顕微鏡的多発血管炎
はじめに
顕微鏡下での微小血管炎症の紹介 顕微鏡的多発血管炎（MPA）は、主に小血管に影響を及ぼす全身性壊死性血管炎であり、腎臓、皮膚、肺などの臓器の小動脈、細動脈、毛細血管、および細静脈に侵入します。 多くの場合、壊死性糸球体腎炎および肺毛細血管炎として現れます1948年、Davson et alは結節性多発動脈炎における部分的な壊死性糸球体腎炎を特徴とするサブタイプを最初に提案しました。主に静脈を含む小血管が関与するため、顕微鏡下での顕微鏡的多発性動脈炎であり、しばしば顕微鏡的多発性血管炎と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：精巣炎、関節炎
病原体
多発血管炎の顕微鏡的原因
抗好中球細胞質抗体（30％）：
抗好中球細胞質抗体は、多くの顕微鏡的多発血管炎血清に存在しますウェゲナー肉芽腫症のような顕微鏡的多発血管炎は、免疫複合体沈着のない血管炎であるため、抗原抗体免疫複合体血管障害の媒介は、微小血管多発血管炎の病因にはほとんど重要ではありません。現在、抗好中球細胞質抗体が好中球活性化の媒介に役割を果たす可能性があると考えられています：顕微鏡的には、多発血管炎患者の血清中の腫瘍壊死因子-αやインターロイキン-1などの様々な炎症性サイトカインのレベルが上昇し、それらは接着分子の発現を誘導し、多形核白血球を血管内皮に容易に接着させます。また、多形核白血球から細胞質アズール親和性顆粒から細胞表面へのプロテアーゼ-3の移動を誘導します。抗好中球細胞質抗体が白血球表面のプロテアーゼ-3に結合すると、白血球を活性化し、多形核白血球の脱顆粒は、活性酸素種およびリソソーム酵素を放出し、末梢血管損傷および壊死を引き起こす一方、腫瘍壊死因子-αなどの細胞 この因子は血管内皮細胞も活性化し、活性化された内皮細胞はミエロペルオキシダーゼやプロテアーゼ-3などの抗原を発現するため、抗好中球細胞質抗体は特定の抗原を介して内皮細胞に直接結合し、抗体によって媒介されます。細胞傷害性殺傷経路は血管内皮を溶解し、血管に損傷を引き起こす。
抗内皮細胞抗体（20％）：
抗内皮細胞抗体は、顕微鏡的多発血管炎を含む多くの全身性血管炎に存在しますが、顕微鏡的多発血管炎における抗内皮細胞抗体の役割はよく理解されていません。多くの抗内皮細胞抗体は病原性ではないことがわかっています。性的な抗内皮細胞抗体は内皮細胞の損傷を引き起こし、そのメカニズムは補体媒介溶解経路と抗体媒介細胞毒性によって達成される可能性があります。
防止
顕微鏡的多発血管炎の予防
顕微鏡下で多発血管炎を防ぐ方法は？
一次予防
（1）可能性のあるインセンティブを防止するために、部屋は冷たくて湿度が高すぎてはならず、温度は適切でなければなりません。
（2）感染の予防、運動の強化、体力の向上、自己免疫機能の改善、および日常生活の改善。
（3）冷たい飲み物や風味の強い食べ物ではなく栄養を強化し、辛い食べ物を避け、アルコールやタバコを避けます。
2.二次予防
（1）早期診断は困難であるため、若い女性、特に女性は、病気、全身性発熱、関節痛または筋肉痛、片側または両側肢の虚血症状、および頭部虚血を考慮する必要があります。症状、難治性高血圧症状、血管雑音塞栓症は、できるだけ早く診断する必要があります。
（2）合併症を減らし、予後を改善するための包括的な治療。
1治療：感染の制御、糖質コルチコイド、微小循環の改善、抗凝固、降圧薬、TCM症候群の分化治療など。
2外科的治療：経皮経管血管形成術、動脈バイパス術、弁修復術、腎摘除術。
