多発性筋炎 - 皮膚筋炎
はじめに
多発性筋炎-皮膚筋炎の紹介 多発性筋炎-皮膚筋炎（PM-DM）は、亜急性または慢性発症を伴う後天性炎症性ミオパチーのグループであり、主な病理学的特徴は、筋線維壊死、再生、および筋肉間炎症です。 PM-DMの原因である細胞浸潤は不明であり、現在のところ診断診断です。明確な感染因子（ウイルス、細菌、寄生虫など）を見つけることができない炎症性ミオパシーは、この疾患カテゴリに属するため、これも呼ばれます。特発性炎症性ミオパチーです。 このグループの疾患はコルチコステロイド治療によく反応するため、その病因は自己免疫異常に関連している可能性があると推測されています。 多発性筋炎（PM）の主な臨床症状はびまん性炎症性ミオパシーであり、これは主に近位肢、首、咽頭の筋肉の衰弱によって引き起こされます。 典型的な発疹が組み合わされる場合、それは皮膚筋炎（DM）と呼ばれます。 患者の約3分の1は他の結合組織疾患と合併する可能性があり、患者の10分の1は腫瘍に関連しています。 多発性筋炎-皮膚筋炎腎障害は少数の患者に見られます。 基礎知識 病気の割合：0.013％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：無機アルカリ皮膚損傷
病原体
多発性筋炎-皮膚筋炎の原因
（1）病気の原因
ウイルス感染（30％）
PMとDMの病因は不明です。感受性集団の特定のウイルスの感染が原因である可能性があります。免疫系が乱れ、主に骨格筋病変で構成される結合組織の炎症を引き起こします。 HLA-DR1の子供のDMは、C4 null遺伝子と高い相関があり、コクサッキーウイルス、ムコウイルス、パラミクソウイルス、エコーウイルス、インフルエンザウイルス、B型肝炎ウイルス、およびその他の感染症がこの病気の発症を引き起こす可能性があります。
異常な体液性免疫（30％）
体液性免疫の異常は、免疫グロブリンによって上昇し、自己抗体に陽性です。特に、筋炎特異的抗体（病原性抗体）は、抗Jo-1や抗Mi-2など、筋細胞の細胞質抗原成分に対する抗体です。抗PL-7抗体など、子供のDM皮膚生検は、小血管壁の補体膜攻撃の現象を示し、皮膚の筋肉損傷が補体活性化に関連していることを示唆しています。
異常な細胞性免疫（30％）
細胞の免疫異常には、さまざまなサイトカインの数と量の異常が含まれます免疫病理学は、壊死筋線維の周りのCD8 + T単球の浸潤を確認し、筋肉損傷は細胞性免疫によって媒介されることを示唆しています。
（2）病因
現在、多数のデータが遺伝因子、ウイルス感染、自己免疫機構および薬物がこの疾患の発生に関連していることを証明しています。
1.遺伝的要因：この疾患には複数の疾患の報告があり、HLA-138、HLA-DR3、およびHLA-DRW52の患者は高頻度であり、疾患に関与する遺伝的要因があることを示唆しています。HLA-DR3およびHLA-は一般に考慮されます。 DRW52は成人および思春期の筋炎に関連しており、筋炎特異的抗体陽性筋炎はHLA遺伝子と強く関連しています。HLA-B14は、コラーゲン血管炎、C4 null遺伝子、および小児の成人でより一般的であることが報告されています皮膚筋炎は明らかに関連しています。
2.感染因子：さまざまな病原体（細菌、ウイルス、真菌、原生動物など）の感染は、この病気の発生に関連していることがわかっています。特に、ウイルスとトキソプラズマの感染は病気に密接に関連しています。
（1）細菌：ブドウ球菌、クロストリジウム、リケッチア、およびマイコバクテリアがこの疾患に関連していることが報告されており、例えば黄色ブドウ球菌は筋肉に侵入し、急性膿瘍を引き起こし、炎症性ミオパチーを引き起こす可能性があります。
（2）トキソプラズマおよびスピロヘータ：トキソプラズマ症およびスピロヘータ感染症の患者は、多発性筋炎-皮膚筋炎、特に筋肉病変の特定の症状を示し、これらの病原体に対する患者の抗体価は増加するが、筋炎の患者の中には、急性炎症性疾患の初期の組織学的変化があるため、皮膚筋炎および/または多発性筋炎がトキソプラズマまたはスピロヘータであることを排除するものではありません。感染後期には、抗トキソプラズマ症治療薬による治療後、患者の臨床症状が改善し、抗体価が低下し、反対の意見を持つ人もいると報告されています。感染理論はまだ調査段階にあります。
