側頭動脈炎
はじめに
側頭動脈炎の紹介 頭蓋動脈炎としても知られる側頭動脈炎は、解剖学にちなんで名付けられました。 これは、大動脈および中動脈の一種の炎症であり、複数の部位の動脈が関与する可能性がありますが、すべてradial骨動脈損傷があります。 臨床的には、頭痛、発熱、眼痛、全身痛、進行性視覚障害、さらには失明を特徴とするこの疾患は、リウマチ性多発筋痛症と密接に関連しています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 罹患しやすい集団：発症年齢は50歳以上の人で最も一般的であり、男性と女性の比率は1：3です。 感染モード：非感染性 合併症：重症筋無力症慢性潰瘍性大腸炎
病原体
腸骨動脈炎の原因
原因（20％）：
原因はまだ不明であり、細菌やウイルスの感染は病気と一定の関係があると考えられていますが、正確な証拠は見つかっていません。喫煙や日光暴露は病気を引き起こしたり悪化させたりします。
病因 （10％） ：
自己免疫反応は病気の発症に関与します。免疫蛍光は血管壁における免疫グロブリンの沈着を観察するために使用されます。この免疫グロブリンはエラスチン抗体などの抗血管壁成分であり、免疫複合体と補体の存在もあり、病気を示します。自己抗体または自己抗原抗体複合体は、補体の古典的経路を活性化し、一連の炎症反応を引き起こしますまた、T細胞媒介細胞毒性がこの疾患の病因に重要な役割を果たすことを示す多くの証拠があります。細胞は、リンフォカインの放出を伴う骨格筋および動脈抗原を変換することができ、細胞免疫系によって媒介される免疫応答も疾患の病因において重要な役割を果たすことを示します。 -DR4、HLA-138の発現増強はこの疾患の感受性遺伝子である可能性があり、多発性動脈炎、古典的な結節性多発性動脈炎、閉塞性血栓血管炎などの血管炎、およびこの疾患が発見されています。免疫機構が疾患の病因に直接関係していることを完全に実証する共存、疾患は依然として高血圧、動脈硬化に関連していることが報告されています 、糖尿病及び肝疾患は、液性因子が代謝異常に関与し得ることを意味し、存在する疾患の原因です。
防止
動脈炎の予防
血管の炎症性神経損傷に対する良好な予防手段はありません。早期診断と早期治療を使用する必要があります。寛解期には、数ヶ月間ホルモン維持量を服用する必要があります。 。
合併症
動脈炎の合併症 合併症重症筋無力症慢性潰瘍性大腸炎
甲状腺炎や甲状腺機能亢進症などの臓器特異的な自己免疫疾患の重複は、片側性または両側性に起こり、この疾患の最も深刻な合併症である虚血性視神経炎によって突然失明することがあります。
組織および臓器の病理学的損傷および機能障害は、抗体または感作リンパ球が向けられている臓器に限定されます。 主に慢性リンパ性甲状腺炎、甲状腺機能亢進症、インスリン依存性糖尿病、重症筋無力症、慢性潰瘍性大腸炎、慢性萎縮性胃炎を伴う悪性貧血、肺出血性腎炎症候群、尋常性天疱瘡、天疱瘡がある、原発性胆汁性肝硬変、多発性脳脊髄硬化、急性特発性多発神経炎。
症状
腸骨動脈炎の 症状 一般的な 症状関節痛、難聴、疲労、視覚障害、顔面痛、多汗症、複視、浅側頭動脈
側頭動脈炎は約24 / 100,000の有病率を持つ一般的な病気で、この病気は老人性疾患で、発症年齢は50歳以上の人に最も多く見られ、男性と女性の比率は1：3です。発生する上気道感染症の間には明確な関係があります。
