小児急性リンパ芽球性白血病
はじめに
小児の急性リンパ芽球性白血病の紹介 急性リンパ性白血病（小児急性リンパ芽球性白血病）は、小児の最も一般的な腫瘍性疾患であり、前駆B、Tまたは成熟Bリンパ球のクローン異常増殖によって引き起こされる悪性疾患を指します。 白血病細胞は骨髄に由来します。骨髄の正常な造血成分は通常白血病細胞に置き換わり、髄外組織や臓器（肝臓、脾臓、リンパ節など）を含む血液に播種され、対応する臨床症状を引き起こします。過去40年間、特に1980年代以降、小児ALLの基礎的および臨床的研究において大きな成果がありました。小児ALLは治癒可能な悪性腫瘍になり、最も効果的で治癒可能な悪性腫瘍疾患です。まず、他の子供の悪性腫瘍の治療に自信と合理的な臨床研究モードをもたらします。 現在、小児ALLの完全寛解（CR）率は95％以上に達し、5年以上の継続的完全寛解（CCR）率は65％〜80％に達します。 基礎知識 確率比：この病気は子供に0.001％の確率で発生します。 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血、敗血症
病原体
子供の急性リンパ芽球性白血病の原因
環境要因（30％）：
電離放射線との接触は白血病の発生を助長します。第二次世界大戦中の日本での原爆爆発後、局所白血病の発生率の増加はこれを裏付けます。治療放射線への曝露は、白血病、ベンゼンや急性などの有毒化学物質への長期曝露の発生率も増加させます非リンパ球性白血病は、除草剤、殺虫剤、妊婦、アルコール、避妊薬、タバコ、化学溶剤など、ALLの発症に関連する可能性のある他の疾患に関連していますが、これらの要因とALLの発症との正確な関係はまだ不明です。
感染因子（20％）：
スミスと他の研究は、妊婦の子宮内胎児感染が5歳未満の子供のALLのリスクを増加させることを発見しました。ALLのリスク増加につながる感染のメカニズムは、感染によって引き起こされるゲノムの機能障害の増加によるかもしれません。 HIV感染に関連するALLの例もあります。A型肝炎ウイルス感染は、小児ALLの高い発生率と関連しています。公衆衛生の改善は、母体感染と新生児感染を減らすことができ、ALLのリスクを減らすことは無視されません。母乳育児の役割は、乳児の感染症の発生率を低下させる可能性があり、授乳方法と小児急性白血病（AL）との相関関係は異なります現在の見解では、母乳育児は小児白血病およびその他の感染関連のリスクを低減できる要因には、予防接種、動物への暴露の履歴、薬物使用の履歴（クロラムフェニコールなど）、季節変化などがあり、小児白血病との正確な関連性は決定的ではありません。
先天性遺伝子（遺伝）要因（30％）：
初期の文献では、診断時の2ヶ月と14歳の同一の双生児が分子生物学的方法によって確認されたと報告されています。子宮の同じ細胞からの同じ胎児は同一であり、同じ細胞での同一の双生児の発生は同一または同一でした。この病気には双子に臨床的および生物学的な違いがないため、唯一の子供の白血病の一部は胎児に起因する可能性があり、さらに追加の要因または出生後の環境要因が出生後いつでも白血病につながると推測されています。この仮説を検証するために、研究者は新生児の血液マークを使用して既存のクローンまたは患者固有のポリクローナル関連融合遺伝子配列（TEL-AML1）を検出し、t（12; 21）およびTEL非転座対立遺伝子を見つけました。これらの研究は、小児急性リンパ芽球性白血病が子宮内起源であることを示唆しています。白血病（ALLを含む）の白血病の発生率は、一般集団の2〜4倍です。双子の1人で白血病が発生した後、別の白血病の可能性は25％と高く、発症年齢が若いほど、別の発症の可能性が高くなります。 発症年齢が7歳を超えると、別の発症の可能性が大幅に減少し、白血病の発生が先天性遺伝因子に関与する可能性があることを示しますが、正確な遺伝因子はまだ明確ではありません。
