新生児持続性肺高血圧症
はじめに
新生児持続性肺高血圧症の概要 新生児の持続性肺低血圧（PPHN）は、出生後の肺血管抵抗の継続的な増加を指し、肺動脈圧は全身動脈圧を超え、胎児循環から正常な「成人」型循環障害への移行を引き起こし、心房および（または）動脈カテーテルのレベルでの血液の右から左へのシャント、重度の低酸素血症などの臨床症状。 この病気は、満期産児や期限切れの子供によく見られます。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：心不全
病原体
新生児の持続性肺高血圧症の原因
子宮内因子（45％）：
子宮など-妊娠中に母親がアスピリンまたはインドメタシンを服用しているなど、慢性低酸素症、、脳のない、生産期限切れ、羊水過少症候群などにつながる胎盤機能不全。
出産率（35％）：
窒息および吸入（羊水、胎便など）症候群があります。
配信後の要因（20％）：
先天性肺疾患、肺実質および肺血管異形成を含む肺異形成、呼吸dis迫症候群（RDS）;心不全、周産期仮死、代謝障害、子宮内カテーテル閉鎖などを含む病因;敗血症の場合、細菌またはウイルス、エンドトキシンなどによって引き起こされる心臓の収縮、肺微小血管血栓症、血液粘度の増加、肺血管攣縮など、中枢神経系障害、新生児硬化症。
さらに、多くの化学物質は血管の拡張と収縮に影響を与えるため、胎児の継続的な循環に関係しています。要するに、少数の原発性肺細動脈、過剰な筋肉の発達と弛緩の喪失を除いて、他の低酸素症とアシドーシスは肺動脈圧の上昇につながります。それは、動脈カテーテルと卵円孔の右から左へのシャントにさえつながります。
病因
出生後の肺血管抵抗の低下は、子宮内から子宮外への生理学的変化の重要な移行プロセスです。正常な新生児の肺血管抵抗は、出生後12〜24時間以内に大幅に減少し、出生後24時間で80％減少します。変換プロセスに障害があり、肺高血圧が上昇し続け、動脈カテーテルおよび/または卵円孔のレベルで右から左へのシャントがあります。肺動脈圧の増加は、右心室後負荷および酸素消費を増加させ、右心室および左心室につながります。後壁および右心室下視床下部虚血、乳頭筋壊死、三尖機能障害、そして最終的に右心負荷の増加、左心室に偏った心室中隔、左心室充満に影響を与え、心拍出量の減少、出生後の一部の子供肺血管抵抗は一時的にのみ増加し、素因の除去後に急速に減少した;しかしながら、新生児肺血管の血管収縮反応は成人よりも明白であり、血管構造は低酸素の刺激下で容易に変化し、筋肉の肥厚が現れた。肺循環はさまざまな刺激に非常に反応しやすく、肺血管反応を引き起こす因子が取り除かれた後、肺血管攣縮を緩和できないことがあります。
PPHNには臨床的に少なくとも3つの病理学的タイプがあります。
1.肺血管形成不全（発育不良）とは、気道、肺胞数および関連する動脈数の減少、血管面積の減少、肺血管抵抗の増加を指し、先天性横隔膜ヘルニア、肺異形成などで見られます;その治療効果は最悪です。
2.肺異形成（発育不良）とは、肺胞内の前肺胞（前肺胞）から正常な平滑筋への平滑筋の子宮内成長を指し、血管平滑筋肥大による肺細動脈の数は正常です。内腔の減少は血流をブロックし、慢性子宮内低酸素症は肺のリモデリングと中筋肉肥大を引き起こす可能性があります;子宮内胎児カテーテルの早期閉鎖（アスピリン、インドメタシンなどの母親への適用など）肺血管過形成;これらの患者の場合、治療効果は低い。
3.適応不良は、出生後の肺血管抵抗の急速な低下を指し、肺細動脈の数と筋肉層の解剖学的構造は正常であり、しばしばアシドーシス、低体温、低酸素などの周産期のストレスによる、胎便吸入、高炭酸ガスなど;これらの患者はPPHNの大部分を占め、その肺血管抵抗は可逆的であり、しばしば薬物治療に反応します。
防止