（3）ウイルス：コクサッキーウイルスは、動物に実験的なウイルス性筋炎を誘発する可能性がありますインフルエンザウイルスとコクサッキーウイルスによるヒト感染は、一般に自己制限的な大人の子供によく見られる軽度の炎症性ミオパシーを引き起こします。まれに、エコーウイルス症候群が皮膚筋炎と非常によく似ており、これはX連鎖アガグロブリングロブリン欠損症の少年に見られますが、皮膚筋炎または多発性筋炎の筋線維の電子顕微鏡検査によって見られます。顆粒はウイルスの分離またはウイルス抗体価の上昇によって確認されず、骨格筋抽出物を動物に注入することによって動物に病気は伝染しませんでした。
さらに、ウイルス感染は特発性炎症性ミオパチー（皮膚筋炎および多発性筋炎）に関連していることを示す以下の点から、最初に、炎症性筋肉の超顕微鏡検査により、小さなRNAウイルスに似た粒子を見つけることができます。第二に、いくつかの珍しいsmall RNAウイルス（脳心筋炎ウイルス）は、いくつかの筋炎特異的自己抗体の標的抗原であるヒスチジルtRNAシンテターゼと相互作用する急性筋炎を引き起こす可能性があります。抗体は、ウイルスがウイルス性筋炎や自己抗体産生を開始する可能性を高める交差反応現象を表している可能性があります3番目に、コクサッキーウイルスや脳心筋炎を含むいくつかの低分子RNAウイルスが原因である可能性があります動物は急性、時には慢性筋炎であり、ヒト筋炎に類似しています; 4番目、アデノウイルスが封入体筋炎から分離されたことが報告されています; 5番目、動物、個々の患者およびグループに関する研究これは、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）およびヒトT細胞白血病/リンパ腫ウイルス（HTLV-1）を含むレトロウイルスが筋炎に関連していることを示していますが、持続性ウイルス感染が進行性筋炎の原因であると確認されているのは一部のみです間接的 証拠は、いくつかのさらなる研究および皮膚筋炎（または）疾患の開始におけるウイルスの多発性筋炎、封入体筋炎の場合、さらなる研究のための決定的な証拠を示唆しています。
3.免疫異常：多数のデータは、自己免疫反応が発症と密接に関連していることを証明しています。体液性免疫と疾患との関係は、この疾患の患者はしばしば多クローン性高グロブリン血症を有し、一部の患者は血清で調査できるという事実によって説明できます。さまざまな抗核抗体および抗骨格筋ミオグロビン抗体、疾患の診断に対する抗Jo-1抗体は、抗原が筋肉細胞核のヒスチジンtRNAシンテターゼであり、免疫蛍光法により測定できる患者の皮膚および筋肉の血管壁にIgGおよびIgMの沈着物があり、これはこの疾患が体液性免疫に関与していることを示しています。
細胞性免疫はこの病気の発生に重要な役割を果たしており、この病気の動物モデルはラットの骨格筋の免疫化によって引き起こされます。モデルラットのリンパ球は正常ラットに移され、同じ巣状多発性筋炎を引き起こします。活性化されたリンパ球の筋肉への損傷、患者の筋肉内の浸潤リンパ球によって浸潤されたリンパ球は、培養胎児筋肉細胞に対して毒性のリンフォカインを生成する可能性があります;もちろん、それは自己筋肉細胞にも損傷を与えます。筋生検標本は、筋肉細胞の周囲に浸潤した細胞が主にCD8 T細胞傷害性リンパ球であり、付随するマクロファージの表面にHLAクラスII抗原分子があることを発見しました。 、それらが活性化されたことを示す免疫組織化学的手法は、筋線維壊死が抗体依存性細胞傷害を含むこれらの活性化細胞の役割であることを示すことができます。
この病気は、しばしば他の自己免疫疾患と関連して発生し、病気が自己免疫に密接に関連していることも示唆しています。
