視床下部症候群
はじめに
視床下部症候群の紹介 視床下部の重量は約4gで、サイズは小さいです。 機能において、視床下部は身体の神経内分泌および自律神経調節の中心です。 全体として、視床下部は神経の中枢と内分泌器官の両方であり、内分泌および内分泌器官と内部および外部受容体の間の相互接続を制御する神経系のハブです。視床下部ニューロンの少なくとも11種の分泌ホルモンが同定されています。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：尿崩症高ナトリウム血症
病原体
視床下部症候群の原因
（1）病気の原因
原因は先天的で後天的で、器質的で機能的です。
1.感染と炎症：結核性髄膜炎、化膿性髄膜炎、流行性脳炎、ウイルス性脳炎、髄膜炎、脳膿瘍、天然po、麻疹、水chicken、狂犬病予防接種、組織細胞質症など
2.腫瘍：一般的な頭蓋咽頭腫およびその変形（腺癌および類表皮嚢胞）、松果体腫瘍および異所性松果体腫瘍、星状細胞腫、漏斗腫瘍、下垂体腫瘍のaddleへの広がり（発生、成長、伸長）、神経線維腫症、神経節腫、形質細胞腫、髄芽腫、胚細胞腫瘍、血管腫、悪性血管内皮腫、第三脳室嚢胞、髄膜腫、脂肪腫、転移性がん、白血病、リンパ腫と過誤腫、奇形腫など。
3.変性の変化：脳の軟化、結節性硬化症、神経膠症など。
4.脳代謝疾患：二酸化炭素麻酔、血行性ポルフィリン症の急性ギャップエピソード。
5.血管病変：脳動脈硬化、脳動脈瘤、脳塞栓、脳出血、全身性エリテマトーデス、および脳内血管炎、下垂体卒中、血管腫、動静脈奇形のその他の原因。
6.身体的要因：外傷性外傷または脳手術により下垂体茎が視床下部を破壊または損傷し、頭頸部腫瘍の放射線療法により視床下部神経組織の壊死が引き起こされます。
7.薬物：長期（大量）のドンペリドン、リスペリドン、クロルプロマジン、および避妊薬は、グルセル無月経症候群（月経後出血・無月経症候群）を引き起こす可能性があります。
8.肉芽腫性病変：結核、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫、細網内皮細胞増殖など
9.機能障害：甲状腺機能および/または副腎機能不全を伴う神経性無月経またはインポテンスは、外傷、環境変化などにより発生する可能性があります。
10.先天性病変または遺伝性
（1）性的異形成および嗅覚喪失症候群：カルマン症候群、家族性嗅覚-性発育不全症候群、思春期早発性骨粗鬆症（先天性多線維性過形成） 、AIbright症候群としても知られています）。
（2）肥満生殖機能不全症候群（フローリッヒ症候群とも呼ばれる）。
（3）性的ナイーブ多指奇形症候群（ローレンス・ムーン・ビードル症候群としても知られる）
11.その他：最近、歌舞makeメイクアップ症候群の患者は、中枢性尿崩症と成長ホルモン分泌機能不全を有することが報告されています。MRIは、下垂体と頭の異常を示します。身体の発達は正常レベルに達しました。
（2）病因
視床下部の生理学的機能は複雑であり、次の3つの側面として要約できます：下垂体機能を調節するホルモンの合成と分泌、抑制性ホルモンの放出、および水と塩の代謝を調節する抗利尿ホルモン。視床下部は交感神経と副交感神経の最高の調節です。中央視床下部は、人体の重要な生命活動の中心の1つです（エネルギーバランスと栄養摂取、覚醒と睡眠、体温調節、感情行動、性機能、体内時計など）。したがって、上記のさまざまな原因は視床下部に関係します。視床下部機能障害、二次性下垂体機能障害および標的腺機能障害を引き起こすために、内分泌および代謝障害、体温や睡眠などの異常、自律神経機能障害を伴う臨床症候群のグループがあります。
防止
視床下部症候群の予防
この病気に対する効果的な予防策はありません。
合併症
視床下部症候群の合併症 合併症尿崩症高ナトリウム血症
