びまん性食道けいれん
はじめに
びまん性食道fの紹介 びまん性食道けいれんは食道運動障害の病気であり、まれな食道運動障害であり、嚥下困難および胸痛を引き起こす可能性があります。病変は主に食道下部に位置し、正常な食道推進per動は消失します。非推進連続収縮が置き換わり、食道がらせん状またはビーズ状になります。 基礎知識 病気の割合：0.06％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺炎、狭心症、不整脈、副鼻腔徐脈、失神
病原体
びまん性食道けいれん
（1）病気の原因
食道の機能は、食道括約筋バリアと食道自体のper動収縮によって食物を胃に送り込み、胃腸の内容物が食道に逆流するのを防ぐことです。食道per動が弱すぎる場合、食物群を送達できません。per動が強すぎる場合、またはper動が長引く場合、嚥下痛および嚥下障害が生じる可能性があります。食道括約筋の異常な機能も、括約筋が弛緩した場合に同様の症状を引き起こす可能性があります。不十分な場合、ボーラスの送達が妨げられる可能性があり、括約筋の張力が低い場合、胃食道逆流の収縮が起こります。
食道機能障害は原発性と続発性に分けられ、原発性はアカラシア、びまん性食道fなどがあります;二次性は全身性疾患、びまん性食道によって引き起こされます原発性食道運動機能障害に属し、病気の原因は不明です。
一部の著者は、びまん性食道fは、いわゆる「神経筋疾患理論」と呼ばれる二次神経障害の結果である独立した疾患であることを示唆している。食道運動機能障害は、迷走食道枝または線維破壊、および神経の変性によって引き起こされる。一部の著者は、びまん性食道fとアカラシアの原因は同じであると考えているが、これはびまん性食道fの3％〜5％がアカラシアに進行する可能性があるためであるため、びまん性食道fはアカラシア形成の移行期に、Narducci et al。（1985）は、くるみ割り型食道がびまん性食道fに変換できることを報告しました。Ingelfinge（1967）は、びまん性食道f患者が最終的にアカラシアに変換したことも報告しました。強いアカラシアは、アカラシアとびまん性食道fの一般的な症状である可能性があり、これらの食道ジスキネジアは密接に関連していることがわかります。
他の著者は、びまん性食道fは、精神的要因が疾患につながる可能性があるなど、複数の原因によって引き起こされる症候群である可能性があることを示唆しています（感情的な興奮の後にしばしば外傷性エピソードの歴史、典型的な患者は神経性の人格を持っている、感情的ストレスに関連する）、胃食道逆流、食道の腐食性損傷、冷たい飲み物、冷たい食べ物、その他の刺激性の食道粘膜やガストリンに対する感受性などの他の要因は、食道fを誘発することがあり、時にはドンペリドンなどの特定の薬物も誘発することがあるびまん性食道けいれん。
（2）病因
病変は主に食道に浸潤しており、下部の食道括約筋は5〜10 cmから食道の遠位端で発生する可能性が最も高く、近位の食道は基本的に正常です。食道筋層には縦筋が含まれ、輪状筋層と粘膜筋層は肥大しています。特に、リング筋肉はより明白で、筋肉層は2cmほど厚く、一部の患者は食道筋層肥大を持たないことがあり、組織学的検査はAuerbach神経叢がまだ存在することを示し、局所的な慢性炎症細胞浸潤があり、電子顕微鏡検査が優勢を示す食道迷走食道の分岐または神経原線維の破裂、コラーゲンの増加およびミトコンドリアの破裂は、神経節細胞の数が減少しないという点でアカラシアとは異なります。
防止
びまん性食道f予防
感情的な興奮を避けるため、神経のインセンティブを避けるため、食習慣を調整するため、寒すぎたり、過熱したり、他の刺激的な食べ物を避けたり、ゆっくり噛んだり、良い食習慣を身につけたり、ゆっくり食べたり、寒くて濃い食べ物を避けてください
合併症
びまん性食道f合併症 合併症肺炎狭心症不整脈副鼻腔徐脈失神
