びまん性胸膜中皮腫
はじめに
びまん性胸膜中皮腫の紹介 以前は悪性中皮腫として知られていたびまん性胸膜中皮腫は、致死率の遅い腫瘍であり、発生率は高くありませんが、限局性胸膜中皮腫よりも多くみられ、最も一般的な胸膜腫瘍です。タイプ。 臨床症状は、通常胸膜腔および周囲の構造に局所的に侵入する侵襲的行動に関連しています。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.003％ 感染しやすい人：40〜70歳 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
びまん性胸膜中皮腫の原因
（1）病気の原因
病気の原因とメカニズムはまだ完全には理解されておらず、次の要因に関連している可能性があります。
1.アスベストへの長期暴露は腫瘍の主な原因であると考えられています。すべてのタイプのアスベスト繊維は中皮腫の病因に関連していますが、各繊維のリスクは同じではありません。アスベストへの最初の暴露の潜伏期間は通常20〜40年です。中皮腫の発生率は、アスベストへの暴露の時間と重症度に正比例します。
（1）動物実験：アスベスト液は胸膜中皮腫を誘発する可能性があります。
（2）アスベスト繊維は悪性中皮腫で発見されました。
（3）アスベスト労働者、特に20〜40年働いている人々は、中皮腫の発生率が3.1％と高いことを発見しました。
2.他の非アスベストは、天然ミネラル繊維への曝露、慢性胸腔感染（結核性胸膜炎）、および肺感染症の繰り返しを引き起こします。放射線への曝露から胸膜中皮腫への曝露後の胸膜中皮腫の症例も報告されています。期間は7〜36年で、平均16年です。
3. Sickle 40（SV40）感染アスベスト暴露歴のない患者では、30％から50％がSV40感染に関連している可能性があり、ポリオの年齢では何百万人ものアメリカ人がSalkのワクチン接種を受けます。ワクチンはSV40に感染しています。最近、SV40は脳腫瘍と中皮腫の患者で分離されました.Carbonと同僚は、中皮腫の患者の60％でSV40フラグメントを分離し、ラットにSV40の脳内注射を成功裏に誘発しました。中皮腫。
（2）病因
1.初期の目に見える病変は、正常または不透明な内臓または壁側胸膜に見られ、多数の白色または灰色の粒子と結節または薄いプレートがあります。腫瘍が発達するにつれて、これらの結節は互いに融合し、成長し、胸膜表面はますます大きくなりますより厚く、胸膜腔を占有し、肺を包んで体積をますます小さくし、影響を受けた胸壁を崩壊させます。
2.病変の進行した腫瘍結節は正方形に広がり、横隔膜、inter間筋、縦隔構造、心膜および対側胸膜が関与する可能性のある断片を形成し続けます。心膜および縦隔が関与すると、患者は腫瘍および肺および肺で死亡する可能性があります。制限により、剖検患者の50％が血液由来の転移を発見したが、診療所ではめったに言及されなかった。
中皮腫は、上皮または間葉細胞に分化することができる中皮幹細胞に由来するため、同じ腫瘍で両方の細胞を同時に発見するのが一般的です。上皮型、肉腫（間質）型、混合型の3種類に分類できます。
上皮腫瘍細胞の上皮には、乳頭状、管状、乳頭状、縞状または薄片状などのさまざまな構造があり、多角形の上皮細胞には、長くて細長い表面分岐微絨毛、デスモソーム、弾性フィラメントと細胞間スペースの束。
線維性細胞は紡錘形線維芽細胞肉腫に似ており、紡錘形の平行な構成で卵形または細長い核と核小体の発達が良好です。
ハイブリッド型は、上皮構造と線維構造の両方を備えており、腫瘍塊から生検を採取する場合、異なる部位から採取する標本が多いほど、より多く混合されます。
中皮腫の組織病理学的診断は困難であり、特殊な染色、免疫組織化学、および電子顕微鏡検査により腺癌および悪性胸膜中皮腫を識別することがしばしば必要です。
防止
びまん性胸膜中皮腫の予防
この病気に対する効果的な治療法はなく、早期発見と早期治療が予防の鍵です。
合併症
びまん性胸膜中皮腫合併症 合併症
この病気の合併症はありません。
症状
びまん性胸膜中皮腫の症状一般的な 症状窒息性胸水貯留胸部圧迫感胸痛呼吸困難呼吸音弱体化凝固亢進状態免疫溶血乾いた咳
