肺血管炎
はじめに
肺血管炎の紹介 血管炎は、血管壁の炎症性変化が主な病理学的症状である疾患のグループであり、血管炎は血管破壊を引き起こす可能性があるため、壊死性血管炎と呼ばれることもあります。 血管炎は、原発性血管炎または他の疾患に付随するまたは続発性の広範な疾患を伴います;侵入する血管は主に動脈である可能性がありますが、動き、静脈、毛細血管を伴うこともあります。 肺血管炎は、その名前が示すように、肺血管が侵される血管炎を指します。一部の肺血管炎は比較的まれであり、臨床的原因となるはずです十分に注意してください。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：60歳以上の高齢者でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：角膜炎
病原体
肺血管炎の原因
（1）病気の原因
原因は明確ではありません。
（2）病因
肺血管炎の病理学的特徴は、血管壁の炎症反応であり、血管壁の層全体を通ることが多く、血管は病変の中心です。血管周囲組織も関与する可能性がありますが、気管支中心肉芽腫症は例外です。関与する可能性があり、毛細血管炎、フィブリノイド壊死、内膜過形成および血管周囲線維症を伴うことが多い炎症が出現する可能性があるため、肺血管炎は血管の閉塞および閉塞性血管疾患を引き起こす可能性があります。
炎症細胞には、好中球、正常または異常なリンパ球、好酸球、単球、マクロファージ、組織球、形質細胞、多核巨細胞が含まれ、それらの多くは中性などの複数の成分で混合されています。顆粒球が優勢である場合、それは白血球の断片化血管炎によって特徴付けられます;リンパ球が優勢である場合、それは肉芽腫性血管炎の主な症状ですが、異なる血管炎の段階で浸潤する炎症細胞の数も肉芽球性血管炎の急性期後の多数のリンパ球浸潤などの変化がありますが、肉芽腫性血管炎の後期では、炎症細胞はリンパ球ではなく単核細胞、組織細胞、多核巨細胞になります。 。
肺血管炎の臨床病理学的症状は異なる場合がありますが、一般的な免疫病理学があります。最近数十年間、抗好中球細胞質抗体（ANCA）は血管炎の病因に重要な役割を果たしてきました。機能。
ANCAは2つの広範なカテゴリで構成されています。
1. C-ANCA（ANCAの細胞質染色パターン）は、主に好中球、単球、未成熟マクロファージの一次粒子のプロテイナーゼ3（PR3）と組み合わされています。粒子の破壊、PR3の放出は、低電荷のため、間接免疫蛍光染色は、粗い粒子のような細胞質内染色タイプとして現れます。
2. P-ANCA（ANCAの核周辺染色パターン）、主にミエロペルオキシダーゼ（MPO）、エラスターゼ、ラクトフェリンおよびその他の成分などの粒子中のセリンプロテアーゼについて、これらの成分はより正に帯電し、間接的に免疫化されます蛍光染色では、粒子の破裂が解除されるため、負に帯電した核に結合しやすく、核周辺型を示します。P-ANCAの名前はここにあります。PR3に対するC-ANCAは、多くの活発なウェゲナー造粒で発見されました。一部の患者はC-ANCA力価と疾患活動性との間に正の相関があり、一方、チャーグ・ストラウス症候群、顕微鏡を含む全身性壊死性血管炎のMPOに対するP-ANCA下部多発血管炎および特発性および薬物誘発性糸球体腎炎はより一般的であるが、他の成分の非定型P-ANCAは炎症性腸疾患、炎症性肝疾患、結合組織病、慢性などの多くの疾患に見られる感染、HIV感染、関節リウマチは、少数の正常な人でも発生する可能性があり、ANAは間接免疫蛍光染色でP-ANCAのような染色表現型を示すこともあります P-ANCA陽性と誤認されているため、P-ANCAの陽性結果を評価する際には、抗原と臨床症状を分析する必要があり、多くの場合、非定型P-ANCAは慢性炎症反応の存在のみを示します。血管炎の診断は特定されていません。