食事に注意を払い、気分を調整し、積極的に治療します。通常、特別な合併症はありません。
1.食道の逆流は口腔内に保持されますが、酸性ではなく、大量の食物と唾液が吸引性肺炎を引き起こす可能性があります。
2.その他食道と心臓には共通の神経支配があるため、食道機能障害は心臓に変化を引き起こす可能性があります。前述の狭心症のような胸痛に加えて、副鼻腔徐脈や境界リズムなどの不整脈も伴います。食道失神でさえ迷走神経反射に関連している可能性があります。
症状
びまん性食道 fの症状一般的な 症状嚥下障害食道逆流の症状胸骨後の痛み咳心肺嚥下時、失神、逆流、食道、胸痛、嚥下痛
ほとんどの患者は無症候性であり、食道X線バリウム食事検査および食道内圧測定の異常のみを発見した。これらは無症候性びまん性食道fと呼ばれた。軽度の疾患を有する患者には明らかな症状は認められなかったが、発作の場合はより多く認められた。症状は、胸骨後の痛みまたは嚥下困難、またはその両方として現れ、下咽頭の困難の症状の程度が異なります。一部の患者は、冷たい飲み物、炭酸飲料、肉やソフトキャンディなどの半固形食品を食べることによって誘発されます。感情的および心理的要因の影響を受け、一般的に吐き気や嘔吐はありません。
1.胸骨後の痛み胸骨後の痛みは、食道byに起因するこの疾患の主な症状であり、痛みの程度は人によって異なり、パフォーマンスの重症度は軽度の不快感から重度の痙攣または重度の痙攣までさまざまであり、首に放射されることがあります肩甲骨と上肢は狭心症の症状に似ていますが、発症時に心電図と心筋酵素スペクトルに異常な変化はありません。グリセリントリニトレートまたは鎮静剤の後に痛みを和らげることができます。
1攻撃時間は、身体活動に関係なく、1〜2時間または半日です。
2主な苦情に加えて、一般的に特別な肯定的な兆候はありません。
3気分変動に関連し、神経痛と診断されることもあります。
4症状は長年続く可能性があり、自動的または食事中に発生する可能性があり、ゆっくりまたは突然、または断続的に発生し、夜間に目を覚まして患者を目覚めさせる可能性があります.5胸痛を伴う食道収縮の異常この病気の診断には影響しません。
2.嚥下障害嚥下障害は、この病気のもう一つの主要な症状であり、下咽頭液や固形食物を含むあらゆる食物を嚥下するのが困難であり、感情に敏感です。突然の発生、または断続的な発作、進行性の増悪なし、症状は必ずしも胸痛を伴わない、臨床症状の重症度は異なる、一部の患者はそのような症状がないか、症状が非常に軽度であり、食物のみが胸骨に留まる一部の患者は往復感を感じることがあります;一部の患者は食事中に重度の嚥下障害を示し、明らかな嚥下痛がありますが、時には冷たい食べ物が症状を悪化させることがあります;時にはグループが数分から数分間食道をブロックすることがあります数時間、食物は食道の真ん中で停滞しているようであり、症状を和らげるために食後に水を飲む必要があります。
3.腹部食道に保持されている大量の食物と唾液は逆流口にあり（酸性ではない）、誤嚥性肺炎を引き起こすことさえあり、食道けいれんの痛みの症状は吐き気によって緩和されます。
4.外部食道パフォーマンス
（1）神経精神医学的パフォーマンス：精神的要因は、過労や感情的ストレスなど、この疾患の発生と発症に重要な役割を果たします。これは、大脳皮質の正常な活動を妨げ、自律神経機能に影響を与え、疾患を引き起こします。一般に、患者はより多くの精神医学的症状を有し、多くの場合、神経症的な性格を持っています。
（2）心症状：狭心症のような胸痛に加えてびまん性食道fを有する患者は、嚥下性失神または食道性失神と呼ばれる嚥下性失神が食道の食物塊の拡大であり、血管迷走神経反射を引き起こす場合に発生する可能性がある副鼻腔の徐脈または結び目のリズムのため、アトロピンでの治療はそれを緩和することができます。
