小脳扁桃ヘルニア
はじめに
小脳扁桃奇形の簡単な紹介 小脳扁桃奇形は、アーノルド・キアリ奇形とも呼ばれます。アーノルド・キアリ症候群は、後脳の先天性異形成です。先天性後脳奇形であり、異常な胚発生を引き起こし、下部髄質および第4脳室下部が脊柱管を貫通します。 小脳扁桃はくさび形に伸びて後頭孔または頸管に進入します。重度の場合は、下腸骨稜の一部も脊柱管に挿入されます。舌咽、迷走神経、副次的、舌下および他の後頭蓋神経と上頸神経根は引っ張られます。後頭孔と上頸管が満たされ、脳脊髄液循環がブロックされて水頭症を引き起こします。この病気は、しばしば髄膜瘤、頸椎分離症、小脳形成不全などの他の頭蓋脳の変形を伴います。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：脊髄空洞症水頭症
病原体
小脳扁桃奇形の原因
（1）病気の原因
疾患の正確な原因は不明であり、胎児の3か月目に発生する可能性があり、また、脳室系とくも膜下腔の間の過剰な組織成長または脳幹異形成および脳脊髄液の動態に関連する可能性があります。
（2）病因
学者の病因についてはさまざまな意見がありますが、中でも牽引理論が最も一般的な意見であり、二分脊椎と脊髄髄膜瘤の患者は、脊椎の成長と発達中に二分脊椎に固定されます。成長速度が異なり、通常の状態では脊髄が上に移動できないため、脊髄と小脳組織が下に移動し、小脳扁桃嚢が生成されます。
また、脊髄牽引の影響は主に腰仙部に限定され、胸部はほとんど影響を受けないと考えられています。同時に、テザードコード症候群の患者には小脳扁桃下顎変形が認められないため、脊髄髄膜瘤および小脳扁桃が考慮されます。スクワットは関連していませんが、髄質、小脳、脊髄、後頭骨、脳の主要な変形です。発達過程では、後頭蓋窩の体積が小さく、脳組織が過成長しているため、後頭孔、小脳扁桃から一部の脳組織が切除されます同時に、髄質も下向きの動きの程度が異なります。重度の場合、髄質は後頭孔の外側に完全に移動する可能性があり、これにより髄質背側屈曲、脳神経、頸神経が引っ張られ、脊髄が圧縮されて平らになります。脳組織は脊髄および周囲の構造に付着し、後頭骨が閉塞し、中脳管または第4脳室が腸間膜閉塞によりブロックされ、閉塞性水頭症を形成し、小脳扁桃嚢を悪化させる可能性があり、正中孔に脊髄空洞症を伴うことがあります。または他の後頭部変形。
さらに、一部の人々は、小脳扁桃が赤ちゃんの水頭症の下向きの圧力によって引き起こされるという水頭症の理論を提案しています。
小脳扁桃は延長され、頭蓋外仙骨嚢は基本的な病理学的変化です。重度の場合は、上頸髄管に挿入され、髄質と第4脳室が同時に下に伸びます。髄質は長くなり、脊柱管に侵入します。内部では、第4脳室の下部も脊柱管に侵入し、これもこの変形の重要な特徴です小脳扁桃はしばしば大槽で満たされ、組織接着、くも膜下閉塞、小脳による嚢胞形成を伴います髄閉塞、第4脳室腸間膜癒着、または中脳管癒着閉塞は閉塞性水頭症を引き起こす可能性があり、髄質および上頸部脊髄が変形および変形し、頸部脊髄が下向きに変位し、小脳が引き下げられて脳神経が作られる緊張が長く、上頸神経が上方向に椎間孔に入り、中脳シフトがある場合があり、ブリッジプール、外側プール、および環状プールが合併する場合があります。
防止
小脳扁桃奇形の予防
主に妊娠中、周産期の健康と病気の予防中に女性に注意を払い、先天性奇形の誕生を防ぐためにランダムに薬を使用することはできません。
合併症
小脳扁桃奇形の合併症 合併症脊髄空洞症水頭症
