膵嚢胞腺腫および嚢胞腺癌
はじめに
膵嚢胞腺腫および嚢胞腺癌の紹介 膵嚢胞性腫瘍には、膵嚢胞腺腫および膵嚢胞腺癌が含まれますが、これらは比較的まれです。 1830年、ベクールは嚢胞腺腫を初めて報告し、1911年にカウフマンは嚢胞腺癌を報告しました。 近年、この疾患に対する認識の高まりと、特に腹部超音波検査とCTの広範囲な使用による画像検査法の広範な開発により、膵臓疾患の診断レベルが大幅に改善され、膵嚢胞性腫瘍の報告が徐々に増えています。増やす。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腹膜炎、急性膵炎、糖尿病、胆石
病原体
膵嚢胞腺腫および嚢胞腺癌
（1）病気の原因
膵嚢胞腺腫の病因はいまだ不明であり、発生源には次のような側面があると推定される：（1）異所性消化管の原始細胞または十二指腸異常のブルナー腺による浸潤;腺に由来する腺房細胞; 3は膵管上皮由来、4は残存胎生組織、嚢胞性腺癌は粘液性嚢胞腺腫から悪性である可能性があります。
（2）病因
膵嚢胞性腫瘍は膵臓のどの部分にも発生する可能性がありますが、膵臓の尾部ではより一般的です。膵嚢胞性腫瘍は嚢胞壁により上皮細胞を覆うため、膵嚢胞に属し、膵嚢胞と見なされます。種、すなわち、増殖性または新生物の嚢胞、良性のものは嚢胞腺腫、悪性のものは嚢胞性腺癌、嚢胞腺腫と嚢胞腺癌は一般的に外観が似ており、腫瘍のサイズは異なり、しばしば不規則に丸くなっています。表面は滑らかで、被膜は無傷で、正常な膵臓組織と明確な境界があります。隣接する臓器や周囲の組織との明らかな接着はありません。腫瘍壁の厚さは不均一です。嚢胞性腺癌は一般に浸潤性増殖を示しません。パフォーマンスは、大きな血管に囲まれた侵襲的な変化を示し、周囲の組織や臓器、局所リンパ節または肝転移を伴うことがあります。
嚢胞腺腫の形態、起源、生物学的特性によれば、1978年、カンパーニョは漿液性嚢胞腺腫と粘液性嚢胞腺腫の2つのタイプに分けました。漿液性嚢胞腺腫は主に小さなカプセルで構成されています。組成物は膵嚢胞性または小嚢胞性嚢胞腺腫と呼ばれます。切断面は蜂の巣状です。カプセル内の結合組織空間は嚢胞を1〜2cmの多くの小さな嚢胞に分割します。内皮は単層扁平細胞または立方細胞で構成されます。細胞とその核型は中央腺房細胞に似ているため、中央腺房嚢胞腺腫と呼ばれ、腫瘍細胞には異常、有糸分裂像、乳頭突起のない滑らかな嚢胞内壁、漿液性嚢胞腺腫はありません。悪性形質転換の傾向、粘液性嚢胞腺腫は、大きな嚢胞と大きな単一心房または多心房嚢胞によって特徴付けられます。嚢胞は粘液で満たされています。嚢胞壁の内皮は円柱細胞で構成されています。腫瘍細胞は粘液が豊富ですが、グリコーゲンが存在し、嚢胞の内壁が滑らかであるか、乳頭状突起があり、粘液性嚢胞腺腫には潜在的な悪性リスクがあるため、粘液性嚢胞腺腫は粘液性嚢胞腺癌の前癌病変と考えられます。