多数の低比重尿、尿量3L / d以上、比重1.006未満、多飲症および多飲症、特に良い冷えた飲み物、燃え尽き、疲労に加えて、睡眠に影響を与え、一般的に病気の重症度に応じて成長と発達に影響を与えず、部分に分けることができますトルコsell部の腫瘍、外傷、下垂体の機能などの手術によって引き起こされる尿崩症と完全な尿崩症は、部分的または完全な性腺機能低下、先天性尿崩症を伴うことがあります外傷、手術、およびaddle部の腫瘍は、のどの渇きの中心に影響を与える可能性があり、喉の渇きではなく、尿が渇きやすく、高ナトリウム血症、高浸透圧状態に至り、発熱、けいれん、脳血管障害を伴うこともあります。
部分的下垂体尿崩症は、ヒドロクロロチアジド（ヒドロクロロチアジド）25〜50mg、経口、3回/日、コーヒーなどを避けながら、クロフィブラート（クロフィブラート）0.25〜0.5g、経口、3回/日、カルバマゼピン0.1g、経口、3回/日、白血球減少、肝障害、嗜眠、めまい、発疹およびその他の有害反応、下垂体完全尿崩症にバソプレッシン、一般的に使用される油性ナイアシンプラスを追加する必要がある圧力ホルモン（長時間作用型尿崩れ）（5U / ml）、0.1mlから開始、筋肉内注射、通常0.3〜0.5ml、約5日間維持するのが適切で、副作用には頭痛、高血圧、腹痛などがあります、下垂体粉末後の粉末（50U / ml）5〜10U、鼻吸引、4〜6時間ごとに、慢性鼻炎を引き起こし、効力に影響を与える可能性があります、1-システイン-8-右旋性アルギニン圧抗利尿作用を増強し、副作用を軽減します。0.1mg/日から開始し、尿量に応じて徐々に増量します。尿量約2000ml / dに調整した用量を維持します。通常は0.1〜0.2mg、経口で2〜です。 3回/日、または4mg / ml、筋肉内注射、2〜3回/日、腫瘍の導入による青白い、腹痛、血圧上昇などの過度の水中毒に注意 誰が手術や放射線療法、また、尿崩症のヒドロクロロチアジド、元の同じ投与量をテストすることができなければなりません。
症状
視床下部症候群の 症状 一般的な 症状深い眠気のある思春期前の腹腔鏡下複視頭蓋内圧の増加振せん脱毛悪寒下痢ナルコレプシー睡眠
最初の症状は、この病気の病因と密接に関連しています。サクソンの森林で報告された視床下部症候群の70例の中で、真性糖尿病の発症が最も一般的であり、頭痛、視力喪失、性機能障害（思春期早発、発達遅延、発達を含む）が続きます。不完全で発達していない）、肥満および嗜眠が一般的であり、まれな最初の症状は発熱、精神遅滞、異常な摂食（より多くを食べる、食欲不振）、精神障害または感情障害、com睡です。
1.視床下部原発疾患の異常なパフォーマンスと機能障害
（1）視床下部原発症状の発現：視床下部症候群の病因に関連して、上部upper部の腫瘍、第三脳室の前部腫瘍が容易に侵入し、視床下部は尿崩症、失明、頭痛、嘔吐、結核性髄膜炎などの頭蓋内圧の増加、低熱、寝汗、赤血球沈降速度の増加、首のこわばり、クラインフェルター陽性および他の髄膜刺激があります。
（2）視床下部機能障害：視床下部核ニューロンの異なる部分が損傷を受け、異なる調節機能障害を示しています。
1睡眠障害：視床下部後部の病変では、ほとんどの患者が嗜眠、早期不眠症を示し、一般的なタイプの眠気には以下のタイプがあります
A.ナルコレプシー：患者は数分から数時間の範囲でいつでも現場で眠りますが、これは主に脳外傷、脳炎などによるものです。
B.ディープスリープ症候群（睡眠障害）：睡眠エピソードは数日間から数週間続くことがありますが、目覚めてから排尿し、眠りに落ちることがあります。これは、脳幹疾患の上端である視床下部後部によく見られます。
C.逆さまに寝る：視床下部後部感染では、昼間の眠気、夜間の興奮が見られます。
D.定期的なクラインレビン症候群の患者は、制御不能な発作性睡眠を有し、各睡眠は数時間、数日間続き、暴飲、過食後に目覚め、食物摂取が数倍以上増加します。視床下部（中心）肥満。
2摂食障害：
A.病変には腹内側核または結節が含まれ、多くの場合、より多くの食物と肥満をもたらし、多くの場合、生殖器機能不全症候群と呼ばれる性器の異形成を伴い、顔、首、体幹の肥満が最も顕著であり、近位肢、細い指、繊細な肌、長すぎる骨、精神遅滞、性器発達障害は、尿崩症によって複雑になる可能性があります。