4.薬物、毒物、その他：シメチジン、クロロキン、コルヒチン、コルチコステロイド、エタノール、イミペネム（タウガニン）、ヘロイン、lovなど、特定の薬物は筋炎に類似した疾患を引き起こす可能性がありますスタチン、ペニシラミン、アジドチミジンなど。場合によっては、コルヒチンは液胞ミオパチーを引き起こし、AZTはミトコンドリアミオパチーを引き起こしました-これらの特性は、他の薬物とミオパシーの関係を特定するのに役立ちます明らかですが、組織学的変化は特徴的ではなく、区別はより困難です。最も明らかな例は、初期の筋炎の治療を複雑にするコルチコステロイドミオパシーです。診断は主にプレドニゾンの減少に基づいています用量を増やさないことで症状を大幅に改善できる、D-ペニシラミンに代表される薬物群があり、筋障害、臨床的および組織学的変化、および皮膚筋炎または多発性筋炎などの特発性筋炎を引き起こす可能性があるそれは見分けがつかないので、毒と薬物がミオパシーを引き起こすメカニズムはまだ不明です。
要約すると、この患者には免疫異常があり、この異常は特定の遺伝的遺伝子によって決定されるか、感染などの獲得因子、またはこれらの組み合わせによって引き起こされます。免疫障害はこの病気の基礎です。
この疾患における筋生検の主な病理学的変化は、炎症細胞の浸潤と、罹患した筋肉組織の筋線維の変性または壊死性病変です。主に現れる炎症細胞はリンパ球ですが、他の細胞も見えます。筋肉細胞または筋内膜の周囲、およびDMでは小さな血管の周囲に出現しますが、筋肉線維束のサイズや筋肉線維の壊死および再生などの筋肉線維の変性は、炎症細胞浸潤よりも一般的です。筋線維の病変は筋膜の近くでより一般的であり、DM、特に小児DMでは、間質性小血管の周囲のリンパ球浸潤に加えて、血管内皮細胞の過形成および血管内腔の塞栓症がある。疾患の長期経過を伴う慢性筋炎では、炎症性の変化はあまり目立たないことが多く、主に線維症、さらには筋線維および間質の脂肪性変化としても現れます118筋炎の筋病理学に異物が示されています。炎症細胞の浸潤を伴う筋線維の破壊と再生の割合、8％のみの筋線維の変化、11％の筋萎縮のみの変化、17％が正常組織を示した。
封入体筋炎の主な特徴は、筋肉組織に液胞または封入体が存在することであり、悪性腫瘍を伴う筋炎はしばしば筋肉筋炎を認めません。
防止
多発性筋炎-皮膚筋炎の予防
その病因は自己免疫異常に関連している可能性があり、自己免疫疾患の効果的な予防法はありません。感染症、風邪、風邪、または熱に起因する因子の予防は予防と治療の重要なポイントです;合併症の予防と治療も臨床医療の重要な部分です。
合併症
多発性筋炎-皮膚筋炎の合併症 合併症、無機アルカリ皮膚損傷
多発性筋炎は、筋力低下と筋肉痛を特徴とする自己免疫疾患で、主に手足の筋肉、首の筋肉、のどの筋肉に関与しますが、皮膚が同時に関与する場合、皮膚筋炎と呼ばれます。 40歳の女性、一部の患者は疾患前に感染歴があり、手足の近位の筋力低下、痛みおよび圧痛を伴い、咽頭筋、呼吸筋および首の筋肉、後期の筋萎縮、および皮膚を伴うものが含まれる場合があるまたは内臓損傷、または悪性腫瘍。
症状
多発性筋炎-皮膚炎の症状一般的な 症状朝のこわばりタンパク尿閉塞発熱低体温症鬱血
1.筋肉病変：筋力低下、筋肉痛、筋肉の圧痛および筋萎縮として現れます。これらの中で、交感神経の進行性筋力低下が最も顕著です。手足の近位の筋肉、頸部の筋肉、咽頭の筋肉は一般的な影響を受けた筋肉グループです。歩行障害、腕を上げるのが難しい、深刻な人は、目、喉、喉、食道、、cost間筋の関与、複視、斜視、ho声、嚥下困難、呼吸困難、心筋の場合不整脈と心不全は、関与して起こる可能性があります。
2.皮膚病変：皮膚病変は、筋肉の症状と同時に、または筋肉症状よりも早くまたは後に発生することがあります。
（1）ゴットトロン徴候：中手指節関節および近位関節の赤い扁平斑斑状発疹。長い時間が経つと、中心は萎縮と色素脱失です。固有のDMは診断価値のある特定の発疹であり、発生率は約70％です。
（2）陽性の発疹（変色性発疹）：眼窩周囲回に赤い浮腫性発疹が現れ、上記のsが主であり、初期症状の約50％が現れ、DMの特徴的な発疹の1つです。
（3）露出領域の発疹：顔、首、胸のV字型領域の30％、四肢の露出部分の首のショール、赤い発疹、毛細血管拡張症、一部は光に敏感。
