肺アミロイドーシス
はじめに
肺アミロイドーシスの紹介 アミロイドーシスとは、症状が異なる臨床症候群のグループを指し、そのすべてが細胞外アミロイド沈着を特徴としています。 1854年、ビルハウは最初にアミロイドーシスと呼ばれましたが、これは沈着したアミロイド（アミロイド）がヨウ素と硫酸に遭遇すると澱粉と同様の染色反応を示し、光学顕微鏡で不定形だったためです。イホン。 異なるタンパク質のアミロイドは同じ形状を持ち、コンゴレッドで染色されて、偏光子の下で特定の緑または黄色の複屈折を形成します。 アミロイドの沈着は、臓器実質細胞の収縮、臓器の機械的機能の妨害、または血管収縮に影響を与えて出血を引き起こす可能性があります。 アミロイドーシスは複数または個々の臓器に侵入する可能性があり、呼吸器系のすべての部分が影響を受ける可能性があります。 舌上のアミロイド沈着は閉塞性睡眠障害呼吸を引き起こす可能性がある;気管気管支内の沈着は気流閉塞または出血を引き起こす可能性がある;間質性肺のびまん性沈着は換気機能障害および呼吸不全を引き起こす可能性がある;胸膜または横隔膜沈着は導く可能性がある胸部滲出液または呼吸筋の衰弱。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.004％-0.005％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
肺アミロイドーシスの原因
（1）病気の原因
気管支肺アミロイドーシスの病因は完全には解明されていませんが、現在、この疾患の限局性気管気管支および肺結節性アミロイドーシスの大部分は主にA1型であり、アミロイドは主に免疫グロブリンに由来すると考えられています。気管支肺におけるアミロイドの過剰沈着は、以下の要因に関連している可能性があります：
1.気管支関連リンパ組織（BALT）で異常な免疫応答が発生します。Bリンパ球に由来する形質細胞は、過度に単一遺伝子であり、局所的に変態し、構造的に異常または体の浄化能力を超えた過剰な正常免疫グロブリンおよびフラグメントを生成します。一部の著者は、マクロファージは免疫グロブリンポリペプチド前駆体のアミロイド構造への変換にとって重要な部位であると考えているため、アミロイド周辺領域はしばしば形質細胞およびマクロファージの浸潤、形質細胞腫、アミロイドーシスを合併したリンパ腫の症例はこの理論を裏付けており、形質細胞腫またはリンパ腫のアミロイド腫瘍への転換の臨床例がまだ見られます。
2.肺の炎症性病変により、血管透過性が増加し、循環血液中の関連タンパク質前駆体が血管から漏出します。肺、プラズマ細胞、食細胞のファージ細胞の沈着と活性化は、局所炎症反応を反映します。気管支肺アミロイド血清含有モノクローナルタンパク質はこの理論を支持し、アミロイドの形成と沈着はTリンパ球によって調節され、胸腺形成異常の自然免疫機能はアミロイドーシスを起こしやすい。動物にアミロイドーシスを誘発すると、必要な時間は通常の動物よりも大幅に短くなり、局所Tリンパ球機能が低下し、Bリンパ球機能が甲状腺機能亢進症になり、pH値が低下し、アミロイド沈着が起こりやすくなります。
びまん性肺間質性または肺胞中隔アミロイドーシスは、全身性アミロイドーシスの発現の1つであるAL、AAタンパク質またはチロキシン輸送タンパク質に由来する可能性があり、その病因および病因には以下の可能性があります：
3.原発性全身性アミロイドーシスまたは多発性骨髄腫、骨髄形質細胞の悪性過形成（プラズマ細胞疾患）との併用。AL線維症沈着を伴う無症状または臨床的多発性骨髄腫につながる。
