小児脳性麻痺
はじめに
小児脳性麻痺の紹介 脳性麻痺（脳性麻痺）は、出生後1か月以内にさまざまな理由で発生する非進行性脳損傷症候群で、主に中枢性ジスキネジア、異常な筋緊張、異常な姿勢および反射によって特徴付けられます。 。 また、てんかん、精神遅滞、言語障害、視覚障害、聴覚障害を伴う場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：てんかん、弱視
病原体
小児脳性麻痺
早産要因（15％）：
脳性麻痺には、出生時または出生前後の新生児期に多くの原因がありますが、多くの要因が原因である場合があり、症例の約3分の1は追跡後に原因を見つけることができません。長年にわたり、脳性麻痺の主な原因は、早産、出生時の怪我、周産期仮死および核黄undによるものであると考えられてきましたが、これらの原因のすべてが脳性麻痺を持っているわけではないため、これらの要因は脳性麻痺を持っている可能性が高いとみなすことができます。危険因子、Vojtaは、周産期および新生児期のほぼすべての異常を含む脳性麻痺の40以上の危険因子をリストしています。
新生児仮死（25％）：
他の国の痙性脳性麻痺の病因はまた、脳性麻痺の小児の10％未満が出産中に窒息していることを示しており、それを証明する研究がさらにあります脳性麻痺の半分は、高リスクの未熟児、低出生体重児で生存しているため、近年、脳性麻痺の病因に関する研究は、胚発生生物学の分野に移されています。
周産期の血液低酸素症（15％）：
これらの胚の初期発生の異常は、早産、周産期虚血および低酸素症の重要な原因である可能性が高く、ハイリスク新生児生存者の脳性麻痺の重要な基盤であると考えられています。これらの研究は、脳性麻痺の原因と将来の早期介入を提供します。新しい方法。
病因
脳性麻痺は、さまざまな原因によって引き起こされる可能性のある症候群です。病理学的変化は原因に関連しています。さまざまな先天性の原因によって引き起こされる脳発達障害は、しばしば大脳皮質の萎縮と心室拡大の程度が異なります。グリア細胞過形成、未熟児の低酸素性脳症は、上衣下出血、心室周囲の白質、軟化および変性を引き起こす可能性があり、複数の壊死または変性領域と嚢胞腔の形成があり、内側線維カプセルが四肢の神経線維領域を支配します（錐体神経叢はしばしば関与します。核黄undの後遺症は、異常な髄対称性を有する場合があります。それは大理石状態と呼ばれます。近年、てんかんを伴う脳性麻痺が発見されました。脳組織に溝異形成と細胞遊走があります。異常や灰白質の異所性などの初期の脳発達障害。
防止
小児の脳性麻痺予防
脳性麻痺の原因は、出生前、周産期、および出生後に発生する可能性があるため、予防措置は終わらせる必要があります、主要な予防措置：妊娠中の子宮内感染1回、早産2回、多胎妊娠3回、低出生体重4回、出生時または新生児5回重度の低酸素、痙攣、高ビリルビン血症、脳出血。
早期妊娠ケアを強化することで、さまざまな有害要因による胚発生への損傷を回避でき、産科技術をさらに改善し、出生外傷および仮死に起因する脳虚血および低酸素症の損傷を軽減できます。 さらに、新生児の低血糖、アシドーシス、黄und、重篤な感染症、その他の予防と治療など、新生児のケアと疾患を強化します。
合併症
小児脳性麻痺の合併症 合併症、てんかん、弱視
脳性麻痺には、精神遅滞（30％〜50％）、てんかん（25％〜50％）、斜視、弱視、眼振（約50％）、難聴（10％〜 15％）および言語障壁、認知および行動異常。
脳性麻痺の精神遅滞：知能のほぼ半分は低く（IQは70未満）、1/4は端にあり（IQは70-89の間）、残りの1/4は平均（1Qは90-109）または平均以上（IQ 110を超える）。
脳性麻痺言語障害：発音がはっきりしない、言葉を構成するのが難しい、言語表現障害、さらには失語症として現れる。 脳動palと行動障害：脳性麻痺の子供の多くは、健康な子供よりも多動性、情緒不安定、自閉症（孤独）傾向、運動制限、IQ測定の困難、発達中の貧弱な生活習慣があり、自然に精神発達に影響を及ぼします。
脳性麻痺てんかん：脳性麻痺の合併症では、てんかんはしばしばさまざまな痙攣によって気づかれます。
