門脈の海綿状変化
はじめに
門脈スポンジの紹介 門脈の海綿状変形（CTPV）は、門脈または肝内門脈の慢性的な部分的または完全な閉塞を意味し、門脈血流の閉塞をもたらし、門脈圧の増加をもたらし、門脈圧亢進を軽減し、門脈周囲の側面を形成します循環または閉塞後の再循環。 基礎知識 病気の割合：0.008％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：門脈圧亢進症、食道および胃静脈瘤、出血の破裂
病原体
門脈スポンジ形成の原因
先天性因子（45％）：
子供のCTPVは主に肺門とその枝、構造的先天性異形成、狭窄または閉鎖に静脈内腔がないために主に発生します。現在、以下の条件が子供のCTPVにつながると考えられています。
1.門脈の先天性奇形、閉塞した門脈の代わりに、静脈カテーテルを閉塞した後の、臍腸間膜静脈と肝静脈の間の静脈叢の形成異常。
2. CTPV自体は門脈の血管腫です。
3.門脈血栓症、新生児敗血症、臍感染症および腹部感染症、門脈系に関与する炎症性病変の結果、最終的に門脈閉塞および門脈周囲の側副静脈の形成に至る。
異常な門脈血流（40％）：
成人の門脈スポンジ様変化は二次的であり、門脈の炎症、肝周囲線維症、血栓症、凝固障害（赤血球増加症）、腫瘍浸潤、膵臓による、元の正常な門脈系の管腔構造を特徴とする炎症およびその他の原因により、門脈血流が遮断され、うっ血または血流が増加し、圧力が低下し、圧力を低下させ、門脈の周囲に副血行路が確立され、門脈の拡張が変化し、門脈の周囲に小さく曲がりくねった血管が見られます。それらのほとんどは肝硬変、肝臓癌を伴っていた、Xie Yinongは、肝硬変7症例、肝癌2症例、脾摘出後の門脈塞栓症1症例、脾臓摘出などの他の長期経口避妊薬を含む門脈海綿状変性の10症例を報告した。臍静脈カテーテル法、脱水症、血液量減少性ショックは門脈に海綿状の変化を引き起こす可能性がありますが、詳細な病歴の収集と徹底的な検査にもかかわらず、CTPVの50〜60％は原因を確認するのが困難です。 。
病因
この疾患の主な病理学的変化は、門脈の小静脈の過形成、すなわち門脈海綿状洞変化、門脈の完全または部分的な血栓症または門脈の血栓症が門脈閉塞を引き起こし、肝外門脈圧亢進症、肝門部門脈を生じます。 CTPVの側副血管は、リンパ管、胆管、および血管に関連する細静脈および新生血管小血管に由来します。病変は肝外門脈にあるため、肝臓自体が正常または肝灌流が不十分であるため、病変は非常に軽度であり、肝機能にもさまざまな程度の異常がある可能性があります。門脈圧亢進症の形成後、最も重要な病理学的変化の1つは、門脈と体静脈の間に多くの交通分岐を確立し、著しい拡張、血液門脈閉塞の範囲がより制限されている場合、例えば門脈スポンジの側副静脈が閉塞部位を通過し、肝臓の門脈枝を開くことができるように、門脈閉塞の範囲がより制限される場合、ある程度の門脈圧を軽減する流量の増加灌流は正常なままで、門脈は広範囲の門脈閉塞にもかかわらずすばらしい 側副静脈は門脈に関与していますが、側副静脈の補償が不十分な場合でも門脈圧亢進症につながる可能性があります。
防止
門脈スポンジ防止
肝臓保護の必須要素であるビタミンAは、肝臓がんと戦うことができます。 肝臓は、体がビタミンを保存するための「倉庫」です。 肝臓が損傷すると、「倉庫」のビタミンを保存する能力も低下します。 研究では、ビタミンAが肝臓を保護し、肝臓のがん細胞の増殖を予防および抑制し、正常組織を回復させることが示されています。 成人の通常の睡眠時間は8時間です。通常、23時頃から就寝します。朝1時から3時になると、深い眠りに入ります。これが肝臓と血を上げるのに最適な時間です。血を上げるでしょう。 昼夜を問わなければならない場合は、より多くの栄養素を摂取して自分自身を保護し、身体へのダメージを最小限に抑える必要があります。
合併症
門脈スポンジ様合併症 合併症 、門脈圧亢進症、食道胃静脈瘤、破裂および出血
門脈圧亢進症および続発性食道静脈瘤および/または門脈圧亢進性胃障害の場合、側副血管の海綿状変性が総胆管を圧迫し、閉塞性黄undを引き起こすことがあります。
