組織球性壊死性リンパ節炎
はじめに
組織壊死性リンパ節炎の紹介 組織球性壊死性壊死性リンパ節炎（組織球性壊死性リンパ節炎）は、非腫瘍性リンパ節拡大疾患であり、リンパ節反応性過形成です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：複数の肺感染症
病原体
組織球性壊死性リンパ節炎の原因
（1）病気の原因
その臨床経験によると、呼吸器感染症、白血球減少症、リンパ球の割合の増加、リンパ節の非化膿性炎症、効果のない抗生物質治療および自己制限特性の病歴があることが示唆されています。急性ウイルス感染に関連して、多くの学者は、アデノウイルス、パルボウイルス、ヒトヘルペスウイルス属（CMV、EBV、HHV8）の多くのメンバーなど、さまざまなウイルスを研究しており、初期およびその後のウイルスの血清学的研究に焦点を当てています病気の罹患組織におけるウイルスゲノムの存在を検出するために、より具体的な分子生物学的手法を使用する傾向がありますが、この病気におけるエプスタイン-バーウイルスおよびHHV8ウイルスの役割を説明することは依然として困難です。Huhらは、この病気でリンパ節組織の26例を実施しました。検出すると、KSHV / HHV8のDNAがそのうち8つで見つかり、HHV8がこの病気の発症に関係しているように見えますが、この研究では、ウイルスDNA陽性細胞の数はin situハイブリダイゼーションによって明確に決定されなかったため、病気とウイルス感染の直接的な関係を説明することはできませんが、ウイルス感染と病気の関係をさらに明らかにする必要があることがわかります。
（2）病因
アポトーシスは近年最も重要な組織学的所見の1つであり、高桑らはDNA末端ラベリングを使用して、この疾患の罹患組織の核DNA断片化を検出したが、これはアポトーシスの初期の特徴である。菊池の壊死領域のin situ免疫組織化学分析により、FasおよびFasLが存在することが示された。 Perforin（）リンパ球は多くの組織細胞および特定のリンパ球でもよく見られます。CD8細胞はより多くのFasおよびFasLを発現しますが、CD4 +はあまり発現せず、病変領域外の組織または反応性リンパ節過形成を示します。組織では、Perforin、Fas、FasL（）の細胞は見にくい。免疫組織化学により、病変部ではbcl-2の発現が有意に減少することが示されたが、逆にbaxの発現は増加し、Bcl-2は細胞アポトーシスを阻害できた。死、そしてバックスは反対の効果があります。
病理組織学的変化、影響を受けるリンパ節は直径1〜2cm、まれに3cm以上、カプセルは薄く、光学顕微鏡下では、さまざまな種類の凝固壊死があり、壊死病巣にはさまざまな数の組織細胞があります。免疫芽細胞に浸潤する形質細胞のような単球は、組織細胞の食作用に見られますが、好中球の欠如、壊死領域の周囲にも多くの組織細胞浸潤があります。アポトーシス細胞の形態的特徴は損傷領域に見られます。たとえば、細胞サイズの縮小、細胞質および核のクロマチン凝縮、アポトーシス体など。電子顕微鏡下では、疾患に関与する組織のアポトーシスの存在の証拠を超微細構造から取得できます。微粒子の形成は主に壊死病巣周辺の領域にあり、一部の組織細胞はアポトーシス体と細胞を貪食することも見られます。
免疫組織化学染色により、壊死領域の細胞は主にCD4、CD8、CD68であり、多くの細胞にHLA-1粒子が含まれていました。NK細胞とB細胞はまれで、形質細胞様単核細胞を識別するための特別なモノクローナル細胞でした。抗体MIP染色により、MIP（+）細胞はCD3およびTCRとは関連せず、ほとんどがCD4であることが示されました。したがって、壊死領域のCD4は主にMIP（+）形質細胞様単核細胞および患部CD45RO +（+ ）細胞はCD45RA（B）よりも多く、混合分布を示し、リンパ球がクローン過形成ではないことを示しています。
防止
組織細胞壊死性リンパ節炎の予防
早期診断と積極的な治療。
合併症
組織壊死性リンパ節炎の合併症 複数の肺感染症の合併症