2.分類：形態、免疫学、および遺伝子タイピング（すなわち、MICタイピング）に応じて、いくつかのサブタイプに分類でき、治療と予後はタイピングに密接に関連しています。
（1）形態学的分類：現在、国際FAB分類、つまり、細胞のサイズ、核質の割合、核小体のサイズと数、および細胞質親和性の程度に応じて、急性リンパ芽球は3種類のL1からL3に分類されています（表1）。小児ALLはL1タイプで最も一般的であり、約70％を占め、L2は約25％、L3は0％から4％のみです。
（2）免疫学的タイピング：白血病の成熟は、白血病が造血細胞の特定のクローンが分化と異常な増殖の特定の段階で停止した結果であるために発生します。 「分化のクラスター」により国際的に「McAb」と名付けられた免疫標識現在、ALLは主にT細胞系とB細胞系に分けられ、子ALLはB細胞系です。主に、約80％を占め、B細胞株ALLはいくつかのサブカテゴリーに分割でき、現在統一された標準はなく、各ファミリーは異なり、一部は4タイプに分割され（表2）、一部は6タイプに分割されます、T細胞学的ALLは一般に3つのタイプに分類されます（表3）。白血病細胞には「不均一性」と「非同期」があるため、免疫表現型の発現は非常に異なります。混合系統白血病（MAL）またはハイブリッド白血病（HAL）と呼ばれる上記シリーズの特徴は、一般的に3種類に分けられた多能性幹細胞に由来する可能性があります：1つの二重表現型：同じ白を指します 血液細胞はリンパ系と骨髄系の特徴を同時に発現します、2つの二重型（二重クローン）：リンパ系と骨髄系の特徴を持つ2つの独立した細胞集団の同時存在を指します、3つの変換型：一連の白血病細胞を指します別の一連の変換。
（3）細胞遺伝学的タイピング：細胞遺伝学の開発、特に高解像度バンディング技術と分子プローブの応用により、白血病のタイピングはさらに進歩しており、ALLの90％以上がクローンであることがわかっています。染色体異常、染色体異常には量的異常および構造異常が含まれます。ALLのほとんどは46染色体で、そのうち擬似二倍体が優勢で、その後に高二倍体が続き、1つの数が異常です。前のB-ALLの1/4はより一般的ですが、2倍体はどの染色体にも影響を及ぼしますが、4、6、10、14、17、18、20、21およびX染色体が最も一般的で、B。false double体：構造的異常を伴う46の染色体、しばしば染色体転座として表され、L2型でより一般的、C。サブディプロイド：あまり一般的ではなく、3％から8％を占め、主に45例、一般に、20番染色体が欠落し、2つの構造異常があります：子供ALLでは、ほぼ40の非ランダムな染色体構造異常が発見され、そのうち約50％が染色体転座であり、そのほとんどに遺伝子マッピングがあります。重要かつ一般的なもの：At（1; 19）（q23; p13）：より一般的 子pre-BALL、19p13 E2A遺伝子はHOX遺伝子ファミリーに属するハウスキーピング遺伝子であり、E2A / PBXI融合遺伝子のpre-BALLは予後不良および治療効果が低い、Bt（12; 21）（p13; q22）：これは、近年発見された比較的一般的な染色体転座であり、12p13に位置するTEL遺伝子は、転写因子をコードするヘリックスターンヘリックス構造を有し、この転座によるALLの予後は良好です。