肺高血圧症
はじめに
肺高血圧症の概要 肺高血圧症は非常に深刻な病気です。 患者の75％は20〜40歳のグループに集中しており、15％の患者は20歳未満です。 肺高血圧症の症状には、息切れ、疲労、失神、胸痛、および足と足首の浮腫が含まれます。 さらに、心臓聴診はP2甲状腺機能亢進症を聞くことができます。 治療せずに放置すると、患者の肺高血圧は徐々に増加し、さらには寿命が短くなります。 肺高血圧に関連する症状のほとんどは、右心不全によるものです。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺気腫慢性肺性心疾患
病原体
肺高血圧の原因
肺血流量の増加（35％）：
（1）左から右へのシャントの先天性心血管異常：心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管開存、永久動脈幹。
（2）後天性心内シャント：大動脈瘤破裂または大動脈バルサルバ動脈瘤は、心筋梗塞後の右心室または右心房、心室中隔穿孔（欠陥）に侵入した。
肺周囲の血管抵抗の増加（20％）：
（1）肺血管床の縮小：さまざまな原因によって引き起こされる肺塞栓症。
（2）肺動脈壁病変：1肺動脈炎：レイノー症候群、強皮症、限局性皮内カルシウム沈着、レイノー現象、指（つま先）強皮症および毛細血管拡張症症候群（CREST症候群）、クラス関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、多発性神経炎、皮膚筋炎、肉芽腫性動脈炎、好酸球増加症、動脈炎。 2原発性肺高血圧症：神経叢肺血管疾患、微小血栓形成、肺静脈閉塞症。 3肺動脈先天性狭窄。
（3）肺線維症または間質性肉芽腫：びまん性肺間質性線維症、放射線肺線維症、mi粒結核、塵肺、肺癌、嚢胞性線維症、特発性ヘモジデローシスなど。
（4）低酸素血症による肺血管攣縮：1慢性閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、肺気腫、気管支喘息。 2呼吸運動障害：胸膜疾患、胸部奇形、多発性ポリオ、筋萎縮、肥満。 酸素の3台地不足。 （5）血液粘度の変化：血漿粘度の増加、赤血球増加症、赤血球の蓄積の増加、および赤血球の硬度の増加。
肺静脈圧の増加（25％）：
（1）肺静脈閉塞：縦隔腫瘍または肉芽腫症、縦隔障害、先天性肺静脈狭窄。
（2）心疾患：左心室機能不全、僧帽弁狭窄または不全、僧帽弁輪状石灰化、左心房粘液腫、3部屋の心臓。
病因
1.病因 ：
肺循環には右心室、肺動脈、毛細血管、肺静脈が含まれます。その主な機能はガス交換です。血行動態には次の4つの特徴があります。1低圧：正常な安静時肺動脈圧は19 / 16mmHg、平均圧は（12 ±2）mmHg、収縮期血圧は25mmHgを超えず、大動脈の1/6、肺血管灌流圧も低く、肺動脈と左心房の圧力差はわずか6mmHgで、通常の大動脈圧の1/7〜1/10です。 2小さな抵抗：短い肺血管、薄い壁、大きな膨張のため、血流抵抗は小さく、通常の人間の肺血管抵抗は全身抵抗の1/5〜l / 10です。 3速い流速：肺は心臓からすべての血液を受け取りますが、プロセスは全身循環よりはるかに短いため、流速は速くなります。 4大容量：肺血管床の広い領域は、総血液の9％を占める900mLの血液を収容できます。
肺動脈圧=肺血管抵抗×肺血流+左心房圧