新生児持続性肺高血圧症の予防
1.胎児仮死：原因は主に硝子膜疾患、胎便吸引性肺炎、新生児仮死などの疾患に関連しているため、胎児仮死および低酸素を積極的に予防する必要があります。
2.妊娠中の女性は注意を払う：米国デトロイトのウェイン州立大学のオストレア博士は、妊娠中の女性はNSAIDと新生児持続性肺高血圧症（PPHN）を使用し、妊娠中はNSAIDイブプロフェンを服用すると報告しています。ナプロキセンであるアスピリンは、胎児に有害である可能性があり、健康な新生児に深刻な結果をもたらします。妊娠中の女性は、これらの市販薬を慎重に服用する必要があります。同時に、これらの薬の副作用は明確にマークする必要があります。妊娠後期にSSRI抗うつ薬を継続的に使用すると、新生児の呼吸器疾患のリスクが高まるため、注意して使用する必要があります。
合併症
新生児持続性肺高血圧合併症 合併症心不全
脳虚血と低酸素症の併発、心筋損傷、心不全など。
症状
新生児持続性肺高血圧症の症状一般的な 症状収縮期雑音窒息血圧降下右心室肥大ショック
PPHNは、肺細動脈の小動脈で発生することが多く、平滑筋の発達が良好であり、出生が期限切れです。生後12時間以上経過すると、全身のあざや急速な呼吸などの症状が見られましたが、無呼吸や三凹性はなく、呼吸困難と低酸素血症の重症度との間に相関関係はありませんでした。打撲の症状はまだ改善されておらず、チアノーゼ性先天性心疾患と臨床的に区別することは困難です。
約半数の子供が左胸骨境界で収縮期雑音を聞くことができます、第二に、三尖弁の逆流がありますが、動脈血圧の深刻な右から左へのシャント、右上肢動脈血がある場合、全身血圧は正常です酸素分圧は臍動脈または下肢動脈分圧よりも大きく、心不全と組み合わせると、聴力が低下し、血圧、末梢灌流の低下などの症状が現れ、右心室肥大、電気軸の右逸脱、またはSTで心電図を見ることができます。 -Tの変化;胸部X線検査は、心臓の拡大、肺門のうっ血、および原発性肺疾患として現れることがあります;肺動脈圧の心エコー評価が著しく増加し、経動脈カテーテルまたは卵円孔の存在を見つけることができます転用。
調べる
新生児の持続性肺高血圧症の検査
1.血液像が胎便吸引性肺炎または敗血症によって引き起こされる場合、感染性の血液像であり、血液粘度が増加し、赤血球数とヘモグロビン量が増加します。
2.血液ガス分析動脈血ガスは重度の低酸素症を示し、PaO2は減少し、二酸化炭素の分圧は比較的正常でした。
3.胸部X線フィルムの胸部と胸部の割合をわずかに増やすことができます。子供の胸部X線フィルムの約半分が心臓の肥大を示し、肺血流が減少または正常です。単純な特発性PPHNの場合、肺野はしばしば透明で血管は少なくなりますPPHNの他の原因は、胎便誤嚥性肺炎やその他のX線の特徴など、正常または原発性肺疾患に関連していることがよくあります。
4.心電図は、右心室が支配的であり、心筋虚血も発生する可能性があることを示しています。
5.超音波ドップラー検査では先天性心疾患の存在が除外されるため、一連の血行動態評価が推奨されます。
（1）肺高血圧の間接的な徴候：
1右心室収縮期時間と右心室収縮期時間の比は、M超音波法またはドップラー法で測定でき、通常の率は一般に約0.35で、肺高血圧の可能性は> 0.5です。
ドップラー法を用いて、肺血流の加速時間と加速時間/右心室駆出時間の比を測定したところ、測定値が減少し、肺高血圧症が示唆されました。
3ドップラーを使用して、左肺動脈または右肺動脈の平均血流速度を測定しましたが、血流速度の低下は、肺血管抵抗および肺高血圧の増加を示しました。
上記の指標の正常値は大きく異なりますが、一連の動的な観察には、PPHNの治療効果を評価するための特定の重要性があります。
（2）肺高血圧の直接徴候：
