巨人症
はじめに
巨大疾患の紹介 巨大疾患は、下垂体での成長ホルモン（GH）の過剰な分泌によって引き起こされます。青年は、開存孔骨形成により巨大疾患を発症します。思春期後、骨棘は合併して先端巨大症を形成します。性的巨大疾患。 疾患の初期段階（形成期）、身体的、内臓全般的肥大、下垂体前葉の機能亢進、後期（減少）、身体的衰弱、二次性下垂体前葉機能不全。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人々：より一般的なティーンエイジャー 感染モード：非感染性 合併症：副腎機能不全
病原体
巨大な病気の原因
大量の成長ホルモンは長骨の過剰な成長を促進し、「巨人」になるため、巨大な病気の直接的な原因は成長ホルモンの過剰な分泌によるものです。
過剰な成長ホルモン分泌の原因は、主に下垂体および下垂体の原因によって引き起こされます。
1.下垂体：GH細胞過形成または腺腫、GH / PRL細胞混合腺腫、プロラクチン成長ホルモン細胞腺腫、好酸球性腺腫を含むそれらのほとんど。
2. In vitro：異種GH /およびGHRH分泌腫瘍（肺、膵臓癌、視床下部過誤腫、カルチノイド、膵島細胞腫瘍）、そのような腫瘍はしばしば過剰なGH分泌の臨床症状を示さない。人生。
防止
巨大な病気の予防
特別な予防方法はなく、原因の治療は早期発症に間に合うように実施する必要があります。
お手入れ：
第一に、精神的および心理的ケアは、患者が特別な異常な体形と異常な顔を持っているが、心理的負担のレベルが異なるため、患者と精神的な仕事をする必要があるため、病気と戦う自信を高めます。
第二に、ライフケア、患者の体は異常に背が高く、一般的なベッドは眠りにくいため、ベッドまたはマットレスを伸ばす準備をする必要があり、患者は病棟に行って頭をぶつけないように頭を曲げることに注意を払う必要があります。視野欠損がある場合は、患者を強化する必要があります事故を防ぐためのライフケア。
第三に、ダイエットケアは、高タンパク質、高カロリーの食事を選択して、身体への十分な熱供給を確保する必要があります。糖尿病患者は、糖尿病の食事とケアに従って、患者の背が高いため、平均的な糖尿病患者として主食の量を増やすことができます。
第四に、状態の観察、下垂体前葉機能障害を有する後期患者は、ストレス、感染、疲労、重度の胃腸症状などのインセンティブを避けるために、状態の変化を注意深く観察し、血圧、心拍数、呼吸、および他の生活特性に注意を払う必要があります。精神障害、高熱などは、下垂体前葉機能低下危機の発生に注意する必要があり、救助治療のために医師にタイムリーに報告し、下垂体腫瘍の患者は、重度の頭痛、悪心、嘔吐および下垂体脳卒中のパフォーマンスの変化の有無に注意を払う必要があります。
5番目に、治療とケア、薬を服用している患者、インスリンを注射する必要がある場合、患者が尿を4回と4回滞在し、尿糖、ケトン体を確認する必要があります。患者が必要とするインスリンの量は糖尿病の平均的な人より多いため、注意する必要があります低血糖の有無を観察し、下垂体機能不全の患者をチェックし、危機を避けるためにランダムに薬の服用を中止しないように注意する必要があります。
第六に、医師と協力して機能テストを行い、さまざまな標本を正確に保持してテストを送信します。複数の針鍼の痛みを避けるために、針管にヘパリン化を保持することができ、テスト中に針をブロックする必要がありますヘパリン溶液が確認されました。
合併症
巨大な病気の合併症 合併症副腎機能不全
副腎機能不全、性腺萎縮および性機能障害、下垂体前葉下垂体機能低下により複雑になりやすい。
症状
巨大な病気の 症状 一般的な 症状飲酒多尿小児の過成長巨大な陰疾患巨大な指（つま先）の過剰な肥大咽喉の甲状腺機能亢進甲状腺の肥大
多数の成長ホルモンが長骨の過剰成長を促進し、発達が進行し、身長と体重が通常のレベルよりもはるかに高くなり、成人期はしばしば2メートル、さらには2.5メートルに達し、体重は150キログラムを超えることがあります。 子供の頃、彼はしばしばより多くの力を発揮します。 成人で成長ホルモンの過剰な分泌が起こると、先端巨大症を引き起こします。 成体の長骨の成長が停止したため、骨軟骨が骨化して末端肥大を引き起こすように刺激されます。骨膜が活動している間、上顎と下顎の骨膜下骨が成長し続け、顔面の骨が不均衡に増殖し、独特の形になります顔。 また、患者の手、足、頭などが次第に増加し、手のひらが太く太り、下顎が顕著になり、唇が厚くなり、鼻梁が広くなり、髪が増えます。 肝臓や腎臓などの内臓の肥大、血圧の上昇などの症状がある場合があります。
