悪性萎縮性丘疹症
はじめに
悪性萎縮性丘疹の概要 この疾患は、デゴ病、コールマイヤー・デゴス症候群、致死的な皮膚および胃腸動脈血栓症としても知られています。 この病気は、皮膚や他の臓器にある小さな動脈内膜炎の病気で、その後血栓症がありますが、原因はまだ不明であり、常染色体優性遺伝、自己免疫異常、線維素溶解活性の低下、レンチウイルス感染に関係していると考えられています。 約1/3のケースに皮膚損傷のみがあります。 症例の約20％が中枢神経系に関与しており、まれな症例が目、心臓、腎臓、膀胱に影響を及ぼすことがあります。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感受性のある人：若い男性でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：便中の血液、腹膜炎
病原体
悪性萎縮性丘疹の原因
病気の原因：
この疾患の原因は不明であり、常染色体優性遺伝、自己免疫異常、線維素溶解活性の低下およびレンチウイルス感染に関連すると考えられています。
病因：
一部の学者は、それが常染色体優性遺伝、自己免疫異常、線維素溶解活性の低下およびレンチウイルス感染に関係していると考えています。
組織病理学：
主な病変は、皮下および皮下脂肪組織の小さな動脈内膜炎、内皮細胞の腫脹および過形成、PAS陽性物質の沈着による壁の肥厚、血栓症であり、虚血性梗塞、くさび型潰瘍、中膜を生じる外膜は一般に影響を受けず、内弾性膜は正常であり、虚血領域のコラーゲン線維は腫れ、変性または進行性壊死し、最終的には完全に線維性および萎縮性です。小腸は梗塞潰瘍、白い傷跡または穿孔の下に分布しており、その組織病理学的変化は皮膚損傷と同じであることがわかります。
防止
悪性萎縮性丘疹予防
看護と栄養を強化して、患者の抵抗と免疫を改善し、感染を隔離し、病原体との接触を最小限に抑え、近親者を避け、婚前検査を実施し、不妊治療カウンセリングを行う
合併症
悪性萎縮性丘疹 合併症、便中の血液、腹膜炎
腸損傷後の便中の腹部coli痛および血液、そして最終的に複数の腸穿孔および腹膜炎の発症により、結膜の眼の損傷は、白い無血管プラーク、脈絡膜および網膜虚血、複視、視神経乳頭浮腫および視神経萎縮を有する場合がある。
症状
悪性萎縮性丘疹の症状一般的な 症状うろこ状消化不良丘疹便秘下痢
最年少の男性は、皮膚と腸が通常最も多く発症しますが、皮膚が最初であることが多いです。症例の約1/3は皮膚損傷のみです。症例の約20％は中枢神経系に関与しています。また、膀胱などでは、皮膚の損傷は主に胴体と手足、特に背中と手足の近位端に分布しますが、顔と手と足はより少なく、主な損傷は直径2〜15mmの半球状の浮腫性赤い丘疹であり、疾患の進行中にいくらかの損傷が持続します。存在または吸収が消失し、ほとんど白い皮膚萎縮が残り、中心壊死、潰瘍のほとんどが残り、白い皮膚が萎縮し、灰色がかった鱗屑、細いハイエッジ、または毛細血管が拡張します血管、損傷は、数回または数百回、ばらばらに分布し、相互統合が少なく、一般に症状がなく、皮膚損傷の出現後3週間から10年続くことがあります腸の損傷は主に小腸、大腸、腸間膜で発生し、胃も関与しています。潜行性発作の歴史です。初期段階では、消化不良、下痢または便秘のみが起こり、腹部けいれんが起こることがあります。 血液、そして最終的に複数の腸穿孔と腹膜炎の発症により、予後は不良であるため、開腹術は、腸壁の複数の卵形の針の先端にあり、漿膜の白い萎縮性瘢痕の下の直径2cmまで、腸の損傷のない患者結膜には、白い無血管プラーク、脈絡膜および網膜の虚血性変性、複視、視神経乳頭浮腫および視神経萎縮がある場合があります。
調べる
悪性萎縮性丘疹の検査
免疫グロブリンはIgAによって著しく上昇し、フィブリノーゲンレベルが上昇し、血小板凝集検査が陽性であることに加え、一般に陽性所見はありません。
組織生検では、主な病変は下真皮の小さな動脈内膜炎および皮下脂肪組織です。
診断
悪性萎縮性丘疹の診断と分化
臨床症状と組織病理学的検査によると確認することができます。
時には、リンパ腫のような丘疹、急性にきびのような地衣類のような乾癬およびアレルギー性皮膚血管炎と区別する必要があります。