不明、Ct（8; 21）（q22; q22）転座：主にAML-M2にあり、8q22に位置するETO遺伝子には、転写因子をコードする可能性のある2つのジンクフィンガー構造が含まれていますが、現在はAML1 / ETO融合遺伝子と考えられています形成は白血病の病因の重要な要因ではありません、病気を引き起こす他の遺伝的変化がなければなりません、Dt（9; 22）（q34; q11）：CMLの95％および子供の3％から5％すべてに見られます、これは最も古典的です白血病の染色体転座により、BCR / ABL（ブレークポイントクラスター領域遺伝子、abelson癌遺伝子）融合遺伝子が産生され、これは悪性形質転換の根本原因と考えられています。また、BCR / ABL融合遺伝子も検出と考えられています。最小残存病変（MRD）の重要なマーカー、Et（15; 17）（q24; q 21）：AML-M3で見つかったPML /RARα融合遺伝子が形成されます。この転座を伴うAML-M3はオールトランスレチノイン酸処理に敏感です。同時に、PML /RARαもMRDを検出するための重要なマーカーと考えられています。 F.inv（16）（p13; q22）：AML-M4Eoで発見、染色体反転の結果はCBFβ/ MYHl1（平滑筋ミオシン重鎖遺伝子）融合遺伝子、G。MLL遺伝子を含む染色体異常：MLL遺伝子ALL1、HRX、Hrtx1遺伝子としても知られる11q23に位置し、転写因子とDNAメチルトランスフェラーゼの多くの特性があり、その染色体異常にはt（1; 11）、t（4; 11）、t（6; 11）、t（9; 11）、t（10; 11）、t（11; 17）、t（x; 11）など、ALL、AML、MDSなどの乳児白血病でより一般的、いわゆる混合白血病に関与する多数の染色体転座のために予後不良の血中白血病遺伝子、これらの歪みを迅速かつ容易に検出する方法は解決すべき臨床的問題になっており、北京小児病院はマルチプレックスPCR法を確立し、使用し始めました白血病の子供における染色体転座の新しい診断この方法は、8つの並列PCR反応を使用し、同時に29を検出します 白血病関連染色体構造異常/転座（87 mRNAスプライスバリアントを含む）、現在検出されている異常はt（1; 19）、t（7; 10）、t（8; 21）、t（ 8; 22）、t（12; 21）、t（15; 17）、TAL1D、dup（11q23）およびその他の8つの染色体異常（13のスプライスバリアント）。
（4）MIC分類：1985年4月、ベルギーでMICコラボレーショングループが形成され、形態学、免疫学、細胞遺伝学を組み合わせてMIC分類を開発しました（表4、5）、（5）臨床分類。臨床的には、ALLは2つのカテゴリーに分類されます：標準リスク（SR）と高リスク（HR）1998年6月、山東栄城中国医師会小児血液グループ「小児緊急白血球治療推奨」分類以下は次のとおりです。1小児ALLの予後に関連する危険因子：A. 12か月未満の乳児白血病、B。中枢神経系白血病（CNSL）および/または精巣白血病（TL）が診断されている、C。染色体核型はt（4; 11）またはt（9; 22）異常、D。は45染色体よりも少ない2倍体、E。診断時の末梢血白血球数> 50×109 / L、F。プレドニゾン誘導試験60mg /（m2・d）×7日、8日目に、末梢血白血病細胞≥1×109 / L（1000 /μl）、プレドニゾンの副作用であると判断、G。標準リスクALL誘導化学療法6週に完全寛解（CR）を持たない人、上記のリスク要因によると2、臨床分類は2つのタイプに分けられます：A.ハイリスクALL（HR-ALL）：上記のリスク要因の1つ以上を持っている人、 B.標準リスクALL（SR-ALL）：t（12; 21）核型および50染色体以上の高二倍体BラインALLの有無にかかわらず、上記のリスク因子のいずれも持たない人。
