特発性消化管好酸球浸潤症候群
はじめに
特発性胃腸好酸球浸潤症候群の紹介 特発性好酸球浸潤症候群は、消化管に由来する好酸球の良性浸潤疾患であり、特定の食物を食べた後の胃腸症状が特徴です。徴候、好酸球増加症、およびその他の異常な実験室の変化、コルチコステロイドは、この病気の治療に良い効果をもたらします。 原因はこれまで知られていませんが、アレルギー性疾患と考えられています。 患部組織に好酸球が広範囲に浸潤しているため、患者の約80％が周囲の血液に好酸球増加症を患っており、患者の約50％に個人または家族のアレルギーの既往があるため、この疾患は内部または外部の可能性があります。全身または局所アレルギー反応、血清IgG、IgAによって引き起こされる性アレルゲンも、免疫応答があることを示しました。 胃腸の敏感な組織との接触後、特定のアレルゲンは胃腸壁の抗原や抗体と反応し、ヒスタミン様血管作用物質を放出し、胃腸粘膜の鬱血、浮腫、好酸球浸潤、胃腸平滑筋を引き起こします。 putと粘液の分泌の増加は、一連の胃腸症状を引き起こします。 基礎知識 病気の割合：0.065％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：上部消化管出血、下痢、幽門閉塞、腸閉塞
病原体
特発性胃腸好酸球浸潤症候群の病因
病因はこれまで知られておらず、アレルギー性疾患であると考えられています。患部組織に好酸球が広範囲に浸潤しているため、患者の約80％が周囲の血液に好酸球増加症を持ち、患者の約50％が個人または家族を持っています。アレルギーの病歴は、内部または外部のアレルゲン、全身または局所のアレルギー反応、血清IgG、IgAの増加によって引き起こされる可能性があるため、免疫応答があることも示されます。 特定のアレルゲンが胃腸の敏感な組織と接触すると、胃腸壁で抗原と抗体の反応が起こり、ヒスタミンの血管作用物質が放出され、胃腸粘膜のうっ血、浮腫、好酸球浸潤、胃腸平滑筋が生じます。 putと粘液の分泌の増加は、一連の胃腸症状を引き起こします。
無制限の分類：
タイプI：腸管炎、単腸炎、および地域を含む広範な好酸球性浸潤性胃炎（好酸球性胃腸炎と略称）。
タイプII：限局性ポリープを含む限局性好酸球性浸潤性肉芽腫（好酸球性肉芽腫と呼ばれる）。
この病気は、咽頭から直腸までの胃腸管に広く関与している可能性があります。その中で、胃と小腸が最も一般的であり、肝臓と大網に浸潤する可能性があります。大量の好酸球浸潤が顕微鏡下で見られ、堆積する可能性があります。粘膜および粘膜下層に関与している可能性がありますが、関与層もあり、最も一般的なのは粘膜および粘膜下層であり、筋肉層が続き、漿膜層が最も見られません。
タイプI（好酸球性胃腸炎）：特徴的なタイプの胃腸炎、線維性胃内視鏡、びまん性タイプの粘膜うっ血、浮腫、肥厚、ときに表在性潰瘍びらん、胃病変が一般的な表在性胃炎に似ている、生検により、多数の好酸球浸潤が確認され、腸病変はほとんどびまん性であり、腸壁浮腫、肥厚、漿膜表面の変色に影響され、セルロース滲出液で覆われており、単一の腸テーブルはほとんどが胃または小腸である特定の臓器病変、限局性病変、胃に限局、病変はしばしば胃幽門または幽門部、多発腸、胃、十二指腸、小腸などに病変があり、しばしば広範囲に及ぶ性的な、非連続的な病変。
Kleimは、好酸球浸潤の程度に基づいて病変を3つのタイプに分類します。
1.顕著な粘膜病変：主に粘膜浸潤、粘膜浮腫、潰瘍、失血、鉄欠乏、吸収不良および低タンパク質。
2.子宮筋層病変の突出：主に子宮筋層浸潤、胃腸壁の結節性肥厚、および胃腸管への隆起により、臨床的にII型に必要な幽門または腸の狭窄または閉塞に至る（好酸球性肉芽腫の同定。
