シャント高ビリルビン血症症候群
はじめに
シャント高ビリルビン血症症候群の紹介 シャント高ビリルビン血症症候群、イスラエル症候群は、骨髄赤血球または前駆体によるビリルビンの過剰な産生によって、またはエリスロリンまたはテトラピロール前駆体の破壊と産生によって直接引き起こされます。 男性と女性の両方が、10歳から20歳の黄undと脾腫、球状赤血球の血液検査と赤血球脆弱性の増加、網赤血球の増加、間接的な高ビリルビン血症、尿中胆汁排泄の増加に苦しむことがあります、自由な溶解と機械的脆弱性、正常な肝機能。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
シャント高ビリルビン血症症候群の原因
骨髄の赤血球または前駆体によって産生される、またはエリスロリンまたはテトラピロール前駆体の破壊と産生によって直接引き起こされる過剰なビリルビン。
防止
分割高ビリルビン血症症候群の予防
肝胆道疾患の積極的な予防は、この疾患の基本的な予防手段です。
合併症
高ビリルビン血症症候群の分割合併症 合併症
胆道奇形、中枢神経系の損傷、ビリルビン脳症など
症状
シャント高ビリルビン血症症候群の 症状 一般的な 症状尿道胆汁排泄により下痢、鼓腸、悪心、黄und、消化不良が増加する
男性と女性の両方が、10歳から20歳の黄undと脾腫、球状赤血球の血液検査と赤血球脆弱性の増加、網赤血球の増加、間接的な高ビリルビン血症、尿中胆汁排泄の増加に苦しむことがあります、自由な溶解と機械的脆弱性、正常な肝機能。
臨床的特徴および臨床検査によると診断することができますが、他のタイプの先天性黄undの除外を確認するために肝生検が必要です。
調べる
シャント高ビリルビン血症症候群の検査
血液検査により、赤血球および赤血球の球状赤血球増加、網状赤血球の中程度の増加、間接的高ビリルビン血症、尿中排泄の増加、自由溶解および正常な機械的脆弱性、ならびに正常な肝機能が示されました。
血液検査、肝組織生検。
診断
シャント高ビリルビン血症症候群の診断と診断
他のタイプの黄undと区別する必要があります。