3.予防の3つのレベル
現在、大動脈炎の治療のための特定の薬はありません。伝統的な中国医学には、免疫を調節し、熱を取り除き、解毒し、血液循環を促進し、うっ血を除去する機能があります。さらに、全身栄養、運動、定期的な生活、仕事と休息、快適な気分を強化する必要があります。
合併症
顕微鏡的多発血管炎の合併症 合併症の精巣炎
通常、精巣炎および関節炎によって複雑になります。
症状
多血管炎症の微視的症状一般的な 症状ピノサイド発疹胸痛血尿タンパク尿四肢虚血性皮膚壊死体重減少網状白癬声腹痛
顕微鏡的多発血管炎の発症は複雑であり、MPAは急性糸球体腎炎、肺出血、hemo血の急性発症であり、いくつかは間欠性紫斑病、軽度の腎障害で数年間非常に隠蔽されることもあります断続的なhemo血など、典型的な場合は、皮膚肺腎の臨床症状があります。
全身症状
顕微鏡的多発血管炎患者は、発熱、疲労、食欲不振、関節痛、体重減少などの一般的な一般的な症状を伴うことがよくあります。
2.肌のパフォーマンス
MPAは、皮膚に紫斑や充血性の発疹を伴うさまざまな発疹を起こすことがあり、発疹は単独で、または他の臨床症状と同時に現れることがあります。 MPAの患者はまた、網状白斑症、皮膚潰瘍、皮膚壊死、壊liおよび肢虚血、壊死性結節、tic麻疹および血管炎関連aria麻疹が24時間以上続くことがあります。
3.腎臓の損傷
腎障害はMPAの最も一般的な臨床症状であり、病変は大きく異なります。腎疾患のない患者はほとんどいません。ほとんどの患者はタンパク尿、血尿、様々なギプス、浮腫、腎高血圧を患っています。不完全で進行性の悪化は腎不全につながる可能性があり、患者の25％から45％が最終的に血液透析を必要とします。
MPAの腎病理は壊死性糸球体腎炎であり、三日月形成を伴う分節壊死、毛細血管内皮細胞増殖がほとんどまたはまったくない、免疫複合体沈着がほとんどまたはまったくない糸球体組織学、電子顕微鏡検査を特徴とする電子密度の高い沈着物はほとんどまたはまったくありません。これらの特徴は、他の免疫複合体媒介性糸球体腎炎および抗糸球体基底膜抗体媒介性グッドパスチャー症候群とは異なりますが、ウェゲナー肉芽腫性腎病変および特発性進行性糸球体腎炎は、MPA光学顕微鏡下での同定および病理学的変化が困難な場合があります。
4.肺の損傷
MPA患者の約半数が肺損傷による肺胞毛細血管炎、患者の12％から29％がびまん性肺胞出血、呼吸have迫症候群が見られる、びまん性肺間質による肺が聞こえ、声が聞こえる炎症細胞の変化と肺浸潤、咳、hemo血、貧血、多数の肺出血の患者の約3分の1は呼吸困難につながり、さらには死に至ることもあり、一部の患者はびまん性肺胞出血に基づいて現れることがあります線維症。
5.神経系
MPAの患者の20％から30％は神経学的損傷の症状があり、そのうち約57％は多発性単神経炎または多発神経障害を有し、患者の約11％は中枢神経系の関与があり、しばしば発作として現れます。
6.消化器系
消化管も関与する可能性があり、消化管出血、膵炎、腸虚血による腹痛として現れます。重症の場合、小さな血管炎と胃腸管の血栓症により虚血が起こり、腸穿孔を引き起こします。
7.心血管系
MPAは心血管系にも影響を及ぼす可能性があり、患者は胸痛や心不全の症状、臨床的に見られる高血圧、心筋梗塞、心膜炎を発症する可能性があります。
8.その他
一部の患者は、副鼻腔炎などの耳鼻咽喉科を患っており、これはウェゲナー肉芽腫症と混同される可能性が高く、少数の患者は、精巣炎による関節炎、関節痛、精巣痛もある場合があります。
