クールー病
はじめに
クル病の紹介 クル病は、共食いに参加する宗教儀式のために、人口がわずか30,000〜40,000人のニューギニア東部高原のフォア民族グループでのみ見られます。 1年で200人以上が震えと機能不全の歩行で亡くなりました。 米国では、クルの脳の変化と羊のスクレイピーを考慮したNIHGajdusekは非常に似ていますが、クルの脳は粉砕され、動物が発育してから13ヶ月後にオランウータンの脳に接種されました。 彼は、病気の病原体は異常なレンチウイルスと呼ばれる特別な種類のレンチウイルスであると信じています。 現在、この疾患は、プリオン病またはタンパク質粒子病としても知られている変異プリオンタンパク質によって引き起こされる伝染性神経変性疾患として好まれており、したがって、何年も前にガイドゥセクによって提唱された異常なレンチウイルス感染理論を否定しています。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染様式：消化管の広がり 合併症：
病原体
クル病の原因
（1）病気の原因
伝染性プリオン病の場合、サソリ毒は経口、注射または外科的処置により人体に侵入し、人体に侵入した後にサソリに侵入する可能性があると考えられています。脳組織の可能な経路には、感染部位からの直接的な神経伝達、単核マクロファージ系での最初の複製、それに続く神経脊髄拡散および血液媒介拡散が含まれます。
（2）病因
サソリ毒の病因はいまだに明確ではないサソリ毒の出発点はPrPcのPrPsc変換であり、これによりPrPscが中枢神経系に蓄積しますPrPscがどのように神経細胞損傷を引き起こすのかは解明されていません。神経細胞毒性は、ニューロンのアポトーシス（アポトーシス）を引き起こす可能性があります; PrPcは可溶性で、不溶性PrPscに変換され、脳組織のアミロイド斑に沈殿し、損傷を引き起こします; PrPcと銅原子の組み合わせによって形成される複合体スーパーオキシドジスムターゼ（SOD）と同様の活性があります.PrPcが変化してPrPscを形成すると、PrPc欠乏症を引き起こし、神経細胞のSOD活性を低下させ、それによりスーパーオキシドなどによって引き起こされる酸化的損傷に対する感受性を高め、神経を可能にします。高グルタミン酸と高銅の毒性に対する細胞の感受性は増加し、最終的には神経変性と死をもたらします。
防止
くる病予防
サソリ毒疾患の効果的な治療法がないという事実を考慮すると、それを予防することは非常に重要であり、ワクチン感受性の集団はありません。
1.屠殺サソリの有毒な病気および病気の疑いのある動物への感染源を制御し、動物の死体を適切に処理し、焼却、132°Cで1時間のオートクレーブ処理、5％次亜塩素酸カルシウムまたは1 molを含むサソリ毒法を効果的に殺す/ L水酸化ナトリウム60分間浸漬など;感染地域での血液製剤および動物性材料に由来する医薬品の生産の制限または禁止;臓器抽出ホルモン療法を受けたサソリ毒および神経変性疾患の患者、サソリ毒の家族歴がある人、および患部に一定期間住んでいる人は、臓器、組織、および体液の提供者として働くことを許可されません。彼らは、遺伝性プリオン家族、遺伝カウンセリングおよび優生スクリーニングのために監視されます。
2.人体組織の乱用を排除するために伝達経路を遮断し、動物の肉やサソリ毒疾患の製品を食べないでください。動物に動物組織飼料を与えないでください。医療処置は消毒手順に厳密に従い、使い捨ての脳神経外科器具の使用を推奨してください。
合併症
クル病の合併症 合併症
精神、意識、知的障害による運動失調、振戦、認知症は、摂食障害、咳、肺感染症、長期の寝たきれなどのさまざまなシステムの機能障害や障害につながる可能性があります。
症状
クル病の症状一般的な 症状不随意運動歩行不安定性嚥下障害認知症眼球振戦筋肉萎縮運動障害震えている不眠症
クール病の臨床経過は非常に規則的であり、小脳性運動失調は徐々に体重が増加し、最終的に患者は運動能力を失い、死亡します。疾患の経過は通常3月から9月であり、通常3つの段階に分けることができます：
最初の段階は歩行可能期間です。他の人が患者の異常を発見する前に、患者はまず自分が病気であることに気付きます。頭痛や手足の痛みなどの額の症状を訴える患者もいます。患者は立ち姿勢と歩行が不安定であると感じ、多くの場合、まだ意識を感じています。声、手と目の異常な動き、体幹の振戦、歩行と運動失調が不安定性、病気の最も初期の症状、あいまいな発話（子音機能障害）を引き起こし、徐々に体重が増加する、眼球運動障害しかし、本物の眼振はありません。患者はしばしば内斜視を呈し、持続します。振戦は最初は悪寒と区別できません。患者は過度に震えています。運動障害は最初に下肢で発生し、その後上肢に徐々に影響します。立った状態でバランスを保つために、つま先は地面をしっかりとつかみ、病気の初めに数秒間片足で立つことができません。これはこの病気の診断の有用な手がかりです。ほとんどの患者はまだこの段階で庭で働いています。通常の活動に従事し、村の社会生活に参加するために、この段階の終わりに、患者はヘルパーなしで村を歩き回ることができます。