成長ホルモンの 過剰分泌とGH腫瘍のパフォーマンス
（1）高さは、骨の成長と発達を促進するGHの過剰な分泌によるもので、長骨の縦方向の成長が加速します。 GH腫瘍が骨癒合前に発生した場合、身長は同年齢の子供の身長よりも著しく長く、通常の範囲を2SD以上超え、一般に思春期発育後1.8m（女性）および2.0mに達します。
（B）骨GHは膜性骨の形成を増加させ、結果として骨の拡大と肥厚をもたらし、軟骨の骨化を促進して骨の延長を引き起こします。 高血糖症は、骨端癒合の前者で発生し、過剰な成長によって引き起こされる長骨は巨大な病気です;骨端の後者で発生し、長骨は末端肥大症のために拡張することはできませんが、拡大および肥厚します。
（3）皮膚および軟部組織の変化、グルコース代謝、心血管系、呼吸器系など。BaiduEncyclopedia of Acromegalyを参照
（D）下垂体脳卒中GH腫瘍は、ほとんどが大きな腺腫、急速な成長、出血の増加、梗塞または壊死です。 下垂体脳卒中は自動的に発生するか、またはインセンティブがあります。 最も一般的な原因は下垂体放射線療法（20〜57％）であり、放射線療法は腫瘍の血管新生を損なう可能性があります。 その他の原因には、頭蓋内圧亢進、糖尿病、抗凝固療法が含まれます。
下垂体脳卒中の臨床症状は、出血と浮腫の速度、程度、程度に依存し、爆発性タイプとオカルトタイプの2つのタイプに分類できます。 爆発性の患者には大量の出血と突然の発症があり、次の3つの症状があります：1下垂体腫瘍が急速に拡大し、重度の頭痛、嘔吐、視交叉に起因する視野欠損、海綿静脈洞および動眼神経麻痺などの圧迫症状を引き起こす待って 2腫瘍の内容物または血液がくも膜下腔に入り、発熱や頸部の硬直、さらにはcom睡などの髄膜刺激を引き起こします。 3下垂体の他の細胞が破壊され、一時的または永続的な性腺機能低下症が引き起こされます。 オカルト患者の下垂体腫瘍には複数の小さな出血があり、患者は各エピソードで臨床症状を示さない可能性がありますが、下垂体組織の破壊が特定のレベルに達すると、GH分泌機能が消失し、他の下垂体機能不全の対応するパフォーマンスが現れます。
腫瘍圧迫性能
下垂体GH腫瘍の圧迫の方向と程度は、sellの近くの構造で圧迫の大きさと形、およびandの完全性に関係しています。 下垂体GH腫瘍は正常な下垂体組織を圧迫し、患者は下垂体機能低下症を発症することがあります。 高PRLはより一般的であり、患者の約20％が同時に発生する可能性があり、女性患者はしばしば無月経、乳汁分泌、母乳が少ない男性患者を患います。 高PRLは、下垂体茎と下垂体門脈系の腫瘍圧迫によるものである可能性があります。そのため、PRLスタチンは下垂体に到達できず、下垂体でのPRL分泌の増加につながるか、またはPRL腫瘍の組み合わせによる可能性があります。 さらに、GHの分子構造はPRLと一定の相同性を持っているため、GHは白内障活性を持っています。 多発性内分泌腫瘍症候群1型（MEN-1）の家族歴がある患者もいますが、MEN-1先端巨大症の発生率は高くありませんが、患者に低血糖がある場合、血中カルシウムが有意に上昇します。この病気の存在が疑われました。 甲状腺は結節性またはびまん性である可能性があり、甲状腺機能亢進症も発生する可能性があります。
（A）頭痛ほとんどの患者は、頭痛、サドルセプタムの早期腫瘍圧迫、硬膜または目の後ろ、前頭または足首の痛みに起因する近くの大血管を訴えます。 進行した腫瘍は上後部に拡がり、第三脳室と脳室間空間に影響を及ぼし、脳脊髄液の循環に影響を与え、頭蓋内圧の上昇を引き起こします。吐き気、嘔吐、乳頭腫などの脳高血圧を伴う完全な頭痛があります。
（B）視神経または血管の下垂体腫瘍の圧迫による視力障害、視力障害につながる視神経萎縮。 視覚障害の発症は一般に遅く、下垂体腺腫によって引き起こされる視力は、視力のぼやけから失明、さらには失明まで徐々に発達する可能性があります。 視力喪失は、最初に一方の側で起こり、次に反対側で起こります。 視交叉は中隔から約25ピクセル離れているため、一部の進行患者では、高血糖は重症ですが、視交叉は通常の損傷なしで保存できます。 視交叉近くの出血と浮腫、視力の突然の低下、さらには失明による下垂体脳卒中の個々の患者;脳卒中が緩和されると、出血と浮腫の吸収、視力も改善されます。