B.外側視床下部、腹外側核、しばしば食欲不振、体重減少、脱毛、皮膚萎縮、筋力低下、徐脈、悪寒、基礎代謝率、さらに悪液質を含む病変。
3異常な温度調節：
A.低体温：血管腫で見える36.0°Cまで。
B.低熱：通常37.0°C前後。
C.高熱：リラクゼーションタイプまたは不規則なタイプの高熱、最大41.0°C、昼夜の変化、高温の体熱、手足は冷たく、呼吸と心拍数は正常、一般的な解熱薬は無効ですが、クロルプロマジンと大アミノピレンの用量は解熱剤である可能性があります（薬物使用時の薬物の副作用に注意してください）アルコール摩擦浴、氷水en腸、アイスパック冷湿布などの物理的冷却も有効です。
4つの精神症状：
A.急性病変の場合、興奮、泣き声、笑い声、方向性の喪失、幻覚、いらいら、けいれんなどがよく現れます。
B.乳首の両側が損傷している場合、記憶喪失症候群としても知られるコルサコフ症候群は、ほぼ忘れられ、虚構で見当識障害であり、明確な意識を持ち、夜間に一時的な麻痺状態になることがあります。 。
C.視床下部の前面が損傷すると、頭蓋脳手術や外傷で見られる病の原因にもなります。
D.脳炎が病的人格、精神異常、主に視床下部への浸潤によるものと思われる後。
5心血管症状：臨床症状は多様であり、病変の原因と場所に関連する揮発性です。
A.視床下部病変：周期性低血圧、発作性高血圧、発作性上室性頻脈、洞性頻脈、徐脈など
B.サドルサード脳室腫瘍、断続的な発作を伴う起立性低血圧。
C.急性視床下部および脳幹病変、心筋梗塞様ECG変化、T波低レベル、反転、QT間隔延長、U波は明らかであり、上記のECG変化は体温、血液電解質レベルと有意な関係はありません。
6胃潰瘍と十二指腸潰瘍：胃と十二指腸潰瘍と出血、穿孔または腹膜炎に急性視床下部病変がしばしば発生します。
7頭蓋脳外傷、視床下部奇形腫、脳神経膠腫患者は、てんかん発作、顔面、顔面および胸上部の皮膚の紅潮、大量の発汗、鼻水、涙、排尿、排便、けいれん、振戦、無意識障害の有無にかかわらず、発作後数分から1〜2時間の範囲で、体は弱くなっています。
2.視床下部-下垂体-標的腺の内分泌機能障害
視床下部症候群は、ホルモン分泌障害、下垂体および標的腺の内分泌機能不全の視床下部放出（阻害）を引き起こす可能性があります。
（1）完全な視床下部ホルモン分泌不全は、完全な腺性下垂体機能不全を引き起こす可能性があります。
（2）甲状腺機能亢進ホルモン分泌または甲状腺機能亢進症の欠如：
1成長ホルモン放出ホルモン（成長放出ホルモン）分泌が不足しているため、下垂体成長ホルモンの分泌が低下し、下垂体性小人症が発生します;過剰分泌が発生すると、巨大疾患が発生し、先端巨大症が発生します。
2プロラクチン放出ホルモンとプロラクチン放出は、ホルモン分泌欠乏を抑制し、プロラクチン分泌の低下を引き起こす可能性があります;過剰分泌の場合、乳汁漏または乳汁漏閉症症候群を引き起こす可能性があります：男性の乳房の発達。
3性腺刺激ホルモン放出ホルモン（GnRH）分泌が不足しています：女性の無月経、男性の性欲、インポテンス、二次性徴および性器は発達していません、カルマン症候群;分泌過剰が起こると性的早熟が起こります。
4甲状腺刺激ホルモン放出ホルモンが不足すると、視床下部甲状腺機能低下症を引き起こし、分泌過多が発生すると、視床下部甲状腺機能亢進症を引き起こします。
5副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモンの分泌が不足している場合、副腎機能不全を引き起こします；過剰分泌が起こる場合、副腎過形成型副腎皮質機能亢進症を引き起こします。
6バソプレッシンの分泌が不足すると、尿崩症を引き起こします。
3.視覚、視覚障害
視床下部症候群は視床下部前部の腫瘍で発生し、視力低下、視野障害（側頭半盲、片側半盲、管状視）複視、視神経萎縮、視神経乳頭浮腫、さらには失明を引き起こす可能性があります。
4.視床下部症状を伴うその他の疾患