（II）病因白血病の病因に関する多くの研究があり 、分子遺伝学的変化、予後因子、分子疫学、および薬理遺伝学の研究が含まれますが、後天的な遺伝的損傷は細胞を活性化する可能性があると推測されます。最初の癌遺伝子または不活性化された腫瘍抑制遺伝子（抗癌遺伝子）、どちらも腫瘍モニタリング能力の喪失につながる可能性があり、その結果、白血病細胞の制御されない増殖が起こり、これらの遺伝的変化は点突然変異、遺伝子増幅、遺伝子欠失であり得るまたは染色体転座、多くの白血病で染色体転座を見ることができ、転座は遺伝子を新しい位置に隠すことができ、新しい初期癌遺伝子を他のユニークな遺伝子のプロモーターまたはエンハンサー、例えばt （8; 14）この染色体転座では、免疫グロブリン重鎖遺伝子のエンハンサーはMYC遺伝子の近くに並置された成分であり、バーキットリンパ腫を引き起こします。これは2つの遺伝子内でも発生し、遺伝子の再配列を引き起こします。そして、ALLおよびCMLで見られるt（9; 22）転座、混合リン白血病（MLL）遺伝子再編成および11q23異常などのキメラタンパク質 リンパ系および骨髄性白血病において生じる、Ph染色体は、リンパ系多造血幹細胞を含むことに加えて、ALL患者を示唆する、ALL Ph染色体陽性の初期骨髄細胞または赤血球として検出することができます。
防止
小児の急性リンパ芽球性白血病の予防
1.有害因子との接触を避ける：有害化学物質、電離放射線、および白血病を引き起こすその他の因子との接触を避ける毒物や放射性物質と接触するときは、さまざまな保護対策を強化し、環境汚染、特に屋内環境汚染を避け、薬物の合理的な使用に注意し、注意する細胞毒性薬などを使用する
2.様々な感染症、特にウイルス感染症の予防と治療を積極的に実施し、予防接種を行います。
3.優生学で良い仕事をし、21三体、ファンコーニ貧血などの特定の先天性疾患を防ぎ、運動を強化し、食品衛生に注意を払い、快適な気分、仕事と休息を維持し、身体の抵抗力を高めます。
合併症
小児の急性リンパ芽球性白血病の合併症 合併症貧血敗血症
1.貧血および出血：貧血は次第に悪化し、動、耳鳴り、溶血およびさまざまな程度の出血が起こり、皮下血腫が起こり、網膜出血が起こり、視力喪失、消化管および尿路出血、頭蓋内出血、頭蓋内出血が起こることがあります頭痛、嘔吐、けいれんおよびas睡などとして現れる圧力の上昇、消化管および頭蓋内出血は死を引き起こす可能性があります。
2.感染症：感染症によって複雑化することが多く、敗血症に広がりやすい;一般的な感染部位は呼吸器系、皮膚肥大、腸炎、肛門周囲の炎症などであり、ツグミ、肛門周囲の真菌性疾患、真菌性腸炎および深部真菌が発生することがある感染など
3.白血病細胞浸潤：骨髄不全および全身臓器浸潤、肝臓および脾臓、リンパ節腫脹により複雑化することがあります;上大静脈症候群;関節腫脹および痛み、行動を妨げる;中枢神経系浸潤は中枢神経系白血病により複雑化することがあります頭蓋内圧亢進、頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫による視力障害、顔面麻痺などの脳神経損傷、さらにてんかん発作、意識障害などを引き起こす可能性があります;精巣白血病、明らかな腎臓の肥大、皮膚、胃腸管、肺、胸膜、および心臓の浸潤によって引き起こされる内臓機能障害の症状。
症状
小児の急性リンパ芽球性白血病の 症状 一般的な 症状発熱の緩和、熱、低熱、失血、食欲、 引きこもり、血液、痙攣傾向、息切れ、鼻血、出血
