II型尿細管アシドーシス
はじめに
II型腎尿細管性アシドーシスの紹介 内因性は、炭酸ナトリウム機能の近位腎尿細管再吸収であり、血液中の血液が減少し、高塩化物アシドーシスを示します。 近位尿細管が炭酸ナトリウムを再吸収すると、遠位腎尿細管に到達する炭酸ナトリウムの量が増加します。吸収閾値を超えると、尿中炭酸ナトリウムが増加し、尿のpHが上昇します。尿細管が糸球体濾液中の炭酸ナトリウムを完全に吸収できるようになると、尿は酸性に回復し、尿のpHは低下します。 さらに、近位腎尿細管は、グルコース、リン酸塩、尿酸、アミノ酸の再吸収も低下させ、ファンコーニ症候群として現れます。 原発性DRTAを早期に診断および治療できれば、HCO-3を正常レベルに維持でき、アシドーシスを完全に矯正でき、臨床症状を消失でき、成長と発達が2年以内に正常な水準に達し、診断時の腎石灰化などの予後が良好になります。より多くの残存腎機能障害。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：特定の人口はありません。 感染モード：非感染性 合併症：腎不全
病原体
II型腎尿細管性アシドーシスの原因
まず、プライマリ：家族または散発的。
第二に、他の遺伝性疾患：ウィルソン病、炭酸脱水酵素欠乏症、シスチン病、ロー症候群（脳-眼-腎症候群）。
第三に、薬物や毒物：鉛、カドミウム、水銀、銅などの毒物、炭酸脱水酵素阻害剤の長期使用、期限切れのテトラサイクリン、アルギニン、リジンなどの注射。
第四に、他の病気：副甲状腺機能亢進症、多発性骨髄腫、シェーグレン症候群、自己免疫性肝炎、移植腎拒絶、過剰なビタミンDなど。
防止
II型腎尿細管性アシドーシスの予防
1.予防：
原発性DRTAを早期に診断および治療できれば、HCO-3を正常レベルに維持でき、アシドーシスを完全に矯正でき、臨床症状が消え、成長と発達が2年以内に正常な水準に達する可能性があります。 予後は良好です。 診断時に腎石灰化が認められる場合、腎機能障害が残ります。
2.その他の注意：
1）診断時に腎石灰化が認められる場合、腎機能障害が残ります。
2）典型的な患者は、グルコース、アミノ酸、尿酸、および尿中のリン酸排泄が増加し、ファンコーニ症候群として現れることがあります。
合併症
II型腎尿細管性アシドーシスの合併症 合併症、腎不全
典型的な患者は、尿中のグルコース、アミノ酸、尿酸、およびリン酸塩の排泄を有している可能性があり、パフォーマンスはファンコーニ症候群です。
症状
II型腎尿細管性アシドーシスの症状一般的な 症状弱い食欲不振吐き気と嘔吐脱水多尿症腎臓領域鈍痛腎石灰化便秘骨痛
まず、高塩素アシドーシスがあり、尿のPH値が5.5未満に低下する可能性があり、疲労、食欲不振、吐き気、嘔吐などの症状が現れることがあります。
第二に、内因性アシドーシス、尿は酸性である可能性があり、アンモニウムイオン形成は影響を受けず、ナトリウム、カリウム、カルシウムの損失を減らすことができますが、アシドーシスは骨の脱石灰、尿中カルシウム排泄を引き起こす可能性がありますが、骨の損傷と腎結石の患者はまれです;遠位腎尿細管に到達するイオンの増加、およびカリウムの交換の増加のため、低カリウム血症が依然として発生する可能性があります。
第三に、典型的な患者は、尿中のグルコース、アミノ酸、尿酸およびリン酸塩の排泄物をまだ持っている可能性があり、パフォーマンスはファンコーニ症候群です。
調べる
II型腎尿細管性アシドーシスの検査
まず、尿のPH値。
第二に、X線検査により、骨粗鬆症、病的骨折、または尿路結石が見つかりました。
第三に、診断は尿H2CO3排泄率測定（炭酸ナトリウム負荷試験）である必要があります経口法：毎日の炭酸水素ナトリウム1-10mEq / kg、3日ごとに1回、血漿CO2結合が正常になるまで、その後血漿を測定しますそして尿H2CO3-とクレアチニン（Cr）。
診断
II型腎尿細管性アシドーシスの診断と診断
I型尿細管性アシドーシスおよびII型腎尿細管性アシドーシスの同定
タイプI腎尿細管性アシドーシスは、腎尿細管液と心膜液の間に有効なpH勾配を確立しない遠位腎尿細管機能の欠陥です。水素分泌とアンモニア産生が低下し、体内の水素イオン保持がアシドーシスを引き起こします。家族の性別は成人女性でより一般的であり、乳児型は短期的な改善後に再発することはめったにありません。
タイプII腎尿細管性アシドーシスは、炭酸ナトリウムの近位腎尿細管の再吸収の減少によって引き起こされ、これは高塩素性アシドーシスを特徴とする血液の減少を引き起こし、炭酸ナトリウムの近位尿細管の再吸収により遠位腎尿細管に達する炭酸ナトリウムの増加を引き起こします。吸収閾値を超えると、尿酸ナトリウムは尿のpHを上昇させます。血液中の炭酸ナトリウムがある程度低下すると、腎尿細管は糸球体濾液の炭酸ナトリウムを完全に吸収でき、尿は酸性に回復します。また、尿細管の尿細管は、グルコースリン酸塩、尿酸、およびアミノ酸の再吸収を減少させ、ファンコーニ症候群として現れます。
