有毛細胞白血病
はじめに
有毛細胞白血病の紹介 有毛細胞白血病はまれな慢性クローンB細胞増殖性疾患です。 病的なBxibaoの細胞質は、毛状のように明らかに膨らんでいるため、有毛細胞（HC）と呼ばれます。 HCは主に骨髄および脾臓に浸潤し、臨床的には脾腫、循環血球減少および末梢血および/または骨髄を重要な徴候として大量のHCとともに浸潤します。 基礎知識 病気の割合：0.3％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：脾機能亢進、脾腫、脾臓破裂、骨折、結節性多発動脈炎、骨髄線維症
病原体
有毛細胞白血病の原因
遺伝的要因（50％）：
HCLの原因は不明であり、ヒトT細胞白血病ウイルスII（HTLV-II）が提案されていますエプスタイン-バーウイルス感染はHCLに関連しています放射線または有機溶媒にさらされた健康な人々は、高度な議論を持っています。家族には多くのHCL症例があり、一部のHCL患者には染色体12、14q、5、del（5q13）などの染色体異常があることが認識されているため、遺伝因子はHCLの病因に関連している可能性があります。
防止
有毛細胞白血病の予防
X線やその他の有害な放射線に触れないでください。 放射線作業に従事する職員は、個人の保護を行い、予防措置を強化する必要があります。 乳児や妊婦は放射線に敏感で、傷つきやすいので、妊娠中は過度の放射線被曝を避けるべきです。 薬物を乱用しないでくださいクロラムフェニコール、細胞傷害性抗がん剤、免疫抑制薬などを使用する場合は注意が必要であり、医師の指導が必要です。
合併症
有毛細胞白血病の合併症 合併症、脾臓の甲状腺機能亢進症、脾臓および脾臓の破裂、結節性多発動脈炎、骨髄線維症
1. HCLとの共感染は、好中球減少と感染の影響を非常に受けやすく、腫瘍細胞の浸潤と脾腫、または細胞損傷または単核細胞の欠乏によって引き起こされる可能性があります。
2.脾臓脾臓、脾機能亢進症の一部の患者は、脾臓破裂と合併する場合があります。
3.溶骨性症状、病的骨折などの骨損傷と組み合わせる。
4.結節性多発性動脈炎と組み合わせて、通常、脾臓摘出後に発生します。
5.骨髄線維症と組み合わせる。
症状
有毛細胞白血病の症状一般的な 症状リンパ節の拡大低熱疲労肝臓の拡大血小板減少症全血細胞の減少
脾臓の腫大は患者の約85％で見られ、脾腫がより多く見られ、表在リンパ節の腫れは少なく、ときに軽度の肝腫大、軟部組織浸潤、溶骨性骨損傷、脾臓破裂が報告されています。 HCL患者は、関節炎、関節痛、皮膚紅斑、皮膚損傷、低熱などの自己免疫疾患の症状を伴うことがよくあります。これらの症状は腫瘍量とは関係なく、しばしば自己制限的なコルチコステロイド治療が有効です。
調べる
有毛細胞白血病の検査
1.病理学：脾臓HCの浸潤は赤いパルプ、白いパルプが疲れていないし、萎縮に限られます。 HCLでは血液単核細胞の数は減少しましたが、赤い歯髄の組織細胞の数は増加したままでした。 さらに、特別な「赤血球湖」が見られます。これはHCに囲まれた偽の洞で、真ん中に赤血球が充満しています。 肝HCは、主に門脈領域と肝洞に浸潤し、肝細胞腫様仮性洞形成が見られます。
2.イメージング：HCL患者のいくつかのX線検査では、溶骨性病変が示され、周囲に骨硬化症の徴候が伴うことがあり、患者はしばしば骨痛を訴えました。 肺感染症はHCLの一般的な合併症であり、胸部X線またはCT検査で対応する兆候がある場合があります。
診断
有毛細胞白血病の診断と診断
診断基準
最も簡単で便利な診断方法は、有毛細胞を検出することです。形態が非定型または判別が困難な場合、TRAP染色を実行する必要があります。陽性のものは基本的に診断できます。免疫表現型は、CD11C、CD25、またはCD103陽性細胞を一定数検出します。診断値、電子顕微鏡検査は、条件が利用可能な場合の意味のある診断ツールでもあります。
鑑別診断
1.原発性慢性骨髄線維症（IMF）：両方とも、脾腫、骨髄の「ドライポンピング」、および線維組織の増加を特徴とします。IMFの後期では全血細胞の減少もあるため、HCLと類似しています。
2.脾機能亢進：HCLには脾腫および完全な血球減少および脾機能亢進の他の徴候があるため、主な識別として骨髄中の原発性およびその他の続発性脾腫、有毛細胞（または）と区別する必要がある。ポイント、非定型形態はTRAP染色または免疫表現型検査によって区別されるべきである続発性脾腫は臨床的および検査室で原発性疾患の特徴があり、通常HCLと区別することは難しくない。