粘液性嚢胞腺癌としても知られる膵嚢胞腺癌は、大きな膵管の上皮に由来するか、同じ起源の良性嚢胞腺腫から悪性です。切断面は単一の部屋または複数の部屋であり、カプセル内の液体は粘液または歯茎は褐色または血色で、壊死組織と混ざっています。嚢胞壁には粘液を生成する高い円柱上皮細胞と杯細胞が並んでいます。細胞はしばしば異形成を有し、有糸分裂像が見え、嚢胞の内壁に乳頭状またはカリフラワーが見られます。膨らんだプロセスでは、出血性壊死領域と石灰化が上皮の下に見られます。細胞質と嚢内粘液には多量のムチンが含まれ、グリコーゲンは含まれません。同じカプセルでは、正常な分化の良性領域と未分化の悪性領域が見られます。腺腫の悪性腫瘍の場合、嚢胞腺腫、嚢胞腺癌、および嚢胞腺腫のさまざまな画像が同じカプセル内で悪性になる傾向があります。
防止
膵嚢胞腺腫および嚢胞腺癌の予防
未知の長期的な腹部膨満、痛み、不快感の理由がある場合は、B超音波に対して発作を実施する必要がありますB超音波が疑われる場合は、CTスキャンを実施する必要があります。治療は病気の治癒率を改善することができます。
合併症
膵嚢胞腺腫および嚢胞腺癌の合併症 合併症、腹膜炎、急性膵炎、糖尿病性胆石
1.嚢内出血感染嚢胞性腫瘍嚢胞性壊死、感染時、急激な腫瘤の増加、腹痛、発熱がありますが、嚢胞の破裂、腹腔への嚢胞液、腹膜炎の出現もあります。
2.急性膵炎または糖尿病性腫瘍の圧迫または主膵管への浸潤は、膵液排出不良を引き起こす。急性膵炎を呈する患者の5％未満；膵実質の腫瘍破壊は、内分泌機能不全、および糖尿病または耐糖能異常の患者をもたらす。
胆石患者の3.10％〜25％。
症状
膵嚢胞腺腫および嚢胞腺がんの症状共通 症状腹部膨満腹痛腹部腫瘤吐き気肝転移黄und
膵嚢胞腺腫はゆっくりと成長し、一般的な歴史は長く、最大30年間報告されています。嚢胞腺癌は嚢胞性腺腫の悪性転換によって引き起こされることが多く、原発性嚢胞腺癌でさえ膵臓癌よりも長い経過をたどります。腹痛または鈍痛、上腹部腫瘤は膵嚢胞性腫瘍の主な臨床症状であり、続いて体重減少、黄und、胃腸出血、さまざまな胃腸症状、および肝転移が続きます。
1.腹痛は、痛み、痛み、腫れなどの初期症状です。腹痛の原因は、腫瘍が徐々に拡大し、嚢内張力が増加し、腫瘍が徐々に拡大して胃、十二指腸、横行結腸を圧迫することです。腹痛に加えて、消化管の不完全な閉塞の移行および出現症状は、食欲不振、悪心、嘔吐、消化不良、体重減少、および他の症状と徴候に関連している可能性があります。
2.腹部腫瘤は主な症状と徴候です。多くの場合、これは患者が医師の診察を受ける主な理由です。患者の主訴または身体診察です。腫瘤は主に上腹部中央または左上腹部にあります。腫瘍の大きさはかなり異なります。触ることのみができ、大きいほど腹腔全体を占めることができ、腫瘍は深くまたは楕円形であり、テクスチャーは硬く、巨大な塊は嚢胞感があり、一般的に圧痛はなく、嚢胞のために膵臓の頭にあるいくつかの嚢胞性腫瘍総胆管と黄undの圧迫は、腫瘍が脾静脈を圧迫するか、脾静脈に浸潤すると、脾臓の腫脹を特徴とする塞栓症を引き起こし、眼底および下部食道の静脈瘤、さらには吐血を引き起こす可能性があります。胃、十二指腸、横行結腸、および消化管への潰瘍の浸潤は、まれな胃腸出血を引き起こします。
3.肝転移一部の患者には、膵嚢胞に基づく肝内転移病変があり、これは肝臓に単一または複数の嚢胞性腫瘤が存在することを特徴としています。
調べる
膵嚢胞腺腫および嚢胞腺癌の検査
1.血清CA1-9-9を有する血清腫瘍マーカー嚢胞性腺癌患者は、外科的切除、腫瘍再発、転移後に再び上昇する可能性があり、CAA9-9は嚢胞腺癌の術後再発の指標として使用することができます。腺腫の患者では、血液CEAおよびCAl9-9は基本的に正常です。