アーノルド・キアリ奇形は、脊髄空洞症、頭蓋脊椎固定奇形、基底鬱病、クモ膜癒着、硬膜ストラップ、頸部脊椎のねじれ、水頭症など、他の後頭部孔の大変形や脊髄髄膜瘤の欠陥に関連することが多いその他;その他の奇形には、小脳奇形、灰白質異所性、水頭症、グリオーシスまたは中脳管の分岐、四肢のくちばし様奇形、頭蓋内うつ病、髄膜瘤、脊髄縦裂が含まれる、第四脳室嚢胞など。
症状
小脳扁桃奇形の症状一般的な 症状運動失調吐き気頭蓋内圧の上昇痛みを伴う耳鳴り酔った歩行二重視持続性疼痛感覚障害ニューロン移動異常
病変の重症度に応じて、3種類に分類されます：
タイプIは最も軽いタイプで、小脳扁桃が後頭孔を通って脊柱管に侵入することを示します。髄質はわずかに前方および下方に変位します。第4脳室は正常であり、頸部脊髄空洞症および頭頸部を伴うことがよくあります。骨の変形。
タイプIIは最も一般的なタイプであり、脊柱管への足首の有無にかかわらず小脳扁桃として現れ、第4脳室が長くなり、低くなり、頭蓋骨、硬膜、中脳、小脳などのいくつかの構造が現れます。不完全で、90％に水頭症があり、しばしば脊髄空洞症、異常な神経細胞移動、脊髄髄膜瘤などと組み合わされます。
タイプIIIは、髄質、小脳虫部、第4脳室、および脊柱管の上部への小脳半球の一部として現れ、後頭髄膜の膨らみ、および明らかな頭頸部の変形、小脳奇形などとして現れる、最も重症のタイプです。 。
キアリはそれを4つのタイプに再分類し、最初の3つのタイプである小脳形成不全にタイプIVを追加しましたが、脊柱管に侵入しませんでした。
男性よりも小脳扁桃奇形の女性が多く、I型は小児および成人でより多く見られ、II型は乳児でより多く見られ、III型は新生児期に多く見られ、IV型は乳児期に多く見られ、症状の発現から入院まで6週間から30年、平均4.5年。
小脳扁桃奇形の最も一般的な症状は、痛みであり、通常は後頭部、頸部および腕の痛み、burning熱のような放射線痛、わずかな局所痛、通常は持続性の痛み、そしてしばしば頸部の痛みです。その他の症状には、めまい、耳鳴り、複視、不安定な歩行、筋力低下が含まれます。
一般的な徴候には、下肢反射および上肢筋萎縮が含まれます。患者の約50％に感覚障害があり、上肢に痛みがあり、体温が低下しますが、下肢は変性感覚、眼振が一般的で、発生率が43％、軟口蓋が弱いです。咳の患者は26.7％を占め、視神経乳頭浮腫はまれであり、視神経乳頭浮腫の患者は小脳または橋脳腫瘍を伴っていました。サエズ（1976）は、主な徴候に従って6つのタイプに分けられ、それぞれのタイプが示しました：
1.後頭部のマクロポア面積は38.3％で、これは小脳、下部脳幹、頸髄を含む頭蓋椎接合部病変であり、頭痛、運動失調、眼振、嚥下障害、運動脱力、皮質脊髄路を特徴としています。脊髄視床束と背柱の症状、さまざまな症状が包括的に表示され、どの構造が主な罹患者であるかを判断することは困難です。
2.頭蓋内圧の発症は21.7％増加します。顕著な症状は、力を加えたときの頭痛、吐き気、嘔吐、頭痛が起こったとき、または頭痛の後の視力低下、めまいです。位置決め標識をクリアします。
3.脊髄の中心部が20％損傷している症状と徴候は、主に頸髄の内部または中心病変に起因し、肩甲骨領域の痛みを感じる感覚障害、分節性筋力低下、または脊髄空洞症と同様の短期間症状を特徴とする髄内腫瘍の臨床症状。
4.小脳タイプは10％を占め、主に歩行、体幹、または肢の運動失調、眼振、、および皮質脊髄路疾患として現れます。
5.強直型は6.7％を占め、緊張状態、発作性尿失禁、中程度から重度の四肢の麻痺、および上肢よりも下肢を示した。
