新生児ABO溶血性疾患
はじめに
新生児ABO溶血性疾患の紹介 胎児赤芽球症としても知られる溶血性疾患（新生児）は、血液型抗体によって引き起こされる免疫溶血性貧血を指す免疫溶血性貧血（同種免疫溶血性貧血）の同じファミリーに属します。 これは、母体と子供の血液型の不適合によって引き起こされ、新生児の高ビリルビン血症の最も一般的な原因の1つであり、早期発症と急速な進行を示します。重度の場合、黄undを引き起こす可能性があるため、注目に値する疾患です。 。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 罹患しやすい集団：母子ABO血液型不適合の複数の新生児 感染モード：非感染性 合併症：貧血、新生児ビリルビン脳症、心不全、神経性難聴
病原体
新生児ABO溶血性疾患の原因
母性因子（65％）：
ABO溶血性疾患は、主に母親のO型、胎児のA型またはB型で母体と子供の血液型不適合の最も一般的なタイプであり、他の血液型はまれです。
ボディファクター（35％）：
胎児は母体の（胎盤を通して）同種免疫抗体を受け取るため、疾患状態は、母親が異種抗原によって刺激されて対応する免疫抗体を産生し、母親によって産生された抗体が胎盤を介して胎児に入り、胎児が抗体に対して免疫感受性になることです。性的病気。
病因
冒された患者の母親のほとんどは、免疫抗Aおよび抗B抗体を持つO型です;ほとんどの乳児は、A型、特にA1に続いてA2、および母親の抗AのためにO型母親でより一般的なB型です抗B抗体は、IgMに属する天然抗体であるだけでなく、IgGに対する免疫抗体でもあります。A型（B）の血清では、主に抗B（A）IgMであり、抗B（A）IgGとIgM抗体はほとんどありません。胎盤を通過できない、免疫抗Aまたは抗B抗体（IgG）は胎盤を通過でき、胎児への抗体、胎児の対応する赤血球膜に付着し、その抗原免疫反応性および溶血、ABO溶血性疾患が最初になる可能性があります胎児疾患の発生率は、母親が赤血球抗原による刺激に加えて免疫IgG抗体を産生するためであり、ABOを含む血液型物質はさまざまな組織細胞および血清などの体液中に存在する可能性があるため、さまざまな非特異的刺激によっても産生される可能性があるためです、唾液、胃液、卵巣嚢胞液、精液、羊水、汗、尿、涙、胆汁、牛乳、および腸内寄生虫感染、腸チフスワクチン、破傷風またはジフテリアトキソイドによる免疫性抗体、 抗体の産生を刺激することができる妊婦のように多くはすでにこれらの抗体を持って妊娠する前に妊娠中の女性は、ありますが、最初のトレッドが病気になることができます。
免疫抗体を持っている母親は、胎児がABO血液型に適合していませんが、必ずしも病気ではありません。これは、胎児の血漿や組織に存在する血液型物質と結合し、赤血球に対する抗体の影響を防ぐ母親の抗体と胎児によるものです。赤血球表面の抗原密度は小さいため、結合した抗体の量は少なく、症状を引き起こしません。
妊娠後のABO溶血性疾患の赤ちゃんの場合の免疫抗体を持つ女性は、多数のデータのMothan分析によると、新生児の約3分の1が最初の子供、新生児の3分の1よりも深刻であることがわかった子は最初の子に似ており、他の1/3は最初の子よりも軽いです。
防止
新生児ABO溶血性疾患の予防
原因不明の死産、流産、輸血歴または新生児の重度の黄undの既往歴のある妊婦を特定し、できるだけ早期に特定し、積極的に治療し、しばしば子供を安全にします。
合併症
新生児ABO溶血性疾患の合併症 合併症貧血新生児ビリルビン脳症心不全神経性難聴
併発胎児浮腫は比較的まれであり、貧血、高ビリルビン血症を引き起こす可能性があり、ビリルビン脳症、心不全、胆汁うっ滞症候群、ビリルビン脳症を患っている子供をしばしば合併し、高頻度の神経性難聴、手を離れることがあります、徐徐東および脳性麻痺。
症状
新生児ABO溶血性疾患の症状一般的な 症状母子ABO血液型の無力な黄und停滞重度の貧血肝臓の死脾腫赤血球寿命の短縮