男性がより一般的であり、男性と女性の比率は約2：1、2 / 3の患者は40〜70歳であり、患者の約半数はアスベスト曝露、発症の遅さ、様々な臨床症状、上皮および混合胸膜の既往歴があります中皮腫はしばしば大量の胸水を伴いますが、線維型では通常胸水がほとんどまたはまったくありません。上皮性患者は、鎖骨リンパ節またはx窩リンパ節をより多く含み、心膜、対側胸膜および腹膜に及ぶようです。遠隔転移と骨転移があります。
病気の初期段階では、特定の症状の欠如、呼吸困難、胸痛、乾いた咳、息切れの患者の60％から90％、患者の約10.2％が発熱と全般的な不快感の症状、関節痛の患者の3.2％が主な症状であり、患者はしばしば咳、たいていは乾いた咳、sももない、の中に血もありません。悪性胸膜中皮腫患者の息切れの症状は、特に活動後、胸の圧迫感、息切れが明らかに悪化した後、明らかで、休息後に症状が緩和されます。呼吸困難は胸水に続発し、程度は胸水および腫瘍の増加とともに悪化し、早期の胸水は胸膜腔で自由になり、その後徐々に収縮し、最終的に徐々に大きな腫瘍組織、胸痛に置き換わります。最初はぼんやりしてくすんでいましたが、腫瘍がva間神経に侵入したとき、痛みは限定的でした。
中期および後期では、患者の50％〜60％が大量の胸水を示し、そのうち胸水が3/4を占めます。腫瘍組織が患部の肺組織を包み込むため、肺動員が制限されます。治療後、患者は重度の息切れ、進行性の不全で体重が減り、最終的に激しい呼吸困難のために窒息します。病変で発生した横隔膜は、上腹部、肩に放射されることがあり、詳細な病歴および身体検査はなく、冠状動脈性心臓病、肩の凍結または胆嚢炎と誤診されることがあり、一部の患者は周期的な低血糖および肥大性肺を有する変形性関節症ですが、これらの適応症は良性中皮腫でより一般的です。
進行期の患者は、衰弱、悪液質、腹水、および胸部および腹部の奇形として現れました。臨床症状は、効果的な制御を伴わない進行性の腫瘍浸潤の結果でした。胸腔は成長し、胸腔穿刺後の針移植によっても引き起こされる可能性があります。
病気の初期段階ではほとんどの身体検査で陽性の徴候は見られませんでした。その後、明らかな胸水が認められました。空洞では、胸水が少なくなり、肺容量が減少し、疾患側の胸壁がつぶれ、inter間スペースが狭くなり、縦隔が引っ張られて患側に移動し、場合によっては腹部膨満も発生する可能性があります。外科的意味での横隔膜を介した腹腔への浸潤は、横隔膜への浸潤が発生すると、患者の30％が腸閉塞を起こす可能性があるため、除去できないことを意味します。
胸部の徴候に加えて、患者は腫瘍関連症候群を患っている可能性がありますが、あまり一般的ではありませんが、肺変形性関節症、クラビング（つま先）、バソプレシンの異常分泌などの中皮腫の患者にも見られます兆候（SIADH）、自己免疫性溶血性貧血、高凝固状態、高カルシウム血症、低血糖症およびリンパ節転移。
調べる
びまん性胸膜中皮腫
ヘモグロビンの減少、赤血球沈降速度の増加、血小板数の増加を伴うほとんどの患者、1000×109 / Lまでの血小板数、予後不良を示唆、一部の患者では血清癌胎児性抗原が上昇、血清胎児タンパク質は通常正常、血清IgG、IgAまたはIgMは上昇し、血清バソプレッシンの増加、溶血性貧血、高凝固状態、高カルシウム血症、低血糖症などに加えて、原因はまだ不明です。
1.胸部の前部および側面のX線胸部X線写真は、通常胸部の50％を占める胸部の胸水を明確に示すことができます。胸水を除く患者の約半数は胸膜に沿って胸膜も見ることができます。波状成長とびまん性胸膜結節肥厚を伴う複数の胸膜腫瘤は胸膜石灰化と関連している可能性があり、これは悪性びまん性胸膜中皮腫、同側肺の診断のための貴重な手がかりを提供する腫瘍組織が包まれ、縦隔が腫瘍の側に移動し、胸腔の患部が小さくなりました。病気の後期には、胸部X線により縦隔の拡大が示され、心膜液浸出により心臓の影が拡大し、軟部組織の影とrib骨の破壊が示されました。
2.胸部CTは腫瘍の大きさと範囲を示すことができます。腫瘍が同側胸部境界を越えているか、縦隔構造に浸潤しているか、横隔膜および粘膜下構造に浸潤しているかを理解することは非常に重要です。胸部CTでは胸膜表面に沿って大きな不規則な腫瘤がはっきりと見られることがあり、一部の腫瘍は小葉間裂に沿って成長し、縦隔にまで進展します。後縦隔が対側胸腔に成長した後、肺表面の結節、結節内の不規則な石灰化、そして最終的に胸部CTと胸部CTの腫瘍壁に沿って高密度の石灰化プラークと線形石灰化が見られる場合があります。胸部CTでは、骨胸部から腫瘍が成長し、胸壁のwall骨と軟部組織が破壊されることが示されることがあります。