したがって、肺動脈圧は、肺血管抵抗、肺血流、および左心房圧によって決定されます。肺動脈には、大まかに言って3種類の口径および構造血管、つまり外径が1000μmを超える弾性動脈と、直径が100〜1,000μmの筋肉動脈が含まれます。また、外径が100pμm未満の小動脈、筋肉動脈、小動脈は肺動脈圧の重要な部分であり、肺動脈圧の形成メカニズムは非常に複雑であり、次の場合に分類できます。
（1）高動的肺高血圧症（肺血流の増加）：肺循環の低抵抗、低圧力および高容積により、肺血管は肺動脈圧の著しい変動を引き起こすことなく肺血液量の増加に適応できますが、一定の制限があります。血液の出力が2から3倍に増加すると、平均肺動脈圧は20％から50％だけ増加します。血圧が4から5倍に増加すると、肺動脈圧は1倍に増加します。長期連続血流が増加すると、血管が拡張し、長時間、肺動脈の構造の変化を引き起こし、不可逆的になることがあり、肺血流の増加によって引き起こされる肺高血圧、左から右へのシャント先天性心疾患または大動静脈fの全身循環（アイゼンメンガー症候群）、安静時の肺循環の大部分でより一般的通常、血管痙攣または血管床の減少などの運動中の心拍出量は大幅に増加し、血管容積の代償性拡張の増加は限られています。
（2）高抵抗性肺高血圧症（肺周囲の血管抵抗の増加）：
1肺血管床の縮小：肺血管予備能、大きな拡張、血管床が70％以上縮小すると、著しい肺高血圧が発生します。
A.血管外圧迫：気管支張力の変化、肺胞圧の増加、瘢痕組織の収縮、肺組織の腫脹または肺線維症、肺肉芽腫、肺浸潤などのさまざまなびまん性肺間質病変腫瘍の圧迫などにより、肺の小さな血管が狭くなり閉塞します。
B.血管自体の原因：重度の肺気腫、肺胞中隔破裂、多くの肺胞が大きな泡に融合し、毛細血管が伸びて細くなっている、または血管壁自体の炎症または侵襲性病変、小さな動脈内膜過形成および中間層肥大による。
C.血管内塞栓術：動脈炎後の肺細動脈の閉塞、肺動脈幹および小血管塞栓または血栓症。
2肺血管収縮：肺血管収縮は、肺高血圧症の増加の最も重要な原因です。低酸素血症は、肺毛細血管収縮を引き起こす強力な刺激因子であり、慢性閉塞性肺疾患を介して血管抵抗の増加を引き起こし、肺高血圧症を引き起こします（ COPD）患者は、肺高血圧が肺酸素飽和度（SaO2）と密接に関連していることを観察しました。SaO2<80％の場合、2/3の患者は肺動脈圧が上昇し、SaO2 <75％は肺動脈圧が95.4％増加しました。高高度肺高血圧症は低酸素によっても引き起こされます。空気中の酸素含有量は高度と関連しています。高度3400mでは、空気中の酸素分圧は100mmHg、高度は5000mです。空気中の酸素分圧は80mmHgです。急性肺水腫は、急性低酸素症が原因で発生する可能性があります長い間、不可逆的な肺高血圧症を引き起こします低酸素症による肺血管収縮は、次の要因に関連している可能性があります。
A.自律神経のメカニズム：肺血管系は、アドレナリン作動性交感神経およびコリン作動性副交感神経によって支配されています。アドレナリン作動性アルファおよびベータ受容体は、肺細動脈の周囲に存在します。血液中の酸素分圧が低下すると、二酸化炭素の分圧が上昇します。イオン濃度が増加すると、大動脈を刺激することにより、頸動脈洞が視床下部の交感神経中枢に衝動し、反射により肺動脈が収縮します。アシドーシスの場合、低酸素収縮に対する血管反応が著しく増加します。
