二分脊椎オカルト

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病原体
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合併症
症状
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診断

はじめに

劣性二分脊椎の概要劣性脊柱管は、最も一般的なタイプの劣性脊柱管不全であり、腰仙部でより一般的である。1つまたは複数の椎骨を有する椎弓板は完全に閉じていないが、脊柱管の内容物は膨らんでいない。劣性の二分脊椎の大部分は、生涯にわたって症状を引き起こさず、外部症状もありません。それらのほとんどは単純な二分脊椎（simplespinebifidaoccult）であり、これは椎弓板と棘突起の融合のみであり、そのほとんどは腰仙部に位置し、他の部分では1％未満です。一般的に症状も治療もありません;少数の劣性脊柱管閉塞（オカルト脊髄性dysraphism）は、神経系などの症状を示す場合がありますが、胸部または骨盤腔に突き出た髄膜瘤もある場合があるため、外科的治療が必要です。基礎知識病気の割合：0.85％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：軟骨腫、脂肪腫、類表皮嚢胞、類皮嚢胞、奇形腫、クモ膜嚢胞

病原体

劣性二分脊椎の原因

脊髄および脊髄神経損傷（50％）：

主に、影響を受けた部分の脊髄と脊髄神経の損傷によるものです。つまり、圧迫と神経損傷の程度に関連しています。局所皮膚は毛が増えている可能性があり、皮膚は内側に沈んでおり、一部は不規則な毛細血管腫または色素沈着があります。発症は早期および後期であり、一部は乳児および幼児で発症し、一部の症状は成人期に出現します。これは、二分脊椎によって引き起こされる一連の二次的な病理学的変化および係留索および虚血性変化の悪化と一致します。。

遺伝的要因（25％）：

遺伝子鎖の継承は、生物学的な親と子孫の間、および子孫の個人の間で類似した現象です。遺伝学とは一般に、親の特性が次世代に発現する現象を指しますが、遺伝的に遺伝物質が上位世代から子孫に渡される現象を指します。

環境要因（25％）：

放射線、毒、ホルモン薬、嫌気性アシドーシスなどの有害な刺激などの妊娠初期など。

病因

神経管の閉鎖は、胚の17〜19日から約10日かかり、合計42対の体節である中胚葉から分化した椎弓板と心筋は、4〜7体節から徐々に治癒します。まず、前神経孔が約24日（23〜26日）でロックされ、次に26日（26〜30日）で後神経孔がロックされます。この期間中、中胚葉組織は神経管と外胚葉真皮の間に存在します（体の部分）が椎骨を形成します。総椎弓の治癒は、胚の約8週間後、そして神経胚形成の終了が完了します。皮膚の外胚葉を覆う前部神経管は、尾端までさらに延長されます。この期間中、神経外胚葉および中胚葉が使用されます。葉が起源であり、空胞化は前神経管の端の未分化細胞群で発生し、その後、これらの空胞は徐々に融合して管状構造を形成し（後部神経管の形成）、最終的に2つの神経管が結合して脊髄を形成します。基本的に、このプロセスはチューブビルディングと呼ばれます。脊柱の脊髄の始原は、胚では40〜48日齢です。脊髄の尾部は変性および変性し、脊髄の末端フィラメントを形成します。シルクの側面延髄の位置は徐々に上方に移動するため、胚の56から60日間の胚の2-3面にある脊髄の円錐は、胚の20週目に腰4に、出生時に腰に2から3に、そして成人時に腰に到達します。〜2レベル。

人間の中枢神経系、脳と脊髄は、胚の最初の月に発達します;胚の2週目に、背側は神経板を形成し、神経板の側面は凸面、中央は凹面、両側の凸面部は徐々に接続は上部で閉じられ、胚の3〜4週目に神経管が形成されます。この段階で神経管の閉鎖がブロックされると、中枢神経系を覆う骨または皮膚の欠陥が生じ、神経管が最前面になります。胚の24日目に閉じ、分化と分裂を繰り返して脳を形成し、神経管の端の神経穴の閉鎖は胚の27日目に起こり、脊椎の腰仙部に分化します。閉鎖プロセス中に、異常は不完全に閉じられているように見え、神経管閉塞は最大でも神経管の両端にありますが、神経管の両端の間の任意の部分が発生する可能性があります。脳組織は破壊され、無脳変形を形成し、尾端で発生すると脊椎に亀裂が入り、脊髄が完全に露出したり、二分脊椎や髄膜と呼ばれるカプセルに膨らんだりすることがあります。アウト。