小児のさまざまなタイプの急性白血病の臨床症状は類似しています。主な臨床症状は、全身の臓器への貧血、出血、発熱、白血病細胞、症状によって引き起こされる組織浸潤に起因します。T-ALLの発症を除き、一般的な発症は比較的遅いです。通常、進行性のpale白、疲労、食欲不振、寝汗、脱力感、低熱および出血傾向として現れ、上気道感染症または発疹の症状があり、その後、発症から診断までの脱力感などの症状もあります。数ヶ月間、不規則な発熱、急速な進行性のpale白、明らかな出血症状、最初のパフォーマンスとしての骨および関節痛塞栓症で突然開始することもあり、診断は数日から数週間で診断できますが、ほとんどの患者は診断は発症後2〜6週間以内に確認されます。
1.貧血：しばしば早期に現れ、重症度が異なり、進行性の淡白として現れ、明らかな皮膚および粘膜粘膜を伴い、運動後、息切れ、動pit、顔面浮腫、衰弱およびその他の症状、急性疾患によるT-ALLが現れることがある診断時に貧血は重篤ではなく、貧血と出血の程度はしばしば不均衡です。
2.出血：ほとんどの子供は、皮膚紫斑、黒斑、斑状出血、さらには皮下血腫、歯肉出血、鼻出血、口腔粘膜のにじみとして現れる皮膚と粘膜の出血の程度が異なります。視力喪失、頭蓋内圧亢進、消化管および尿路出血、便中の血液の臨床症状、止血および血尿、頭痛、嘔吐、けいれんおよびas睡などとして現れる頭蓋内出血、血小板の質につながる、眼底の網膜出血異常な量に加えて、血管壁への白血病細胞の浸潤は透過性を増加させる可能性があり、T-ALLは時折、元のT-ALL細胞からのトロンビン、キナーゼなどの放出によって引き起こされるDICを発症する可能性があります。
3.発熱と感染：子供の半数以上が発熱しており、発熱のタイプは不明です。発熱の主な原因は二次感染です。ほとんどの子供は発症時に発熱が異なり、低熱、不規則発熱、連続高熱またはリラクゼーションです。熱、一時発汗、しばしば発汗、発熱の原因は腫瘍性発熱および感染性発熱を含み、前者は抗生物質およびインドメタシン（インドメタシン）0.5mg / kg体重、8時間ごとに経口では効果的ではありません、一般的な感染症には、呼吸器系、敗血症、歯肉、口の潰瘍、皮膚の腫れ、腸の炎症、肛門周囲の炎症などがあります。大腸菌、緑膿菌、大腸菌などのグラム陰性菌、黄色ブドウ球菌や表皮ブドウ球菌などのグラム陽性球菌、およびその他の連鎖球菌、クレブシエラ、バチルス巨大細胞封入体ウイルス（CMV）、ヘルペスウイルス、エプスタインバーウイルス感染症、真菌に加えて、硝酸陰性negative菌、セラチアマルセセンス、フザリン酸細菌およびその他の病原性細菌および嫌気性細菌 カンジダ・アルビカンス、真菌肛門周囲の疾患、真菌性疾患と深い真菌感染症、上述した各種の感染症は、単独または混合感染で発生する可能性がありますまたは不定期弛張通常熱性臨床に起因するトランスフェクション、より一般的な、ツグミ。
調べる
小児の急性リンパ芽球性白血病の検査
1.末梢血：白血球の変化はこの病気の特徴です。白血球の総数は100×109 / Lより多く、約30％は5×109 / Lより少なく、低増殖性ALLでは白血球の数は非常に少なく、末梢血も同様です。再生不良性貧血、3つのラインが減少し、ナイーブ細胞がなく、増殖性が数十万にも達することがあり、未熟細胞の末梢血に多くの子供が見られ、分類における未熟リンパ球の割合診断は朝と夕方と分類で異なります。それらのほとんどは20％以上、90％以上です。少数の患者は初期段階で未熟なリンパ球を持っていません。白血病はリンパ球に分類され、末梢血は赤血球と骨髄です。