（3）気道のパフォーマンス：まれで、重度の嚥下障害のある患者では激しい咳と誤嚥性肺炎が発生することがあります。
（4）全身のパフォーマンス：一部の患者は、嚥下障害や痛みを恐れて食事を恐れており、栄養失調や体重減少を引き起こし、一般的に嘔吐症状はありません。
5.びまん性食道fの小児におけるびまん性食道fの臨床症状は多様です。古いものはほとんどが嚥下障害および胸骨後痛であり、乳児は誤嚥、無呼吸、肺炎などの食道逆流症状が特徴です。発生;少数の子供はいらいらする傾向があるか、発作性の変化があり、精神遅滞のある子供はびまん性食道ophと合併しやすい。
調べる
びまん性食道f検査
びまん性食道fの診断は画像検査と食道内圧に依存し、他の検査は特異的ではありません。
X線検査
食道バリウム食事血管造影この検査は日常的な検査項目であり、この病気を診断するための重要な方法の1つです。食道バリウム食事検査の典型的な症状は、食道が部分収縮であるということです。一般に、左スライスで見える多軸写真で観察する必要があります。食道壁の肥厚の兆候がありますが、その感度と特異性は高くなく、約50％がアカラシアまたは他の病気と誤診される場合があります。
一過性の食道fを有する患者は、バリウム食事検査中に陽性所見を示さない場合があります。臨床症状では、食道の中央部に分節性痙攣が発生し、いくつかの深い円形対称収縮を示します。食道縁は滑らかで柔らかく、粘膜は正常です。鎮痙薬の筋肉内注射が緩和された後、食道の下部にびまん性occursが発生します。
疑わしい場合は、冷たいまたは酸性のバリウムミールを適用するか、食物バリウムを使用してけいれんを引き起こします。X線検査は、食道の器質性疾患（悪性腫瘍など）によって引き起こされるけいれんを排除するためにも使用されます。
びまん性食道fのX線画像には以下の特徴があります：1嚥下後、下部食道per動が弱まり、内腔が受動的に拡張し、去expect薬が重力流によって通過し、2食道の下部3分の1以下一般的な狭窄の場合、狭窄部分が長くなり、食道の上部3分の1または上部がper動収縮を起こし、通常の方法で広がり、噴門に到達します。3つの軽度の症状は、食道の下半分からの穏やかな波として表されます。食道の縦軸の短縮を伴う明らかな対称性の部分的な収縮への収縮、これらの収縮波はプッシュ機能のない3番目の収縮波であり、4Xラインのデジタル胃腸機械連続観察と動的再生研究は3番目の食道を見ることができます収縮波の出現は、去ant薬の通常のper動性放電でさえ見ることができますが、3回目の強い収縮波が発生すると、去expect薬は食道の上部に逆行して押し込まれます。つまり、去expect薬は食道を通常通り抜けることができ、時には去separated薬と分離されます食道per動の逆行方向に移動すると、5つの重度の症状が食道、下2/3または食道全体の強い非推進非対称収縮で表され、その結果、食道の画像がビーズ状またはらせん状に狭くなります。 曲率はわずかに硬く、食道内腔は複数の偽腔様の変化に分割され、複数の憩室では特定が難しい場合があります（図3）。真の憩室または食道裂孔の場合があり、食道内腔のサイズは正常です。膨張はなく、一部の患者は1回の食道バリウム食事検査で異常なX線所見はなかったが、食道fの症状は繰り返された。
（2）CTスキャン：CTは食道仙骨食道壁で見つかり、食道の遠位端にある食道壁の周囲への滑らかで対称的な収縮、食道周囲の脂肪層は正常です。
2.食道内圧測定とpHモニタリング食道内圧測定は、この病気の診断における最初の選択肢です。飲料水は、圧力測定中に異常な食道fを誘発することもあります。典型的な特徴は、低侵襲および再発中下部食道の高振幅です。波パターンの長期収縮（図4）が、臨床的にびまん性食道f患者の60％のみが典型的なパフォーマンスを示し、他のタイプの食道収縮異常の40％のみです。