radial骨動脈の関与に加えて、疾患はしばしば頸動脈、大動脈、鎖骨下動脈、冠状動脈、腸間膜動脈、radial骨動脈、大腿動脈、radial骨動脈などの全身性または全身性の多発性動脈炎であり、顔面動脈、後頭動脈、眼動脈などの頸動脈のさまざまな枝が関与する可能性があります。
初期症状は軽度、劣性発症、全身症状には発熱、不快感、疲労感、脱力感、発汗、貧血、頭痛、関節痛が含まれ、リウマチ性多発筋痛（リウマチ性多発性筋痛症）を伴い、二重に現れる左右対称の筋肉のこわばり、痛み、首、肩、腰、腰、太ももなど。痛み、活動は明らかであり、最初の症状としてリウマチ性多発性筋痛の一部の患者、筋肉痛は筋力低下を引き起こす可能性があり、しかし、主要なパフォーマンスではなく、体重減少は悪性消耗疾患、多発性筋炎または甲状腺機能亢進症に似ている可能性があり、筋骨格症状は、肩関節腱炎または滑液包炎と同様に、肩関節腱または腱付着部にある可能性があります頸部関節炎に似ています。
最も一般的に影響を受ける関節は、胸骨関節、肩関節、膝関節、脊椎および骨盤関節です。時々、末梢関節痛は関節リウマチに重度である可能性があります。痛みは数週間または数ヶ月の全身症状の後に発生します。動脈炎は、臨床的には、動脈炎とリウマチ性多発筋痛を疾患プロセスの異なる症状とみなすことが多く、さらに、多くの患者はradial骨動脈のない典型的な多発性リウマチ性筋肉痛を呈します。 radial骨動脈生検に側頭動脈炎があることがわかった場合のみ、通常は筋肉痛の最初の症状である動脈炎とリウマチ性多発筋痛を伴う場合の炎症の症状、その後数ヶ月以内に上腕動脈炎症、この病気はしばしば甲状腺炎や甲状腺機能亢進症などの臓器特異的自己免疫疾患と重複しています。
腸骨動脈炎が発生すると、影響を受ける血管は数日間続く局所的な腫脹であり、局所的な痛みがあります。この期間では、長さが異なる血管造影血管造影狭窄が見られ、狭窄と正常な部分が現れます。大きな血管の影響を受ける部分は、聴診中に血管雑音を聞くことができます。側頭動脈炎の最も一般的な症状は、耐え難い痛みです。髪をとかすとベッドにとどまることができない場合があります。頭皮の痛み、知覚異常、しびれ感またはburning熱感、風の増加、後頭動脈炎による頭痛が主に頭の後ろにあり、この時点で仰pineすることはできません、上腸骨動脈炎は咀ache中に歯痛と口腔痛を引き起こす可能性があります舌動脈麻痺は、舌のしびれ、味覚異常、,白の再発、目の痛みが病気の最初の症状になる可能性があります。これは、後脛骨動脈が影響を受けた、片側性または両側性発症、虚血性視神経炎症によって引き起こされる突然の失明、病気の最も深刻な合併症、目の前での火花または目の前での閃光は、失明の前駆症状であり、さらに、視力障害、象限視力です。 欠陥、時には視覚症状も体位の変化に伴って変化する可能性があります。これは、頸動脈の変化、虚血性眼球後部視神経炎、または網膜中心動脈閉塞時の病変血管を通る血流の変化による可能性がありますまた、視力喪失を引き起こす可能性があります。眼底は、乳頭の縁に淡い円板、浮腫、縞状の出血を示し、動脈は細くなります。数日後、網膜に出血と凝集の滲出斑ができます。滲出後、4ヶ月吸収されます。神経栄養はその後発生する可能性があり、この変化は病気の最も一般的な最終結果です。
さまざまな視野欠損が生じる可能性があり、毛様体動脈の小さな分岐が視野の部分的欠損を引き起こす可能性があります。下垂体前部動脈炎と血液供給視交叉の小動脈は、しばしば両側仙骨視野欠損を引き起こします。性的失明（皮質失明）。
