ナイアシン欠乏性神経障害
はじめに
ナイアシン欠乏性ニューロパシーの紹介 ナイアシンは一般に、ナイアシン（ニコチン酸）、ニコチンアミド（ニコチンアミド）、および他の生物学的に活性なピリジン誘導体を指します。 ナイアシン欠乏症はナイアシン欠乏症としても知られており、ペラグラ（皮膚病）およびペラグラ病としても知られていますが、1937年にナイアシン欠乏症が原因となっています。 人間の生物は内因性ナイアシンを合成できますが、ナイアシン欠乏を避けるために外因性の摂取が必要です。 この病気の発生は、ナイアシン、ニコチンアミド、トリプトファンの摂取、吸収の低下、代謝障害に関連しています。 主な臨床症状として、皮膚炎、認知症、下痢を伴う慢性消耗疾患に属します。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：無月経膣炎、性欲減退、ビタミンB1欠乏、ビタミンB2欠乏
病原体
ナイアシン欠乏性神経障害
不十分な摂取、先天性欠損（25％）：
トウモロコシに含まれるナイアシンはほとんどが結合しているため、コーンベースの食品に含まれており、体内で使用することはできず、トウモロコシのタンパク質には色のアミノ酸がありません。 先天性欠損症：小腸および腎尿細管におけるトリプトファンおよび他のいくつかのアミノ酸の輸送の欠損によるハートナップ病など。
アルコール乱用、胃腸障害（5％）：
他の栄養素の摂取が不十分である場合、飲酒および不規則な食事中の不十分な食事摂取は、ナイアシンの吸収と代謝に影響を及ぼしやすい。 胃腸障害：さまざまな原因、幽門閉塞、慢性腸閉塞、腸結核などによって引き起こされる長期の下痢は、ナイアシンの吸収不良を引き起こす可能性があります。
薬物、その他（10％）：
一部の薬はナイアシンの代謝を妨げる可能性があり、最もよく知られているのはピリドキシンの作用を妨げるイソニアジドです。一方、ピリドキシンはニコチンアミドの代謝における重要な補酵素であるトリプトファンであり、バルプロ酸も摂取します。ナイアシン欠乏、いくつかの抗がん剤、特にの長期使用の報告もナイアシン欠乏につながる可能性があります。 カルチノイド症候群：ナイアシンに変換されずに大量のトリプトファンがセロトニンに変換されることによって引き起こされます。
病因
ナイアシンとニコチンアミドは、胃と小腸でほぼ完全に吸収されます。低濃度では、それらはNaの容易な吸収に依存します。高濃度では、主に受動拡散です。血流の主な形態はニコチンアミドで、ニコチン酸はすべての細胞に存在します。過剰なナイアシンは肝臓でメチル化され、N-モノヌクレオチド（NMN）と2-ピリドンになり、尿から排出されます。ナイアシンの量と人間のナイアシンの栄養状態。
食事中のトリプトファンの約1.5％はナイアシンに変換でき、60mgの食品トリプトファンは1mgのヒトナイアシンに変換できるため、食事のナイアシン摂取にはナイアシンとトリプトファン、色アンモニアの両方を含める必要がありますナイアシンへの酸変換の効率はさまざまな栄養素の影響を受けますが、ビタミンB6、ビタミンB2（リボフラビン）、鉄が不足すると、タンパク質、トリプトファン、エネルギー、ナイアシンが取り込まれると変換が遅くなります。制限されると、トリプトファンの変換が増加します。
ナイアシンはニコチンアミドに変換され、ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド（NAD）が細胞の機能と代謝を維持するために不可欠ですNAD（コエンザイムI）はNADP（コエンザイムII）にもリン酸化されます酸代謝の最終産物である約200の酵素は、NADとNADPの酸化と還元に依存しており、グルコース解糖、ピルビン酸代謝、ペントース生合成、脂肪、アミノ酸、タンパク質、プリンの代謝に関与しています。
動物実験では、ナイアシン欠乏症、腸内亜鉛、ヘモグロビン、および肝臓内鉄での亜鉛吸収率が、食事中の適切なナイアシンよりも有意に低いことが示され、ナイアシンが亜鉛と鉄の利用の改善に重要な役割を果たすことを示唆しています。酸欠乏症は発がん性の可能性があるため、ナイアシン欠乏症はさまざまな臓器、全身機能、および多様な臨床症状に影響を及ぼす可能性があります。
病理学的変化には、皮膚血管拡張、上皮細胞質過形成および血管周囲リンパ球滲出、皮膚の過剰な角化症および萎縮、消化管の粘膜浮腫、炎症、およびその後の萎縮が含まれます;舌炎および舌萎縮は特徴的な変化、神経系の病理学的変化です脳、脊髄、末梢神経に見られ、脳ニューロンは中枢性にあり、脊髄の前角細胞にも同じ変化が見られます。脊髄はスリングされ、脊髄小脳路と錐体路は変性し、中枢および末梢神経線維は斑状です。脱髄および軸索変性。
防止
ナイアシン欠乏性神経障害の予防