4.慢性感染症（結核、化膿性骨髄炎、ハンセン病）、慢性炎症（関節リウマチ、クローン病）または悪性腫瘍（ホジキン病、腎臓がん）などに続発する、比較的まれな、この時点で、血清急性応答タンパク質が大幅に増加し、血清アミロイド関連（SAA）タンパク質も継続的に上昇しました。AAタンパク質はSAAタンパク質の分解産物であり、二次性または炎症関連のアミロイドーシスを引き起こし、AAタンパク質が報告されました。主に刺激されたマクロファージから、正常な人の血液の痕跡があり、分子量は約8500であり、慢性感染症および炎症性疾患で大量に産生されます。
5.常染色体優性遺伝性および老人性アミロイドーシス、主に血漿サイロキシン輸送体由来のアミロイド、その構造が変異し、バリンがメチオニンに置換されているため、アミロイド形成性、サイロキシンキャリアタンパク質の95％は肝臓に由来し、主に中枢神経系、心筋および間質性肺に沈着します。びまん性間質性アミロイドーシスは、主に血管からの血液関連タンパク質前駆体の漏出および炎症の一部によって引き起こされると考えられています血管透過性の増加に関連して、漏出したタンパク質断片は分解され、細胞外マトリックスに結合してアミロイド原線維を形成します。モノクローナルタンパク質の前駆体は患者の血液に見られ、病変は形質細胞なしで浸潤できます。引数。
（2）病因
電子顕微鏡下では、アミロイドの95％は均一な結晶フィブリルで構成され、残りの5％は五角形の中空の「揚げドーナツ」のような構造です。フィブリルは異なる種類のタンパク質またはポリペプチドであり、直径は約10-15nmで、長さはそうではありません1.約8000 nmで、フィブリルはX線回折で観察され、βプリーツシートに配置された2つのサブユニットで構成されます。これは、コンゴレッドで染色された後のコンフォラーを説明します。偏光子の方向と結晶軸に依存し、「揚げドーナツ」のような構造の化学的および物理的特性は、可溶性アミロイドタンパク質と呼ばれる可溶性循環血漿タンパク質に由来するさまざまなアミロイド変化で同じです。 （SAP）、肝細胞合成の産物は、アミロイドの足場構造である可能性があります。
アミロイドのすべての種類のタンパク質フィブリルは、それらの可溶性前駆体に由来します。組織に沈着すると、生理学的条件下で不溶性になり、プロテアーゼによって加水分解されません。形態は一貫していますが、15種類のアミロイドフィブリルが解明されています。化学構造、全身性、および局所アミロイドーシスのほとんどは、3つの前駆体タンパク質、すなわち免疫グロブリン軽鎖（AL）、アミロイド関連タンパク質（AAタンパク質）またはトランスサイレチン（サイロキシン輸送体）に由来します。 、トランスサイレチン、TTR、以前はサイロキシン結合プレアルブミン、TBPAと呼ばれていました）、ALは最も重要なものであり、一部の免疫グロブリン軽鎖可変領域（特にラムダ）にはアミロイドーシスの可能性があります元々、タンパク質加水分解後、軽鎖の可変領域は定常領域から分離され、その後、アミロイド線維を形成して組織に沈着します。ALタンパク質の分子量は5,000〜2億5000万で、あまり一般的ではありません。 β2ミクログロブリンの腎透析関連アミロイドーシスの源、ワルドハイマー病および心房アミロイドβタンパク質および心房性ナトリウム利尿ペプチドを有する高齢患者、甲状腺髄様癌、アミロイドーシス、プロカルシトニン、II 膵島アミロイドポリペプチド膵島細胞などの病変。
喉頭気管気管支アミロイドーシスは、単一の結節、複数の結節またはびまん性タイプであり得、単一対多病巣の比率は約2：5であり、アミロイドーシスの一般的な組織学的特徴は細胞外均一好酸球である不規則な塊状またはフレーク状に堆積し、過ヨウ素酸シッフ（PAS）試薬により紫色に染色でき、コンゴ赤に作用し、光学顕微鏡下、偏光子下でオレンジ色に染色されます。それはリンゴの緑または黄色の複屈折です。多くの場合、異なる数のリンパ球と形質細胞浸潤と堆積物の周りの多核巨細胞反応があります。病変のほとんどは粘膜の下にあり、軟骨に到達して血管壁または漿液性粘膜基底膜に侵入します。または、粘膜の周りに巻かれ、脂肪組織の透明なリング、骨または軟骨の化生の約14％、場合によっては骨化異常、二次的気管気管支症の骨化性沈着物（気管気管支症の骨化性沈着物）の形成、病変の粘膜上皮は無傷であり、扁平上皮化生が見られます。