（4）熟練した手：患者の手と手のひらの皮膚の3分の1は、プロのメカニックオペレーターの手と同様に、角質化、ひび割れ、落屑が見られます。
3.その他の症状：不規則な低体温、初期症状または疾患の経過中に発生する可能性があり、関節病変を伴う20％、主に関節痛、隣接する筋拘縮に続発し、関節変形および可動性の制限を引き起こす可能性がある、20％レイノー現象の約30％で、心臓、頻脈、心房細動、心筋障害、心臓肥大、心不全などのいくつかの頸部リンパ節が腫れます。胸膜炎、間質性肺炎、肺機能低下の重篤な場合、そのうち、肺機能障害が死の主な原因であることが多く、約1/3の症例が軽度から中度の肝臓の腫脹を示します。消化管バリウム食事は、食道per動、梨状の拡張と保持、網膜滲出、出血、脈絡膜を示すことがあります。炎症など。
4.原発性多発性筋炎：炎症性ミオパチーの約3分の1、通常潜行性の発症、数週間、数ヶ月、数年でゆっくり進行し、数日以内に急性発症の患者はわずか重度の筋力低下、または横紋筋融解症もあらゆる年齢で見られます。女性は男性よりも一般的で、男性と女性の比率は1：2です。
（1）一般的なパフォーマンス：患者は悪寒、中等度または低熱、疲労、衰弱、食欲不振、体重減少、少数の患者は四肢の関節痛、最初の症状として関節炎を伴う個々の患者、朝を伴う場合があります硬いが、関節の腫れは一般的に6週間未満であり、関節の変形はなく、関節リウマチと区別する必要があります。例えば、筋肉の痙攣によって引き起こされる手の変形など、明らかな関節の損傷はなく、少数の患者はレイノー現象を示すことがあります感情が興奮するか寒くなると、指（つま先）が青白く、シアン色になり、紅潮します。
（2）筋肉のパフォーマンス：この病気は通常横紋筋を伴います。患者は最初に四肢の近位および首の筋肉の衰弱を感じます。一般に、両側は対称です。困難、座位または座位からの立ち上がり、歩行、しゃがみ、歩行時の下肢の衰弱、肩甲骨または上肢の近位筋肉が関与している場合、腕を持ち上げることが困難である可能性があり、くしと服装ができない、首の筋肉が弱い横になっているときは頭を上げるのが難しく、呼吸筋の衰弱が胸の圧迫感、息切れ、呼吸困難を引き起こす可能性があります。重症の場合、呼吸を補助するために人工呼吸器を使用する必要があります。喉や上部食道横紋筋は嚥下困難を引き起こす可能性があります。咳と誤嚥の原因、口輪筋と顔面の筋肉はまれであり、重症筋無力症との識別に役立ちます。対称的な近位の筋力低下はこの疾患の特徴ですが、患者は疾患の進行中に異なる程度の手足を持つことができます身体の検査では、個々の筋肉または筋肉グループが弱いかどうかを確認する必要があります。筋力低下の重症度は、フォローアップごとに記録する必要があります。 重要な測定指標、実験室の指標は必ずしも疾患活動性を正確に反映するわけではないため、筋力低下の重症度にはいくつかの評価方法があります。ローズアンドウォルトンの方法は、身体機能検査と筋肉機能を組み合わせたシンプルで簡単な方法です。年齢と性別の基準に従って下肢の筋力を迅速に評価する方法もあります。改良された血圧計検出方法を使用して、肩外転筋の筋力を測定できます。これは簡単で再現性があり、他の筋肉群の測定に使用できます。ハンドヘルドダイナモメーターは、複数の筋肉群の筋力を測定します。
筋力低下に加えて、患者の25％は筋肉痛および/または筋肉の圧痛を伴う場合があります。筋肉痛のみで筋力低下がない患者もいます。そのような患者の診断は非常に慎重でなければならず、患者は弱いだけで注意が必要です。テストでは、筋肉の弱さを見つけることができます。
病気が長引くと、患者の筋萎縮の程度が異なる場合があります。初期病変の筋肉組織は正常であり、線維性変化後に筋肉が硬くなる場合があります。まれな激しい患者は横紋筋融解症、ミオグロビン尿症、腎不全を呈します。 。