3.腫瘍の範囲と除去できるかどうかを判断するためのCTの補足としてのMRI。MRIの矢状画像は、縦隔および横隔膜の浸潤を明確に示すことができます。
4.胸部摩耗は最初の有用な診断法であり、中皮腫の胸水はほとんどが黄色がかった滲出液であり、腺癌に関連する血液胸水とは異なります。黄色または血色、pH 1.020〜1.030、リバルタ（+）、正常な中皮細胞の多数、高分化または未分化の悪性中皮細胞、異なる量のリンパ球および多核白血球、腫瘍体積が巨大な胸水血糖値とpHが低下する可能性があり、胸水中のヒアルロン酸> 0.8mg / ml、血清ヒアルロン酸も通常（54μg±28）μgよりも有意に高く、したがって（287±282）μgまで胸水は厚くなります。
5.生検場合によっては、細胞学的検査で診断を確認できますが、ほとんどの場合、胸膜生検が必要です。閉鎖性胸膜生検は長い間適用されてきました。偽陰性結果の結果として、胸壁切開胸膜生検は、生検標本が十分な量の組織を取得し、患者への損傷が大きくないことを保証できるため、胸壁切開胸膜生検が好ましい方法である必要があります。 VATSの代わりに胸腔鏡生検が行われます。手術切開では、手術中に穴を除去して部位内の腫瘍の再発を防ぐために、将来の手術と同じ切開を使用する必要があります。胸腔は手術中に閉じられ、胸腔鏡は配置できません。この場合、一般的な胸部胸膜生検に変換する必要があります。
診断
びまん性胸膜中皮腫の診断と診断
診断基準
患者の病歴によると、アスベスト曝露の病歴があるかもしれません。身体検査により、呼吸音が弱まり、パーカッシブな鈍さが胸水または腫瘍の成長を示していることがわかりました。胸膜石灰化または骨構造が損傷しているかどうかを判断するための臨床検査および胸部CT検査と組み合わせて、悪性胸膜中皮腫の可能性を考慮する必要がありますが、診断を確認するためには、胸水検査および胸膜生検によってさらに確認する必要があります。ビデオ補助胸腔鏡検査技術の生検診断率は100％に達することができ、手術と死亡のリスクは低く、開胸生検に取って代わることができます。
胸水細胞スメア、胸部胸膜生検および胸水細胞ブロック生検は悪性診断を行うことができるが、主に光学顕微鏡検査、電子顕微鏡検査、組織化学検査、免疫検査により、胸膜転移性腺がんおよび悪性中皮腫を同定できない組織化学やヒアルロン酸測定などの方法は、胸膜転移性腺癌とは区別されました。
悪性中皮腫の診断には、組織化学染色に過ヨウ素酸シッフ溶液が使用され、免疫ペルオキシダーゼアッセイおよび電子顕微鏡検査にケラチンおよび癌胎児性抗原が使用されます。これらの検査では、生検標本を中性ホルマリン溶液で直ちに固定する必要があり、別の小さな腫瘍生検標本は電子顕微鏡用のグルタルアルデヒド溶液で使用することになっています。
1.過ヨウ素酸シッフ染色（PAS）は、悪性胸膜中皮腫と腺癌を区別できる唯一の信頼できる組織化学的方法で、さまざまな転移性腺癌の特徴は異なりますが、アミラーゼ消化後に現れます。強い陽性の液胞は、悪性胸膜中皮腫ではなく腺癌と診断されます。
2.免疫ペルオキシダーゼ技術では、抗体を使用してケラチンおよび癌胎児性抗原（CEA）に作用し、癌胎児性抗原の免疫抑制染色を行います。悪性胸膜中皮腫の染色は一般に淡色または非染色です。対照的に、ケラチンと免疫ペルオキシダーゼの研究では、中皮腫と腺癌の間に有意差があることも示されています。糖タンパク質72（B72.3）、Leu-Mi、Vi-mentin、トロンボモジュリン、ムチン成分、がん抗原125およびジヨードヒドリンシッフおよびアミラーゼ、腺がん陽性のがん胎児性抗原特異性と感度、癌胎児性抗原検査はしばしば偽陰性であるため、CEAとB72.3を使用して、2つの腫瘍マーカーを使用するのが最善です。例えば、100％の特異性と88％の腺癌の両方が陽性です。感受性;両方が陰性の場合、100％の特異性と97％の中皮腫に対する感受性。
3.悪性胸膜中皮腫の電子顕微鏡検査は、肺、乳がん、上部消化管起源の腺がんとは異なります。表面の微絨毛は薄くて長く、枝があり、テンションシルクは豊富で、微絨毛の小さな根はありません。そして、斑状;卵巣および子宮内膜に由来する転移性腺癌は、豊富なムチン滴、大量の繊毛、密な核粒子を含む固有の組織変形を有し、これらの変化は中皮腫、腺には存在しませんがんの綿毛は短く厚くなります。