肺結節病変は、主に肺周囲の胸膜下領域に位置し、サイズの異なる灰色の明るい結節を示します。大きなものは直径8 cmであり、肺実質の著しい圧迫を引き起こす可能性があります。小さなものは1 cm未満で、不規則な薄片状浸潤およびマクロファージ応答（貪食性アミロイド）における小塊、小血管壁または肺胞中隔または隣接するアミロイド沈着物、末梢リンパ球、形質細胞および組織細胞の形成（25）石灰化、骨化または軟骨化生は症例の％で見られ、空洞は症例の約5％で形成され、mi粒病変は肺の間質および血管に広く分布しており、小さな結節またはストリップです。血管病変は主に肺に関与します。筋肉血管の筋肉層にも石灰化と骨化が伴う場合があります。肺間質性びまん型（泡中隔型）は、肺の容積が大きく、灰色で、テクスチャーがゴム状であることを示します。病変は主に肺胞中隔にあり、小さいです。静脈の周り、電子顕微鏡下では、アミロイドはコラーゲン線維の蓄積で最も一般的であり、これは肺胞中隔の肥厚および毛細血管閉塞、ならびに軽度の線維組織過形成、肺胞中隔（すなわち肺胞上皮および肺毛細血管）をもたらし得る内皮 基底膜が融合している領域は、それほど関与していません。
防止
肺アミロイドーシスの予防
積極的な治療は、この疾患の原発性疾患を誘発することが最も重要な予防策であるが、近年、結核により複雑化しており、化膿性疾患の患者にとってはまれであり、原発性疾患の予防が有効であることを示している。
合併症
肺アミロイド合併症 合併症
肺感染症、全身障害に続発することがあります。
症状
肺アミロイドーシスの 症状 一般的な 症状チアノーゼ、無気肺の繰り返し、呼吸困難、息切れ、呼吸不全、石灰化
気管支肺アミロイドーシスの臨床症状は、病変の種類と関与する臓器のために多様であり、以下は臓器ごとに説明されています。
1.喉頭アミロイドーシスは、気道における限局性アミロイドーシスの最も一般的な部位であり、約75％を占めると報告されています。喉頭アミロイドーシスは、良性喉頭腫瘍の約1％を占めています。 〜90歳（平均48歳）、男性と女性の比率は1：1、偽声帯が最も一般的に影響を受ける部分であり、声帯と喉頭蓋がしばしば関与し、主な症状はho声であり、出血に関連している可能性があり、致命的な上気道出血を引き起こすことさえあります重度の場合は、吸入呼吸困難、咽喉および他の上気道閉塞症状、喉頭鏡によるびまん性粘膜肥大、不均一または滑らかで硬いポリープ状腫瘤を伴う、下気道アミロイドーシスおよび咽喉の浸潤がありますまれではありませんが、約12％から40％を占めます。時には、涙腺、リンパ節、胃、皮膚アミロイドーシスなどの他の臓器が喉に関与しています。ルイスらは、喉頭アミロイドーシスの22症例を報告し、そのうち7症例が気管アミロイドと組み合わされました。 22例では、免疫組織化学染色により、λ軽鎖が12例、5例、κ軽鎖が陽性、3例のみが陰性であり、咽頭アミロイドーシスのアミロイド原線維は主に軽鎖であった。
2.気管気管支アミロイドーシス気管気管支アミロイドーシスは200例近くで報告されており、発症年齢は16〜76歳（平均53歳）、男性と女性の比率は1：1、基礎疾患のほとんどなし、臨床多発性粘膜下部プラークが最も一般的であり（約85％）、単一腫瘍腫瘍塊が続き、びまん性浸潤型は最も一般的ではなく、病変は一般に気管支壁を超えて広がりません、一般的な症状は呼吸困難または喘鳴です（54％）、気道狭窄による分泌物にしばしば咳（49％）、hemo血（46％）、ho声（24％）などが二次感染し、咳が持続し、咳とがあり、発熱、肺が