ANCA抗原の大部分は、宿主防御反応で好中球によって使用される殺菌成分ですが、これらの自己抗原に対する免疫反応とその感染の役割がどのように生成されるかは明確ではありません。実際、細菌感染が繰り返されると血管が発生します。炎症は悪化し、黄色ブドウ球菌の血管炎患者は血管炎の再発を引き起こす可能性があります。コトリモキサゾールは限局性ウェゲナー肉芽腫の治療に有効であり、複数のシステムが関与する患者の再発を緩和できるという証拠があります。
血管炎におけるANCAの病因についていくつかの仮説があります。1つの理論は、IL-1、TGF-β、TNFまたは病原体などのいくつかの炎症誘発因子が好中球を刺激し、細胞質顆粒のいくつかの成分シフトにつながる可能性があるということです。これらのサイトカインはまた、内皮細胞に接着因子を過剰発現させます。ANCAは好中球を誘導して活性酸素フリーラジカルとリソソーム酵素を放出させ、局所内皮細胞の損傷を引き起こします。好中球は、損傷した内皮細胞を通過して血管の周囲に蓄積する可能性があります。他の人は、血管内皮細胞が自身でANCA抗原を発現できると信じています。好中球の血管周囲組織への移動を促進します。
さらに、いくつかの研究は、病原性免疫複合体の形成と沈着も血管炎症の重要な原因であることを示しています。内皮細胞などの他のメカニズムは直接感染し、抗内皮細胞抗体とHLA依存性T細胞媒介内皮細胞があります。細胞損傷は血管炎の病因にも関係しており、内皮細胞の反応タイプ、異なる免疫病理学的メカニズム、および血管特性の違いにより、臨床的に異なる血管炎症候群が引き起こされます。
防止
肺血管炎の予防
免疫抑制剤の長期使用は、肺感染症に注意する必要があります。
合併症
肺血管炎の合併症 合併症の角膜炎
肺血管炎は、複数のシステムと複数の臓器の損傷によって複雑になる可能性があります。
症状
肺血管炎の症状一般的な 症状腹痛無気肺呼吸困難認知症肺間質性線維症血管炎感覚障害肺胞出血
1.症状肺血管炎の全身症状には、発熱、疲労、関節痛、皮膚病変があり、特に全身性血管炎および結合組織病の患者では、肉芽腫性血管炎は呼吸困難および咳、ウェゲナー肉芽腫を引き起こす可能性がありますそして、リンパ腫様肉芽腫、p血、特に肺動脈瘤またはびまん性毛細血管炎の患者では、しばしばhemo血、再発性呼吸困難および喘息の病歴を伴うチャーグストラウス症候群が発生する可能性があります。
2.さまざまな理論
（1）大、中、小血管に影響を与える：
1颞動脈炎：巨細胞性動脈炎としても知られ、その一般的な臨床症状には、頭痛、上腕動脈圧痛、筋肉痛、眼疾患、めまい、認知症、脳血管障害が含まれます; 60歳以上の高齢患者でより一般的、女性でより一般的貧血および赤血球沈降速度では、低用量のコルチコステロイドに効果的です。内膜過形成および弾性層破壊を伴うリンパおよび巨細胞浸潤がradial骨動脈生検で見られ、病変はほとんど跳躍します。動脈炎はしばしばリウマチを伴います。筋肉痛は、発熱、疲労、体重減少、手足の筋力低下および硬直として現れます。また、動脈炎は大動脈や肺動脈などの他の血管にも影響を与える可能性があることも報告されています。血管炎。
2多発性動脈炎：高安病としても知られ、主に大動脈とその枝が関与し、しばしば脈拍を引き起こさないこともあり、時には脈拍がないと呼ばれ、その病理は主にマクロファージ浸潤と肉芽腫形成を特徴とし、影響を受ける血管を引き起こします狭窄、閉塞、動脈瘤の形成、発熱、脈拍なし、肢痛、腹痛、失明、脳血管障害、高血圧、心不全、動脈瘤の破裂など、しばしば白血球、赤血球沈降速度を伴うC反応性タンパク質が上昇し、身体検査中に脈拍または両側腕動脈の脈拍強度がなくなる可能性があります。首や胸と背中で血管雑音が聞こえ、血管造影と血管造影で診断をさらに確認できます。
