皮下脂肪織炎 炎症性T細胞リンパ腫
はじめに
皮下脂肪織炎T細胞リンパ腫の紹介 皮下脂肪織T細胞リンパ腫（SPTCL）は、近年認識されているまれな原発性皮膚リンパ腫です。 臨床的特徴は、深い皮下結節またはプラーク、硬い、黄褐色から赤、ほとんどすべて、最大直径が10cm以上に達する可能性があり、手足に発生し、体幹が続き、顔や首の皮膚にも影響を与える可能性があります一部の患者は自然に消散し、一部の患者は皮下結節を繰り返します。病歴は診断の数年前から10年以上前です。ほとんどの患者は発熱、悪寒、疲労、体重減少、筋肉痛などの全身症状があります。組織、めったに広がりません。 基礎知識 病気の割合：0.0006％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：皮下T細胞リンパ腫
病原体
皮下脂肪織炎T細胞リンパ腫の病因
病理学的特徴
皮下脂肪はびまん性で密なリンパ系腫瘍細胞によって浸潤され、脂肪中隔および脂肪小葉が浸潤します。腫瘍細胞は単一の脂肪細胞の周りにレース状に配置されます。これはこの病気の特徴的な浸潤方法です。それは、核の著しい不規則性、クロマチンの濃染、わずかな核小体、まばらな細胞質および細胞質によって特徴付けられます。大きな細胞の形態的特徴は、大きくて丸い核、散乱したクロマチン、明らかな核小体、豊富な細胞質であり、二重乱視、腫瘍組織の周囲に散在する腫瘍組織の多数の組織細胞、細胞の内側と外側に多数の核断片化体が見える、SPTCL腫瘍組織の60％は脂肪壊死が多く、したがって二次性肉芽腫反応は、ほとんどの場合、血管に腫瘍細胞が浸潤しています。
2.核の断片化とアポトーシス
組織内外の多数の核分裂体は、腫瘍組織における一般的なアポトーシス現象を示唆しています。アポトーシス体がどのような細胞に由来するのかは不明であり、細胞傷害性Tリンパ球（CTL）に由来する可能性があります。脂肪細胞や他の非腫瘍細胞などの標的細胞ですが、腫瘍細胞自体に由来する場合もありますが、エフェクター細胞/標的細胞の比率が高い場合、CTLがさまざまな経路を介して標的細胞のアポトーシスを誘導できることが明らかになりましたクローン化されたCTL細胞は、他のCTL細胞を攻撃してアポトーシスを引き起こすことがあります。
3.免疫学的表現型
CD3、CD2、CD43またはCD45ROなどの1つ以上のT細胞の特徴的なマーカーを発現し、最近の研究は、ほとんどの腫瘍細胞がCD8陽性であり、細胞内細胞傷害性顆粒タンパク質T細胞抗原-1（T細胞）であることを示しましたこれらの2点は、腫瘍がCTLに由来し、CD4とCD8の両方が同時に発現し、一部のCD4とCD8が陰性で、少数のCD30が陽性であることを強く示唆しています。陽性、B細胞特異的マーカー、CD69およびリソソーム陰性。
遺伝子型解析により、それらのほとんどがTCRγのクローン再配列を有することが明らかになりました。
防止
皮下パニック炎症性T細胞リンパ腫の予防
過度の発汗は、汗で体内の酸性物質を排泄し、酸性の体格の形成を回避し、人体に隠れた危険を残さないようにします。
合併症
皮下脂肪織炎T細胞リンパ腫の合併症 合併症皮下T細胞リンパ腫
主な合併症は感染症と出血であり、これもこの病気の最も一般的な死因です。
症状
皮下脂肪織炎T細胞リンパ腫の症状一般的な 症状減量、全身性の赤いプラーク結節、脂肪性スイート、筋肉痛、悪寒
臨床的特徴は、深い皮下結節またはプラーク、硬い、黄褐色から赤、ほとんどすべて、最大直径が10cm以上に達する可能性があり、手足に発生し、体幹が続き、顔や首の皮膚にも影響を与える可能性があります一部の患者は自然に消散し、一部の患者は皮下結節を繰り返します。病歴は診断の数年前から10年以上前です。ほとんどの患者は発熱、悪寒、疲労、体重減少、筋肉痛などの全身症状があります。組織、めったに広がりません。
調べる
皮下脂肪織炎T細胞リンパ腫の検査
初期の生検病理学はしばしば非特異的な脂質膜炎症と診断され、一部の患者は肝機能に異常があります。
末梢血
貧血、顆粒球および血小板減少症、白血球は1×10 9 / L、血小板は20×10 9 / Lにまで減少します。
2.組織生検
非特異性脂肪織炎の初期症状とそれに続くリンパ系腫瘍細胞浸潤。
臨床症状によると、症状と徴候を確認できます。
診断
皮下脂肪織炎T細胞リンパ腫の診断と診断
診断
臨床症状と病理検査によると確認。
鑑別診断
良性皮下脂質膜炎症
ベッドも同様の深い皮下結節によって特徴付けられます。組織学的上皮下組織にも脂肪リンパ球が浸潤している可能性がありますが、これには脂肪壊死が伴う場合がありますが、臨床的進行は遅く、自然退縮する傾向があり、一般にリンパ腫と全身浸潤を発症しません。組織学的には、浸潤細胞には典型的な症状があり、単一の脂肪細胞のレースのようなパターンの周りに配置されます。これらの2つのポイントは、ほとんどの症例をこの病気と区別できますが、リンパ腫の初期段階では、腫瘍細胞の異型性は明らかではありません現時点では、免疫表現型を使用して2つの疾患を区別することができます。良性皮下脂質膜炎症の細胞集団は、主にB細胞と非単細胞形質細胞であり、T細胞が散在し、多くの場合CD4細胞またはCD4およびCD8を伴います。 2つの細胞の割合は類似しており、少数の細胞のみが細胞傷害性顆粒タンパク質染色陽性であり、皮下パニック炎症性リンパ腫は主にCD8細胞であり、細胞傷害性顆粒タンパク質TIA-1およびパーフォリンは一般に強い陽性の良性皮下脂質膜炎症であるTCRを含まない遺伝子のクローン再編成は、2つの同定にも役立ちます。
2.その他のT細胞リンパ腫
大細胞未分化リンパ腫（ALCL）、鼻T / NK細胞リンパ腫、非特異的末梢T細胞リンパ腫など、これらのリンパ腫は皮下組織に続発することがあり、この疾患と混同されやすいしかし、これらの腫瘍の浸潤は病気の浸潤とは異なり、しばしば小片に融合し、脂肪細胞がレース状に配置される現象はなく、核の断片化体はまれです。
3.非特異的な末梢T細胞リンパ腫
多くの場合、CD4陽性の細胞内細胞傷害性顆粒タンパク質、鼻NK / T細胞リンパ腫、血管中枢リンパ腫は、深部皮下結節および皮下脂肪膜壊死、血管浸潤の傾向としても発現します患者にも食細胞症候群がありますが、鼻咽頭や肺などの多くの皮膚器官、腫瘍細胞はしばしばCD56陽性であり、TCR遺伝子再配列はなく、多くの場合EBウイルス感染に関連しています。
4.大細胞未分化リンパ腫
少数のSCPTCLもCD30を発現できますが、ALCLのCD30は一般に強くポジティブに発現し、膜とゴルジ染色の特徴を持ち、t（2; 5）または、p80 NPM / ALK融合タンパク質の検出は、ALCLおよびSPCTLの診断に貢献します。