3.顕著な漿膜病変：主に漿膜浸潤、漿膜の肥厚、浮腫（腸間膜リンパ節がしばしば関与する）、およびより好酸球性（または好酸球性）腹水。
タイプII（好酸球性肉芽腫）：
このタイプはまれです。 粘膜下に、しばしば幽門閉塞を伴う単一または複数の腫瘍が形成されることがあります。 胃（胃洞）が最も一般的です。 そして、周囲の成長に広がり、回腸、結腸に侵入します。 それは、空洞に有茎または有茎の固体またはゴム状のポリープ状の塊であり、滑らかな表面と粘膜を覆っています。 好酸球性肉芽は胃で最もよくみられ（53％）、次に結腸、直腸（28％）、小腸（16％）が続きます。
防止
特発性胃腸好酸球浸潤症候群の予防
アレルギーのある食べ物や薬を食べないように注意してください。
合併症
特発性胃腸好酸球浸潤症候群の合併症 合併症上部消化管出血下痢幽門閉塞腸閉塞
上部消化管出血、下痢、幽門閉塞、腸閉塞、その他の病気で複雑になりやすい。
症状
特発性胃腸好酸球浸潤症候群の症状一般的な 症状吐き気好酸球増加症腹水腹痛下痢体重減少上部消化管出血胃腸症状
この病気は腹痛、吐き気、嘔吐によって引き起こされることが多く、症状は病変の場所によって異なりますが、ほとんどが慢性で、しばしば周期的な発作と自発的な緩和が特徴です。
タイプI：30〜50歳でより多くみられ、80％が胃腸症状を示し、患者の半数がアレルギー性鼻炎、喘息などのその他のアレルギー疾患を有する可能性があります。このタイプは主に上腹部痛、吐き気、嘔吐、下痢がありますこのような症状、不規則な発症は特定の食物に関連し、重度の粘膜の関与は上部消化管出血、下痢、吸収不良、腸のタンパク質損失、鉄欠乏、体重減少などを引き起こし、筋肉層の関与は幽門を引き起こす可能性があります閉塞または腸閉塞、および対応する症状と徴候は、クローン病または腫瘍漿膜の関与として誤診される場合があり、多数の好酸球を含む腹水（好酸球性腹水と呼ばれる）または胸水を伴うことがあり、腹水は一般的に滲出液ですセックス。
タイプIIは40〜60歳でより一般的です。このタイプは胃疾患の長い歴史があり、発症はより緊急です。上腹部の痛みと吐き気、嘔吐があり、消化性潰瘍（主に巨大な潰瘍）でより一般的です。ポリープ型では、上部消化管出血が唯一の症状である可能性があります。病変は幽門に近く、幽門閉塞を引き起こす可能性があります。病変が腸内にある場合、腫瘍の形成、腸壁の肥厚、機能障害につながる浮腫により腸が形成されることがあります回腸で発生したスタックまたは腸閉塞、急速な発症は、右下腹部痛、圧痛、リバウンド圧痛または局所筋緊張のために急性虫垂炎と誤診される場合があります。
調べる
特発性胃腸好酸球浸潤症候群の検査
臨床検査
ほとんどの患者で、末梢血好酸球増加が増加し、粘膜病変および子宮筋層病変を有する患者の好酸球の絶対数は、主に漿膜病変で平均（1〜2）×10 9 / Lでした。多くの場合、鉄欠乏性貧血、便潜血の陽性、多数のシャルコー・ライデン結晶、ESRの増加、血漿アルブミンの減少、血中IgE、IgGの増加を伴う平均8×10 9 / L。
2. X線検査
タイプI：X線バリウム食事検査は約40％正常であり、食道、洞または小腸の狭窄、粘膜のひだの拡大、per動の消失、幽門閉塞、腸壁肥厚、結節充満欠損およびその他の病変も認められることがある胃の中にも見える、小腸の拡張。
タイプII：前庭部の粘膜は不規則で、結節性またはポリープ状であることがあり、胃壁が肥厚し、硬直した、新しい生物の変化と同様に、胃腸の充填欠陥の変化を示すことがわかります。
3.内視鏡検査