6.ボール麻痺タイプは3.5％を占め、後方グループに脳損傷の症状が現れます。
小脳扁桃の下顎変形I型は、主に後頭部マクロポア領域圧縮症候群、すなわち後部グループの脳神経症状、小脳徴候、頸神経および頸髄疾患、頭蓋内圧の増加および脊髄空洞症として現れる、II型は出生後、摂食困難、喘鳴、窒息、精神遅滞、進行性水頭症、頭蓋内圧亢進および後部グループの神経学的症状を伴う場合があります。
調べる
小脳扁桃奇形の検査
脳脊髄液検査：腰椎穿刺CSFの低圧、頸部検査陽性、脳脊髄液のタンパク質含有量の増加、まれに1g / L以上、腰部摩耗は慎重に行うべきで、頭蓋内高血圧は禁止されています。
1.頭蓋の単純なフィルム
頭蓋骨と頭蓋骨は、基底部のうつ病、後頭部固定術、二分脊椎、クリッペルフェイル症候群などの骨の複合変形を示すことがあります。
2. CTスキャン
CTスキャンは、主に脊柱管および脳血管造影と冠動脈スキャンおよび矢状再建技術を組み合わせたさまざまな病理学的変化を示します。
タイプI：CT症状：1小脳扁桃が下向きに変位し、脊柱管への切開の程度が異なる軸方向の位置は、脊柱管の前方脊柱管、および小脳と上に伸びる2つの楕円形の軟組織ブロック、および大脳プールのようです血管造影と冠状動脈の位置はより明確ですが、小脳扁桃は依然として後頭部孔の正常範囲内にあり、境界異常は3から5 mm、病理学的状態は5 mm以上、髄質および第4脳室の位置は2つです。正常ですが、第4脳室は延長でき、3は水頭症（0％〜40％）、4はしばしば脊髄空洞症と合併し、約1/3〜1/2の患者は頭蓋骨癒合障害を患っています。
タイプII：タイプIのパフォーマンスに加えてCTのパフォーマンスは、頭蓋骨、硬膜、脳、脳室およびプールに変化があります。
頭蓋および硬膜の変化：出生時の頭蓋骨骨折、出生後2〜4週間または数か月で消失、小脳は狭い頭蓋窩で成長し、軽度の岩石の後、侵食斜面と脛骨岩を圧迫する重度の場合、2つの岩石部分と斜面で仙骨曲率が変化し、後頭孔が拡大し、脳性麻痺の発達または穿孔が不十分になり、前の2/3が軸方向の位置に最も影響を受けやすくなり、頭頂部強調スキャンでは、脳性麻痺の完全な線形増強または線形補強の中断を確認できません。小脳カーテンが後頭孔の近くに取り付けられ、後頭蓋窩が狭くなり、小脳子午線が拡大し、通常の「V」字型が失われます。 「U」形状を形成します。
中脳と小脳の変化：四辺形の背側プロセスが融合し、中脳の大部分と鳥のくちばしを形成し、小脳半球に垂れ下がっています。小脳は大脳の表現型から突出し、パゴダの形の変化と側頭葉と後頭葉が対応しています。変位、脳幹の成長の周りの小脳は、塊の双方向の成長のように、脳の大脳角プールに突出する可能性があり、小脳橋角プールの小脳と橋の腹側は「3つのピーク」の変化を形成します。
脳性麻痺の異形成のために、脳の正中線の脳回が交錯しているように見え、心室と脳の水槽が異常です：第4脳室は小さく、細長く、下に移動し、正常な第4脳室は軸方向の位置で岩の上部に到達するはずです。 / 3、疾患はこのレベルより低く、第3脳室はわずかに拡大し、中央ブロックは拡大し、第3脳室は部分的に不均衡に狭くなり、側脳室の非対称性は拡大し、後頭部角度は額より大きく、尾状核は額に押し付けられます凹状で、先端が尖っていて、冠状の位置がはっきりしており、透明なコンパートメントが欠けていることが多く、頭蓋窩が小さいか閉塞している、四辺形プールが拡大している、90％に水頭症があり、しばしば中大脳の水管の狭窄を伴う反射は、しばしば異常なニューロンの移動、頭蓋底のうつ病、縦の脊髄などの他の奇形と組み合わされます。