脳性麻痺の症状：脳性麻痺の子供の機能はこの点では良好に見えますが、認識、形状の識別、空間認識、その他の認識および認知障害の2つのポイントがあることが確認されています。
症状
小児の脳性麻痺の症状症状一般的な歩行不安定性運動機能障害小脳性運動失調跖反射ストレッチダンスのような手足スイングの不随意運動四肢振戦気質対麻痺期捻転対麻痺歩行
1.一般的なパフォーマンス
脳性麻痺の臨床症状は多様であり、主に次のとおりです。
（1）初期のパフォーマンス：
1精神症状：過度の過敏性、しばしば泣き、眠りにつくのが難しい、突然の音や体の位置の変化に対する激しい反応、身体の揺れ、恐怖のような泣き。
2摂食困難：協調性のない吸引と嚥下、および体重増加の遅れとして現れる。
3授乳の難しさ：服を着るときに腕を袖に入れるのが難しい。おむつを変えるときに太ももを離すのが難しい。入浴中に足が浴槽の縁や水面に触れると、赤ちゃんの背中がすぐに硬くなり、泣き声を伴う。
（2）運動機能障害：すべては次のように現れます：
1スポーツ開発の後方：総運動または細かい運動遅延を含め、アクティブな運動が減少します。
2異常な筋肉の緊張：高張筋、筋肉の硬直、低い筋肉の緊張、および筋肉の緊張として示されていない。
3異常な姿勢：安静時、緊張性頸部反射姿勢、四肢直立姿勢、角弓反転姿勢、片麻痺姿勢などの姿勢;ダンスのような手足の揺れやtwistの捻転などの活動中の異常姿勢、痙性対麻痺歩行、小脳相互扶助オフセット歩行。
4異常反射：元の反射遅延がなくなり、保護反射遅延が発生し、Vojta姿勢反射パターンが異常になります。Vojta姿勢反射には、トラクション反射、リフト反射、コリン水平および垂直反射、立位および倒立および傾斜サスペンションが含まれます。リフレクション。
2.分類
脳性麻痺の運動機能障害の範囲と性質によると、分類は次のとおりです。
（1）痙性：すべての患者の60％から70％を占める最も高い発生率であり、他のタイプの症状、病変および錐体路系と混合し、主に中centralとして現れ、四肢の筋肉の緊張に影響四肢活動の増加、限られた姿勢、異常な姿勢、深、反射、positive positive陽性、2歳後も錐体路陽性、上肢の屈筋緊張の増加、肩関節、肘関節、手首関節および指関節屈曲の内転仰pine位、下肢膝関節、股関節は屈曲姿勢にあります;頭の位置は頭を上げるのが困難です;座席が開始されると、頭は後ろに傾けられ、後から座ることができると、脚は真直ぐになりにくく、後肢は凸状で、下肢は「W形状;立っているときの腰、わずかに曲がった膝、地面のつま先;歩いているときの歩行、はさみのような歩行、影響を受ける部分によると、さらに7種類に分けられます。
片麻痺：片方の手足と体幹の関与を指します。上肢は下肢よりも影響を受け、側頭肢の自発運動が減少し、歩行が遅れ、片麻痺歩行、患肢が地面にあり、子供の約3分の1 1〜2歳でけいれんがあり、子供の約25％に認知機能障害と精神遅滞がありました。
2倍痉挛ディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディディタイプが両方の下肢に影響する場合、精神発達はより正常であり、発作はほとんどありません。
3四肢麻痺（四肢麻痺）：四肢と体幹が影響を受け、上肢と下肢の重症度が類似しており、最も深刻なタイプの脳性麻痺であり、しばしば精神遅滞、言語障害、視覚異常、発作を伴う。
4対麻痺（対麻痺）：下肢は明らかに影響を受け、体幹と上肢は正常です。
5二重片麻痺（二重片麻痺）：手足が関与しているが、上肢は下肢または左右の麻痺の程度よりも一貫性がありません。
6トリプルリム（三肢）：関与する3つの手足、主に上肢と下肢麻痺。
7シングル瘫（片麻痺）：単一の肢の関与、単一のperformanceのパフォーマンスは軽度で、誤診しやすい、非営利で発生する場合、誤診される可能性が高くなります。