生じることがありますdryおよび白血球の乾燥および湿潤部が増加し、気管支閉塞により肺の葉または無気肺が生じる可能性があり、患者は活動後の息切れ、呼吸困難、肺容量減少の徴候および局所呼吸音の減少、血管壁のアミロイドーシスを引き起こす可能性があります脆弱性の増加および収縮性の低下、およびこの疾患には凝固メカニズムが伴うことが多いため、hemo血は非常に一般的であり、X検査では閉塞性肺炎、無気肺、気道限局性またはびまん性狭窄、約1/4の患者X線を示すことがあります正常範囲で見られる、高解像度のCT気管支造影 気管のより明確な表示、気管支壁の肥厚および空洞内の顕著な結節、および気管支鏡検査が気道壁に見られることがあります多霧または単一電位のバルジまたは一般的な肥大、狭窄、バルジは滑らかで椎弓根無傷の淡い上皮で覆われ、時には気管支で完全に閉塞され、出血しやすく、20例（多発性またはびまん性の両方）で気管気管支アミロイドーシスで死亡したことが報告されている病変）、死亡の主な原因は出血、感染、呼吸不全、7人の患者が出血で死亡、4人の患者が気管支鏡検査による大量出血で死亡、2人の患者が一次全身検死によって確認されたびまん性病変で死亡した。ボストン大学病院での15年間の観察によると、アミロイドーシスは、診断後7〜12年以内に気管気管支アミロイドーシスの30％が死亡し、近位気道疾患の予後は遠位病変よりも悪く、死亡率は高いです。
一部の学者は気管支アミロイド症の1症例を治療しており、50歳の男性の患者は、4ヶ月の反復治療後に断続的な発熱、咳、咳、and、息切れのため入院しました。音が減少し、血液白血球、血液ガス、免疫グロブリンなどが正常範囲内にあります; acidは抗酸菌について繰り返し検査され、胸部レントゲン写真では肺のわずかな肥厚が示され、右心は三角形の密度が増加し、心臓の影は輪郭が描かれています。ファジィ徴候、中葉の側方陰影、中気管支閉塞の徴候、肺機能検査は軽度の閉塞性換気機能障害を示し、両側気管支鏡検査は両側葉を示し、気管支部分は肥大性変形、目に見えるポリープ状腫脹対象物と凹凸は出血しやすく、右中葉は完全に閉塞し、右下葉と左舌気管支は明らかに狭く、粘膜は充血し、両側の気管支バルジで生検が行われました。気管支アミロイドはコンゴーレッド染色で確認されました。変化、抗生物質治療の症状は緩和され、右中葉は吸収され、部分的に吸収されますが、右下葉の基底部はぼやけて見え、抗生物質と低用量のシクロホスファミドで治療されます。 症状が完全に緩和された後、右下葉の影はほとんど吸収されました。気管支鏡検査では、粘膜肥大が緩和され、色が薄く、ポリープ状の隆起がわずかに平らになり、気管支開口部がまだ狭いことが示されました。診断は右中下葉の気管支アミロイドーシスでした閉塞性肺炎および右中葉無気肺。
3.肺アミロイドーシス肺アミロイドーシスはこれまでに160以上の症例が報告されており、前述のように、肺アミロイドーシスは単一の結節（複数の結節に進化する可能性がある）、多結節、mi粒（融合結節型）または肺間質（肺胞中隔）びまん型では、発症年齢は37〜95歳（平均65歳）です。
単一結節型は47症例、多結節型は56症例で報告されている;男性と女性の比率は1.4から1.5：1、単一結節型の25％と複数結節型の50％のみが症状を示し、主な症状は咳、がない、または活動後のLess、hemo血および息切れが少なく、hemo血はほとんど断続的な少量または中の血液であり、肺機能は一般に損傷を受けておらず、病変は胸部X線またはCT検査でしばしば発見され、胸部レントゲン写真は明確な境界を示していますまたは主に周囲の胸膜下領域にある複数の円形の影は、直径1〜8cmの範囲であり、軽度の小葉形成、石灰化、および空洞形成があり、原発腫瘍または転移腫瘍と区別するのが難しい場合があり、予後は良好です症例報告の生存期間は20年で、単一の結節性（2％）と全身性アミロイドーシスを合併した多発性結節（7％）がほとんどありません。
