肺の良性リンパ球性血管炎および肉芽腫性疾患
はじめに
良性リンパ球性血管炎と肉芽腫症の簡単な紹介 良性リンパ芽球性血管炎および肉芽腫症（BLAG）は、1977年にSaldanaらによって提案されました。これは、ウェゲナー肉芽腫性およびリンパ腫様肉芽腫症に似た疾患で、病変は皮膚および気道に見られます。主に慢性再発性脂肪織炎として現れます。 基礎知識 病気の割合：0.005％-0.007％ 感受性のある人：男性でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：心筋梗塞
病原体
良性リンパ球性血管炎および肉芽腫症
（1）病気の原因
原因は不明です。
（2）病因
病理検査では、肺胞構造が消失し、境界がはっきりしない肉芽腫が見られました。血管炎は、主に血管の侵襲的損傷と血管の浸潤によって引き起こされました。浸潤細胞には、正常なリンパ球、形質細胞、組織球、非定型リンパ球がありました。形質細胞、網状赤血球、および形態学的細胞の形態は有糸分裂であり、リンパ増殖性疾患に似ています。時々大きなリンパ球、いくつかの小さな血管は、リンパ球浸潤後の閉塞により肺の部分的な塞栓および壊死を引き起こす可能性があります。 、しかしそのような状況はまれです。
防止
良性リンパ球性血管炎および肉芽腫症の予防
1.年齢が60歳を超え、腎機能が中等度または中等度の場合、シクロホスファミドの投与量は25 mg / dに減少しました。
2.白血球の総数が4.0×109 / L未満、または好中球が2.0×109 / L未満の場合、免疫抑制剤は直ちに停止されます。
3.使用するコルチコステロイドの量は多くする必要がありますが、使用する場合は、日中に通常の製剤または高低用量に置き換えることができます。
合併症
良性リンパ球性血管炎および肉芽腫症の合併症 合併症、心筋梗塞
炎症、梗塞、壊死を引き起こす血管をブロックできます。
症状
肺良性リンパ球性血管炎および肉芽腫症の症状一般的な 症状弱いhemo血肉芽腫血清免疫グロブリンは胸部圧迫感およびリンパ過形成を増加させる可能性がある
患者には特定の臨床症状、初期の全身疲労および不快感はなく、発熱、咳、胸部圧迫感およびその他の症状が続きます。He血は他の肉芽腫性疾患よりもまれです。影、胸部X線写真の患者の約20％が孤立性結節または浸潤性病変であり、一部の患者は中空の変化を見ることができます;赤血球沈降速度（ESR）、C反応性タンパク質（CRP）および血清免疫グロブリンが上昇している、個々の患者抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性、C-ANCAに属するウェゲナー肉芽腫症に類似した抗体タイプ。
この病気は男性でより一般的で、発症年齢は31〜74歳、平均は57歳です。ただし、皮膚病変を除き、肺外浸潤はまれであり、患者には特定の臨床症状はなく、早期の全身疲労と不快感があり、発熱、咳、胸部圧迫感、hemo血などの症状は、他の肉芽腫性疾患と比較してまれです。胸部レントゲン写真の患者の80％は、肺にサイズの異なる複数の結節性陰影があります。患者の約20％は孤立結節または浸潤病変、一部の患者目に見える空洞の変化;患者の赤血球沈降速度（ESR）、C反応性タンパク質（CRP）および血清免疫グロブリンが上昇する可能性があり、抗好中球細胞質抗体（ANCA）陽性の個々の患者、Wegener肉芽腫症に類似した抗体タイプ、C-ANCAに属します。
BLAGの診断は肺生検に依存します。病理学的検査では、肺胞構造が消失し、境界がはっきりしない肉芽腫があることが示されています。細胞、組織細胞、非定型リンパ球様細胞および形質細胞様細胞、細網内皮細胞、および形態学的細胞の形態変化はリンパ増殖性疾患と同じです。時には、浸潤後にリンパ球が大きなリンパ球に浸潤することがあります。閉塞は肺の局所塞栓症および壊死を引き起こしますが、そのような症例はまれです。この病気はリンパ腫様肉芽腫、ウェゲナー肉芽腫症と区別する必要があり、壊死の欠如はこの病気とウェゲナー肉芽腫症の主な区別点です。
調べる
良性リンパ球性血管炎および肉芽腫症の検査
ESRは上昇し、C反応性タンパク質（CRP）は上昇し、血清免疫グロブリンは上昇し、抗好中球細胞質抗体（ANCA）は個々の患者で陽性であり、抗体の種類はウェゲナー肉芽腫症に似ています。 、C-ANCAに属します。
胸部X線写真の患者の80％で、肺に大きさの異なる複数の結節性陰影が見られます。
診断
良性リンパ球性血管炎と肉芽腫症の診断と鑑別
この疾患は、リンパ腫様肉芽腫、ウェゲナー肉芽腫症などと区別する必要があります。壊死性変化の欠如は、この疾患とウェゲナー肉芽腫症の主な区別点です。