肺感染症などの細菌感染症は、病気の発症中に発生する可能性があります。
症状
組織球性壊死性リンパ節の炎症症状一般的な 症状白血球減少症高温の顆粒球の弛緩高熱の低下低熱リンパ節の拡大肝脾腫の不規則な熱
1.若い女性でより一般的であり、春と夏の発生率が高いため、一部の患者はしばしば病気の前にウイルス感染の既往、狭心症の既往があります。
2.熱の種類が異なります。緩和熱、低熱または不規則な熱、最大39〜40°C、断続的な発熱、一部の患者は正常な体温、発熱は1〜2週間、個々の患者1〜2か月以上の持続可能な高熱は、一般的には自然に治まります。
3.リンパ節は主に首にありますが、脇の下、鎖骨、肺門、径部なども含まれます。活動と質感は柔らかく、痛みや圧痛を伴うことが多く、局所領域に明らかな炎症はありません。発熱は、リンパ腫や悪性腫瘍などの血液悪性腫瘍のリンパ節腫大とは異なり、熱が増加または減少し、テクスチャーは強靭または硬く、圧痛を伴わない進行性腫脹の特徴が異なります。
4.発疹のある患者には、ur麻疹、丘疹、および多形性紅斑である発疹がある場合があります。
5.肝脾腫の患者の約30％は軽度の肝腫大で見られ、50％の患者は一過性の脾腫も見られ、発熱が治まると正常に戻ります。
現在、中国にはまだ3つの主要なパフォーマンスに基づいた、統一された診断基準がありません。
1軽度の痛みを伴うリンパ節腫脹、主に頸部リンパ節;
2発熱、抗生物質治療は効果がなく、糖質コルチコイドに敏感です。
3一過性白血球減少症、特に好中球減少症、二次症状：赤血球沈降速度の増加、一過性肝脾腫、発疹、多臓器損傷を説明するために複数の臓器を使用するのが困難であり、リンパ節拡大の病理学的検査と組み合わせて診断を確立します。
調べる
組織壊死性リンパ節炎の検査
1.血液のほとんどの場合、末梢血白血球減少症は減少します。分類はリンパ球が上昇していることを示します。一部の患者は異型リンパ球を持っている場合があります（感染性単核球症にも異常なリンパ球増加症がありますが、白血球の総数はしばしば著しく増加し、異なるリンパ節の割合も高くなります） 、多くの場合> 10％）、患者のヘモグロビンと赤血球、血小板数はほとんど正常範囲内です。
2.骨髄画像のほとんどは顆粒球変性を伴う感染性骨髄であり、個々の患者は顆粒球成熟障害および反応性組織細胞の増加を伴う場合があります。
3.リンパ節生検はこの病気の診断の基礎です、
1リンパ節の正常な構造が消失し、副皮質近くに大きな壊死片があり、その中に多くの断片があります。顆粒球浸潤のない壊死領域の周囲には多くの組織細胞があります。組織細胞は核断片を飲み込み、組織細胞を崩壊させることができます破片および完全な壊死;
2つの目に見える変異リンパ球（すなわち、免疫芽細胞）と形質細胞のような単核細胞が同時に表示されます。
3残存リンパ節があります。免疫組織化学により、CD45RA +（B）細胞よりもCD45RO +（T）細胞が多く認められました; CD68 +およびリゾチーム+細胞は主に壊死領域に分布し、接合部および辺縁部にわずかに散在し、CD15陰性または魅了のみ酸性顆粒球に対して陽性で、病変が化膿性ではなく、骨髄性白血病細胞の浸潤も除外できることを示唆しています。
4. X線、結核および腫瘍を占める病変を除くCT検査。
5. Bは超脾臓リンパ節、肝脾腫。
診断
組織壊死性リンパ節炎の診断と分化
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
この病気は、腸チフス、伝染性単核球症およびその他の感染症、悪性グループ、悪性リンパ腫およびその他の血液腫瘍として誤診されやすい;女性患者はSLEなどの結合組織病と混同されやすいため、識別に注意を払う必要があります。