mi粒結節または癒着結節の32例が報告されており、男性と女性の比率は1：1です。このタイプの約90％は、主に呼吸困難、息切れ、咳、少量の白い粘着性putとhemo血の症状を示します。乾いた声と濡れた声を聞くことができ、肺機能検査は制限換気障害を示すことができ、X線胸部X線写真はびまん性のmi粒または小さな結節の影であり、網状結節でもあり、肺門リンパ節腫脹と関連することがある大（リンパ系アミロイドーシス）、CTフィルムは病変の形状と位置をより明確に示すことができ、臨床診断には特定の困難があり、報告された症例の約半分は死後の剖検診断であり、残りは気管支鏡検査の肺生検または開胸術です肺生検診断、より一般的な肺感染症、この時点でしばしば発熱と呼吸心拍数があり、肺は湿った声に見えるか、元の乾燥した湿った声が大幅に増加し、白血球が上昇する可能性があり、ESRが増加し、約16％全身性アミロイドーシス、病変は慢性進行性であり、予後は結節型よりも悪い。
びまん性肺間質の症例は31例あり、すべての症例に症状、進行性の息切れ、最も頻繁な呼吸困難、他の咳、咳、の血液など、肺感染症の繰り返し、発熱および咳が頻繁に起こる患者がいます化膿性put、2つの肺がクラッキング音、後期チアノーゼおよび低酸素血症を聞くことができることを確認し、肺機能検査はびまん性の減少および制限換気障害、胸部X線徴候およびmi粒結節を区別することも困難であり、しばしば肺水腫に類似し、しばしば肺門縦隔リンパ節腫脹に関連する結節性または網状結節性陰影には、単一または二重の胸水があり、高分解能CTはびまん性肺間質を示唆するのに役立つ網状および薄片状の影に加えて、小葉間中隔肥厚を見ることができます。中葉と下葉は、直径1〜4 mmの明確な境界を持つ小さな結節に散在しています。それらの一部は融合し、中部と下部に石灰化が見られます。肺生検の病理組織学的検査、報告された31症例の64.5％に全身性または心臓アミロイドーシスがあり、疾患が急速に進行し、患者は呼吸不全、二次感染または全身性不全で死亡し、慢性進行性の症例は非常に少ない。生存期間は約3です 5年。
一部の学者は、肺のli粒結節と肺胞中隔の両方を伴う全身性アミロイドーシスを観察しており、74歳の男性患者は3年前に進行性の呼吸困難、咳、咳、食欲不振により入院しました。潰瘍性大腸炎、未治癒の延長、2年前に胸部X線写真で2つの肺のテクスチャとメッシュシャドウの増加、息切れの身体検査、30回/分、低肺息音、湿った声で散らばった下肺、血液生化学が見つかりました胸部レントゲン写真では両肺の網状結節性陰影が散在しており、小さな石灰化の密度が小さく、右側に少量の胸水があり、心臓の陰影が増加していた。胸水には腫瘍細胞は認められなかった。酸素療法、抗感染薬、コルチコステロイド、免疫抑制剤は効果がなく、呼吸困難と低酸素血症は次第に悪化した。患者は3ヶ月後に死亡し、剖検時に複数の臓器が見つかった。損失、肺の損傷が最も深刻であり、2つの肺は灰色の結節で覆われており、テクスチャーは硬くて砂状であり、組織学では結節には構造化されていないエオシンが含まれており、中心に石灰化、コンゴレッド染色、偏光があることが示されています。主に肺血管壁に浸潤するアミロイドとして確認された鏡像 間質性肺、胸膜周囲の歯槽中隔にも関与している、心臓、肝臓、脾臓、副腎、コロンと甲状腺は、アミロイドーシスを持っています。
これまでに14例の胸膜アミロイドーシスが報告されており、そのほとんどが全身性アミロイドーシスの症状です。また、胸膜の炎症反応を示す病変もあります。病変には、小血管とリンパ管、アミロイド沈着が含まれます。緻密なコラーゲンの深層と肉芽組織の表層の間では、胸膜の表面がセルライトの滲出液で覆われていることが多く、胸水はほとんどが滲出性です。明らかな再発傾向があり、主に心不全のために少量の胸水が漏れている、診断は一般的な胸膜生検に依存する必要がある、胸腔鏡下ガイド下または開胸胸膜生検が確認され、さらにいくつかの横隔膜アミロイドミオパシーの報告がある横隔膜のアミロイドーシスは、経仙骨圧の低下、筋力低下、呼吸不全を引き起こす可能性があり、ほとんどが全身性アミロイドーシスの症状の1つです。