肺動脈の関与はより一般的であり、最大50％と報告されており、肺高血圧、hemo血、胸痛などの重要な臨床症状に関連している可能性があり、明らかな肺症状、肺生検および血管造影のない患者でも研究が示されています肺動脈が関与しています。
活動期には、コルチコステロイドとシクロホスファミドなどの免疫抑制剤を投与する必要があります。血管狭窄の治療には、動脈狭窄、閉塞、動脈瘤形成が必要です。この国では結核感染の発生率が高いと報告されています。感染の可能性がありますが、抗結核治療はすべての患者に推奨されるわけではありません。
（2）主に中および小血管に影響を与える：
1結節性多発性動脈炎：複数のシステムが関与する全身性疾患主な病理学的症状は、内膜過形成、フィブリノイド壊死、血管閉塞および動脈瘤形成を伴う中小子宮筋好中球浸潤です。影響を受けた組織の虚血性および梗塞、関節筋、肝臓および腸間膜血管、精巣、末梢神経系および腎臓の関与、肺および血管が影響を受けているため、意見のほとんどは結節性であると考えられています。動脈炎が肺に影響することはめったにないため、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群、およびウェゲナー肉芽腫症では肺血管病変の証拠に注意する必要があります。
2チャーグ-ストラウス症候群：アレルギー性肉芽腫性血管炎としても知られ、1951年にチャーグとストラウスによって最初に命名されたため、喘息、好酸球増加症、肉芽腫性血管炎を主な特徴とする名前中年男性が喘息および喘息の症状を呈する可能性が高い全身性疾患。肺、末梢神経、心臓、および皮膚が関与することが多い。腎病変の外国報告はまれであり、病変は軽度である。これまでに北京で11症例が報告されている。地区の病院で病理学によって確認された6例があります。腎臓の関与は珍しくなく、50％以上に達し、腎不全が発生する可能性があります。チャーグ・ストラウス症候群は喘息に加えて咳、hemo血、胸部を有する場合があります。画像検査により、薄片状の浸潤または結節性陰影が示された。チャーグ・ストラウスは急速に進行しなかった。免疫抑制療法と併用した副腎皮質ホルモンが有効であった。北京の病院の患者6人が積極的に治療され、状態が制御された。腎機能は正常に戻り、1年の患者は2年間の薬物削減後に心筋梗塞で死亡しました。
3ウェゲナー肉芽腫：ウェゲナー肉芽腫が最初に報告されたため、その名前、その臨床症状は肉芽腫性血管炎および糸球体腎炎を壊死させる上気道および下気道であるが、目、耳、心臓、皮膚、関節および末梢および中枢も関与する腎臓が関与せずに上気道および下気道のみが関与する場合、神経系はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれ、原因は不明ですが、ウェゲナー肉芽腫症は高ガンマグロブリン血症およびANCA陽性と関連しており、細胞毒性薬に有効です。免疫機構が発症に関与していることを説明する
ウェゲナー肉芽腫はすべての年齢で発生する可能性がありますが、中年の男性ではより一般的です。肺病変は軽度で重度である可能性があります。重度の場合は致命的です。患者の3分の2が胸部X線異常を有することがあります関与し、主に肺浸潤または結節を示し、一部には空洞があり、気管支病変は無気肺を引き起こし、胸膜肥厚および胸水も発生する可能性があり、病理学的生検はしばしば肉芽腫を伴う肺組織壊死として現れる炎症、好中球、リンパ球、形質細胞、好酸球および組織細胞を含む浸潤細胞、血管炎症は血管閉塞および梗塞を引き起こす可能性があります;患者の3分の1が肺毛細血管炎にhemo血を起こすことがあり、さらに一部の患者肺間質性線維症、急性および慢性細気管支炎、閉塞性細気管支炎など。