1. 悪性組織球症 （悪性グループ）悪グループは危険な血液悪性腫瘍です。臨床的には、進行性の全身不全、リンパ節、肝臓、脾臓の進行性腫脹を伴う長期の高熱を伴うことが多く、黄jaや出血もあります。皮膚の損傷や漿液性滲出液など、臨床検査では、全血細胞が次第に減少することがしばしば確認され、血液塗抹標本は異常な組織細胞または非定型単核細胞を見つけることができます;骨髄塗抹標本には多くの異常な形状の組織があります細胞および多核巨大組織細胞、および組織壊死性リンパ節炎は、良性かつ自己制限的な疾患であり、全身障害および出血はまれである。血液異常は、一般に、好中球減少症を伴うが赤血球および血小板はない。異常、疾患群と疾患の病理学的特性も異なります。悪性群は組織細胞の悪性クローン過形成であり、疾患は反応性過形成です。悪性群の組織はCD68およびリゾチームについて免疫組織化学的に検査され、組織細胞は散在しています。または、壊死領域の大きなパッチの形の病気とは異なるクラスター状の分布;悪のグループには、1p11転座（1qter→1p11）、t（2：5）（p23; q35）、特に17p13などの染色体異常がしばしばあります異なる ;めったに病気染色体変化。
2.非 ホジキンリンパ腫 （NHL）は 、他の臓器に侵入する可能性のある無痛性リンパ節腫脹を特徴とすることが多く、患者の20％〜30％が発熱、体重減少、寝汗、その他の全身症状を発症します。これは不均一な疾患であり、骨髄が関与すると血液細胞の減少が起こり、組織壊死性リンパ節炎のリンパ節にはほとんど軽度の痛みと圧痛が伴います。一般的に、腫れの程度はNHLよりも軽く、テクスチャーは柔らかく、NHLリンパ節の組織は比較的硬く、完全であり、後期に融合する可能性があります。リンパ節外浸潤はNHLでより一般的です.NHLの経過は進行性であり、一般的に自己制限はありません。これはこの疾患とは異なります。病理学的生検は2つの同定に大きな役割を果たします。役割、NHLリンパ節の正常な構造が破壊され、ほとんどのリンパ濾胞とリンパ洞が消失し、悪性過形成のリンパ形態が異常であり、ほとんどがモノクローナル（T細胞またはB細胞）リンパ嚢および周囲組織も侵されます。この疾患とは異なり、免疫組織化学はNHLを示し、悪性細胞はT細胞またはB細胞マーカーの陽性細胞を示し、他は反応性細胞成分であるわずかに散在しています。 病気のT細胞とB細胞は、単球増加症やモノクローナル過形成ではなく混合過形成であり、薄片状壊死の有無も病気の重要な病理学的特徴であるため、臨床的および病理学的に調べることは難しくありません。 2つを特定します。
3.発熱、発疹、白血球減少、リンパ節腫脹、肝脾腫、尿タンパクおよび抗核抗体を有する全身 性エリテマトーデス （SLE）の女性患者は、SLEと誤診されやすいが、SLEにはまだいくつかの典型的な特徴がある。光アレルギー、頬蝶、円盤状紅斑、関節炎などは、この病気には一般に現れません。SLE患者には、抗dsDNA、抗Sm抗体、ループス細胞（+）などの特定の検査異常もあります。 SLE患者のリンパ節生検は壊死性リンパ節炎で見ることができますが、組織細胞の量は多くなく、好中球浸潤が見られますが、この疾患は一般に好中球浸潤がありませんが、多数の組織細胞が増殖し、破片を貪食しますが、この疾患に抗核抗体が伴う場合は、SLEの初期症状に注意する必要があることに言及する価値があります。
4.リンパ節結核患者は、この疾患と同様に、発熱、リンパ節腫脹、白血球減少症、およびその他の非特異的症状を呈する場合がありますが、 結核患者の結核検査またはPPD検査（+）、リンパ節組織切片の典型的な結核結節、免疫組織化学はT細胞とB細胞の混合増殖を示唆し、組織細胞の散在分布は疾患の大規模分布とは異なります。身体反応が低い場合、結核の周囲に結核性肉芽腫または上皮のみが存在しないことがよくあります。この疾患の壊死病巣周辺で増殖している小さな核分裂のようなT細胞の背景は、病巣に残っている核破片の基準値を持っています。
5.その他の疾患腸チフスなどの感染症、血液培養、脂肪検査によると、区別することは困難ではありません;血液塗抹標本による感染性単核球症、異好性凝集検査、抗EBV抗体の決定は明確であり、他の薬も利用可能です壊死性リンパ節炎、薬の明確な歴史、リンパ節生検は、この疾患と区別しやすい構造と散在した分布に少数の組織細胞があることを示唆しています。