III型：髄質、橋、小脳虫部および小脳半球として現れるCT。下大脳性麻痺は上頸部脊柱管に入る。第4脳室はしばしば圧迫され、水頭症を伴い、明らかな頭蓋底陥凹および後頭部骨を伴う。後頭部の脳室の毛穴の拡大と脳の腫脹は、しばしば二次的な栄養失調と小頭症を引き起こします。
3. MRI検査
MRI検査は非侵襲的検査であり、後頭蓋窩の構造を明確に示すことができ、脊髄空洞症を直接観察できるため、アーノルド・キアリ奇形の診断に特に適しています。CTと組み合わせて、他の骨変形を見つけることができます。
主に脊柱管への小脳扁桃が後頭孔の5cm以上上にある場合のこのタイプIのMRI診断は、正中矢状面T1強調画像で小脳扁桃の位置とサイズを観察するのに最も適しています。 MRIの症状は次のとおりです。1頭蓋底頸部変形、脳底動脈圧迫、頸椎と後頭固定、頸部2、頸部3部分固定、クリッペルフェイル症候群、頸部劣性脊椎二分脊椎、後頭孔を介した2小脳扁桃長く、首1まで延長62％を占め、首2まで伸び25％を占め、首3まで伸び3％を占め、3後頭部の大きなプールの収縮、しばしば硬膜、クモ膜および脊髄の癒着、脊髄空洞症との組み合わせ4、5の組み合わせ水頭症。
アーノルド・キアリ奇形II型のMRIの症状は次のとおりです。1脊髄が下方に変位し、上部頸神経根が輸出レベルまで上昇する、2脳幹が著しく延長する、髄質が頸髄管に突出する、3小脳異形成、および尾端後頭部から頸部1椎弓の上端まで、細長い小脳の舌状突起4、首1の椎骨リングを通って、背側髄側から首2から4レベルまで、胸椎の上端まで、首5まで第4心室部分はさまざまな程度の拡張を持ち、時々涙点憩室を形成し、上部頸髄の背側面で髄質内に突き出します。
他の神経系と組み合わされたII型の異常は次のとおりです：1頭蓋骨および硬膜の異常：頭蓋頭頂骨の内側溝、斜面と岩のホタテガイのような変化、後頭孔の拡大および後頭蓋窩の拡大、脳性麻痺の部分的喪失または穿孔、脳性麻痺、脳性麻痺カーテン形成異常、2つの中脳および小脳の異常：キャップはビーカー型、小脳は塔型、脳幹は周囲の小脳と重なり、小脳マージンが配置され、3つの脳室および大脳室は異常です：平らになり、中央ブロックが拡大し、透明なパーティションがなくなり、側脳室の非対称性が拡大し、後頭蓋窩の脳プールが圧縮されます、他の4つの異常：髄膜瘤、脊髄空洞症、縦裂、灰白質異所性、小脳背部、大脳水道管狭窄、脳梁および第4脳室嚢胞。
診断
小脳扁桃奇形の診断と診断
診断
発症年齢、臨床症状および補助検査によると、小脳扁桃下顎奇形の診断は一般に難しくはありません。特にCTおよびMRIの臨床応用により、診断は簡単、正確、迅速になります。
鑑別診断
この病気は小脳扁桃後頭孔大マグナムと区別する必要があります。前者の扁桃は主に舌状で、多くの場合他の奇形がありますが、後者の扁桃は大部分が円錐状であり、頭蓋内の空間占有病変も見られます。兆候を特定するのは難しくありません。
大きな後頭顆：頭蓋骨の特定の腔にスペースを占める病変がある場合、サブチャンバーの圧力は隣接するサブチャンバーの圧力よりも高いため、高圧部の脳組織は圧迫されて低圧部に移動します。それは脳性麻痺です。 小脳扁桃としても知られる後頭部マクロ多孔質は、主に後頭蓋窩血腫または占拠性病変に発生し、これにより頭蓋内圧が直接増加し、小脳扁桃が圧迫されて下方に押しつぶされます;中期および後期段階では、スクリーンへの圧力が小脳の下部に向かって増加し、最終的に後頭孔が複雑になります。 後頭孔には、急性と慢性の2種類があります。