多数の臨床研究により、ANCA、特にPR3のC-ANCAは、他の血管炎では見られますが、ウェゲナー肉芽腫症の80％以上で発生することが示されています。病気の重症度も減らすことができ、これはウェゲナー肉芽腫症の活動を監視するための重要な指標として使用できます。
細胞毒性薬、特にシクロホスファミドの適用により、ウェゲナー肉芽腫の死亡率は大幅に減少し、シクロホスファミドの投与量は一般に1〜2mg /（kg・d）または2〜4mg /（kg・d）です。 1日おきに1回投与され、少なくとも1年間コルチコステロイドと併用されます。その後徐々に減少する可能性があります。メトトレキサートによって維持できることが報告されています。感染または再発しやすい一部の患者には、化合物を追加できます名目、研究はそれが再発を減らすことができることを示しました。
（3）主に小血管に影響を与える：
1顕微鏡的多発血管炎：顕微鏡的多発血管炎は結節性多発動脈炎から分離された独立した血管炎であり、その臨床症状は主に壊死性細動脈、細静脈および毛細血管の炎症です。主にANCAに関連する腎臓、皮膚および肺、罹患血管内の免疫沈着物の有無、線維性壊死および多形核白血球および単球浸潤、血栓症、腎症状限局性分節性糸球体腎炎の場合、三日月形の形成を伴うことがあります;肺の病変は、壊死性肺毛細血管炎、および免疫グロブリンと補体の沈着が少ないことを特徴としています。
この病気は高齢者で一般的であり、男性はわずかに多く、発症時に疲労、体重減少、発熱、関節痛および他の全身症状を伴い、腎障害が一般的であり、タンパク尿、血尿または細胞キャストとして現れる;多くの患者は急速な進行を示す北京の病院である糸球体腎炎は、顕微鏡下で14例の多発血管炎、8例の腎不全または尿毒症、紫斑または結節を伴う皮膚病変、眼、胃腸および末梢神経を診断した肺に関与し、肺浸潤およびsometimes血、ときに大きなAN血、ANCA陽性のほぼすべての患者、主に抗MPOまたは抗PR3型ANCA、肺病変を有する患者は抗MPO型ANCA陽性になりやすい、治療原理は同じウェゲナー肉芽腫、約60％の5年生存率、およびより頻繁に最初の年では、腎不全と感染症が主な死因です。
2アレルギー性紫斑病：ヘノッホ・シェーンライン紫斑病としても知られ、子供に多く見られ、成人も罹患する可能性があり、主に上気道感染症を伴う白血球破裂血管炎であり、その後に股関節および下肢紫斑病、関節炎、腹痛が続きます顕微鏡的血尿と糸球体腎炎の患者もいます。呼吸器病変は比較的まれです。肺胞出血と肺門周囲のフレーク状浸潤として現れます。血清IgAが上昇する可能性があります。IgA沈着は組織生検免疫蛍光検査でも見られます。
（4）Baisai症候群：Baisai症候群は、大血管と小血管の両方に関与する可能性があり、動脈と静脈の両方に関与する可能性があり、その臨床症状には、再発性口腔疼痛潰瘍と会陰部潰瘍が含まれます。関節痛、結節性紅斑または膿疱性丘疹、下肢静脈血栓性静脈炎および眼ブドウ膜炎は、消化管、心血管系、神経系、腎臓および肺にも影響を与える可能性があり、活動的な患者は鍼治療に対して肯定的な反応を示す場合がありますIgGおよび補体の沈着は、患部で起こる場合があります。