タイプI：内視鏡検査により、粘膜のfold、うっ血、浮腫、びらん、出血、または目に見える増殖領域が明らかになり、この生検には大量の好酸球浸潤があり、この疾患の診断的価値があります。
タイプII：内視鏡検査で、粘膜のうっ血、浮腫、ポリープ様腫瘤、腫瘍と間違われることが多い、クローン病などが示されました。
診断
特発性胃腸好酸球浸潤症候群の診断と分化
診断
Leinbachの診断基準によると：
1末梢血好酸球増加症。
2食べた後、胃腸の症状と徴候を引き起こします。
3組織学により、この疾患の胃腸症状の特異性の欠如を考慮して、胃腸管に好酸球増加または浸潤があることが確認され、以前のアレルギー、末梢血（腹水または生検）好酸球増加の履歴に注意を払う必要があります胃腸X線バリウムミール、診断のための繊維内視鏡検査、早期診断のために、原因不明の胃腸症状、特に家族のアレルギー疾患の病歴がある人や特定の食物を食べている人、特定の摂取者薬が現れたり、胃腸の症状や兆候を悪化させた後、末梢血好酸球増加症は、この病気、血液、腹水、好酸球増加症、光ファイバー内視鏡検査、顕著な充血、浮腫、生検の可能性を考慮する必要があります多くの標本では、好酸球浸潤または空腹時の疑わしい食品が多く見られました。グルココルチコイドによる治療で症状を緩和できる場合は、好酸球性腹水または好酸球性胃腸炎の診断を検討してください。
鑑別診断
続発性末梢血好酸球増加症
アレルギー、寄生虫感染、化学的要因、ホジキン病、嚢虫症の嚢胞性破裂など、周囲の血中の好酸球増加症の多くの原因がありますが、それぞれに特定の実験室テストを参照してください。診断できます。
2.クローン病
特にX線で粘膜浮腫が見られる場合、吐き気、嘔吐、腹痛、下痢があり、腸壁の肥厚は回腸炎であり、クローン病と同定されるべきであり、末梢血好酸球増加は好酸球性胃を示唆する腸炎;腸のf孔、狭窄の存在、または腸の炎症性疾患の二次症状（口内炎、関節炎など）はCrohn1疾患を示唆しています。
3.好酸球増加症候群
高好酸球症候群は、末梢血中の好酸球の増加に加えて、心臓、脳、腎臓、肺、皮膚などの複数のシステムの関与にも関連しており、胃腸管、広い胃腸管にも影響を及ぼす可能性があります好酸球浸潤、疾患経過は短く、予後は不良です。したがって、消化管外での臓器病変の明らかな臨床症状がある場合、この症候群を考慮する必要があります。
4.胃腸の悪性腫瘍、悪性リンパ腫
好酸球性肉芽腫が胃に発生する場合、胃癌および胃悪性リンパ腫と区別する必要があります。
好酸球性肉芽腫のタイプ、肝臓、脾臓、リンパ節の拡大は、組織好塩基球性白血病と区別する必要があります。後者は、肥満細胞白血病、比較的まれな、肥満細胞悪性増殖性疾患、臨床症状とも呼ばれます3つの段階があります。
1色素性ur麻疹。
2全身組織の好塩基球増加。
3組織好塩基球性白血病、疾患の経過は数年に及ぶ場合があり、第3期に一度、生存期間はわずか約9か月で、診断は生検、皮膚、肝臓、脾臓、リンパ節組織の好塩基球浸潤または周囲に依存します多数の組織好塩基球が血液と骨髄で見つかりました。
さらに、好酸球性肉芽腫は、血中の好酸球が増加し、罹患した皮膚および皮下組織に好酸球が軽度に浸潤している好酸球性リンパ肉芽腫とも区別する必要があります。酸性細胞増殖性リンパ肉芽腫は、しばしば局所または全身の表在リンパ節のゴム状腫脹を伴います;しばしば乾燥肌、色素沈着、剥離、萎縮およびその他の疾患;好酸球増加に加えて、血液は相対的なリンパ球の増加があります病変は、多数の好酸球、リンパ球過形成、単核細胞浸潤を特徴とする；深部X線放射線療法に敏感。
この病気は消化管閉塞を引き起こす可能性があるため、閉塞によって引き起こされる胃腸疾患は病気の可能性を考慮する必要があります。