（3）肺の症状：間質性肺炎、肺線維症、胸膜炎は多発性筋炎の最も一般的な肺疾患であり、疾患の進行中いつでも起こり得、胸部圧迫感、息切れ、咳、、呼吸として現れる困難、紫斑など、少数の患者は少量の胸水を有するが、多数の片側胸水はまれであり、食道運動障害、嚥下困難、喉頭反射、しばしば肺炎を引き起こさないため、結核または腫瘍の識別に注意を払う必要があるZhang et al。、呼吸筋力低下、排液困難、免疫抑制剤の使用により細菌増殖を引き起こしやすい患者など、しばしば細菌、カビ、結核感染に続発するため、肺の関与は多発性筋炎の一般的な死因です一。
（4）心臓のパフォーマンス：患者の50％が心臓に関与しており、主に心筋炎と心膜炎、心内膜炎と心筋梗塞はまれであり、患者は動、息切れ、胸部圧迫感、前胸部不快感、呼吸困難、心膜液貯留、心臓肥大、心筋症、不整脈、伝導遮断などがあります。晩期うっ血性心不全と重度の不整脈は、患者の主な死因の1つです。
（5）腎疾患：タンパク尿、血尿、尿細管尿、まれな劇症多発性筋炎が横紋筋融解症、ミオグロビン尿症、腎不全、腎生検に局所免疫グロブリンが認められる場合がありますまた、限局性糸球体腎炎である補体沈着は、免疫複合体が腎障害の原因である可能性を示唆しています。
5.原発性皮膚筋炎：上記の筋炎の症状に加えて、患者には特徴的な発疹があり、発疹のある患者の55％は筋炎の前に、25％は筋炎の後に、15％は筋炎の後に現れます。
（1）筋炎の症状（「原発性多発性筋炎」を参照）。
（2）皮膚症状：皮膚筋炎の一般的な皮膚症状は次のとおりです。
1発疹（好中球性発疹）：上まぶたまたは眼窩周囲に現れる浮腫性の暗紫色の紅斑、片側または両側である可能性があり、側頭縁近くに毛細血管拡張症があり、光に敏感、そのような発疹また、頬、鼻、首、胸のV字型領域、および背中上部にも現れ、皮膚筋炎の特徴的な発疹である皮膚筋炎の患者の60％から80％に見られます。
2Gottronの丘疹：皮膚萎縮、毛細血管拡張症、色素沈着過剰または減少、場合によっては皮膚潰瘍のある部分に融合できるマージンを備えた、米から緑豆サイズの赤または紫赤の斑点丘疹そのような皮膚病変は、関節表面、特に中手指節関節および指節間関節伸展面に現れ、肘、膝関節伸展面、およびhemo核にも現れ、明確な境界、鱗屑または局所浮腫で覆われた表面を伴う。皮膚筋炎の患者の60％から80％で発生する可能性があり、これはこの疾患の別の特徴的な病変です。
3爪周囲病変：爪ectに毛細血管拡張性紅斑が見られるか、欠陥が現れ、しわや爪床が不規則に肥厚し、1週間で線形のうっ血性紅斑、限局性の色素沈着または色素沈着になります。
4「メカニックハンド」サンプルの変更：手のひらと指の側面の汚れ、指を横切る暗い水平線。これは、長期にわたる手作業に似ているため、「テクニカルハンド」と呼ばれています。
5その他の皮膚粘膜の変化：患者の20％が、爪郭微小循環の変化、指潰瘍、梗塞周囲およびその他の皮膚血管炎の症状に起因するレイノー現象を起こすことがあり、悪性病変、口腔粘膜の可能性を示唆している紅斑も発生する可能性があり、患者の75％から80％が光アレルギー、筋肉硬化、皮下結節、皮下石灰化の変化を起こすことがあります。
6.悪性腫瘍関連皮膚筋炎または多発性筋炎：1935年、リンゲルらは、筋炎が悪性腫瘍と関連していることを最初に報告し、その後の観察により、多発性筋炎-皮膚筋炎の患者に悪性腫瘍があることが示唆されました。皮膚筋炎の患者は、多発性筋炎の患者よりも腫瘍を持っている可能性が高いと考える人もいます。このグループの筋肉と皮膚の変化は他のグループのそれと大きく異なるわけではありませんが、すべての症例の約10％を占めています。 ％（6％から60％）、患者は最初に悪性腫瘍、次に多発性筋炎または皮膚筋炎を患うことがあり、一部の患者は数年の多発性筋炎または皮膚筋炎の後に悪性腫瘍を発症することがあります。初期の研究では、卵巣がんと胃がんが最も一般的であることが示唆されており、肺がん、乳がん、消化管がん、血液悪性腫瘍、甲状腺がん、鼻咽頭がんなどの他の腫瘍も現れることがあります。 、腎臓がんなど。