（2）手足の無感覚型：脳性麻痺の約20％、錐体外路系の主な病変であり、意識的運動を行う際に意志、不随意、一貫性のない、効果のない運動で制御することが困難な不随意運動として現れる睡眠中にこれらの動きが増加し、筋肉の緊張が低下し、頭が弱くなり、摂食が困難になり、舌が口と悪党からしばしば突出しました.1歳後、手足の動きが次第に明らかになり、口の筋肉に重大な言語障害が見られました。声明は曖昧で、調子調整も含まれ、通常、錐体徴候はなく、手足の脳性麻痺は重篤ではなく、痙攣はまれです。
（3）硬直性：このタイプはめったに見られません、体の筋肉の緊張が著しく増加し、体が異常に硬直し、主に錐体外路症状のために動きが減少し、手足が受動的に運動するとき、活動的な筋肉と拮抗筋継続的な抵抗があり、筋肉の緊張は鉛管または歯車の形で増加し、反射は甲状腺機能亢進症ではなく、しばしば重度の精神遅滞を伴います。
（4）運動失調タイプ（運動失調）：単独または他のタイプとの組み合わせで発生する可能性があり、小脳の主要病変、歩行不安定性の臨床症状、歩行時の足間隔の拡大、手足の動きが調整されておらず、上肢にしばしば意図がある性的振戦、運動の動きの急速な変化、指の鼻のテストはエラーになりやすい、筋肉の緊張が低い、このタイプはまれです。
（5）振戦のタイプ（振戦）：このタイプはまれで、四肢の振戦、主に静的な振戦として現れます。
（6）劣った筋肉緊張（アトニア）：低い筋肉緊張、手足の柔らかい手足、およびほとんど自律神経の動きとして現れます。仰su位で、四肢はaのように外転し、腹ne位、頭で持ち上げることはできませんが、筋肉疾患による筋肉の弛緩と混ざりやすいことがよくありますが、筋肉の緊張が低いとの反射が起こります。ほとんどの場合、乳児や幼児ではmove型または手足型の運動型に変換されます。
（7）混合型：同じ子供が上記の2から3型の症状を表現でき、can型と手足型が同時に影響を受けることが多く、少数の病気の子供を分類することはできません。
調べる
小児の脳性麻痺の検査
検査室検査
1.新生児定期血尿検査、生化学的電解質検査。
2.母および新生児の血液型検査、ビリルビン定性試験、血清総ビリルビン定量。
3.古い母体の出生前の羊水遺伝子、染色体、免疫学的検査。
補助検査：
1.脳波：発作のある子供の脳波は、鋭い波、スパイク、遅い音で見られます。発作のない子供の中にはてんかん性の分泌物がある人もいます。 。
2.脳CT検査：目に見える脳萎縮、心室周囲の白質軟化病変、複数の脳軟化病変および多嚢胞性軟化は、先天性脳穿孔奇形、透明な中隔形成異常、嚢胞、心室拡大などに関連する場合があります。脳性麻痺の原因を探るのに役立ちます。
診断
小児の脳性麻痺の診断と分化
診断基準
次のいずれかの症状がある場合は、脳性麻痺の可能性に非常に注意する必要があります。
1未熟児、出生時の低出生体重児、出生時および新生児期の重度の低酸素症、けいれん、頭蓋内出血およびビリルビン脳症;
2精神遅滞、情緒不安定、恐怖など、運動の遅延。
3には、手足、体幹、putの筋肉緊張の増加という典型的な症状があります。
両側性難聴および上部麻痺を伴う4つの錐体外路症状。
鑑別診断
それは、正常な子供の進行性疾患および一過性異形成によって引き起こされる中心putとは区別されます。
1.単純な遺伝性痙性対麻痺：家族歴、小児期の発症、進行の遅さ、両下肢の筋肉緊張の増加、反射亢進として現れ、足の変形がアーチ型である場合があります。
2.複雑な遺伝性痙性対麻痺：常染色体劣性遺伝性疾患、疾患は急速に進行し、上記の二重下肢錐体路徴候、視神経萎縮、括約筋機能障害など、ベーア症候群などがあります。
3.毛細血管拡張性運動失調症：ルイバー症候群としても知られる、常染色体劣性遺伝、進行性の経過において、運動失調、錐体外路症状に加えて、結膜毛細血管拡張症、胎児が存在する場合があるタンパク質やその他の特徴的な症状の著しい増加、気管支炎や肺炎を伴う免疫機能の低下。
4.頭蓋内空間占有病変：頭痛、嘔吐、頭蓋内圧亢進などの視神経乳頭浮腫など、局所徴候がある場合があり、CT / MRIを特定できます。脳炎後遺症には、脳炎、精神衰弱、刺激性、興奮、興奮と発作。
5.幼児の筋ジストロフィー、グリコーゲン蓄積症などは、進行性の筋萎縮と筋力低下、舌肥大を伴う進行性の筋萎縮、肝臓と脾臓、および心臓肥大があり、グリコーゲン蓄積症を考慮する必要があります。
