用される検査には、Placidoの椎間板、網膜鏡検査、細隙灯顕微鏡、角膜計を適用します。
診断
円錐角膜の診断
後部円錐角膜は、後部角膜の後部表面の曲率が増加し、前部表面の曲率が正常であり、前部および後部角膜の曲率が変化するという点で、前部タイプと区別される。
球状角膜は、角膜全体に浸潤する可能性のある広範囲の関与を伴う先天性角膜異常です。角膜間質および周辺部分の均一な薄化を特徴とし、通常の角膜の厚さの約1/5にすぎません。場合によっては、周辺領域も見ることができます。角膜層の組織学的検査が利用可能です。病因と病因は不明です。円錐角膜と同じタイプの疾患である可能性があります。いくつかの報告が報告されています。 1例は円錐角膜で、もう1例は球形角膜でした。