B.体液性因子：酸素の非存在下では、肺のマスト細胞の増殖が増加し、ヒスタミンを産生する能力が高まり、脱顆粒が起こり、ヒスタミンとセロトニンが放出され、細胞膜に直接影響し、細胞内カリウムイオンの損失を引き起こします。カルシウムイオンの増加は、筋肉の興奮性の増加につながります。プロスタグランジンは、低酸素中に肺で増加します。プロスタグランジンF2a（PGF2a）およびトロンボキサン（TXA2）は、カルシウムイオンペアに直接影響する可能性のある強力な肺血管収縮薬です。平滑筋の刺激と収縮は、血小板凝集を引き起こし、血栓症を促進し、血管抵抗を増加させ、低酸素時の肺のアンジオテンシンI変換酵素の活性を増加させ、アンジオテンシンIIを増加させ、肺血管収縮を引き起こし、体圧を増加させます。また、肺動脈圧の上昇の重要な原因です。
C.細胞因子：低酸素状態ではATP産生が低下し、肺動脈平滑筋では細胞膜ATPase活性が低下し、硫酸カリウムナトリウムが失われ、負の膜電位が低下し、筋肉の興奮性が上昇し、低酸素性アシドーシス中に遊離カルシウムも中毒されます。イオンの増加は、カルシウムイオンの平滑筋細胞への侵入を促進し、収縮デバイスを開始します。これにより、血管が収縮し、抵抗が増加し、肺高血圧症が発生します。
3肺血管弾力性の低下：長期低酸素症は持続的な肺収縮または気管支炎症を引き起こして肺細動脈に影響を及ぼし、器質的な血管損傷、特に内径300μm以下の小さな動脈を引き起こし、平滑筋浮腫、変性、壊死、および弾力性を引き起こします。プレート破裂および内皮細胞および弾性組織過形成、線維症、さらに管腔閉塞、血管壁の肥厚、硬直、および直径80μm未満の肺細動脈における腸間膜筋層の形成により、壁のコンプライアンスが低下し、増加する可能性がある血管抵抗。
4血液粘度の増加：ヘマトクリット値が50％を超えると肺血管抵抗が増加する場合、原発性赤血球増加症または血中粘度を増加させる続発性赤血球増加症による長期低酸素症で見られます。
（3）肺静脈高血圧症（毛細血管後肺高血圧症）：肺循環の特性により、肺動脈と肺静脈の圧力差はわずか2〜10mmHgであるため、肺静脈圧が上昇すると肺高血圧症が増加する疾患もあります。僧帽弁疾患によく見られる、3心房、左心房粘液腫は、長期の左室機能障害、左心室反応性など、肺細動脈反応性収縮、または肺静脈圧が上昇したときに肺で発生する可能性があります基底部の間質性線維症により肺血管床が圧迫され、これも肺高血圧症の原因です。左心房圧のわずかな上昇は肺動脈圧にほとんど影響を与えません。
2.病理学的変化 ：
何らかの原因によって引き起こされる肺高血圧症は、十分な重症度と時間がある限り、肺細動脈および筋肉の小動脈の解剖学的および構造的変化、壁の肥厚および管腔の狭窄、後期局所萎縮および管腔拡張を引き起こす可能性があります。病理学的形態学の観点から、4つの主要なカテゴリーがあります：
（1）神経叢肺動脈疾患：このタイプは、左から右へのシャント先天性心疾患で最も一般的であり、肺分離および典型的な原発性肺高血圧の大動脈枝からの肺動脈血でも見られ、時には肝臓で見られる硬化した門脈圧亢進症、門脈血栓症および住血吸虫症、AIDSなど、組織学的特徴は、肺動脈の筋肥大、内膜過形成、内膜線維症の同心円状ラメラ配列の形成、管腔閉塞、動脈形成、血管拡張である病変、セルロース様壊死および叢状病変が形成されます。血管が局所的に拡張されます。壁は拡張した血管を形成するために薄い弾性膜で構成されます。血栓症を起こしやすくなります。血栓内皮細胞は血栓に入りスポンジを形成します。血管腫。
（2）塞栓性および血栓性肺血管疾患：肺動脈の筋肉層はしばしば明らかではなく、新旧の血栓症、偏心性プラーク様内膜線維症の形成後の血栓症、および線維間隔の形成があります。