図1は、オープンカテーテルとシャントを示しています.2次元カラードップラー超音波は、左胸骨上部のオープン動脈カテーテルを示しており、右から左へのシャント、双方向シャント、または左から右へのシャントは、カテーテルレベルの血流方向に応じて決定できます。ドップラーサンプリングポイントも動脈カテーテルに配置でき、肺動脈圧は、全身循環圧を基準にした流量に従ってベルヌーイ方程式（圧力差= 4 x速度2）を単純化することで計算できます。
2肺高血圧症：肺高血圧症患者で三尖弁逆流を使用し、連続ドップラーで測定した連続流量を使用してベルヌーイ方程式を単純化し、肺動脈圧を計算します：肺収縮期血圧= 4×三尖弁逆流速度2 CVP（CVPが5 mmHgと仮定）、肺高血圧は、肺収縮期血圧が75％以上の全身収縮期血圧である場合に診断できます。
3右から左へのシャントを確認します。カラードップラーで卵円孔を通して右から左へのシャントを直接観察します。表示できない場合は、上肢または頭皮静脈（より良い中心静脈）から2〜3mlの生理食塩水を使用することもできます。ボーラス、右の部屋から左の部屋に「スノーフレーク」の影が見える場合、右から左へのシャントを確認できます。
診断
新生児持続性肺高血圧症の診断と鑑別診断
診断基準
適切な換気下では、新生児の初期段階では重度のチアノーゼ、低酸素血症、胸部レントゲン写真、および低酸素症は並行しておらず、気胸および先天性心疾患の患者を考慮する必要があります。診断方法、理想的な診断は、非侵襲的で、痛みがなく、敏感で特異的でなければなりませんが、上記の要件を満たす単一の診断方法はありません。
1.身体診察子供に周産期仮死の既往がある場合、三尖弁逆流によって引き起こされる収縮期雑音が左または下胸骨境界で聞こえる場合があります。
2.診断テスト
（1）純酸素検査：低酸素症の改善がないなど、5〜10分間の100％酸素の高酸素検査ヘッドまたはマスク吸入.PPHNまたは右から左への血液シャントによって引き起こされるチアノーゼ性心疾患の存在を示唆します。
（2）高酸素および過換気テスト：高酸素テスト後もstillが残っている場合は、気管挿管またはマスクの下で空気を膨らませ、頻度は100-150回/分で、二酸化炭素の分圧は「臨界点」（20〜 30mmHg）、PPHN血中酸素分圧は100mmHgより大きくなる可能性があり、二酸化炭素分圧を臨界点まで下げるために高い換気圧（> 40cmH2O）が必要な場合、チアノーゼ性心疾患における血中酸素分圧の増加は明らかではありません、それは肺高血圧症を示します子供の予後は不良です。
（3）血中酸素分圧差：動脈カテーテルを開く前（通常は右腸骨動脈を採取）および動脈カテーテルを開いた後の動脈（通常は左腸骨動脈、臍動脈、または下肢動脈）、血中酸素分圧差、2差が15-20mmHgより大きい場合、または2箇所の経皮的酸素飽和度の差が> 10％であり、先天性心疾患を同時に除外できる場合、子供はPPHNを持つように促され、卵は動脈カテーテルのレベルで右から左へのシャントがあります右から左へのシャントも丸い穴のレベルで発生する可能性があり、ネガティブテストではPPHNが完全に除外されるわけではありません。
鑑別診断
連続胎児循環の診断では、新生児期の他の疾患による中枢チアノーゼと区別する必要があり、特に新生児チアノーゼ先天性心疾患と区別し、肺疾患に続発するチアノーゼと区別する必要があります。身体検査は、心電図、X線所見と組み合わせて、心臓または肺の原発疾患の検出に役立ち、純酸素検査と組み合わせて、シャントの存在を理解し、最初に心内シャントまたは肺内シャント、超音波を特定できます心電図技術は、この病気の最も重要な診断方法の1つになり、定性診断だけでなく、不可欠な鑑別診断方法である肺動脈圧の貴重な定量データも提供できます。