ナイアシン欠乏のカギは、食事の準備が不合理であることです。ナイアシンの推奨される毎日の摂取量は、乳児に2-6mg、子供と青年に7-12mg、成人に13-14mg、重い肉体労働者、妊婦、および授乳者です。コーンベースの地域では、0.6％の重炭酸ナトリウムをコーンフラワーに加えることができます。調理後、ナイアシンを遊離体に変換して人体で簡単に使用できます。コーンに10％の大豆を加えると、アミノ酸比が向上します。ナイアシンは、ナイアシンとトリプトファンの豊富な食事を摂取する必要があり、ナイアシンは植物や動物の食物に広く含まれており、肝臓、腎臓、牛、羊にはナイアシンが豊富です。 、豚肉、魚、ピーナッツ、大豆、小麦ふすま、米ぬか、キビなど、中量の豆、硬い果物、米、小麦など、トウモロコシ、野菜、果物、卵、牛乳、低含有量、ほとんどのタンパク質には1％のトリプトファンが含まれているため、高品質のタンパク質を豊富に含む食事を維持することで、ナイアシンの良好な栄養状態を維持することができます。
合併症
ナイアシン欠乏性神経障害 合併症、膣炎、無月経、性欲、ビタミンB1欠乏、ビタミンB2欠乏
その他の症状女性は膣炎と月経障害、無月経を起こす可能性があります;男性は排尿時にburning熱感、時には性欲、この病気はしばしばビタミンB1欠乏症、ビタミンB2欠乏症および他の栄養不足を伴います。
症状
ナイアシン欠乏神経学的症状一般的な 症状便秘下痢腹痛リダイレクト機能障害後の吐き気機能障害認知症谵妄a睡
ナイアシン欠乏症の典型的な症状は、皮膚炎、下痢、認知症の3つのグループ（3D）です。初期の症状は非特異的であり、患者は弱く、怠zyで、食欲不振であり、典型的な皮膚病変、胃腸症状および精神神経症状がすぐに現れます。
1.皮膚の変化皮膚病変は、主に手の甲、手首、足、鼻、頬、額、首、および他の露出した部分、対称性分布、感光性皮膚炎として現れ、皮膚は荒れ、厚く、茶色の色素沈着、水疱にあります、剥離、患者はかゆみ、痛みを感じることがあります。
2.胃腸症状早期の便秘、続いて腸壁、消化腺、腸壁および粘膜、絨毛萎縮および腸炎がしばしば下痢を起こし、便は水っぽいまたはどろどろ、大量の悪臭下痢はしばしば重度で難治性であり、吸収不良と組み合わせることができます。
胃炎と胃粘膜萎縮により、患者は食欲不振、吐き気、胃の不快感、腹痛を訴え、舌炎は舌の発赤、潰瘍、痛みを引き起こしました。
3.神経系の症状ほとんどの末梢神経は、手足の対称停滞を伴い、re反射が消失または消失し、筋肉の緊張が低下し、手足は終末型の感覚喪失、脊髄損傷は珍しくなく、手足の麻痺、深い感覚があります障害および錐体路の徴候は陽性でした。脳の関与の初期症状はうつ病、不安、過敏性、およびエネルギー不足でした。その後、見当識障害、混乱、麻痺、認知症があり、最終的に患者はcom睡状態およびst迷状態になりました。
調べる
ナイアシン欠乏症の神経学的検査
1.ニコチン酸および尿代謝物ニコチン酸の主な代謝物であるN-メチルニコチンアミド（NMN）の測定は、24時間で5.8μmol/ d未満であり、5.8〜17.5μmol/ dは低かった。
尿中のNMNに対する2-ピリドンの比率を評価指標として使用し、1.3から4.0は正常で、1.3未満では不十分でしたが、タンパク質摂取レベルの影響を受け、ナイアシンの限界摂取量は1日あたり10ニコチン酸当量でした。比率は敏感ではありません。
2.血漿ナイアシン代謝産物の測定血漿2-ピリドンの測定は、ナイアシン欠乏症の指標です。ニコチンアミド20 mg（体重70 kg）の経口投与後の2-ピリドン濃度の測定は、ナイアシンの栄養状態を反映できますが、現在は私はそれが非常に信頼できるとは思わない。
3.赤血球NAD含有量は、ナイアシン欠乏の高感度指標として使用できます。赤血球NADとNADP <1.0の比率は、ナイアシン欠乏のリスクを示しますが、血液中のNADおよびNADPの濃度が低下する可能性が示唆されないという別の報告もあります。ナイアシンが不足しているため、これらの生化学的アッセイの価値は依然として議論の余地があり、診断は症状と実験的治療反応に基づいて行う必要があります。
診断テスト治療：患者は、ニコチン酸100 mgとトリプトファン1000 mgを含む標準食を与えられ、24時間尿中のN-メチルニコチンアミドとピリドンの量が測定され、通常3 mg未満が不足していると診断されました。
診断
ナイアシン欠乏性ニューロパシーの診断と同定
診断
ナイアシン欠乏によって引き起こされるアルコール依存症は、急性脳症、認知症、意識混濁、四肢筋緊張の増加または広範囲の硬直、および強い握りと吸い込み反射、下痢で約50％、舌炎で30％である可能性がありますさまざまな程度の脊髄および末梢神経損傷もあり、多くの場合、ビタミンB1およびビタミンB6欠乏症、著しいナイアシン補給、常染色体劣性遺伝性トリプトファン吸収障害を伴い、典型的なペラグラの臨床的特徴を示すことができ、ナイアシン治療は効果的で、トリプトファンからセロトニンへの変換によるカルチノイド症候群（カルチノイド症候群）は、ナイアシンを生成できず、ナイアシン欠乏症を引き起こす可能性があります。
ナイアシン欠乏症がより深刻で、患者に典型的な臨床症状がある場合、臨床診断は臨床徴候に従って行うことができ、診断は疾患の初期段階またはすべての典型的な臨床徴候がない場合の臨床検査と組み合わせて行うことができます。
鑑別診断
ナイアシン欠乏症は、皮膚炎、舌炎、胃炎、胃粘膜萎縮、下痢、認知症、その他の神経症状の他の原因と区別する必要があります。