（3）肺静脈高血圧性肺血管疾患：僧帽弁疾患、左心房粘液腫、左心不全、縦隔線維症など、静脈血流をブロックできる疾患は、同様の肺血管疾患を引き起こす可能性があります関与する肺動脈、筋肉動脈、細動脈、リンパ管、肺組織も関与し、筋肉型肺動脈中層肥大、細動脈化、重度の内膜線維症、肺静脈肥厚動脈化および内膜線維症。
（4）低酸素性肺高血圧症肺血管疾患：肺血管疾患は主に小さな血管に限定され、細動脈は機械化され、内膜には縦方向の平滑筋細胞の束または層があり、同様の病変は細静脈、大きな筋肉にも見られます。肺動脈の種類は正常またはわずかに中程度の太さです。
防止
肺高血圧症の予防
続発性肺高血圧症は先天性心疾患に関連している。原発性肺高血圧症の現在の原因はまだ不明である。先天性心疾患の発生は様々な要因の包括的な結果である。先天性心疾患の発生を防ぐために、一般の科学知識の宣伝と教育が実施されるべきである。年齢に適した人口の監視に焦点を当て、医療スタッフと妊婦とその家族の役割を十分に発揮します。
1.妊娠中の女性とその配偶者（喫煙、アルコールなど）を含む悪い習慣を取り除きます。
2、糖尿病、エリテマトーデス、貧血など、妊娠前の胎児の発育に影響を与える疾患の積極的な治療。
合併症
肺高血圧合併症 合併症肺気腫慢性肺性心疾患
慢性閉塞性肺気腫、慢性肺性心疾患、右心不全、その他の合併症が発生する場合があります。
症状
肺高血圧症の症状一般的な 症状労働呼吸困難胸痛疲労狭心症狭心症p血ho声疲労肝臓拡大不整脈
1、症状 ：
原発性疾患の症状と肺高血圧症によって引き起こされる症状を含め、肺高血圧症の症状自体は非特異的であり、軽度の肺高血圧症は無症候性である可能性があり、病気の発症は以下の性能を発揮します：
（1）呼吸困難の呼吸困難：肺血管コンプライアンスの低下により、運動により心拍出量を増加させることはできず、身体活動後の呼吸困難はしばしば肺高血圧の最も初期の症状です。
（2）疲労：心拍出量の減少による低酸素の結果。
（3）失神：通常は運動または突然の上昇の後、脳組織への血液供給の突然の減少によって引き起こされますが、大きな塞栓、突然の不整脈または不整脈による肺動脈の閉塞も原因です。
（4）狭心症または胸痛：右冠動脈灌流の減少、心筋の相対的血液供給の減少、胸痛は肺動脈幹または主枝血管腫様の拡張によるものである可能性があります。
（5）p血：肺高血圧症は、肺毛細血管の始まりに微小血管動脈瘤破裂およびhemo血を引き起こす可能性があります。
（6）ho声：反回神経が原因の肺動脈拡張。
2、標識 ：
肺動脈圧が大幅に上昇すると、右心房が拡大し、右心不全に次の徴候が現れることがあります：頸静脈の明らかなa波、肺動脈弁領域の脈動の亢進、右心室挙上拍動、肺動脈弁領域の収縮期雑音、三尖弁局所収縮期逆流性雑音、右心室第3音、4心音、頸静脈充血後の右心不全、肝臓の肥大、肝頸静脈の正帰還、下肢浮腫、重度の肺高血圧、心拍出量の低下脈が弱く、血圧が低い。
肺高血圧症の初期臨床症状は非定型であり、しばしば誤診または見逃されます。早期診断のためには、臨床症状、兆候、および臨床検査を密接に組み合わせる必要があります。さまざまな条件に応じて、非侵襲的または外傷性の検査方法が使用されます。まず、肺高血圧症はありません。次に、その重大度を決定し、最終的にそれがプライマリかセカンダリかを判断します。
1.初期症状に注意する
疲労、労作性呼吸困難、失神は、慢性疾患の非特異的な症状とは見なされません。これは、肺高血圧症患者の最も初期の症状である可能性があります。
2、特別な兆候は原因を示すことができます