眼球運動障害は眼の一般的な症状でもあります。まぶたの眼下垂によく見られ、その後複視が続きます。これは主に目の関与の初期段階で起こります。失明の前駆症状であり、数週間続きます。脳への不完全な血液供給が原因です。
Sometimes牛への血液供給の血管の損傷によって引き起こされる難聴または耳の痛みとして現れることがあります。
調べる
側頭動脈炎の検査
1.血液ルーチンと血液沈降
活発な赤血球沈降速度のあるすべての患者が増加し、ほとんどの患者が貧血になり、時には赤血球が一連のお金で整頓され、白血球がわずかに上昇し、血小板が増加し、時には好酸球が増加します。
2.尿ルーチン
個々の患者は、軽度のタンパク尿と血尿があり、ギプスはほとんどありません。
3.生化学検査
これらの2つの変化は、リウマチ性多発筋痛症の患者に特によく見られます。トランスアミナーゼの上昇があります。タンパク質電気泳動では、α2、ガンマグロブリン、偽血友病が示されます。ファクター（vWF）および高度を補います。
4.免疫学的検査
ほとんどの患者はIgG、IgM、およびIgAが上昇しており、少数の患者はリウマチ因子が陽性である可能性がありますが、力価は低く、少数の患者はANCA陽性です。
5. X線検査
血管造影法により、内外動脈の枝および大動脈の関連枝の分節狭窄または閉塞を明らかにすることができます。
6.その他
一部の患者は、EEG異常を有する場合があります。
7.組織病理学では、疾患は全層動脈炎であり、最も重要な病理学的特徴は次のとおりです。
1には特定の好みのサイトがあります。
2動脈の関与は限られている、分節分布、ジャンプ現象を形成します。
3病変血管の全層、特に血管内病変に炎症細胞浸潤性血管炎があり、リンパ球、形質細胞、単核マクロファージ浸潤、筋肉外膜変性が特徴であり、そのほとんどが破壊されています。
4血管壁の弾性層での巨大細胞の形成はガラス状の変性であり、弾性繊維は崩壊します。巨大細胞には変性した、時には石灰化した弾性繊維が含まれ、中間層の繊維も増殖します。
5病変内膜過形成、壁の肥厚、内腔と血栓の狭窄または閉塞、目に見える末梢組織虚血または損傷した血管に関連する梗塞組織学的変化、血管栄養膜の円形浸潤、病変は、動脈に沿って点在する孤立性疾患によって引き起こされる可能性があります。
診断
腸骨動脈炎の診断と診断
診断
50歳以上の患者では、発熱、貧血、赤血球沈降速度の増加、頭痛、目の痛み、または筋肉痛を伴うまたは伴わない突然の視力の変化がある場合、疾患が強く疑われるべきであり、obvious骨動脈に沿った明らかな局所接触があります。痛みと血管は硬くなり、厚くなり、基本的に病気と診断され、非定型的な臨床症状のある患者、眼の症状として前面に表れるもの、血管痙攣の症状が後のものとして表されることがありますが、現時点では注意が必要です、高齢患者赤血球沈降速度の増加を伴う長期の原因不明の発熱は疾患とみなされるべきです。早期の発熱はこの疾患で特に一般的であるため、高齢者はESRの増加を伴うあらゆる種類の頭痛または顔面痛を有し、asとみなされるべきです動脈炎、radial骨動脈生検は典型的な組織病理学的変化を確認し、病気と診断することができます、いくつかのケースでは、radial骨動脈は疲れていませんが、この時点で内頸動脈と大動脈枝の関与は、臨床、眼科検査とXと組み合わせてライン血管造影により、この病気を診断できることがわかりました。
鑑別診断
この疾患は、コレステロール塞栓症、敗血症、感染性心内膜炎、左心房粘液腫および腫瘍と区別する必要があります。
