ビタミンE欠乏神経障害
はじめに
ビタミンE欠乏症ニューロパシーの紹介 人体のビタミンEの主な有効成分は、体内の重要な脂溶性抗酸化栄養素であるα-トコフェロール（トコフェロール）です。ビタミンEには8つのトコフェロールが含まれ、最も強力なものはD（右旋性）α-生殖能力です。フェノール（α-トコフェロール）。 ビタミンE欠乏症は、血漿D（右旋性）α-トコフェロールのレベルがさまざまな理由で通常より低い場合に発生します。ビタミンE欠乏症は、神経軸索膜損傷を引き起こし、末梢神経、脊髄神経節、後根、脊髄後柱の軸索変性。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：アテローム性動脈硬化症白内障
病原体
ビタミンE欠乏性神経障害
吸収障壁（30％）：
吸収不良、脂肪代謝障害、肝臓循環の低下、α-トコフェロール作動性タンパク質（α-TTP）変異、β-リポタンパク質欠乏およびその他の代謝段階がビタミンE欠乏を引き起こす可能性があります。
疾患因子（25％）：
次の患者はビタミンE欠乏症になりやすい：低リポタンパク血症、肝膵臓病変、胆嚢線維症および原発性胆道閉塞、α-TTP欠乏症、家族性ビタミンE欠乏症、他の原因による胆汁うっ滞など血漿ビタミンEレベルは上昇しますが、未熟児には脂肪組織が少なく、ビタミンEと胎盤機能不全によるビタミンの貯蔵が不十分で、ビタミンEレベルが低いです。
遺伝的要因（45％）：
重度のビタミンE欠乏症の患者のほとんどは、小児期から重度の吸収不良を起こし、まれな家族性ビタミンE欠乏症です。 -ビタミンEと非常に低密度のリポタンパク質の組み合わせを妨げるTTP欠乏症。
病因
ビタミンEは、小腸とカイロミクロンに吸収され、門脈から肝臓に入り、肝臓で再生されたビタミンEは、α-トコフェロール作動性タンパク質（α-TTP）の作用下で低密度および超低密度リポタンパク質と結合します。主に脂肪、肝臓、筋肉に保存されます。抗酸化、免疫調節、抗血小板作用により生理的効果を発揮します。ビタミンEはフリーラジカル酸化を防ぐことで細胞膜を損傷から保護し、低密度リポタンパク質の酸化を防ぎます。動脈硬化を防ぎます。
ビタミンE欠乏は軸索膜損傷を引き起こし、それが末梢神経、脊髄神経節、脊髄の後根および後柱の軸索変性を引き起こします。表面から、ビタミンE欠乏によって引き起こされる脊髄の病理学的変化およびビタミンB12欠乏によって引き起こされる亜急性複合変性は似ていますが、実際には、ビタミンB12欠乏は後柱と外側海綿のミエリンの喪失によって引き起こされますが、ビタミンE欠乏は脊髄の後柱、脊髄神経節の軸索、クラーク柱の軸索を膨張させます。栄養失調と星状細胞の増殖。
Harding et al。（1982）は、2人の成人が20年以上にわたって脂肪吸収不良により進行性の脂肪ニューロパチーを起こし、主に脊髄小脳変性と末梢神経障害を示し、ビタミンEで効果的であったことを報告しました。小児では、血清ビタミンEが減少し、2人は神経病理学的所見を示し、脊髄に軸索ジストロフィーが認められ、軸索終末または前端は紡錘形のうねり、銀メッキの染色に肥厚した。ディスプレイはより明確であり、さらに、ミエリンの損失と末梢神経の大きな有髄線維の消失、斎藤ら（1982）は、家族性肝内胆汁うっ滞で死亡し、感覚神経節細胞を発見した少女の神経筋障害の神経病理学について述べています中枢および末梢の軸索は遠位端で損傷を受け、脳幹の感覚核および眼核、基底核、クラーク柱、後角および脊髄神経根セグメントの神経細胞が失われます。ビタミンEが存在しない場合、感覚神経細胞の中心と周囲の線維は死にかけているように見え、中心枝の線維変性は周囲の線維よりも重度です。 食物中のビタミンEは、小腸の中央部でミセルの形で吸収されますが、その吸収は食物脂肪の吸収に似ていますが、腸の吸収細胞の表面に到達するために胆汁に溶解し、腸の粘膜細胞に受動的に拡散する必要があります。トコフェロールの吸収率は20％〜25％です。中鎖トリアシルグリセロールはビタミンEの吸収を促進し、多価不飽和脂肪酸は吸収を抑制します。血液中のビタミンEはさまざまなリポタンパク質と結合して輸送されます。赤血球輸送により、ビタミンEは脂肪細胞の脂肪滴に存在します。すべての細胞の細胞膜と循環リポタンパク質は、主に脂肪組織、筋肉、肝臓に貯蔵されます。ビタミンEは主に糞便から排泄され、少量が尿に排泄されます。
