塩分喪失性腎炎
はじめに
塩喪失性腎炎の紹介 塩性腎炎の喪失は、さまざまな原因によって引き起こされる腎尿細管機能障害であり、1944年にソーンによって最初に報告されたため、ソーン症候群とも呼ばれます。 これは、慢性腎phr腎炎で最もよく見られる重度の腎塩喪失を特徴とする特定の腎臓病の特殊なタイプであり、その後に腎髄質嚢胞性疾患、多発性嚢胞腎および腎石灰化が続きます。 基礎知識 病気の割合：病気はまれで、発生率は約0.0001％-0.0002％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：尿毒症、浮腫、高血圧、心不全
病原体
塩性腎炎の原因
（1）病気の原因
この病気は、慢性腎疾患の臨床的にまれな症候群です。
1.慢性間質性腎炎、慢性腎lone腎炎。
2.多発性嚢胞腎などの腎髄質嚢胞性病変。
3.腎臓結核、腎石灰化。
4.両側腎形成不全。
5.閉塞性腎症。
（2）病因
腎間質性疾患によって引き起こされる腎尿細管上皮細胞の損傷により、アルドステロンに対する反応性が低下し、腎尿細管による塩化ナトリウムの再吸収が減少し、尿から大量の塩化ナトリウムが排泄され、低ナトリウム血症が引き起こされます。特別な特徴は、腎尿細管喪失における塩化ナトリウムの再吸収が糸球体機能不全よりもはるかに深刻であることです。状態が重度の場合、多数のネフロン損傷が発生する可能性があり、残留人は血漿中の溶質の過剰な負荷にさらされ、浸透圧利尿が生じます。その結果、塩分と水分が過剰に失われます。
防止
塩性腎炎の予防の損失
この病気の予防は主に、病気を引き起こす様々な原発性慢性腎臓病を積極的に治療し、罹患した患者を積極的に治療し、病気の進行を制御し、合併症の発生を遅らせ、予防することです。
合併症
塩性糸球体腎炎の喪失 合併症尿毒症浮腫高血圧性心不全
低血圧、尿毒症アシドーシス、精神障害などの重度の精神障害、晩期患者の耐塩性の喪失、塩分損失の減少、浮腫、高血圧、心不全などの合併症による合併症を起こしやすい。
症状
塩喪失性腎炎の症状一般的な 症状窒素血症塩の喪失皮膚の色素沈着は青銅色の悪心、衰弱、食欲不振、低血圧、,睡、多尿
この疾患の顕著な臨床症状は低ナトリウム血症であり、循環不全、急速な脈拍、血圧低下または起立性低血圧、失神、末梢静脈虚脱などを引き起こす可能性があります。患者はしばしば脱水症、肌の弾力性の低下、眼球の陥没を伴います。筋力低下、食欲不振、吐き気と嘔吐、体重減少、重度の腱。 ナトリウム塩が時間内に補充されない場合、患者は水分の損失、塩の損失、および糸球体濾過率の急激な低下により尿毒症で死亡する可能性があります。 血中ナトリウムと血中塩素は減少しますが、血中カリウムはわずかに高くなり、血中尿素窒素もさまざまな程度まで増加する可能性があり、多くの場合、代謝性アシドーシス、尿中ナトリウムの継続的な増加、尿中アルドステロン出力の増加などがあります。治療と治療のために病院に行きます。
この症候群の臨床的特徴は次のとおりです。
1.主に成人男性、特に若者。
2.アジソン病に類似した症状があり、患者の50％が多尿症と夜間多尿症を患っており、皮膚の色素沈着は青銅色で均等に分布していますが、頬粘膜の色素沈着はあまり見られません。しばしば明らかな衰弱、食欲不振、吐き気と嘔吐、身体検査で減量、弱い脈拍、低血圧、起立性低血圧の傾向、虚脱と失神、脱水と腱、重度の精神錯乱、麻痺、com睡、尿毒症が見つかりました症状とアシドーシス。
3.慢性腎臓病の既往歴がある。
4.大量の塩（10〜20g / d）を摂取すると症状が緩和され、患者の30％が胃炎を患い、多くの塩基性薬物を服用した長い歴史があります。
5.デオキシコルチコステロン治療は無効であり、副腎皮質機能検査は正常であり、尿中アルドステロンは増加した。
調べる
塩分損失性腎炎の検査
1.血中ナトリウムの血液検査、血中塩素の減少、血中カリウムの増加（時折減少）、クレアチニン尿素窒素は高窒素血症と代謝性アシドーシスを増加させ、血中重炭酸塩とpH値は減少します。
2.尿検査では、尿ナトリウム、尿比重、アルブミン尿、尿中アルドステロンが大幅に増加し、多くの場合、原発性アルドステロン症よりも増加しました。
3.他の17ケトステロイド、17-ヒドロキシコルチゾールおよび他の排泄物は正常またはわずかに増加し、デオキシコルチコステロン治療（DOCA）には反応しません。
4.定期的な超音波、X線フィルム、またはCT検査。
5.腎生検の病理学的検査により、原発疾患の診断を確認できます。
診断
塩喪失性腎炎の診断と同定
診断基準
1.多尿症と夜間頻尿の典型的な臨床症状があり、皮膚の色素沈着は青銅色であり、急性増悪はしばしば弱く、食欲不振、吐き気と嘔吐、体重減少、弱い脈拍、低血圧、起立性低血圧になりやすい、欠乏症および失神、脱水症、腱、重度の精神錯乱、麻痺、com睡および尿毒症アシドーシス。
2.臨床検査では、血中ナトリウム、血中塩素が減少、血中カリウムが増加（時々減少）、高窒素血症、代謝性アシドーシスが変化します。
3. 10 g / dの塩を摂取した場合、正常なナトリウムバランスを維持できませんでした。
4.デオキシコルチコステロン治療は効果がありません。
5.副腎皮質機能は正常であり、尿中のアルドステロン含有量は増加します。
上記に基づいて診断を行うことができます。
鑑別診断
1.擬似アルドステロンの減少または先天性腎塩喪失症候群
（1）は遺伝性疾患です。
（2）新生児では、腎間質に多くの病変があり、一般に年齢とともに解消します。
2.慢性副腎不全
患者の皮膚の色素沈着は不均一であり、しわ、傷跡、より一般的な圧迫部位、およびより深い粘膜色素沈着があります。
（1）17ケトステロイド、17-ヒドロキシコルチゾール排泄が減少しました。
（2）コルチコステロイド治療が効果的です。
