小児における膵臓機能不全および好中球減少症候群
はじめに
小児の膵機能不全および好中球減少症候群の概要 小児の膵機能不全および好中球減少症候群は1964年にシュワックマンによって報告されたため、シュワックマン症候群、シュワックマン-ダイヤモンド症候群とも呼ばれます。 内因性は、骨髄造血系の形成不全を伴う先天性膵機能不全です。 2〜10ヶ月以上の乳児や幼児、家族性の発生があり、常染色体劣性遺伝の可能性があります。 基礎知識 子どもの割合：子どもの発生率は約0.006％〜0.008％です 感染しやすい人：2〜10か月以上の乳児 感染モード：非感染性 合併症：肺水腫
病原体
小児の膵機能不全および好中球減少症候群
この病気の病理学的特徴は膵臓の異形成、主に外分泌組織の発達であり、腺房細胞の欠如、正常な膵島の発達、膵臓の総分泌、正常なHCO3含有量、骨髄細胞系の異形成を伴います。ときに巨核球が欠損し、足首に骨幹端の形成異常および石灰化が起こることがあります。
防止
小児の膵機能不全と好中球減少症候群の予防
内因性は、先天性膵機能不全であり、骨髄造血系の形成不全を伴い、常染色体劣性遺伝である可能性のある家族性病的傾向があるため、この疾患に対する特別な予防措置はありません。
合併症
小児の膵機能不全と好中球減少症候群の合併症 合併症肺水腫
この病気は、肺のさまざまな炎症、肺水腫などの肺感染症によって複雑になりやすい。
症状
膵機能不全と好中球減少症候群の 症状がある 小児一般的な 症状下痢顆粒球は食欲、骨髄異形成、吐き気、下痢を減少させる
主に、食欲不振、悪心および嘔吐、下痢、アテローム性下痢、脂肪便またはセリアック病として現れるアミラーゼ、プロテアーゼ、リパーゼの減少または欠如などの外分泌機能が不十分であるため、低身長の変形、骨髄の異常な発達による長骨骨端の発達障害などの発達栄養失調は、好中球の減少、抵抗性の低下、および呼吸器感染症、中耳炎、副鼻腔炎の同時発症を示し、貧血および血小板も示すことがあります削減。
調べる
小児の膵機能不全および好中球減少症候群の検査
血液ルーチンは好中球を減少させることが見られ、多くの場合<1.5×109 / L、ヘモグロビンと血小板の減少、骨髄は過形成と血球成熟の停滞を示し、便の定期的な脂肪-脂質変化、生化学検査はさまざまな膵臓消化を起こすことがあります酵素の削減。
診断
小児の膵機能不全および好中球減少症候群の診断と分化
肺感染症が合併した病気の場合、膵臓の嚢胞性線維症と混同されやすく、急性膵炎や慢性膵炎とも区別する必要があります。