一般に、筋炎や結合組織病に伴う筋炎の小児ではまれであり、40歳以上の患者、特に60歳以上の高齢患者では腫瘍の発生率が高いため、そのような患者の詳細な病歴と包括的な身体検査は非常に高い特に、乳房、骨盤、直腸検査は無視できないため、血液ルーチン、生化学、血液タンパク質電気泳動、癌胎児性抗原、免疫学的検査、尿中赤血球および細胞診分析などの対応する補助検査と組み合わせることができます潜血、胸部X線、細胞診、骨スキャン、B超音波など、腫瘍診断に関する手がかりを見つけるために、必要に応じて、胃腸血管造影、子宮頸部塗抹標本など、筋炎患者の悪性腫瘍の種類場所は性別と年齢に関連しています。
一部の著者は、筋炎は傍癌性症候群であり、その発症は体の免疫状態の変化、腫瘍と筋肉の間の交差反応性抗原、または筋肉自体の潜在的なウイルス感染に関連している可能性があると示唆しています。
7.小児皮膚筋炎または多発性筋炎：小児皮膚筋炎または多発性筋炎は、筋炎患者の8％〜20％を占めます。発症前に上気道感染症の既往があり、レイノー現象はほとんどありません。肺間質性線維症および悪性腫瘍は主に5〜14歳で発生し、男性と女性の比率は1.3〜2：1です。小児期と成人期の多発性筋炎の時折の症例は類似していますが、通常観察される小児期炎症が観察されます。小児期の皮膚筋炎の一般的な症状は発疹と筋力低下ですが、血管炎、異所性石灰化、脂肪萎縮が存在するため、成人のパフォーマンスとは大きく異なります。
（1）皮膚症状：通常、子供は最初に皮膚症状を示し、次に筋力低下、発疹が一般的により典型的であり、足首と肘にある紅斑、指、膝関節、落屑、色素沈着、色素沈着を起こすことがあります喪失、うっ血性丘疹は眼窩周囲期間に発生する可能性があり、重度の急性期の患者は皮膚潰瘍、梗塞周囲などの皮膚血管炎を発症する可能性があり、これらの症状の存在は悪性病変の可能性を示している可能性があります。
（2）筋症状：近位筋および頸部屈筋の筋力低下、筋痛および硬直は明らかであるが、びまん性である可能性もあり、影響を受けた筋肉は小児期皮膚筋炎の圧痛および腫脹、皮膚損傷および筋力低下を有するほぼ同時に、2つの症状の重症度と進行には大きな個人差があり、重度の筋力低下は咀wing、ho声、嚥下困難および呼吸困難、さらには呼吸不全に至る可能性があります。
（3）血管炎：一部の子供は治療なしで完全に緩和できますが、血管炎の重症例では、治療により疾患の進行を防ぐことはできませんが、血管炎は胃腸潰瘍、出血または穿孔を引き起こす可能性もあります。
（4）異所性石灰化：異所性石灰化は、皮膚、皮下組織、筋肉または筋膜に発生し、びまん性または限局性である可能性があり、一部の患者は皮下石灰化と血管炎を同時に、一部の小児は皮下のみ石灰化、石灰化は皮膚の潰瘍を引き起こし、子供の姿勢に影響を及ぼし、長期的な筋力低下、筋肉拘縮は運動性に影響を及ぼします。
（5）その他の症状：一部の患者には心膜液貯留および胸水貯留があり、心電図に伝導ブロックの変化が見られる場合があり、急性期には網膜浮腫および出血、視神経線維損傷、視神経萎縮、視野欠損、または一過性網膜剥離が生じる場合がある個々の患者は、血小板減少症、末梢神経炎、発作およびくも膜下出血を起こすことがあります。
小児の皮膚筋炎にもかかわらず、多発性筋炎は成人よりも予後は良好ですが、死亡者数は依然として患者総数の1/3です。
8.その他の結合組織病に関連する多発性筋炎または皮膚筋炎：筋炎の患者の約5人に1人が他の結合組織疾患に関連し、重複症候群を形成しています。ランダムに積み重なるのではなく、一般的な重複疾患は、全身性エリテマトーデス、リウマチ性多発筋痛、シェーグレン症候群、関節リウマチ、混合性結合組織病、結節性多発性動脈炎、湿疹です。鼻肉芽腫症、巨細胞性動脈炎、アレルギー性肉芽腫、過敏性血管炎など、診断は2種類のリウマチのそれぞれの診断基準に依存し、時には特発性炎症性ミオパシーの臨床症状がそのようになることがあります特に筋炎と全身性硬化症、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、混合性結合組織病とシェーグレン症候群が共存する場合の患者の顕著な特徴、しかし血管炎症候群はまれで、現時点では筋力低下多くの場合、動脈炎と神経の関与に関連していますが、筋肉の非化膿性炎症性変化には関連していません。