患者の10％が肺の病変を有し、再発性肺炎およびand血として現れ、時には致命的なhemo血が起こる場合があり、hemo血は肺血管炎または気管支破裂による場合があり、または肺動脈瘤破裂または動静脈fによる場合がある結果として、ベーチェット症候群には、目、神経系、消化管、肺の病変などの重要な臓器があり、活性免疫抑制剤で治療する必要があります。疾患活動性hemo血手術は効果的ではなく、再発しやすい、または新しい動脈瘤です。
（5）結合組織病に続発する血管炎：
1全身性エリテマトーデス：主に胸膜炎、胸水として現れる全身性エリテマトーデスの肺病変、無気肺、急性ループス血管炎、びまん性肺間質病変および血管炎など、肺血管炎フィブリノイド壊死を伴う可能性のある白血球フラグメント血管炎ですが、エリテマトーデスの特定の発生率は異なると報告されています。病院のデータは、重度の重度の肺高血圧症または右心不全さえも示しており、そのような患者の予後は不良です。
2種類の関節リウマチ：関節病変に加えて、血管炎も現れることがあり、肺病変は胸膜炎または胸水、肺内結節、間質性肺疾患として現れることが多く、一部の患者は肺血管炎および肺動脈を有することがあります高圧ですが、発生率は低いです。
3全身性硬化症：主な臨床症状は、体幹および四肢の指先硬化および皮膚硬化です。患者はしばしば明らかなレイノー現象と肺間質性肺高血圧症を伴います。小動脈および細動脈の内膜過形成が生じ、求心性線維症が生じることがあります。細動脈狭窄と閉塞ですが、炎症性細胞浸潤とフィブリノイド壊死は一般的ではないため、厳密な意味では、血管炎とは呼ばれず、ホルモンと免疫抑制剤の治療のほとんどは無効です。
4シェーグレン症候群：主に外分泌腺の上皮の関与により引き起こされる自己免疫疾患外国および国内の疫学的データは、シェーグレン症候群はまれな疾患ではないことを示しています。唾液腺の口渇だけでなく、肝胆管上皮を含む腎尿細管アシドーシスの原因となる腎尿細管上皮、膵管上皮、胃腸症状を引き起こす消化管腺上皮、肺を引き起こす肺細気管支上皮にも影響を及ぼします線維症と肺高血圧。
シェーグレン症候群の血管炎および高ガンマグロブリン血症は、肺間質性線維症および肺高血圧症の重要な病原性メカニズムでもあります。治療は、肺間質性病変の初期段階における活性コルチコステロイドおよび免疫抑制剤の治療を強調します。
（6）クリオグロブリン血症：再発性紫斑病、関節痛、腎臓およびその他の内臓が関与し、血清クリオグロブリン含有量の増加およびリウマチ因子陽性がこの疾患の臨床的特徴であり、白血球浸潤性血管炎、血管壁における免疫グロブリンおよび補体沈着は組織学的特徴であり、肺はびまん性間質浸潤によっても浸潤される可能性があり、肺血管系も前述の炎症性変化を示す。
（7）その他の散発性肺血管炎：これらの疾患は主に肺ベースの疾患であり、肺血管炎を伴うこともあります。
1リンパ腫様肉芽腫症：血管中心の肉芽腫症です。肺は例外なく侵害されています。これは1972年にLiebowらによって初めて記述されました。組織形態学は主に上気道および下気道、皮膚、中枢神経系によって特徴付けられます。浸潤細胞は主に破壊的浸潤病変であり、浸潤細胞は主にリンパ芽球、形質細胞、組織球、異常な有糸分裂像を含む非定型大型リンパ球であり、肉芽腫性病変を形成します。
この病気はまれです。1979年に文献で507件の報告がありました。北京の病院は最近3例の病理学的確認を報告しました。発症年齢は7-85歳で、平均年齢は48歳でした。ウェゲナー肉芽腫症とは異なり、胸痛、呼吸困難、咳などの呼吸器症状はより一般的ですが、胸部X線所見もウェゲナー肉芽腫症、胸膜腔に類似した陰影形成と腔形成を伴う複数の結節ですより一般的な液体ですが、肺門リンパ節が浸潤することはめったになく、中枢神経系および末梢神経系は脳梗塞、末梢神経障害などにしばしば関与し、腎臓はめったに関与せず、臨床検査は診断を助けることが困難であることが多く、皮膚病変生検が役立つことがあります診断を決定するのは病理学的検査に依存します。