巨核型にはしばしば2系統以上の異常な変化があり、小児のほとんどは貧血であり、貧血は一般的に陽性細胞陽性色素沈着であるが、重症の場合、そのMCVは増加する可能性があり、骨髄赤血球生成による可能性があり、網状赤血球は正常または低、貧血の程度は異なり、発生率は深刻で、貧血の程度は軽く、血小板はほとんど減少し、約25％は正常範囲にあり、わずかな数の子供は無視できるか、正常な末梢血がわずかまたは異常であるために遅れることがあります とき白血病の臨床的疑い、診断を確認するために骨髄穿刺塗抹標本のためのタイムリーを必要と壊れた、異常な末梢血は、白血病の診断のための基礎として使用することはできません。
2.骨髄（細胞形態） ：骨髄検査は、診断と有効性の評価を確立するための重要な基盤です。ほとんどの白血病骨髄塗抹標本は、5％から10％の活発なまたは非常に活発な有核細胞で活発です。低増殖性白血病と呼ばれる低骨髄過形成を伴う急性白血病、ALLの診断の主な基礎は、骨髄有核細胞の元のリンパ球とナイーブなリンパ球の合計が30％以上、50％以上、または90％以上、一部の骨髄ほぼすべてが白血病細胞で占められています。現時点では、正常な赤血球、巨核球の細胞株および顆粒はしばしば抑制または消失します。白血病細胞の明らかな増殖に加えて、骨髄線維組織の増殖の程度が異なる場合があります。すべての骨髄塗抹標本の典型的な組織化学的染色は、グリコーゲンが陽性または強い陽性、ペルオキシダーゼが陰性、非特異的エステラーゼが陰性である、米国、フランスによるそして、英国（FAB）の形態学的分類、ALLはL1、L2、L3タイプに分割され、子供のALL形態学的分類の90％はL1、細胞形態は小さい; L3型腫瘍細胞形態 同様のバーキットリンパ腫細胞は、L1とL3との間に介在さL2不均一なセルサイズは、だけでなく、骨髄細胞および非ホジキンリンパ腫ALL骨髄浸潤の差動形態に依存しています。
3.免疫表現型検査 ：白血病細胞表面分化抗原と細胞質免疫グロブリン鎖上のモノクローナル抗体（McAb）の反応により、ALLはTとBの2つのシリーズに分けることができます。
（1）T型リンパ球タイプ（T-ALL）：子供のALLの約10％から15％、しばしばCD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、TdTなどのTリンパ球分化抗原マーカーを発現します臨床的には、縦隔の拡大と末梢血中の高い白血球数を伴うことがあります。
（2）B型リンパ球型（B-ALL）：子供のALLの約80％から90％は、大まかに未熟型に分類できます（Bリンパ球前駆細胞、初期のBリンパ球前性を含む発達成熟の順に）そして、プレBリンパ球タイプ）および比較的成熟したタイプ、細胞質免疫グロブリン（CyIg）はゼロから、細胞膜表面免疫グロブリン（SmIg）の出現は、成熟方向のB細胞の発生、SmIg陽性を反映します比較的成熟したものとしてしばしば示される、Bシリーズリンパ球の他の一般的に使用される分化抗原は、TdT、HLA-DR、CD19、CD22、CD10、CD20およびCD24で標識され、CD20およびCD10は後で現れ、プレBリンパ球タイプが現れます。成熟Bリンパ球性白血病は、しばしばsmIgおよびB細胞非ホジキンリンパ腫細胞を発現します。
4.細胞遺伝学的検査 ：（1）染色体数の異常：染色体数が46未満の場合、低二倍体と呼ばれ、染色体が40未満の場合、予後は不良であり、染色体が46を超える場合、超二倍体と呼ばれます。 50以上の超二倍体は予後良好である、（2）異常な染色体構造：一般的な相対成熟B細胞型ALL染色体異常にはt（8; 14）、t（2; 8）、t（8; 22 ）、B細胞非ホジキンリンパ腫と同様に、Bライン未熟ALLの一般的な染色体構造異常はt（11; v）、t（9; 22）、t（1; 19）、t（4） ; 11）、t（12; 21）など、一般的なT-ALL染色体構造異常はt（11; 14）、t（8; 14）、t（10; 14）、t（1; 14）t（ 4; 11）など、現代の白血病の診断には形態学（M）、免疫学（I）および細胞遺伝学（C）、すなわちMIC総合診断が含まれる必要があります。ALLは臨床的に危険な診断も行う必要があります。臨床治療オプションの選択をガイドします。