肥満、性的異形成、知能低下、骨の発達異常、耐糖能異常（または糖尿病）および視床下部疾患があることが認められています。1プラダー・ウィリー症候群（低筋とも呼ばれる）緊張-低知能-生殖腺発達-肥満症候群; 2オルブライト症候群、別名オルブライト骨ジストロフィー、骨繊維異常増殖サイン、複数の骨繊維栄養不良サイン; 3周期性定期的な傾眠および病的飢syndrome症候群（クライン・レビン症候群としても知られています）; 4フルーリー症候群としても知られる肥満生殖症候群（脂肪性生殖症候群）（Frö -リッチ症候群）。
調べる
視床下部症候群の検査
脳脊髄液
腫瘍が疾患を引き起こすと、脳脊髄液のタンパク質含有量が増加し、脳脊髄液の圧力が増加し、炎症により細胞数が増加する可能性があります。胚組織腫瘍はに位置し、腫瘍細胞は脳室とくも膜下腔、脳脊髄液に落ちます超遠心分離後、腫瘍細胞が見つかり、α-FPおよびhHCG-βが血清および脳脊髄液で上昇し、結核、結核性髄膜炎、脳脊髄液のタンパク質含有量が増加し、抗酸菌が発見されるか、脳脊髄液で培養された結核ポジティブ。
2.下垂体および標的腺の内分泌機能の決定
下垂体機能不全および生殖腺、甲状腺、副腎皮質の二次機能不全の有無を理解するために、血清ホルモンレベルを個別に測定できます。
（1）生殖腺：FSH、LH、テストステロン、エストラジオールを測定できます。
（2）甲状腺：TSH、TT3、TT4を測定できます。
（3）副腎皮質：ACTH、コルチゾール、および24時間尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド（170HCS）、尿中遊離コルチゾールおよび17-ケトステロイド（17-KS）を測定できます。
3.視床下部-下垂体機能の測定
（1）TRH刺激試験：TRH 200-500μgの静脈内注射の前後15、30、60、90、120分前後の血清TSHレベルを測定した結果：1病変が下垂体にある場合、TSHは反応が上昇していない、2病変が視床下部にある場合、増加が遅れることがあります。
（2）LH-RH刺激試験：LH-RH100μg（5ml生理食塩水に溶解）、静脈内注射の前後の血液LH（またはHCG-LH）、15、30、60分、および静脈内注射またはLH100μgを合計3回筋肉内注射した後、上記の血液検査を繰り返してLHを決定します。1病変が下垂体にある場合、HCG-LHのベース値が低い、LH-RH注射後、応答が低い、または2病変がある視床では、HCG-LHのベースライン値は低く、LH-RHの注入後の応答は正常または遅延しています。
（3）CRH刺激試験：最初の静脈内挿管、45分後15分ごとに、毎回2ml、基本値として、2回、合計2回、血液を1mlの酸性生理食塩水（pH 7.0、CRHを防ぐために溶解した後）シリンジおよびチューブ壁吸着では、1分以内の静脈内注入、点滴後最初の1時間以内に15分ごとに血液が採取されます; 2時間目では、30分ごとに血液が採取され、血漿ACTHおよびコルチゾールが測定され、結果が判定されます脳下垂体の1病変、ACTH、コルチゾールは反応を増加させなかった；視床下部の2病変は、すべて反応の遅延増加を示した。
（4）インスリン低血糖試験（インスリン耐性試験）：インスリンは低血糖反応を引き起こし、ACTHとGHの放出を刺激し、インスリン注射の前後でACTHとGHレベルの変化を観察します。
（5）視床下部放出ホルモンレベルの直接測定：CRH、TRH、LH-RHなど。
4.脳波
EEGは、1秒間に14回の一方向の正常な位相スパイク拡散異常、発作性の放出、交互の高振幅波などとして見ることができます。
5.画像検査
頭蓋内病変の位置と性質を検出するための実現可能な頭蓋骨X線フィルム、脳血管造影、脳室造影、ガス血管造影、CTスキャン、MRI、内視鏡定位技術、経頭蓋ドップラーカラー超音波など。
診断
視床下部症候群の診断と診断
診断基準
視床下部症候群の主な特徴は症状の多様性と複雑さであるため、診断が容易ではありませんこの疾患の完全な診断には、初期診断、原因診断、損傷部位、病理診断などいくつかの側面が含まれます。
予備診断
（1）視床下部症候群の診断の前提は、単一の標的臓器または下垂体病変および全身性疾患が除外された後に視床下部を考慮することができるということです。