通常、未治療のリンパ腫様肉芽腫は急速に悪化し、最終的には中枢神経系の病変で死亡します。患者の約半数はシクロホスファミドおよびコルチコステロイド治療により緩和されます。平均生存期間は4年です。血管性中枢性T細胞リンパ腫ですが、良性型がある場合があり、後者は主に多形性リンパ球浸潤の血管炎および肉芽腫の形成、組織壊死はほとんどなく、良好な治療反応、 「リンパ球性血管炎および肉芽腫症」。
2壊死性サルコイドーシス様肉芽腫症：1973年にLiebowが最初に報告した、肺の肉芽腫性病変の組織学的特徴、形態およびサルコイドーシスは類似しているが、肺動脈および静脈の壊死性肉芽を伴う腫瘍血管炎病変、肺門リンパ節腫脹のない患者の約半数、および典型的なサルコイドーシス、この病気は予後良好で、多くの場合自然な軽減がサルコイドーシスのバリアントである可能性があります。
3気管支中枢性肉芽腫症：臨床症状には発熱、疲労、咳、喘息などがあり、好酸球数が増加する可能性があり、胸部X線フィルムは浸潤性または結節性陰影を示し、無気肺も発生する可能性があり、他の全身性血管炎疾患は複数臓器の関与とは異なり、患者の半数はアスペルギルスまたは他の真菌に関連しています。肺は気管支を中心とし、リンパ球と形質細胞が浸潤して小さな気道を破壊し、肉芽腫の形成が基本です。病変近くの組織学的変化、小さな動脈および静脈に違反する可能性があるため、肺血管炎は二次的な病理学的プロセスであり、予後は良好であり、自然に緩和することができ、対症療法のみ、重篤な症状にはコルチコステロイド治療が必要です。
3.白血球フラグメント血管炎、発疹および潰瘍などの関連する徴候および臓器の徴候はより明らかであり、関節変形は関節リウマチ、鼻および上気道潰瘍はウェゲナー肉芽腫症またはリンパ腫様肉芽の可能性を示唆している腫れ、前者はまた、眼osis下垂および角膜炎、ブドウ膜炎、口腔を伴うベーチェット病、会陰部潰瘍およびブドウ膜炎、結節性多発動脈炎およびチャーグ-ストラウス症候群が末梢神経に現れることがある関与しているが、巨細胞性動脈炎には中枢神経系の関与の徴候があり、肺の徴候は病理学的浸潤の程度によって異なる。
調べる
肺血管炎
多くの場合、陽性細胞性貧血、血小板増加、ポリクローナルr-グロブリンの増加、アルブミンレベルの減少、ESRの増加、CRPの増加、および肝酵素の異常があり、これらはすべて急性期反応を示唆しています。
血管造影で示されたもの：不規則な管腔、管腔の狭窄と閉塞、腫瘍様の拡張、心血管疾患の超音波診断、および血管壁の肥厚、狭窄および他の病変の画像診断、画像診断X線トモグラフィーでは、血管壁の肥厚や内腔の狭窄などの病変を見つけることもできますし、イメージングにおける磁気共鳴検査では、血管壁の肥厚や内腔の狭窄などの病変も明らかにできます。
診断
肺血管炎の診断と診断
診断基準
すべての血管炎で、皮膚病変、全身および筋肉の関節症状がいくつか現れ、臨床検査で炎症反応指標の一部が異常です。これらの異常は血管炎を除外するために注意する必要があります。食欲不振、体重減少、疲労など、筋肉および関節の症状には以下が含まれます：リウマチ性多発筋痛症様症状、関節痛または関節炎、筋肉痛および末梢神経障害、臨床検査ではしばしば細胞貧血、血小板増加症、アルブミン陽性レベルの低下、ポリクローナルグロブリンの増加、ESRの増加、CRPの増加、および肝酵素の異常はすべて、炎症の急性期反応を示唆します。血管炎を診断するには、まず、特定の患者と組み合わせたさまざまな血管炎の臨床症状を完全に理解します臨床的、実験室的、組織病理学的または血管造影の異常の診断、およびいくつかの二次性血管炎による鑑別診断への注意。