2.酵素学、癌ラベリングおよび細胞診検査のための嚢胞液の術前または術中吸引の嚢胞液分析は、鑑別診断値、Bガイド経皮細針吸引による嚢胞液へのアクセス、術中穿刺吸引を有するERCPの時点で、十二指腸穿刺と腹腔鏡検査が行われ、穿刺が行われました。
（1）細胞診：この方法は粘液性腫瘍の診断に非常に価値があります。粘液または粘液細胞にグリコーゲンが含まれている嚢胞塗抹標本が観察されると、粘液性嚢胞性腫瘍が診断され、粘液性嚢胞腺腫の感度が診断されます。 54％から87％、粘液性嚢胞腺癌50％から75％、悪性腫瘍細胞が診断されていることを発見、腫瘍は局所悪性腫瘍である可能性があり、陽性所見では嚢胞腺癌、漿液性嚢胞腺腫の約60％を除外できない変性変化を伴う嚢胞性腫瘍嚢胞液には上皮細胞が剥離していない可能性があるため、嚢胞液が炎症性で上皮細胞がない場合、偽嚢胞および嚢胞性腫瘍を特定することはできません。
（2）アミラーゼ：仮性嚢胞のアミラーゼが上昇している。嚢胞性腫瘍は一般に主膵管とはつながっていない。嚢胞液のアミラーゼは上昇しておらず、一定の有意差があるが、腫瘍の嚢胞腔が膵管とつながっている場合嚢胞性アミラーゼが上昇する可能性がある場合、Lewandrowskiらは嚢胞性アミラーゼを報告し、偽嚢胞は543〜36610U / L、嚢胞性腫瘍は44〜34400 U / L、そのうち43％のアミラーゼレベルと偽嚢胞アミラーゼが非常に低い場合にのみ重複があり、嚢胞性腫瘍を示している可能性があるため、嚢胞性アミラーゼに従って偽嚢胞および嚢胞性腫瘍を特定することは信頼できません。
（3）炭水化物抗原：嚢胞液中の腫瘍マーカーは、血清中の腫瘍マーカーとは異なり、特異性の著しい増加を特徴とする20世紀のCEA、CAAl5.3-CA72-4-CAl25などの多糖抗原1980年代半ばに多くの研究が行われました。ピントらによって報告された嚢胞液のCEAレベルは、粘液性嚢胞腺腫では22 ng / ml、粘液性嚢胞腺癌では141 ng / mlであり、偽嚢胞3.2 ng / mlおよび漿液嚢よりも有意に高かった。腺腫8.2 ng / ml; Lewandrowskiは、CEA> 26ng / mlの場合、粘液性腫瘍を示唆しているが、良性および悪性を特定できないと考えています。粘液性嚢胞腺腫および嚢胞腺癌を除去する必要があるため、これは重要ではありません。粘液性嚢胞腺癌の同定におけるCAl5.3-CA72-4の値はCEAよりも優れており、CAl5.3> 70U / L、嚢胞腺癌の診断の特異性は100％に達することがあり、CA72-4> 70U / L、嚢胞腺癌CA72-4> 150U / Lの場合、嚢胞腺癌の診断の特異性と感度は100％に達する可能性があります。
（4）相対粘度（RV）：Lewandrowskiは、定量的粘度計（Ostwald粘度計）を使用して嚢胞液のRVを通常の血漿RV（1.4から1.8）と比較しました。結果は、RV> 1.63のときに粘液嚢胞が診断されたことを示しました。感度は89％、特異度は100％です.RV <1.63で非粘液性嚢胞を強く示唆する場合、この方法の最大の利点は、迅速で術中の使用に適していることです。