患者は他の人の助けなしに歩くことはできません。振戦および運動障害は体重を増加させ、手足の硬直はしばしば広範な間onic的または時々ショックのような不随意運動を伴います。時々、末端肥大症や舞踏病のような動きは、特に患者が不安定な姿勢のために過度にパニックに陥り、突然ノイズや強い光に刺激されても、深い腱反射が正常である場合に発生し、バビンスキーは陰性です。通常、Thereがあり、膝putもよくみられます。筋肉の活動はまれですが、束または真の衰弱と筋萎縮はありません。患者はしばしば感情的に不安定で、病的な笑い、笑顔、笑いはゆっくり止まります。この症状は病気の最初の段階で見られることがあるため、新聞は病気に不適切な同義語を付けています-笑い、ほとんどの患者は病気に屈し、気楽に態度、ほぼ真の精神（幸せ）、一部の患者、特に若年および若年の成人男性、落ち込んでいる、家族または他の人に対する個々の患者 積極的な態度病理学、患者かなり遅い思考を採用したが、深刻な認知症には、患者が感覚異常がなかった見つかりませんでした。
第三段階は病気の終わりです。この期間は、患者自身が座ることができないこと、運動障害、振戦、言語障害がより深刻である、患者が運動能力を失い、反射、握り反射が起こること、および一部の患者が錐体路を示すことから始まります。姿勢と運動障害、最終的には、2つの失禁、空腹感と渇きによる嚥下障害、患者の衰弱、栄養失調と髄質の関与症状、ダム、反応性の喪失、ほとんどがandと肺炎によるものです。
調べる
くる病チェック
1.脳組織の病変の組織病理学的検査は、海綿状液胞、アミロイド斑、神経膠症を伴う神経細胞の喪失、最小限の白血球浸潤およびその他の炎症反応で見られます。
2.免疫学的検査免疫組織化学、イムノブロッティング、酵素結合免疫吸着検定法（ELISA）などのさまざまな免疫学的方法が組織内のPrPscの検出に使用されており、抗PrP27-30抗体はイソ硫黄で使用できます。シアン化グアニジンおよびオートクレーブまたはプロテイナーゼK消化および溶解PrPc後の病変組織でPrPscが検出されました。モノクローナル抗体15B3はPrPscにのみ結合できるため、PrPcおよびPrPscは、脳および脊髄を含む溶解PrPcの処理なしで識別できます。 、扁桃腺、脾臓、リンパ節、網膜、結膜および胸腺および他の組織は、ウエスタンブロット法を使用して、脳脊髄液中のより特徴的な脳タンパク質14-3-3を検出できます。このタンパク質は一種です他のタンパク質構成の安定性を維持できる神経タンパク質は、正常な脳組織には豊富ですが、脳脊髄液には現れません。サソリ毒に感染すると、大量の脳組織が破壊され、脳タンパク質14-3-3が脳脊髄液に漏れます。
3.動物接種試験疑わしい組織ホモジネートを動物（通常使用されるラット、ヒツジなど）に微量接種または経口接種し、ワクチン接種動物の発生率を観察します。発症後、脳組織生検はサソリ毒病の特徴的な病状を示します。変更、この方法の感度は種間の障壁によって制限され、長い時間がかかります。
4.分子生物学的検査患者の末梢血白血球からDNAを抽出し、PCR増幅とPRNPの配列決定を実施し、家族性遺伝性プリオン病のPRNP特徴的な変異を発見した。
脳波、脳トポグラフィー、単一光子放射型コンピューター断層撮影（SPECT）、CT、磁気共鳴および陽電子放射断層撮影（PET）は、診断と識別に役立ちます。
診断
クル病の診断と診断
診断基準
サソリ毒の診断は脳組織の病理学的検査に依存するため、出生前に診断することは困難です。
1.疫学データ
狂牛病の疑いのある動物由来の食物を食べる、サソリの毒に感染している可能性のあるドナーから臓器移植を受ける、またはプリオン病の臓器や家族に由来するヒトホルモンを使用したサソリの毒で汚染される可能性のある電極移植手順歴史、すべてがこの病気の診断に役立ちます。
2.臨床症状
ほとんどのサソリ毒は進行性認知症、運動失調、ミオクローヌスを特徴としていますが、さまざまなサソリ毒には散発性のグラムーヤ病などの独自の特徴があり、発症年齢は大きく、認知症の後に運動失調があり、新しい異型Ke-Ya病の年齢はより軽度です;クール病には顕著な振戦があり、多くの場合運動失調後の認知症を伴います;ジェッツマン-ステープル-スパイク症候群運動失調および他の小脳損傷、まれな認知症以上;致命的な家族性不眠症は、進行性の難治性不眠症によって特徴付けられます。
3.実験室検査
脳組織の海綿状の病理学的変化およびPrPsc陽性の免疫学的検出は、この疾患の診断において非常に重要です脳脊髄液中の脳タンパク質14-3-3および脳波PSWCsは、PRNP配列塩基変異の遺伝学、補助的な診断値を持っています分析は家族性プリオン病の診断に役立ちます。
鑑別診断
臨床は、他のタイプのプリオン病、錐体外路疾患、アルツハイマー病、多発性梗塞性認知症、多巣性白質脳症、進行性核上性麻痺、オリーブ橋小脳萎縮、ミオクローヌスてんかんと区別する必要があります。
