強皮症
はじめに
強膜浮腫の概要 硬化性浮腫は原因不明の、通常は良性のまれな疾患であり、全身性対称性の突然の発現、重度の浮腫、硬化、病変、および全身性強皮症の浮腫を特徴とする全身性リウマチでもあります同様の変化が起こり、この病気は通常6〜12ヶ月以内に軽減しますが、何十年も続きます。 Curzio（1775）はこの病気を最初に報告し、Pifford（1876）はその臨床病理学的特徴をより詳細に議論しました。 Bushkle（1902）は、それを特別な独立した病気として特定しました。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：急性腎不全の心原性ショック
病原体
強膜浮腫の原因
疾患因子（35％）：
酸性ムコ多糖の含有量は、患者の皮膚で著しく増加しましたが、これは病変の皮膚のヒアルロン酸濃度の増加によると考えられていました。かなりの数の患者が、感染後の免疫を示す元の糖尿病感染に続発しました。この反応はこの疾患の病因に関連しており、グルコース代謝障害がこの疾患の病因に特定の役割を果たしていることも示唆しています。
自己ホルモン因子（25％）：
下垂体機能と末梢神経の異常が病因に重要な役割を果たしていることが示唆されています。エストロゲンの局所注射は、強膜浮腫に非常によく似た非うつ浮腫を誘発し、突然のストレスによって体が刺激され、副腎皮質が刺激されることを示唆します。皮膚の変化を引き起こすエストロゲン様ステロイドホルモン。
身体メカニズム因子（35％）：
一部の人々は、この病気は連鎖球菌感染後のアレルギー反応に関連すると信じていますが、一部の患者には連鎖球菌感染の証拠がないため、さらに証明する必要があります。
病理学：表皮は一般に正常であり、軽度の角化症、真皮にコラーゲンの腫れが見られることがあります。コラーゲンの束の間や窓の目の形成に明らかな隙間があり、上部の汗の扁平管が拡張することがあり、血管の周りに大きな小さなリンパ球があります。軽度の浸潤、付属器は通常正常であり、強皮症の血管閉塞の変化、目に見える化生はありません。この代謝物はヒアルロニダーゼの処理により消失し、変色はヒアルロン酸によって引き起こされることを示します。
防止
むくみ防止
予防：
1.病気の誘因を取り除き、衛生に注意を払い、運動を強化し、免疫力を高め、感染を防ぎます。
2、早期診断と早期治療、病気の軽減の場合、治療をあきらめることは容易ではありません。
3、妊産婦の健康に良い仕事をし、早産、出産時の怪我、窒息を避けるようにしてください。 寒い季節には、新生児を温め、分娩室の温度を調整しますが、その程度は特に早産児や低出生体重児の温かさです。
合併症
硬化療法の合併症 合併症急性腎不全心原性ショック
1.重度の低体温症の子供の循環障害、特に体温が30°C未満または硬い腫れで、しばしば淡い、傷、冷たい手足、肌のパターン、毛細血管充満時間などの明らかな微小循環障害を伴う場合心拍数は速く、遅く、心音は鈍く不整脈、重度の心不全、心筋障害、心原性ショックです。
2.急性腎不全この病気はしばしば尿乏尿または尿を伴わない急性腎機能障害を伴う；重度の腎不全が起こる。
3.肺出血は、重症の場合の極端なパフォーマンスです。
（1）呼吸困難および紫斑病の突然の増加、酸素投与後の症状は緩和されません。
（2）肺の湿ったラレは急速に増加します。
（3）泡沫状の血液が鼻と口または気管挿管から排出されます。
（4）血液ガスは、PaCO2がPaCO2を減少させ、肺出血がこの病気の最も重大な臨床症状であり死の主な原因であることを示しています。
4.DIC：一般的な皮膚および粘膜の自然出血または滲出性のピンホールの注射は、ショックおよび溶血を伴う場合があります。
症状
強膜浮腫の 症状 一般的な 症状皮膚の病変低熱そばかす胸水心嚢液