ABO溶血性疾患の症状は大きく異なります。軽度の黄undは軽度であり、生理的黄undおよび診断ミスとみなされやすいです。一部は進行性貧血のみを示します。重度の場合、死産、重度の黄undまたは重度の貧血、肝臓の肥大が起こります。核黄jaは重症の場合に発生する可能性がありますが、脾腫はまれです。
Rh溶血性疾患と比較して、症状は軽度であり、臨床症状は主に黄areであり、黄iceは早期に現れ（24〜36時間）、深まり、血清ビリルビンは255μmol/ L（15mg / dl）以上、340μmol以上に達することがあります/ L（20mg / dl）、時間内に治療されない場合、ビリルビン脳症、貧血、肝脾腫は軽度であり、胎児浮腫はよりまれです。
1.レンゲ：ABO溶血性疾患の主な症状であり、そのほとんどは生後2〜3日で発生し、黄undは生後1日目に発生し、約1/4を占めます。同様に、重度の黄undが発生します[血清総ビリルビンまた、342μmol/ L（20 mg / dl）以上の約1/4です。
2.貧血：ABO溶血性疾患の患者はさまざまな程度の貧血がありますが、一般に軽度の重度の貧血（100g / L以下のヘモグロビンと呼ばれます）は約5％しか占めていません。
ABO溶血性疾患の軽度の症例の中には症状ほど早くないものもありますが、遅発性貧血は生後2〜6週間に発生するか、または「生理的貧血」により生後8〜12週間に貧血が特に深刻です。抗体は持続し、慢性溶血によって引き起こされます。血液型抗体は、赤血球の寿命を短くする可能性があります。このような子供の赤血球の寿命はわずか約35日間であり、毎日のヘモグロビンの減少は、同じ期間の正常な子供の約4倍であり、赤血球の破壊が増加することが報告されています。この時点で、骨髄の造血機能は生理学的に低く、効果的に補うことができず、新生児の後期貧血をもたらします。
調べる
新生児ABO溶血性疾患の検査
1.血液検査：ほとんどの赤血球とヘモグロビンは正常範囲内にあり、ヘモグロビンの約5％のみが100g / L未満であり、網状赤血球が増加することが多く、重い赤血球は10％以上に達することがあります。赤血球の形状は球状です。赤血球、および赤血球生理食塩水浸透圧脆弱性および自己分解が増加します。
2.血清学的検査
（1）ビリルビンの測定：ABO溶血性疾患の程度はかなり異なるため、血清ビリルビンの程度も一貫しておらず、血清総ビリルビンは342μmol/ L（20 mg / dl）の1/4以上です。要するに、ABO溶血性疾患の黄relativelyの程度は比較的軽度であり、AO溶血性疾患を有する86人の新生児のビリルビン値がカウントされ、平均値は（131.7±83.8）μmol/ L [（7.7±4.9）mg / dl]; BO溶血新生児の66例では、平均ビリルビン値は（126.5±71.8）μmol/ L [（7.4±4.2）mg / dl]であり、血清ビリルビンでは、非抱合型ビリルビンが主に増加しました。
（2）抗体アッセイ：新生児赤血球または血清中の赤血球に対する血液型抗体の検出は、ABO溶血性疾患の診断の主な実験的基礎です。一般に、3つのテストが実行されます。抗ヒトグロブリン血清の最適な希釈は、子供の赤血球に付着した抗体を検出します.2つ目は、加熱を使用して子供の赤血球上の抗体を放出し、放出を調べる抗体放出試験です。 2つの検査のいずれかが陽性である液体中の抗体は、ABO溶血性疾患と診断することができ、抗体放出検査の陽性率はより高く、3番目は無血清抗体アッセイであり、これは子供の血清中の抗体を調べることです。遊離抗体のみが陽性である場合、それは患者の体内に抗体があることを示すだけであり、感作されたことを意味するものではないため、ABO溶血性疾患のみが疑われます。
3.必要に応じて、定期的なX線、B超音波検査、脳CT検査。
診断
新生児ABO溶血性疾患の診断と同定