（2）国内および外国のデータによると、視床下部疾患の最も一般的な臨床症状は、性機能障害、尿崩症、多食症、および精神障害であるため、これらの3つが共存する場合、疾患が強く疑われるべきです。
（3）一般に、内分泌機能と代謝障害は視床下部症候群の主要な症状であり、診断に最も重要です患者が他の症状（神経系症状、精神障害、頭痛、発熱など）を有する場合逆に、患者が上記の症状で治療されている場合、内分泌機能の異常をチェックする必要がありますMRIとCTの薄層スライスは、病変の位置と性質を示すことがあります。
2.原因診断
（1）発生率の観点では、腫瘍が最初にランク付けされ、最も一般的なものは頭蓋咽頭腫および異所性松果体腫瘍であり、続いて外傷および先天性疾患、再び炎症、肉芽腫および身体的因子である。
（2）異常な視力または視野、進行性尿崩症および性機能障害を伴う頭痛などの頭蓋内圧亢進の症状は、腫瘍因子を最初に考慮すべきであり、MRI、CTが役立つ場合があります。
（3）いくつかの先天性病変には連鎖症状がある場合があります。臭いの消失、変形、発達遅延などは、カルマン症候群である可能性があります。
（4）外傷、薬物、放射線学的要因の診断には詳細な病歴が必要ですが、多くの患者はまだ原因を見つけることができず、医師の経験は非常に重要です。
3.損傷部位
患者の臨床症状は視床下部病変の位置を反映することがあり、以下のように参照できます。
前部の損傷：自律神経機能障害。
視床下部の前部の損傷：高熱。
前視床下部：摂食障害。
前視床下部および視索上核、脳室傍核、尿崩症、特発性高ナトリウム血症。
腹部側面の損傷：食欲不振、体重減少。
腹部障害：過食症、肥満、性格の変化。
視床下部の腹側内側の側面は、膨らみの中央で損なわれています。性機能の低下、ACTH、GH、PRL、尿崩症の異常な分泌です。
視床下部後部の損傷：意識の変化、嗜眠、低体温、運動機能の低下。
乳頭体：精神障害、記憶障害。
下垂体茎：尿崩症、部分的または全体的な下垂体機能低下症。
4.病理診断
腫瘍の手術または剖検の後に、明確な病理学的診断があるはずです。
鑑別診断
1.視床下部症候群（HTS）：自律神経機能障害を伴う内分泌および代謝障害の臨床的特徴、その病因と臨床症状は大きく異なり、臨床症状と徴候は単一の下垂体または単一標的腺を使用して、損傷または他の原因を説明します。したがって、特定の症状とテストの結果を特定する必要があります。
2.視床下部甲状腺刺激ホルモン、黄体形成ホルモン放出ホルモンの標準検査は、下垂体疾患の特定に役立ちます。
3.褐色細胞腫を測定すると、血中尿中カテコールアミンとその代謝産物が増加し、ヒスタミン刺激試験が陽性で、フェントラミン阻害試験が陽性であり、この兆候と区別できます。
4.視床下部症候群のいくつかの症状は、神経症、低血糖症、および側頭葉てんかんと区別することもできます。
5.原発性下垂体疾患：視床下部の自律神経機能障害、不眠症、食欲異常および体温異常、尿崩症はありません。
6.視床下部機能障害：外傷、環境の変化は、無月経、インポテンスなどの食欲不振、体重減少、および腺機能低下に関連する可能性がありますが、器質的な損傷、環境の変化などは回復できません視床の急性機能障害は、低温、麻酔、火傷、外傷、敗血症、およびストレス後に回復できる高血糖を伴うことが多い他の緊急ストレス状態で見られます。低血糖症の人がいます。
7.摂食障害：肥満を伴う食欲不振は低血糖と区別されるべきであり、体重減少を伴う食欲不振は、慢性感染症（結核など）、悪性腫瘍（原発性）などの慢性消耗疾患によって引き起こされる体重減少と区別されるべきです肝臓がん、胃がん）または血液疾患。
8.肥満：注意は単純な肥満およびコルチゾール過剰症と区別されます。
9.発熱：さまざまな感染症、自己免疫疾患、腫瘍など、他の原因によって引き起こされる発熱を除外する必要があります。
10.眠気：甲状腺機能低下症の特定に注意してください。
11.感情的および精神的異常：原発性精神病、甲状腺機能亢進症などは、違いに注意を払う必要があります。