5.脳脊髄液検査 ：脳脊髄液の検査と分類を含む脳脊髄液検査、腫瘍細胞を見つけるための生化学、遠心、および国立がん研究所（NCI）の小児のすべての中枢神経系白血病（CNSL）診断基準を参照表6. 6.臨床リスクスコア小児ALLには、以下を含む予後に重大な影響を及ぼすリスク要因があります。
（1）診断時の末梢血白血球数≥50×109 / L
（2）1歳以上または12歳以上。
（3）診断時にCNSLがあります。
（4）核型はt（9; 22）またはt（4; 11）で異常です。
（5）プレドニゾン誘発試験60mg /（m2・d）×7日、8日目、末梢血白血病細胞≥1×109 / L（1000 /μl）、または骨髄ナイーブリンパ球の割合の治療の15から19日25％以上、上記の危険因子≥1の患者は高リスクALL（HR-ALL）であり、予後不良を示唆し、より強力な治療計画が必要です;それらのいずれも標準リスクALL（SR-ALL）ではありません。迅速な予後は良好であり、合理的な治療の下で、長期の無病生存率は70％〜85％に達する可能性があります。
6.その他の検査 ：血小板の量と量が異常であると出血時間が長くなる可能性があります。白血病はプロトロンビンとフィブリノゲンの減少を引き起こし、プロトロンビン時間と出血が長くなる、肝機能検査SAST、軽度または骨髄性白血病細胞の大量破壊により中程度に上昇し、LDHが増加します。
7. X線フィルム
（1）胸部レントゲン検査：縦隔の拡張および腫瘤、胸腺浸潤または縦隔リンパ節腫脹のある小児の5％〜15％。
（2）骨のX線フィルム：長骨の断片の約50％が広範囲の骨のまばらに見られ、密度が低下した水平または横バンドが腸骨稜の近位側に見られます。これは「白血病ライン」です。時々、虫のような病変、目に見える骨があります。品質欠陥および骨膜過形成の変化。
8.腹部Bモード超音波またはCT：腎臓、肝臓浸潤病変、腹部リンパ節腫脹の程度が異なる場合があり、骨スキャンでは骨浸潤が異常に集中しています。
診断
小児の急性リンパ芽球性白血病の診断と診断
診断基準
1.感染性熱：原因不明の貧血、出血、発熱、感染では完全に説明できない発熱、および多臓器浸潤の症状がある患者には、この疾患の診断を考慮すべきです。
2.貧血、肝臓、脾臓、およびリンパ節の腫れ：出血の程度と一致しない貧血、肝臓、脾臓、および腫れたリンパ節が身体検査で見つかります。特に耳下腺、精巣、軟部組織浸潤のあるもの、および明らかな骨と関節の痛みがある患者は、この病気の診断を考慮すべきです。
3.臨床検査：2つ以上の異常が見られる末梢血または未熟な細胞を見ると、この病気の可能性を考慮し、さらに骨髄塗抹検査、骨髄検査は診断のために非常に重要ですが、体内の白血病細胞の分布に注意を払う必要があります不均一性は、必要に応じて、複数のサイトを診断できます。
鑑別診断
ITP、再生不良性貧血、好中球減少症、感染性単核球症、様々な関節炎、白血病様反応の臨床診断は、白血病が除外されていることが確実でない場合、タイムリーな骨髄穿刺である場合、この疾患と考えるべきですタブレットはさらに明確化されており、次の疾患を特定する必要があります。