診断基準
臨床症状および臨床検査によると、母体および乳児のABO血液型の非適合性に加えて、赤血球感作指数（改善された直接クームス試験または抗体放出試験）陽性が診断されます。
出生前診断
（1）親の血液型の判定：原因不明の流産、早産、死産、死産歴、または新生児の重度の黄undがある母体の女性は、母体と子の血液型の不適合の有無に注意し、母と父、両親の血液型を判定します血液型の不適合の場合、母親の血液型抗体を決定する必要があります。
（2）母親の血液型抗体の測定：胎児の溶血性疾患が疑われる妊婦の抗血液型抗体を検査する必要があります。通常、最初の測定は妊娠の4か月目に行われ、抗体の基本レベルとして使用でき、月に1回測定されます。妊娠7〜8か月間は半月に1回、8か月後は週に1回測定されます。抗体価が上昇する場合、変動が大きい場合と低い場合があります。羊水穿刺には1:32で使用する必要があります。A抗原とB抗原に類似した物質が自然界に存在するため、母親には天然の抗A抗体または抗B抗体が存在する可能性があります。ABO溶血性疾患の抗体価は通常1:64です。母親の抗体価は変化せず、状態が安定していることを示唆しています。
（3）羊水穿刺：通常の羊水は無色透明で、重度の溶血性羊水は黄緑色で、胎児の溶血は重く、羊水ビリルビン含有量が高いほど、羊水ビリルビン含有量を使用して状態を推定し、妊娠を終了することができます。波長450 nmでの羊水の光学密度は、羊水中のビリルビン含有量に比例します。波長450 nmでの羊水の光学密度は、羊水中のビリルビンによる羊水中のビリルビンのレベルを表すために分光光度計によって決定できます。妊娠期間が長くなると含有量が減少するため、妊娠期間ごとに測定される光学密度の増加には異なる意味があります。
（4）画像検査：胎児の全身浮腫X線フィルムの軟部組織が透明帯を広げ、手足の湾曲が悪く、B超音波は胎児の肝臓の脾臓、胸部および腹部の滲出液を示した。
2.出生後診断
（1）臨床症状：貧血、浮腫、黄und、肝脾腫を伴う新生児の溶血症状を観察し、必要に応じて新生児の溶血性疾患を考慮します。
（2）検査室検査：出生時の浮腫、貧血、出生後24時間以内の黄and、および母親が陰性の新生児については、新生児の溶血性疾患、血液ルーチン、母体および小児の血液型、血清ビリルビンおよびクームステスト。
鑑別診断
1.全身性浮腫：溶血性疾患、ホモ接合性グロビン形成性貧血（サラセミア）、重度の先天性心疾患、大動静脈奇形、先天性腎症、先天性に加えて、新生児の全身性浮腫の原因性的肝炎、子宮内感染、および母親の糖尿病は、臨床症状および血清学的検査によって特定できます。
2.生理的黄und：ABO溶血性疾患における軽度の軽度の黄und、生理学的黄undと見なされやすく、特定する必要がある、生理学的黄undは、この疾患よりも後期に出現しますが、貧血および肝脾腫を伴わず、全身症状、末梢血有核赤血球および網状赤血球は上昇しません。
3.感染：敗血症は、貧血、黄und、肝臓、脾臓を引き起こし、溶血性疾患と混同されやすいが、敗血症は中毒の症状、体温の変化、血清ビリルビンも増加し、血液型抗体は特定できない。
サイトメガロウイルス、風疹ウイルス、単純ヘルペスウイルスなど、子宮内の他の感染症も貧血、黄liver、肝臓脾臓を引き起こす可能性がありますが、網膜脈絡膜炎、頭蓋内石灰化、血清対応IgM抗体陽性、クームス試験陰性などもあります。
4.貧血：出血性貧血は黄undと関連せず、血液型抗体は陰性であり、失血の原因を見つけることができ、特定が容易であり、主にグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠乏を含む溶血性疾患の他の原因と区別される、ピルビン酸キナーゼ欠乏症、ヘキソキナーゼ欠乏症、球状赤血球症、楕円赤血球増加症など、これらの疾患の特定の主要ポイントクームス試験陰性、および異常赤血球の出現。
5. Rh溶血性疾患。