劣性脊椎二病には多くの病理学的形態があります。単純な劣性脊椎二分脊椎は他の脊髄や神経障害を伴いません。脊柱管の内容は外側に膨らみません。、色素沈着斑、薄片状毛細血管腫、皮膚退行、皮膚fなど、これらの複雑な病理学的変化は、しばしば束縛されたコードと圧迫を引き起こします。

防止

劣性二分脊椎の予防

劣性二分脊椎は遺伝的要因と環境的要因の組み合わせの結果であるため、妊娠初期の放射線、毒、ホルモン薬、嫌気性アシドーシスおよびその他の有害な刺激などの環境的要因を防ぐように注意する必要があります。劣性二分脊椎の予防を防ぐのに役立ちます。

合併症

劣性二分脊椎合併症 合併症軟骨腫脂肪腫表皮嚢胞類皮嚢胞奇形腫くも膜嚢胞

複雑な劣性二分脊椎には、局所瘢痕、癒着、最終的な絹の肥大、肥厚などの脊髄または神経発達異常がしばしばあります。これにより、脊髄が脊椎に固定され、発達中の脊髄の上方への動きが制限されます。、脂肪腫、類表皮嚢胞、類皮嚢胞、奇形腫、クモ膜嚢胞、脊髄腔の端、神経根憩室の形成、脊髄のグリオーシスまたは中央管拡張、時には半椎骨、椎骨側曲げ、椎間孔およびrib骨は奇形を発症します。

症状

退行性の二分脊椎の症状一般的な 症状脊髄神経膠症上腕骨の増殖持続的な痛み、感覚障害、反射、消失、蹄鉄の内反、アーチ型の足、内反、対麻痺

劣性二分脊椎の症状は、主に患部の脊髄および脊髄神経の損傷、すなわち圧迫および神経損傷の程度に関連するものが原因です。局所皮膚の毛が増え、皮膚が内側に落ち込み、毛細血管が不規則になる場合があります。早期または後期の発生率である腫瘍または色素沈着は、乳児および幼児で発生している可能性があり、成人期にいくつかの症状が現れ、二分脊椎が一連の二次的な病理学的変化を引き起こし、テザーコードが徐々に悪化し、虚血が発生します臨床症状によると、軽度、中程度、および重度の症状がありますが、二分脊椎の患者では、生涯にわたって症状が現れない患者がかなりいます。

1.軽度の症状：発症時の症状は、四肢の弱い筋肉、軽度の筋萎縮、しびれ、遺尿症であり、腰痛または下肢痛として現れることもあり、主に下肢の1つに影響されますが、下肢の両方に筋力低下もあります末梢神経損傷の症状が見られた、すなわち、四肢の筋肉張力が低く、弛緩性の軽度の筋力低下、下肢および会陰が浅く、深い感覚が減少した。

2.症状：上記の運動と感覚障害はより明らかであり、しばしば蹄鉄内反変形、時には腰痛、坐骨神経痛または尿失禁があります。

3.重度の症状：明らかな下肢の筋力、または麻痺;神経栄養の変化、下肢の寒さ、チアノーゼ、栄養性潰瘍を伴う感情も大幅に低下または消失し、虫垂にもしばしば発生します。潰瘍、仙骨神経分布領域の皮膚感覚障害は明らかであり、長期の下肢は廃用性萎縮を示し、アキレス腱反射は消失または拘縮を示し、足の変形は足の先、アーチ型の足、足の内反または外反を示し、一部の患者は示す完全な対麻痺と尿失禁、および腸運動、尿失禁、椎間板ヘルニアまたは腰椎すべり症の少数の患者のための一部は、つながれたコードによって引き起こされる上肢の症状がまだあります。