眼の症状には、目の赤みや痛み、視力低下が含まれ、眼科検査には網膜出血、強膜炎、ブドウ膜炎が含まれます。
全身性の損傷と肺の病変がある場合、腎臓の病変と紫斑性紫斑病は、MPA、特にp-ANCA陽性、腎生検、皮膚の診断を考慮する必要があります他の内臓生検はMPAの診断に有益であり、一部の患者は感染性心内膜炎を除外する必要があります。
調べる
多発血管炎の顕微鏡検査
顕微鏡下での多発血管炎の検査は何ですか？
1.定期点検
MPAでは、ESR、CRPの上昇、貧血、白血球および血小板増加症の一部の患者、腎臓のタンパク尿、顕微鏡的血尿および赤血球キャストなどの急性期炎症の指標、血清クレアチニンおよび尿素窒素レベルの上昇。
2.免疫学的検査
C3およびC4レベルは正常であり、MPA患者の約80％がMPAの重要な診断基盤である抗好中球細胞質抗体（ANCA）に陽性であり、そのうちMPO-ANCA（p-ANCA）の約60％が陽性であり、肺の関与は多くの場合、この抗体は、患者の約40％がPR3-ANCA（c-ANCA）陽性であり、患者の約40％が抗カルジオリピン抗体（ACL）、少数の患者ANA、RF陽性、北京連合医科大学病院を見つけることができます1995年から2001年に診断された16人のMPA患者のうち、13人（81.2％）がANCA陽性、11人（84.6％）がP-ANCA陽性、3人（23.1％）がc-ANCA陽性でした。 1人の患者（7.7％）が同時にp-ANCA陽性でした。
胸部X線：初期段階では、特徴的な両側結節性薄片状陰影または小胞浸潤はありません。肺腔はまれであり、肺胞毛細血管炎および肺出血に続発するびまん性肺実質浸潤が見られます。肺間質性線維症は、中期および後期に発生する可能性があります。
診断
顕微鏡下での多発血管炎の診断と同定
顕微鏡下で多発血管炎と混同されやすい病気は何ですか？
診断を確定する前に、結節性多発性動脈炎およびウェゲナー肉芽腫症と区別する必要があります。
1.結節性多発性動脈炎（PAN）過去、MPAはPANの一種でしたが、疾患がますます深くなるにつれて、この2つの臨床症状は同一ではないことが判明しました。新しい定義によると、PANは糸球体腎炎または微小動脈、毛細血管または微小血管の炎症を伴わない、中動脈および小動脈を含む壊死性炎症です。 MPAは主に小血管を含む壊死性血管炎であり、免疫複合体の沈着はほとんどまたはまったくありませんが、壊死性糸球体腎炎がよくみられ、肺毛細血管炎がしばしば発生します。
2.ウェゲナー肉芽腫（WG）WGは、小動脈および細静脈の血管炎であり、上記、下気道および腎病変が主な臨床的特徴であり、c-ANCAがより一般的であり、生検病理学は小さな血管壁または肉芽腫形成の周囲に好中球浸潤があり、壊死性肉芽腫形成がありますが、MPAは上気道にほとんど影響せず、主にp-ANCA陽性で、一般に肉芽腫形成はありません。
3.肺出血性腎炎症候群（グッドパスチャー症候群）グッド出血症候群は、肺出血を伴う抗GMB疾患としても知られ、肺胞および糸球体基底膜の損傷によるものです。反復性びまん性肺出血、糸球体腎炎および循環抗糸球体基底膜抗体（抗GBM）トライアド、反復性びまん性肺出血の臨床症状、貧血および腎出血（血尿）を含む病原性、肺および腎生検により、基底膜抗体に対するIgGおよびC3が糸球体の肺胞壁および毛細血管壁に沿って連続的かつ直線的に沈着することが示されました。血液循環中の抗基底膜抗体の検出は、この疾患の診断の重要な基礎でした。