この疾患の食道内圧測定の特徴は次のとおりです：1同時収縮：食道の上部、中部、下部のセグメントが同時に収縮し、圧力計のすべてのポイントに正の波が現れます。食道収縮の原因は、この疾患の診断基準として使用できます。2回の反復収縮：つまり、嚥下後3回以上収縮します。患者は通常、嚥下中に食道異常反応の少なくとも30％を持ちます。食道fの基礎である高振幅の収縮と異常な位相の繰り返し、3高振幅の非押し込み収縮：一般に振幅が24.0 kPa（180mmHg）を超える収縮波を指し、高振幅の繰り返し収縮がこの病気の典型的な症状であり、平均食道収縮時間は7.5秒以上です。この病気の診断基準として使用されていますが、臨床的にこの基準と一致するものはほとんどありません。4食道の元のoriginal動性収縮はまだ存在します。収縮波は食道の全長を通過できます。食道の中央部は調整されていない圧力波に置き換わり始め、。動波は食道の遠位端に遮られるか広がるようになりました。これはこの病気の特徴です5下部食道括約筋弛緩作用 通常、食道内圧測定中は圧力を正常に保つことができます。少数の患者では、下部食道括約筋弛緩機能が損なわれ、食道圧迫中に食道安静圧が上昇します。これにより、食道痙攣と胃食道逆流による痛みが解消されます。 24時間の食道pHモニタリングに使用できます。
24時間の食道pHモニタリングにより、食道痙攣と胃食道逆流による胸痛を特定できます。
3.食道内視鏡検査は主に食道の器質的病変を除外するために使用されます。内視鏡検査なしでは臨床所見は見られず、粘膜は正常であり、レンズ体は抵抗なく通過します;患者の臨床症状が明らかな場合、検査内視鏡検査にはアクセスできない場合があるため、鎮静剤または全身麻酔で確認する必要があります。
4.酸灌流試験（Bernsteins test）は食道痙攣と胸痛を誘発する可能性があり、食道の胸痛と狭心症を特定するために食道酸の感度を決定するために臨床的に使用されます。診断と鑑別診断。
診断
びまん性食道fの診断と診断
病歴での胸痛と断続的な嚥下困難は疑わしい手がかりです。身体検査では肯定的な所見はありません。主に内視鏡検査は他の疾患を除外するために使用されます。
鑑別診断
1.狭心症とびまん性食道fの主な特徴点。
2.アカラシアアカラシアには嚥下障害、胸骨後痛、吐き気もあります。アカラシアの症状は食道括約筋圧の低下と嚥下中の食道括約筋の低下を特徴としています。X線検査では食道の下端が示されます。狭窄、食道上部など、アカラシアとびまん性食道fの主な識別ポイント。
3.くるみ割り食道またはスーパースクイーザー食道、食道の過度のper動収縮および/または収縮時間の延長を特徴とし、狭心症のような胸痛を引き起こし、病気の原因はない明確でびまん性の食道けいれんは原発性食道ジスキネジアに属し、胃食道逆流およびびまん性食道istとの関係はさらに研究する必要があります。この病気はびまん性食道fの前兆であると考える人もいます。鑑別診断は困難であり、くるみ割り型食道の食道圧の決定は明確に診断することができます胸部痛の発症時の食道内圧測定の特徴は次のとおりです。
さらに1つは食道下部、高振幅、,動収縮、食道下部3分の1の平均収縮振幅が16.0kPa（120mmHg）を超える、またはピークが26.7kPa（200mmHg）を超える、またはper動収縮時間が6秒を超える場合に発生します。
2下部食道括約筋機能は正常であり、食事中にリラックスすることができます。通常のステージIの食道per動波がありますが、無症候性食道圧は正常であり、くるみ割り食道とびまん性食道fの主な特徴です。
4.強皮症によって引き起こされる食道の損傷強皮症は、皮膚およびさまざまなシステムのコラーゲン線維の硬化を特徴とする自己免疫疾患です。典型的な皮膚の変化と組み合わせて、食道のX線バリウム食事検査は食道のper動が弱くなっていることを示します、食道テスト異常な圧力、下部食道の異常な下部括約筋張力など、この病気と簡単に識別できます。
