排泄腔外転
はじめに
クロアカ転換の概要 外反排泄腔は最も一般的ではなく、最も深刻な先天異常であり、膀胱および腸の裂傷としても知られています。 男性では、膀胱と尿道の接合部が直腸に接続され、女性の膀胱、尿道、膣と直腸が接続されます。 尿道、膣および直腸からの尿路の子供は、多くの場合、複数の臓器の重度の変形を伴い、ほとんどの赤ちゃんは出生後に生存できず、治療は困難であり、尿路、腸、腹壁および外性器を修復するための主な手術は効果が良くありません。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人口：新生児 感染モード：非感染性 合併症：二分脊椎
病原体
総排泄腔の原因
（1）病気の原因
外反排泄腔は、大きな排泄腔膜が排泄腔を前部泌尿生殖洞と後部洞前部洞の破裂に分離し（図1）、男性の膀胱と尿道の接合部、および女性の膀胱の膣分泌物で直腸と連絡することによって引き起こされます。または、膣の膣部分は直腸と連絡しています。外反組織では、中央が腸粘膜、膀胱粘膜が両側にあり、上縁が蹄のようにつながっており、それぞれ尿管があり、腸の外反は盲腸に似ており、患者は直腸から出ています。尿道および/または膣は尿、糞便およびガスを排出します。
（2）病因
この疾患の主な欠陥は、臍下部間葉組織、総排泄腔中隔および腰仙椎の中胚葉発達障害の形成です。
1.総排泄腔の分離は、尿管、回腸、および後部腸開口部のある総排泄腔を形成できません。
2.総排泄腔、陰部結節および恥骨結合を伴う総排泄腔膜は完全に消失し、合併に失敗し、しばしば臍ヘルニアを有した。
3.腰仙椎の形成異常は、脊髄の拡大を伴い、中央仙骨脊髄（自発性水頭症）を形成します。これは、軟らかい嚢胞性の皮膚で覆われた塊を生成します。腸には2つの虫垂がありますが、肛門開口部はなく、小腸は短く、男性は停留精巣を持っていることが多く、メスのミュラー管は癒着していません。完全な二重角の子宮、短い、繰り返された、またはロックされた膣があります。
防止
外反母Clo予防
この病気は先天性疾患であり、効果的な予防策はありません。
合併症
外反盲腸合併症 合併症の二分脊椎
この疾患は、ほとんどの場合、二分脊椎と二重腔静脈に関連しています。Soperは、骨盤奇形を除く外反母aca乳児のグループを分析し、約50％が髄の膨らみ、臍の膨らみ、二重内腔の静脈、男性の新生児29人のうち、ペニスは8人、陰嚢は19人、陰茎は15人、陰嚢分裂は8人、女性の新生児24人のうちクリトリスはなく、クリトリスは7人でした。
症状
換気外転の症状一般的な 症状膀胱の膨らんだ腸の変形
出生後、子供は膀胱、外反腸、臍の膨らみ、直腸、尿道および/または膣からの尿、糞便とガス、外反組織、中腸粘膜、両側の膀胱粘膜を持っていることがわかります、男性陰茎の欠如、陰嚢の欠如、二重陰茎の分裂、陰嚢の分裂、女性の陰核の欠如、陰核の分裂、さらに骨盤奇形、骨格異常、脊髄膨隆、および二重大静脈の併用が考えられます。
調べる
外陰部検査
1.肝臓、腎臓、脾臓、膵臓、およびその他の実質的な臓器の異常の超音波検査。
2.骨盤プレーンフィルムのX線検査、骨盤の奇形と脊椎の奇形を確認するための脊椎の右側のスライス、静脈内尿路造影は、泌尿器系の他の異常および上部尿路閉塞の有無を示すことができます。
診断
総排泄腔の診断
複数の器官の奇形のため、ほとんどの赤ちゃんは出生後長い間生存することができません。症状によると、兆候を診断することができます。
膀胱外反：下腹部組織は裏返されますが、腸には外反はなく、外反組織には尿があります。