座位呼吸、発作性夜間呼吸困難、肺きしみ音、胸水など。肺高血圧症は毛細血管後病変によって引き起こされることを示唆し、心雑音はリウマチ性弁膜症または先天性心疾患によって判断できる。動脈雑音は大動脈炎である場合があり、肺血管雑音は血液が流れる肺狭窄を示唆し、この部位に血栓症または肺動静脈fがある場合があります。
3、非侵襲的検査の完全な使用
左心房または左心室肥大を伴う心電図は、肺高血圧が心原性である可能性を示唆し、X線胸部レントゲン写真は大きな肺静脈流再分布を示すか、カーリーのB線は肺静脈高血圧を反映し、肺高血圧は主に左から右のシャント心臓で起こる心エコー検査は、特定の心疾患によって引き起こされる肺高血圧症を正確に診断できます。肺機能検査は、閉塞性または拘束性肺疾患の特定に役立ちます。血液ガス分析は、低酸素性肺高血圧症の有無を識別できます。そして血栓塞栓性肺高血圧症の上。
4、右心カテーテル法は最も信頼性の高い検査手段であり、可逆性の有無にかかわらず、肺高血圧症の重症度を判定でき、肺毛細血管楔入圧の上昇などの原因の診断に貢献し、異なる方法で測定された後毛細血管性肺高血圧症を示す部位の血中酸素含有量は左から右にあることがわかり、血栓、血管奇形、形成不全または狭窄も選択的肺血管造影によって検出できます。
5、肺組織生検
原因を伴う肺高血圧症は、慢性再発性肺血栓塞栓症、肺静脈閉塞症および原発性肺高血圧症である可能性がある上記除外診断法では明確にされない可能性があり、肺生検を特定できます。
調べる
肺高血圧検査
1、血液検査 ：
末梢血白血球と好中球の同時感染などが大幅に増加し、多くの場合、ヘモグロビンが減少し、他のパフォーマンスが低下します。
2、肺生検：
先天性心疾患患者の術中肺生検は、その予後を判断するのに役立ちます。重度の肺高血圧症の患者は、手術治療の合併症と死亡率を増加させるだけでなく、手術の長期効果を決定する主な要因でもあります。
3、ECG：
肺動脈圧の増加は、右心室の過負荷、長期右心室、右心房肥大を引き起こし、ECGの変化は、肺高血圧の程度を反映し、心電図の右軸、肺P波を含む右心室および右心房の拡大を示します。 V1〜V3の大きなR波、T波の反転、およびSTセグメントの減少、ECGが右心室肥大を示す場合、平均肺動脈圧は30 mmHgを超えていますが、肺動脈圧が25 mmHgに達したときの心房中隔欠損など、さまざまな原因が矛盾している可能性があり、心室中隔欠損の場合、開存動脈管は通常35mmHgを超え、右肺高血圧症は40mmHgを超えて右心室肥大を示します。
4、X線検査
（1）心臓の変化：右心房、右心室の拡大、肺動脈分節の「円錐状」拡張、右前斜位での胸部コーニングの高さ≥7mm、大動脈接合部の収縮。
（2）右下肺動脈拡張症：正常な右下肺動脈幹の幅は（12.1±1.2）mm、> 15mmは異常、拡張の程度は肺高血圧症に関連し、気管横径に対する右下肺動脈横径の比率は1.07以上です。
（3）肺門陰影の拡大：肺門および胸郭は（34±4）％正常であり、値の増加は肺動脈圧の増加と関連していた（相関係数0.74）。
（4）胸部に対する心臓の比率の増加：肺高血圧症では、正常な心胸郭比<0.5、心臓胸郭比> 0.5。
（5）肺動脈中央部の拡張：末梢枝は小さく、2つは明確なコントラストを形成します。
（6）さまざまな原因のX線変化の違い：
1肺血流が増加した肺動脈肺動脈セグメントの直線化または突出：肺動脈セグメントの基部と3mm以上の最も突出した部分との間の垂直距離、肺動脈セグメントの基線が> 60〜70mm延長され、分岐血管拡張がゆがみ、肺血が増加し、肺静脈が正常です。 。