ビタミンEの主な生理学的機能は抗酸化であり、これは細胞膜の多価不飽和脂肪酸、細胞内のスルフヒドリルおよび細胞骨格およびその他のタンパク質をフリーラジカル攻撃から保護し、ビタミンE欠乏は細胞内抗酸化メカニズムを引き起こします。細胞障害を引き起こす機能障害、この機能および動脈硬化に対するビタミンE（動脈壁の過酸化脂質の減少）、抗がん剤（ニトロソイオンの破壊、ニトロソアミン産生の遮断）、免疫機能保護の改善視力（網膜脂質過酸化物の蓄積とレンズ循環の減少）および老化プロセスの遅延（リポフスチン含量の減少）、続いてビタミンEが核RNA合成を促進することによりタンパク質合成を促進し、それにより特定の酵素タンパク質、実験動物の合成を促進するビタミンEがないと、酸化的リン酸化障害が発生し、酸素の利用率が低下します。ビタミンEは、血小板の接着と凝集を調節し、赤血球の完全性を保護し、不足すると溶血性貧血を引き起こし、生殖器官の正常な機能を維持します。実験では、ビタミンEが不足すると、精子を生産できず、受精卵を子宮に移植できないことが示されています。 待って
防止
ビタミンE欠乏の神経学的予防
中国栄養協会が推奨する毎日のビタミンEの推奨摂取量（2000年に開発）：幼児は3〜4 mg（ビタミンEの国際単位は、全レースのアルファトコフェロール酢酸1 mgの活性として定義されています）、学齢前の子供は5mg、学齢は7-10mg、14歳から40mgが成人、14mgが妊婦、授乳中の母親、高齢者です。
ビタミンEの摂取は多価不飽和脂肪酸の摂取に関連していますが、多価不飽和脂肪酸は脂質過酸化を起こしやすいため、多価不飽和脂肪酸の摂取が増加するとビタミンEの需要も増加します。成人は、多価不飽和脂肪酸1グラムあたり約0.4 mgのビタミンEが必要であることを示唆しています。
合併症
ビタミンE欠乏性ニューロパシーの合併症 合併症アテローム性動脈硬化症白内障
通常、ビタミンEの栄養状態がアテローム性動脈硬化、癌、白内障の形成、および加齢に伴うその他の変性プロセスに与える影響が現在調査されています。
症状
ビタミンE欠乏性ニューロパシーの症状一般的な 症状ビタミンE欠乏症小脳性運動失調夜盲目筋肉眼球振戦認知機能障害不整脈赤血球増加症血小板減少症
ビタミンE欠乏症は明確な症候群として認識されていません。成人はビタミンEを体内に蓄えています。たとえ食事が不足または吸収不良であっても、血漿ビタミンEレベルを範囲と成人期に減らすには数年かかります。成熟した神経系はビタミンE欠乏に対してより寛容であり、神経学的異常は5〜10年後にしばしば起こります。
患者は徐々にgradually反射、消失、小脳性運動失調、皮膚感覚障害、異常な位置と振動、夜間失明、眼球外腱、骨格筋衰弱、眼振、垂れ下がったまぶたおよび構音障害を有する少数の患者を徐々に発症した。遅発性失明、認知機能障害、不整脈、赤血球増加症、色素性網膜症は主にβ-リポタンパク質欠乏症で見られ、家族性ビタミンE欠乏症とフリードライヒ運動失調症の表現型は特定が困難です。
反対に、小児では、幼児期にビタミンE吸収不良があると、重度のビタミンE欠乏症になりやすく、時間内に治療しないと、神経症状が急速に発生し、主に後部脊髄と小脳に影響を及ぼします。深部筋肉反射の消失、固有受容、異常振動、運動失調、眼筋麻痺（眼球運動障害）、視野障害、筋力低下、特に未熟児で、ビタミンEの蓄積が少ない、腸管吸収能力が低い、成長率速く、欠乏しやすく、しばしば溶血性貧血、血小板増加、脳室内出血、浮腫、水晶体後の線維組織形成、および肺気管支異形成のリスクの増加。
調べる
ビタミンE欠乏症の神経学的検査
1.ビタミンEの血漿レベルの測定
血漿ビタミンE濃度は、体内のビタミンEの含有量を正確に反映できます。
2.赤血球溶血試験
赤血球を2％から2.4％の過酸化水素と混合することにより溶血したヘモグロビンの量は、蒸留水と混合した後に溶解したヘモグロビンの量と比較され、パーセンテージで表され、ビタミンEは10％から20％栄養不足です。不足は20％を超えています。
3.電気生理学的検査：感覚神経電位の振幅は減少し、伝導速度は遅くなり、体性感覚誘発電位は異常です。
診断
ビタミンE欠乏性ニューロパシーの診断と同定
主に病歴と臨床症状に基づいて、血清ビタミンEレベルとビタミンEと血清脂質の比はビタミンE欠乏症の診断に役立ちます。正常な血清ビタミンEの平均値は1mg / dlで、0.5〜0.7mg / dlでは不十分です。 <0.5mg / dlは欠乏症であり、ビタミンE /コレステロール<2.2も診断価値があり、赤血球溶血試験には診断基準値があります。
家族性ビタミンE欠乏症の表現型は、フリードライヒ運動失調症と区別する必要があります。