上記のアミロイドーシスは合併する可能性があり、呼吸器アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスの一部である可能性があります患者の約20％は他の基礎疾患を有し、最も一般的なのは結核、高ガンマグロブリン血症です、シェーグレン症候群、リウマチおよびその他の結合組織疾患、ネフローゼ症候群、悪性腫瘍および梅毒など、アレルギー性肺胞炎および塵肺症に続発するため、このような二次性アミロイドーシスの臨床症状はしばしば明らかではなく、したがって、胸部X線検査や気管支肺生検、さらには剖検よりも、呼吸器アミロイドーシスの患者を検査して、基礎疾患の治療を遅らせないように基礎疾患の有無を判断する必要があります。
気管支肺アミロイドーシスはまれであり、臨床症状はさまざまであり、複数のシステム、臓器が関与する可能性があり、二次症状はしばしば基礎疾患と混同され、診断または誤診を逃しやすいため、疾患の認識と警戒感を改善し、さまざまな臨床症状に精通していることは非常に重要であり、詳細な病歴と深刻な身体検査は、特に慢性炎症、腫瘍患者、または複数組織などの家族歴のある患者にとって、依然として正しい診断の最初のステップです性骨髄腫患者は、治療中に疲労、運動後の呼吸困難、胸部X線写真で限られた影または拡散影が見られ、感染の兆候はありません。C反応性タンパク質は増加しません。病気を疑って対応する検査を行う必要があります
多くの患者が無症候性、特に肺結節型であることが胸部X線または光ファイバー気管支鏡検査でしばしば見られます。胸部X線写真は、病変の程度を示すことができる肺アミロイドーシスに対する重要な示唆的な効果を持っていますタイプ、気管支鏡検査は、気管気管支樹の形態学的変化を視覚化して生検を行うことができます。肺病変のある患者は、気道損傷があるかどうかを判断するためにこのテストも実行する必要があります。病変と詳細が表示されます。肺機能と血液ガス検査は補助的な役割のみを果たします。ほとんどの患者は正常な結果を示し、アミロイド沈着は形態学的変化であるため、組織病理学的検査はこの疾患の診断のゴールドスタンダードです。喉頭および気管気管支の検体は、陽性率を高めるために複数回採取することができ、びまん性肺病変に対する気管支鏡肺生検（TBLB）に適しています。結節型は、X線または超音波ガイド下での胸部X線生検である場合がありますが、近年、胸腔鏡TVガイド下胸膜および肺生検では、隣接する胸膜を明確に観察できます。 大きな組織標本の場合、損傷と合併症は開胸生検の場合よりも少ないですが、特定の機器と操作スキルが必要であり、コストが高くなります。最も信頼性の高い標本は、開胸生検で取得できます。一般に、上記の検査は実行できません。診断の実施を決定するために、生検の種類に関係なく、出血防止の準備をするために事前に複合出血の問題に注意を払う必要があり、手術は可能な限りソフトで正確です。
気管支肺アミロイドーシスが診断されたら、他の臓器を骨髄生検、腹部皮下脂肪生検、皮膚生検、直腸粘膜生検または腎生検で検査して、全身性アミロイドかどうかを判断する必要があります。変更。
調べる
肺アミロイドーシスの検査