2肺毛細血管抵抗によりX線特性が増加：肺動脈のセグメンテーション、大肺静脈の血液再分布、肺静脈下血管のthin薄化、上肺野の正常または肥厚、右下肺動脈横径の拡大、ギャップラインの出現（カーリーのB）とヘモシデリンは影です。
3毛細血管前部抵抗によりX線特性が増加した：肺動脈セグメントが顕著であり、肺門脈管構造が拡大し、末梢血管が細長くまたは残存し、肺静脈の影が正常であった。
5、心エコー図：
心エコー検査は、X線より肺高血圧症に敏感であり、感度は52％、正確度は85％であるため、早期に右心室肥大と右心腔を見つけることができます。
1肺動脈エコー曲線「a」波は消失し、その感度は82.35％でした。
2右心室拡張期直径が増加しました（> 20mm）。
3室のコンパートメントの厚さが増加し、左心室の後壁と同じ方向に移動しました。
4僧帽弁の初期開口勾配が減少しました。
5肺動脈弁エコー曲線収縮期中期ノッチ、その感度は94.12％でした。
6右室駆出（RVPEP）が延長され、右室駆出期間（RVET）が短縮されたため、RVPEP / PVET比が増加しました。
近年、超音波ドップラーを使用して肺動脈圧を推定することは、肺高血圧症を診断する重要な手段として多くの満足のいく経験を得ています。ドップラー効果は、血流の方向と速度を示すために使用され、心臓と大血管の血流の時間と空間情報を提供します。肺動脈圧を評価するための心エコーパラメータの使用は、現在、肺高血圧の定量的診断のための最も理想的な非侵襲的方法です。
1肺動脈血流加速時間（AT）は、肺収縮期血圧（SPAP）および平均肺動脈圧（MPAP）に関連していました（r = 0.80）。
2右心室流出路血流加速時間（ACT）は、平均肺動脈圧と関連がありました（r = 0.63〜0.88）。
3三尖弁の血流速度（TR）および三尖弁の圧力差（TG）は、肺収縮期血圧（SPAP）（r = 0.77-0.94）および肺拡張期血圧（DPAP）（r = 0.80）と関連していました。
診断
肺高血圧の診断と診断
原発性および続発性肺高血圧症の特定に注意を払う必要があります。
1.二次性肺高血圧症：
右心肥大、緊張または右心不全を引き起こしたことがPHの診断を容易にするが、患者の状態はしばしば重大であり、疾患の後期段階に達し、治療は困難であり、予後は良くないため、肺高血圧を見つけるために肺高血圧の早期診断を行うべきである原因。
先天性心疾患と慢性肺疾患は、肺高血圧症の一般的な原因です。心雑音は、先天性心疾患またはリウマチ性弁膜症の判定に役立ちますが、元来の心雑音は、肺高血圧時に減少または消失する場合があり、肺高血圧が示されます。右心室収縮期過負荷の場合、左心房または左心室肥大がある場合、肺高血圧の原因は心原性である可能性があり、X線検査も特徴的であり、肺高血圧の原因を見つけるのに役立ちます肺実質疾患の診断は明らかである。大きな肺静脈血の再分布とKerleys Bラインは肺静脈高血圧を反映している。肺血の増加は主に左から右へのシャント先天性心疾患、僧帽弁狭窄、左心房肥大および心臓弁膜石灰化が見つかりました。心エコー検査では、肺高血圧の程度と心臓構造の変化を正確に判断できます。右心カテーテル法により、肺高血圧の程度を測定し、可逆性かどうかを推定し、血栓を見つけるために肺血管造影（DSAを含む）を選択できます。 、血管奇形、形成不全または狭窄、肺生検も原因不明の肺高血圧症がさらに進行する可能性がある 診断を行います。
2、原発性肺高血圧症：
原因不明の運動呼吸困難、運動中に失神した患者は、先天性心疾患が除外された後、P2が消極的でX線、ECG、心エコー検査および心臓カテーテル法と併用される場合、この疾患の疑いがある確定診断。