血管炎の診断には生検または血管造影が必要です。これらの検査は、血管炎の診断を確認するためにできるだけ実行する必要があります。血管炎が診断されたら、長期治療が必要であり、治療の毒性副作用がより多くなります。生検部位と血管造影の感度。ただし、この感度は研究者や研究集団によって異なります。
一般に、生検は症状のある便利な部位で実施する必要があります。筋肉、精巣、神経などの無症候性部位の盲検検出の陽性率は低く、皮膚、筋肉、鼻粘膜、およびartery骨動脈の生検は十分に許容されます。容易に入手できますが、血管炎の皮膚生検の診断に特異的ではありませんが、臨床的、実験室的、放射線学的所見と組み合わせて、しばしば血管炎を診断できます、精巣の関与はまれであり、精巣生検には全身麻酔が必要です、患者患者が神経障害またはEMGと神経伝導速度の異常な測定の臨床症状がある場合、ural腹神経生検を実施することは有用ですが、生検では多くの場合、遠位端に局所感覚障害の後遺症があります。危険ですが、血管炎はそれほど多くありません。限局性セグメント壊死性糸球体腎炎の最も一般的な組織病理学的症状は、肺血管炎の診断のため、経気管支肺生検の陽性率は高くなく、開胸生検でなければなりませんまたは胸腔鏡下肺生検。
血管炎が疑われるが、適切な生検部位がない場合は、血管造影法を実施する必要があります血管炎血管造影法は、通常、部分的な動脈狭窄、時には嚢胞性動脈瘤のような拡張および閉塞を特徴とします。腹部血管造影も異常である可能性があり、腎臓、肝臓、腸間膜血管に異常が発生する可能性があります。血管造影の嚢胞性動脈瘤はより深刻であり、効果的な治療は血管造影の異常を回復できますが、血管造影の特異性はそうではありません高く、多くの血管炎および続発性血管炎は、結節性多発性動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症、チャーグ-ストラウス症候群、関節リウマチおよび全身性エリテマトーデスなどの同様の血管造影異常を引き起こす可能性がありますさらに、炎症およびベーチェット症候群は、左心房粘液腫、細菌性心内膜炎、血栓性血小板減少性紫斑病、腹部結核、動脈解離、腫瘍、膵炎などのその他の疾患によって血管造影を引き起こす可能性があります異常、巨細胞性動脈炎、大動脈炎、バーガー病、その血管造影には特定の特徴があり、血管に影響を与えます 異なる布なし動脈瘤嚢のようなパフォーマンス。
鑑別診断
1.感染性血管炎細菌（連鎖球菌、ブドウ球菌、サルモネラ、エルシン病、マイコバクテリア、シュードモナスなど）、真菌、ケプロイド、ボレリアブルグドルフェリ、およびウイルス感染（A型肝炎、B型肝炎、C型肝炎ウイルス、サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルス、帯状疱疹ウイルス、HIVウイルスなど）同定、感染症によって引き起こされる過敏性血管炎は、主に皮膚病変によって引き起こされます。
2.腫瘍または結合組織病の二次性血管炎患者が血管炎様の症状を呈する場合（特に皮膚病変を伴う場合）、肝脾腫、リンパ節腫脹、細胞減少または異常な末梢血塗抹標本を伴う場合腫瘍に続発する血管炎の除外に注意を払う必要がありますリンパ腫、白血病、細網内皮系はこの症状を起こしやすく、固形腫瘍は比較的まれです。一般的なパフォーマンスは、リウマチ性関節炎、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデスです。特定するために注意を払う必要があります。