3.膵液K-ras遺伝子変異解析半定量PCR法を用いて膵液中のK-ras遺伝子変異を検出し、嚢胞性腫瘍の43％が陽性であった。
4.これらの疾患の10％から18％の腹部単純膜は、石灰化が微細であり、腹部X線スキャンで腫瘍壁の石灰化が見られることが多く、膵漿液性嚢胞の患者の約10％がX線フィルム、血清の腫瘍石灰化がある嚢胞性腺腫は粘液性嚢胞腺腫よりも石灰化率が高く、漿液性嚢胞腺腫はしばしば中心、線状または弓状の石灰化を示し、その10％が中心星状瘢痕にあります。放射状のパターンは、この特徴的な症状が発生すると、基本的に診断することができ、粘液性嚢胞腺腫はほとんどが末梢石灰化として現れます。
5.超音波は、腫瘍の内部構造、分離、新生物を示す点でCTよりも優れています。
（1）漿液性嚢胞腺腫：嚢胞と実質の混合物がソノグラムに示されることが多い腫瘍が多数の非常に小さな嚢胞（<2mm）で構成されている場合、それはまだ均質で充実しています;嚢胞が大きい場合（5 〜20mm）、それは複数の心房であり、各部屋はハニカムのような構造に密接に接続されています、フガッツォラらは、超音波またはCTがハニカムのようなパターンを示す場合、漿液性嚢胞腺腫と診断できると考えています;音と影を伴う中央の強いエコー、石灰化を示唆しています。
（2）粘液性嚢胞腺腫および嚢胞腺癌：単一または複数の部屋として表現できますが、各部屋のサイズは比較的大きく、多くの場合、後壁の強化効果があり、部屋で大きくて不規則です。乳頭状新生物は、カプセルの壁から嚢に突き出ています。
6. CTは、膵嚢胞の石灰化、位置、壁厚、血液循環を示す点で超音波よりも優れています。単純なCTの腫瘍の結合組織含有量によると、密度は水と筋肉の間ですが、漿液性嚢胞腺腫が多いCT値10〜16 Huの均質な低密度の塊として示され、小葉化することがありますが、石灰化や星型の石灰化を伴うことがあります。漿液性嚢胞腺腫の豊富な毛細血管網のため、強調されます。スキャン後、腫瘍がびまん性に均一または局所的に増強され、境界がはっきりしており、ハニカム状または放射線交錯の間隔が示されていることがよく見られます。小さな嚢胞、および星形の石灰化は患者の11％のみを占め、粘液性嚢胞腺腫のCTスキャンはしばしばより大きな単層厚壁嚢胞を示し、その密度は水に近く、境界は明確であり、ときにカプセルに見えるまたは、薄い、薄い分離もマルチカプセルの形で発生する可能性があり、カプセルの壁から空洞に成長する低密度の新生物として見ることができます。動的高用量血管造影、 壁、腫瘍を参照してください、そしてカプセル間隔、粘液性嚢胞腺腫と粘液性嚢胞腺癌が、腫瘍の浸潤や転移によって補強されています。
7. MRI漿液性嚢胞腺腫は、MRI、特にT2強調画像で腫瘤の周囲に結節状の境界を示します。これは、正常な膵臓と嚢内液の間のT2強調画像による可能性があります。大きなコントラスト（液体T2緩和時間は通常の膵臓よりも長い）、腫瘍を分離でき、腫瘍はT1強調画像で均一な低密度を示し、T2強調画像で均一な高密度を示し、粘液嚢腺腫または嚢胞腺癌は、内部分離を伴う円形または不規則な楕円形の塊を呈し、解像度はCTよりも高く、腫瘍を構成する各部屋の密度はT1およびT2強調画像間で異なります。また、大きな乳頭put生物が嚢の中に突き出ていることがわかります。部屋間の密度差の原因は、嚢内出血、嚢液中のタンパク質含有量、腫瘍の固形成分間の比率などに関係している可能性があります。パフォーマンス、ただし識別には役立ちます。