1.白血病様反応：末梢血白血球減少症、白血病様反応と呼ばれる未成熟白血球の有意な増加および/または出現、通常感染、中毒、腫瘍、失血、溶血、薬物など、顆粒、単球性白血病反応にはかなりの白血球があり、末梢血には未熟な白血球がありますが、以前の好中球アルカリホスファターゼのスコアは大幅に増加し、リンパ球末梢血白血球はわずかに増加する可能性がありますが、一般的に言えば、ナイーブリンパ球が出現します白血病反応の原因を取り除いた後、白血病反応を正常に戻すことができます。さらに、白血病様反応の末梢血中の赤血球と血小板は影響を受けず、骨髄には白血病様の変化はありません。綿密に観察し、免疫、遺伝、その他の方法で慎重に補足します。
2.再生不良性貧血：この疾患の出血、貧血、発熱、全血の減少は、すべての白血球減少症と類似しており、低増殖性白血病と混同されやすいが、肝臓、脾臓、リンパ節は腫れておらず、骨髄過形成は低く、ないプリミティブ、ナイーブ細胞の割合が増加しました。
3.悪性組織球症：この疾患は単核マクロファージ系の悪性増殖性疾患であり、臨床的には発熱、貧血、出血、肝臓、脾臓、リンパ節腫脹、および全身の広範な浸潤性病変によって特徴付けられます。白血病との同定、末梢血は白血病に類似しており、HbおよびBPcの減少、白血球の半分以上の減少、未熟な赤血球および未熟な顆粒球の発見が可能ですが、悪性組織細胞が見つかった場合、疾患は非常に示唆的であり、骨髄過形成が活発または減少しています。 、網状細胞が増加し、多くの組織細胞が見られる場合、形態に従って、一般的な異常組織細胞、単核組織細胞、リンパ組織細胞、多核巨組織細胞および食細胞組織細胞に分けることができます食細胞組織細胞および一般的な異常組織細胞はこの疾患の診断をサポートし、悪性組織球症は特定の診断手段を欠いており、骨髄サポートおよび臨床的不適合は診断できず、逆もまた同様です。診断のため、この疾患は包括的な分析と診断に依存します。骨髄やリンパ節などの生検ができる場合もあります 特定の証拠のための血液癌疾患を持つ子供。
4.感染性単核球症：この病気は、EB（エプスタイン・バー）ウイルス感染、臨床熱、発疹、狭心症、肝臓、脾臓、リンパ節の拡大、リンパ球の上昇に伴う血液白血球の増加によって引き起こされます主に、変異リンパ球はしばしば10％以上に達し、臨床症状と血の兆候は急性白と混同されやすくなりますが、病気はすぐに回復し、骨髄は原始リンパ球として現れず、EBV-VCA-IgMなどのEBV特異的抗体が検出されます。診断できます。
5.リウマチおよび関節リウマチ：発熱、関節痛、貧血、白血球の増加などはALLと類似していますが、肝臓、脾臓、リンパ節は腫れておらず、骨髄検査を区別することは難しくありません。
6.骨髄異形成症候群（MDS）：造血幹細胞の損傷によって引き起こされる造血および機能不全疾患のグループで、主に貧血が特徴であり、さまざまな程度の出血を伴います。肝臓の脾臓リンパ節の拡大、いくつかの症例は骨痛もあり、MDSは急性白血病と区別されるべきではなく、症例の20％から30％は最終的に急性白血病になります、この疾患の骨髄は3または2またはいずれかです病理学的造血学科、高すぎる（> 60％）または低すぎる（<5％）などの赤の比率、リング鉄の赤血球、核の小塊、断片化または多核赤血球、巨核球は小さなリンパ球のように見えることがある巨核、単核小巨核球、多核巨核球など、顆粒球単核システムは、原発または若い単核細胞の増加と形態変化を見ることができますが、始原細胞（または元の単一の単独）の割合は30％未満なので、急性白血病と診断された外国では、ANDSの診断はMDSによる鑑別診断を含め、図1に従って臨床的に考慮することができることが提案されています。