症状には、低熱、全身疲労、食欲不振および不眠症の消失、ならびに全身性筋肉痛の初期症状が含まれます上記の前駆症状の後、皮膚はしばしば首と首の後ろから進行性のびまん性対称硬化を起こすことがあります。両側から始まり、難治性のワックス状浮腫で周囲に広がります。数日以内に顔、首、肩、上腕、背中、胸にすぐに影響を与えます。皮膚の損傷はうつ病ではなく、通常の皮膚を失います。テクスチャと外観、表面は光沢があり、ワックス状であり、硬い腫脹の初期段階で一時的な紅斑性丘疹を伴うことがあります。病変は通常体幹の上部にありますが、腹壁、but部、太ももにまで及ぶことがあり、時にはふくらはぎに影響を与える可能性があります。手足は一般に疲れておらず、皮膚萎縮や色素沈着過剰はありませんが、斑状出血様の皮膚病変をしばしば有し、胸部および腹部の皮膚の関与により呼吸困難が生じることがあり、咽頭の関与により嚥下困難、関節周囲の硬い皮膚による構音障害が生じることがありますむくみは、ある程度のジスキネジアを引き起こす可能性があり、硬い皮膚のむくみに加えて、心膜滲出液、胸膜滲出液、関節滲出液が発生する可能性があります。
調べる
強膜浮腫の検査
（1）血液ルーチン
末梢白血球の総数に有意な変化はありませんでしたが、複合感染における白血球と好中球の総数は、さまざまな程度に増加または減少する可能性があります。
好中球が著しく増加または減少した場合、予後不良を示しています。
（2）DICスクリーニング試験
DICと診断された重篤な肝硬変患者に対しては、次の6つのテストを実行する必要があります。
1血小板数：多くの場合、進行性の低下、血小板数<100×109 / L（100 000 / mm3）の子供の約2/3。
2プロトロンビン時間：重症例ではプロトロンビン時間が延長され、出生後4日で20秒以上、5日以上で15秒以上。
3部の白い粘土土壌のトロンボプラスチン時間> 45秒。
4血漿トロンビン時間：正常な新生児の値19〜44秒（高齢の子供16.3秒）と比較して、同じ年齢のコントロールグループ> 3秒には診断上の重要性があります。
5フィブリノゲン<1.17g / L（117mg / dl）、<1.16g / L（160mg / dl）には基準値があります。
63Pテスト（血漿プロタミン傍凝固検査）：正常な新生児の65％が65％の線維素溶解活性を持ち、フィブリン分解産物（FDP）を持っている可能性があるため、3Pテストは陽性になる可能性があり、24時間後には正常ではありません。ただし、DIC後期3Pテストは負になります。
（3）血液ガス分析：低酸素症とアシドーシスにより、血液のpHが低下し、PaO2が低下し、PaCO2が上昇しました。
（4）血糖：しばしば減少し、クレアチニン、非タンパク質窒素が増加する可能性があります。
（5）超微小赤血球電気泳動時間の測定 ：血液粘度の増加により、 赤血球の電気泳動時間が長くなります。
（6）ECGの変化： QT延長、低血圧、T波低、またはSTセグメントの減少として現れる心電図の変化がある場合があります。
診断
強皮症の診断と診断
診断
全身性の非うつ病性難治性浮腫を伴う糖尿病患者は、紅斑性病変および病理学的変化を伴い、この疾患と診断することができます。
強膜浮腫は、通常は良性のまれな病気です。 それは全身性リウマチでもあります：全身性対称性の突然の発症と皮膚の重度の浮腫を特徴とします。 病変の特徴は、全身性強皮症の浮腫の特徴と類似していた。
鑑別診断
1.強皮症：初期段階では強皮症と混同されやすいが、強皮症にはレイノーのエピソードと萎縮した皮膚の変化の歴史がある。 また。 強膜浮腫は手足にめったに影響せず、萎縮、色素沈着過剰、毛細血管拡張症は見られず、病理学的変化と組み合わせて特定することができます。
2.皮膚筋炎：発症と強膜浮腫を区別するのが難しい場合がありますが、前者は、血中酵素の上昇、筋電図の変化、および筋肉炎症の病理学的変化があり、強膜浮腫とは区別できます。