アミロイド線維のタイプは、免疫蛍光法および免疫組織化学法により特定でき、免疫ペルオキシダーゼ染色により、アミロイドおよび形質細胞のラムダ（λ）軽鎖およびカッパ（κ）軽鎖を特定できます。 AL、AAタンパク質およびサイロキシントランスポーターモノクローナル抗体は、ほとんどの患者のタイプを決定でき、過マンガン酸カリウムを使用してコンゴレッド染色を排除し、AAタンパク質（排除可能）とAL（排除不可能）、アミロイド化学抽出を区別することもできますアミノ酸配列決定後、タイプをより正確に決定できます。
X線フィルムは、肺のアミロイドーシスに重要な役割を果たし、病変の範囲と種類を示します。気管支鏡検査は、気管気管支樹の形態学的変化を視覚化し、生検を行うことができます。肺病変の患者もこの検査を行う必要があります。気道損傷があるかどうかを判断するには、肺の高解像度CTおよび気管支鏡検査で病変と詳細を明確に示すことができます。肺機能および血液ガス検査は補助的な役割のみを果たします。形態学的変化のため、組織病理学的検査はこの疾患の診断のゴールドスタンダードです。十分な標本を採取することが組織学的検査の鍵です。喉および気管気管支の標本を複数回採取して陽性率を高めることができます。気管支肺生検（TBLB）はびまん性肺疾患の可能性があり、胸壁肺生検はX線または超音波ガイド下胸壁生検で実施できます。胸膜に隣接する病変を明確に観察し、組織標本をより多く採取し、開肺生検よりも損傷と合併症を少なくすることができますが、特定の機器と操作スキルが必要です そして、最も信頼性の高いを得ることができ、高価な、オープン肺生検標本は、上記のチェックの一般的な目的は、診断時に決定することはできません。
気管支肺アミロイドーシスが診断されたら、他の臓器を骨髄生検、腹部皮下脂肪生検、皮膚生検、直腸粘膜生検または腎生検で検査して、全身性アミロイドかどうかを判断する必要があります。変更。
診断
肺アミロイドーシスの診断と分化
上記のように、この病気の疑われる診断は主に臨床医の親しみやすさと警戒心にあります。アミロイドーシスによって複雑になる可能性のある基礎疾患については、活動後の息切れ、ho声、咳またはhemo血の明らかな誘因はありません。光ファイバー喉頭鏡検査または気管支鏡検査では、気道の斑状肥大または結節性隆起、肺の孤立性結節または網状結節または反復性無気肺を示す胸部レントゲン写真を参照してください。診断を確認するための組織病理学的検査。
喉頭アミロイドーシスは、喉頭、悪性腫瘍、および喉頭神経麻痺と区別する必要があり、どちらもboth声症状を呈しますが、この疾患と特定することは難しくありません。喉頭腫瘍は生検組織病理学、再発喉頭神経によって確認できます麻痺には局所的な粘膜肥大やポリープ状の変化はありません。間接喉頭鏡検査とファイバー喉頭鏡検査は声帯麻痺の片側で見ることができ、閉じることはできません。胸部レントゲン写真は縦隔リンパ節腫脹を示し、主に肺癌のリンパ節転移による喉頭神経圧迫を引き起こします。
気管気管支アミロイドーシスは、気管支結核および腫瘍、結核を伴うことが多い気管支結核、より刺激性の咳、発熱、寝汗および結核の他の症状、気管支鏡検査、粘膜うっ血、壊死または潰瘍形成、および疾患と区別されるべきである粘膜は完全に青白く、完全に異なっています。抗酸菌は刷毛または洗浄液に見られます。気管支がんは急速に進行し、閉塞症状がより早く現れます。粘膜の塊は気管支鏡検査で明らかであり、上皮の損傷、出血、びらんまたはディッシングを伴います。このパターンは、白い苔のような壊死で覆われている場合があり、上記の症状は病気と特定することができ、最終的な診断は組織病理学的検査の結果に依存します。
肺結節性アミロイドーシスは、肺がん、悪性がんまたは転移がん、びまん性のmi粒性または肺胞中隔アミロイドーシスおよび肺間質性線維症、サルコイドーシス、アレルギー性肺胞炎およびその他のびまん性と区別されるべきである間質性疾患およびヘモシデリン沈着、肺胞微小石症およびその他の沈着性疾患が特定されており、標本を積極的に採取し、病理学的検査により診断を確認するために、さまざまな必要な生検法が必要です。