8.血管造影漿液性嚢胞腺腫は血管網が豊富であるため、コントラストフィルムは腹部または腸間膜の血管、排液静脈、均一な腫瘍染色、時折動静脈シャントによって供給される大きな栄養血管として表現できます。粘液性嚢胞腺腫はしばしば血管に囲まれた無血管領域として現れます。これは主にそのような腫瘍の嚢胞成分に関連し、壁または乳首に軽度の腫瘍染色と小さな血管新生が見られます。領域、動脈鞘の外観は、漿液性嚢胞腺腫または粘液性嚢胞腺腫であるかどうかにかかわらず、脾臓静脈の変位、圧迫および閉塞を引き起こす可能性がある悪性腫瘍の徴候であると考えられています。
診断
膵嚢胞腺腫および嚢胞腺癌の診断と分化
疾患は診療所では非常にまれであるため、症状は典型的ではなく、疾患の経過はゆっくりと進行し、腫瘍の外観はしばしば良性病変に似ており、病理はその特殊な構造のために準決定論的ではないことが多く、そのため上記の臨床症状に遭遇すると誤診や虐待につながることがよくあります膵臓疾患の診断のための生化学的検査と画像検査は、診断のために一定の価値があります。
鑑別診断
1.特に異型の膵仮性嚢胞仮性嚢胞は、凝血塊、壊死組織または末梢石灰化に加えて不均一な壁厚を含むため、粘液性嚢胞腺腫と区別することは困難ですが、仮性嚢胞は逆行性です膵管造影法（ERCP）は、主膵管につながる嚢胞（60％〜65％）でより一般的ですが、嚢胞性腫瘍はあまりつながりません（<30％）。膵管の変化、CTはしばしば滑らかな薄壁の嚢胞として現れ、壁の増強と実際の成分は増強されず、石灰化点は病変の外側の膵臓に見え、血管領域は上記のイメージング識別を除いて無血管領域を示します。膵炎の典型的な病歴または外傷と術中の特定の所見の病歴も鑑別診断に役立ちます。
2.貯留嚢胞は、主膵管の圧迫または閉塞によって引き起こされます。これは、均質で明確な薄肉嚢胞です。CTおよびERCPは、膵管の固形腫瘍を閉塞するか、膵管の閉塞を引き起こす慢性膵炎の証拠をしばしば見つけます。 。
3.粘液性膵管拡張は膵管の分岐嚢胞性拡張であり、CT所見では多嚢胞性嚢胞腺腫に類似していますが、管内病変に属します。 ：
1 CTスキャンは多嚢胞性腫瘤であり、閉塞後に主膵管の拡張を示した。
2内視鏡検査では、粘液が主乳首から排出され、ERCPが拡張した膵管に充填欠陥を示した。
3腫瘍は膵臓の状部にあります。
4.機能しない膵島細胞腫瘍と平滑筋肉腫中心部に壊死がある場合、単一の部屋または多心房の厚壁嚢胞があり、石灰化がある場合がありますが、これらの腫瘍のコントラストは膵嚢のコントラストよりもはるかに高くなっています。性腺腫瘍は、嚢胞腺腫と区別することが困難な場合、針吸引または術中生検を組み合わせる必要があります。
5.乳頭状嚢胞性腫瘍はまれであり、ほとんどすべてが若い女性に発生し、嚢胞腺腫と区別でき、イメージングには明確な境界があり、内部構造は嚢胞性混合または厚壁嚢胞、カプセルまたは壁大友らは、石灰化により、MRIで腫瘍の縁にある線維性嚢と嚢内出血が特定の診断的意義があると考えられることを発見したことがわかります。