一方、結合組織病の患者の中には、血清クレアチンホスホキナーゼのレベルの上昇や典型的なEMGの変化など、筋力低下や他のミオパシーの兆候を示すことが多く、典型的な多発性筋炎との区別が困難です。ただし、一部の患者には筋力低下がありますが、筋酵素レベルの上昇や筋電図の変化とは関係ありません。
別のびまん性結合組織病に続発する筋炎患者の筋肉組織学的変化は、多発性筋炎患者の場合と同じかもしれませんが、一部の患者は強皮症患者の筋肉病変など、異なるパフォーマンス特性を持っている可能性がありますそれは、異なるサイズの筋肉繊維、個々の筋肉繊維の時折の壊死、筋肉束内および周囲の結合組織過形成、および血管周囲血管内の単核細胞浸潤を特徴とする。全身性エリテマトーデス患者の筋肉組織学的変化は、成人皮膚筋炎と類似しているうっ血性の炎症性変化は、慢性関節リウマチではまれであり、シェーグレン症候群ではまれです。一般的な2型線維性萎縮および非特異的変化または正常な筋肉構造は、重度のリウマチ性血管炎患者における少量のリンパ球浸潤のみを伴います。時折、筋肉組織の動脈炎の変化を見ることができ、混合性結合組織病の患者の筋肉病理は、皮膚筋炎または強皮症と同じである可能性があります。
一部の患者では、筋力低下は、グルココルチコイド、D-ペニシラミン、抗マラリア薬などの治療薬の副作用に関連している可能性があります。一部の患者は、インターロイキン-1、白血球などのサイトカインの作用による可能性がありますCy165、腫瘍壊死因子などは、識別に注意を払う必要があります。
9.封入体筋炎：これはまれな疾患であるため、多くの医師は診断経験がないため、正確な有病率は依然として不明であり、これらの患者はすべての炎症性ミオパシーの約15％を占めると報告されています。 ％〜28％、一般的に分布し、家族の凝集傾向はなく、子供はまれで、40歳以下ではあまり見られず、ほとんどが高齢患者で、しばしば潜行性の発症、ゆっくりとした進行、病気の長期経過、症状の診断前にいくつかの症例が存在した5 〜6年、その臨床症状と多発性筋炎には多くの類似点がありますが、違いは、典型的な多発性筋炎は筋肉の衰弱が限局性であり、遠位の筋肉も影響を受けることを特徴とすることです。側面の非対称性、明らかな初期の指または前腕屈筋およびふくらはぎの伸展の関与、多くの場合特徴的、筋肉痛および筋肉の圧痛はまれであり、一般的に発疹はなく、後期の患者の20％は嚥下困難を伴うことがあり、症状は非常に明白である顔面筋力低下はまれであり、眼lidや眼筋麻痺の報告はなく、心血管系は多発性筋炎に似ています。
筋肉の衰弱が徐々に増加すると、筋肉の萎縮とdeepの深部反射が弱くなる可能性があります。一部の患者では、疾患がゆっくりとゆっくりと進行する可能性があります。一部の患者では、疾患が一部の筋肉の衰弱および萎縮のままであり、封入体筋炎と腫瘍の共存はありません。報告されているが、時には以下の疾患と組み合わされる：間質性肺炎、強皮症、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、シェーグレン症候群、免疫性血小板減少症、サルコイドーシス、乾癬、糖尿病など疾患と封入体筋炎の共存の頻度は高くなく、その重要性は未だ明らかではありません。
この疾患は通常、糖質コルチコイドおよび免疫抑制剤による治療に十分に反応しませんが、一部の患者では、発症後5〜10年に発生する慢性進行性疾患である免疫グロブリンの静脈内投与後に症状を改善できます。患者は歩行能力を失う可能性があります。
10.その他の筋炎：
（1）好酸球性筋炎：これは、亜急性発症を特徴とする好酸球増加症候群の症状の1つを表す可能性のあるまれなタイプの疾患であり、近位筋力低下および筋肉痛、血清筋肉酵素レベルの上昇（特にクレアチンホスホキナーゼなど）、心筋の筋電変化、筋炎変化に加えて組織病理学、好酸球浸潤が特徴的、一部の患者糖質コルチコイド、メトトレキサートまたは白血球補充療法に対する反応は良好であり、疾患にはいくつかの異なるサブクラスが含まれます。
1好酸球増加症候群（好酸球増加筋痛症候群）は、強皮症を参照してください。
2好酸球性炎（好酸球性炎）は強皮症を参照。