症状
門脈海綿状症状の症状一般的な 症状うっ血、腹水、上部消化管出血、閉塞性黄und、タール静脈瘤の繰り返し嘔吐
門脈圧亢進症がない場合、原発性CTPVの患者は不快感を感じることがありません。続発性CTPV患者は主に原発症状です。門脈圧亢進症後の主な症状は門脈圧亢進症と続発性食道静脈瘤破裂です。 （または）門脈圧亢進性胃疾患を伴う患者は、軽度から中程度の脾腫、脾機能亢進を伴う止血とタールを繰り返し行うことができるため、患者の肝機能は良好であるため、腹水、黄undおよび肝臓はほとんど発生しません脳症、側副血管の海綿状変性は、総胆管を圧迫し、閉塞性黄undを引き起こすことがあります。
調べる
門脈スポンジ検査
1.腹部B超音波の正常な門脈構造が消失し、不規則な湾曲した血管の影、またはハニカムに置き換わり、内部の血流が見え、血流の方向が不規則になります。血管壁肥厚エコーが強化され、血管内血栓が見えます。上野は、カラードップラーイメージングに従ってCTPVを3つのタイプに分割します。タイプIは、門脈の正常な構造が不明確であり、門脈のみがハニカム構造であり、プライマリCTPVがこのタイプに属することを示しています。タイプIIは門脈です。表示できますが、内部塞栓が満たされ、その周囲に側副静脈が見られます。タイプIIIは、門脈付近のしこりエコーの存在によって特徴付けられ、門脈は門脈によって形成され、タイプIIおよびIIIは二次CTPVです。
2.腹部CTの血流の方向は不規則で、目に見える血管内血栓症です。
（1）門脈の構造が乱れ、正常な門脈の構造が消失する。門脈の方向では、側副静脈が絡み合って形成された類似の凝集軟組織のネットワークが見られ、それらの境界が不明瞭であり、スキャン後に門脈が強調される。肝臓の肺門部の網状または洞様または管状の軟組織構造に織り込まれた大幅に強化されたものは、肝内門脈周囲の薄いストリップ密度を拡張することがわかります。
（2）異常な肝実質灌流：動脈相では、造影剤が肝実質の周辺部に蓄積し、高密度の帯状の影を形成し、時には近位拡張した動脈影を示しますが、肝臓全体は門脈相で均一に等密度です。影。
（3）門脈圧亢進症の患者は、冠状静脈、臍静脈、後腹膜腔、肝および胃十二指腸靭帯、および眼底食道接合部の側副血管を見ることができます。歪みは質量であり、強化されたスキャンは、門脈中に大幅な強化を示しました。
3.デジタルサブトラクション血管造影（DSA）は、主に門脈内の正常な門脈の不明瞭な構造によって現れます。正常な門脈は、不均衡に歪んだ、腫瘍様の拡張を伴う海綿状血管に置き換えられます。静脈瘤（図3）、脾静脈が拡張し、胃冠状静脈、食道静脈がゆがんでいます。
4.上部消化管血管造影で食道静脈瘤または不規則で結節性の胃ひだが見つかりました。
5.胃鏡検査により、食道の静脈瘤が認められました。
診断
門脈スポンジの診断と診断
診断
上部消化管出血を繰り返す場合、軽度または中度の脾臓、および肝機能が正常な患者は、CTの可能性を考慮し、B超音波またはカラー血管造影と組み合わせたドップラーと診断する必要があります。
鑑別診断
門脈圧亢進症の肝硬変：検査により、門脈は門脈領域で葉脈と小葉間静脈に分岐し、さらに肝洞に分岐することが明らかになりました。 肝洞血は、中央小葉静脈を介して徐々に肝静脈、下大静脈、心臓に戻されます。 通常の状況では、肝静脈の門脈と中心静脈の小さな枝はほとんどありません。基本的に循環はありませんが、肝硬変の場合、これらの交通枝は大きく開いており、新しい交通枝が形成されます。 これらの交通分岐は、異常または病的な副血行を形成します。1門脈-肝静脈シャント、2肝動脈-門脈シャント、3肝動脈-肝静脈シャント。
特発性門脈圧亢進症：門脈圧亢進症の臨床症状。 肝機能は正常または軽度に異常です。 同位体スキャンは、肝臓と脾臓の発達を示し、骨髄は発達していませんでした。 腹腔鏡検査では、肝表面の凹凸は認められましたが、肝硬変は認められませんでした。 肝臓の組織学により、門脈領域および門脈壁に線維化が認められたが、実質にびまん性結節は認められなかった。 門脈静脈造影では、門脈の小枝の減少が示され、モデル血管は縮小または消失しました。