下垂体腫瘍患者の視力検査には、主に以下が含まれます：1視野欠損。これは、腫瘍の成長方向と視交叉の位置により異なります。病変は非対称であることが多く、病変の片側が最初であるか、病変の片側がより焦点が合っています 通常、色フィールドの変化は、白い視野よりも早く現れます。 最も一般的な視野欠損は、まぶたの両側性失明（視交叉の圧迫）、目の片眼側の半盲または失明、まぶた側の長期失明（視交叉の前の圧迫）、および目の同側半盲（オプションのクロス）です。背面で押した）。 2眼底が変化する視神経が継続的に圧迫されると、視神経頭が青白くなります（単純な視神経萎縮）。 視神経萎縮のない視神経乳頭浮腫は、下垂体腫瘍の患者ではまれです。 3眼球運動神経麻痺、下垂体腫瘍が外側に拡大し、脳静脈洞のIV、VI、Vを含む海綿静脈洞、第1および第2脳神経、複視、斜視、眼球の臨床症状活動の低下、眼下垂、拡張光、またはスローライト応答は、一般的に下垂体脳卒中患者にのみ見られます。
（3）視床下部機能不全には、食欲亢進、肥満、睡眠障害、異常な体温調節、尿崩症、頭蓋内圧亢進が含まれる場合があります。
調べる
巨大疾患チェック
（1）GH測定：基本値は> 15ug / Lで、アクティブ期間は100ug / L以上（通常<5ug / L）です。
（2）成長因子が大幅に増加しました（通常値75-200 ug / L）。
（3）血糖値の上昇、耐糖能異常、グルコース阻害試験：経口摂取100g、1 / 2、1、2、3、および4時間後の砂糖、GH、血中GHの通常摂取後2時間未満の1ug / Lは5ug / L以下に低下し、4時間後に5ug / L以上に戻った後、GHは自律分泌が阻害されないことを示しました。
（4）カルシウムおよびリンの測定：持続性または明らかな高血中カルシウムなどの少量の血清カルシウム、リンの増加、尿中カルシウムの増加、尿中リンの減少は、副甲状腺機能亢進症などの他の過内分泌腺腫と組み合わされることがあります。
（5）X線検査：頭蓋骨が肥大し、頭蓋板が厚くなり、sell骨の大部分が肥大し、前部および後部の洞が破壊されます。 CTスキャンは、微小腺腫の患者を特定するのに役立ちます。
診断
巨大疾患の診断
診断の基礎
1.子供の高さと手足の長さのバランスが崩れており、翼幅が高さをはるかに超えています。
2.移動速度が遅い。
3.親は背が低く、子供は背が高い。
4.体内の高成長ホルモン、代謝異常、血糖値。
5.脳には下垂体腺腫があり、血液には高成長ホルモンがあります。
6.手術がない場合、すぐに失ってしまい、身長が縮まります。
鑑別診断
皮膚の骨膜肥厚と関連している必要があります。 液胞やその他のサドルの識別。
皮膚の骨膜肥大のX線所見は主に次のとおりです。四肢の骨膜過形成と体幹の肥厚。 対称的。 主に上腕骨と尺骨。 骨膜は、初期段階ではギザギザです。 疾患が進行するにつれて、層は互いにつながっており、骨膜は骨幹の遠位端で最も顕著です。 そして徐々に近端に広がりました。 通常、骨端と骨幹端は関与しません。
液胞サドルは女性に多く見られます（約90％）。 特に中年以上の太った多産の女性。 頭痛は最も一般的な症状です。 時々激しい。 しかし、それは特徴が欠けています。 軽くすることができます。 中等度の高血圧。 少数の患者は視力喪失と視野欠損を持っています。 同心性または半盲でありえます。 少数の患者は、良性の頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）を患っています。 視神経乳頭浮腫および脳脊髄液圧の増加に関連する可能性があります。 一部の患者は脳脊髄液性鼻漏を患っています。 原因は、脳脊髄液圧の一時的な増加である可能性があります。 胚期の間に、oralと口腔の間の通路の通過を引き起こします。 少数の患者が下垂体機能低下症に関連しています。 軽度の性腺および甲状腺機能低下症の可能性があります。 そして、高プロラクチン血症。 下垂体後葉の機能は通常正常です。 しかし、尿崩症は個々の子供に発生する可能性があります。 子供は骨格異形成症候群に関連している可能性があります。