3再発性好酸球性周囲筋炎（再発性好酸球性周囲筋炎）この疾患は、頸部および下肢の筋肉痛および圧痛を特徴とするが、筋力低下はなく、ESRの増加、末梢血好酸球増加、血清クレアチンホスホキナーゼは時々上昇し、組織学的検査では筋膜に好酸球浸潤があり、糖質コルチコイド療法への反応が良好であることが示されました。
（2）限局性結節性筋炎：これは急性症候群であり、限局性の結節性筋肉と呼ばれる、時には異なる筋肉に限局性の炎症性疼痛結節として現れる炎症、病的症状、治療への反応は多発性筋炎に類似しており、単一の外観で提示される場合、筋肉腫瘍（肉腫または横紋筋肉腫）または増殖性筋膜炎および筋炎の識別に注意を払う必要があります。結節性多発動脈炎による筋肉梗塞の分化に注意してください。
調べる
多発性筋炎-皮膚筋炎の検査
補助検査：
1.血清CPK、LDH、GOTの増加、血清ミオグロビン含量の有意な増加、血清タンパク質電気泳動α、rグロブリンおよび血清IgG、IgA、IgMの増加。 患者の半数以上が急速に失血しています。
2.尿中の24時間クレアチニン排泄は著しく増加することがあり、> 1000mg / 24時間であり、病気の重症度に関連しています。
3.筋電図：挿入電位が延長され、筋肉が強くまっすぐな放電活動を起こす可能性があります。光収縮、運動単位電位の平均振幅が低下すると、時間制限が短縮され、多数の細動波、多相波が増加し、激しい収縮中に低振幅干渉が発生する場合があります。フェーズまたは病理学的干渉フェーズ。
4.筋生検：変性、壊死、炎症細胞浸潤、筋線維腫脹、ガラス様、顆粒または空胞化、間質性浮腫、血管周囲リンパ球および形質細胞の浸潤を示す。
5.心電図：異常率は約40％に達し、頻脈、心筋炎症、または不整脈になります。
診断
多発性筋炎-皮膚筋炎の診断と鑑別
診断基準
1.皮膚筋炎の分類：現在、一般にBohanおよびPeter（1975）によって提案された分類を使用した、皮膚筋炎の満足のいく分類方法はありません。
（1）多発性筋炎、30％から40％を占めています。
（2）皮膚筋炎、20％から30％を占める。
（3）悪性腫瘍を伴う多発性筋炎-皮膚筋炎、10〜15％を占める。
（4）小児の皮膚筋炎、10％を占める。
（5）オーバーラップ症候群（皮膚筋炎または他の結合組織疾患と組み合わせた多発性筋炎）、20％を占める。
2.小児の皮膚筋炎は2つのタイプに分けられ、内臓悪性腫瘍との関連はめったにありません。
（1）ブランスティングタイプ（タイプII）：より一般的で、慢性経過、進行性筋無力症、石灰およびコルチコステロイドを特徴とする;臨床症状は成人の皮膚筋炎と非常によく似ており、両者の主な違いは石灰沈着症は子供の40％〜70％に発生し、小児の症例は悪性腫瘍と関連することはめったにありません。
（2）バンカータイプ（タイプI）：まれで、重度の筋力低下の急速な発現、筋肉および胃腸の血管炎、コルチコステロイドの有効性の低さ、および高い死亡率を特徴とする。
3.診断基準は一般に、Bohan and Peter（1975）によって提案された多発性筋炎-皮膚筋炎の診断基準を使用します：磁気共鳴画像法で明確な診断を行うことができます。
（1）手足の筋肉：（肩の筋肉、骨盤の筋肉、手足の近位の筋肉）および首の前屈筋は弱く、ファッショナブルな嚥下障害または呼吸筋の衰弱があります。
（2）筋生検は、罹患した筋肉が変性、再生、壊死、食作用、および単核細胞の浸潤を有することを示しています。
（3）血清筋肉酵素、特にCK、AST、LDHなど。
（4）EMGは筋原性損傷です。
（5）典型的な皮膚発疹;上まぶたの紫色の赤い斑点と眼窩周囲の浮腫性紫色の赤い斑点を含む;中手指節関節と背側のゴットトロン徴候;血管周囲の血管拡張;肘と膝関節の拡張、上胸部「V」紅斑の鱗状の発疹と単語領域の皮膚の色病変。
診断されたDM：最初の3〜4の基準と5番目の基準があります。
確認済みPM：最初の4つの基準はありますが、5番目のパフォーマンスはありません。
おそらくDM：2つの基準と5番目があります。
PMかもしれません：2つの基準がありますが、5位はありません。
鑑別診断
筋ジストロフィー、甲状腺機能障害、全身性エリテマトーデスと区別する必要があります。
