不妊症候群
はじめに
フェルティ症候群の概要 フェルティ症候群は、脾腫を伴う関節リウマチと白血球減少症を特徴とするFelty（1924）によって最初に報告されましたが、これは一般的な関節リウマチとは異なります。 Hanrakar et al。（1932）は、関節リウマチ、脾腫、白血球減少症を主な原因とする疾患に言及しています。 これまで多くの症例が報告されており、その多くはこの症候群が関節リウマチのサブタイプであると考えていますが、近年、この症候群には特徴的な免疫異常があり、徐々に独立した疾患になることが明らかにされています。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.003％-0.007％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：末梢神経炎貧血
病原体
フェルティ症候群の原因
血液学研究（25％）：
（1）顆粒球の寿命の短縮：Bishop（1971）は、顆粒球の半減期が4人の患者で短縮されたことを発見しました。これは好中球減少症の主要な要因と考えられています。
（2）顆粒球産生能の低下：Welch et al（1950）は、白血球減少症が脾臓による骨髄機能の阻害の結果である可能性があることを報告しました。細胞の増殖能力が低下し、Gupta（1975）は、血清および尿中の顆粒球増殖促進因子としてのコロニー刺激因子の減少を報告しています。
（3）顆粒膜細胞は辺縁の甲状腺機能亢進症です：Wincenta et al。 。
免疫学研究（35％）：
（1）顆粒球の減少を引き起こす血清物質があります：Calabersi（1959）は、この症候群の患者の血清を正常な人に静脈内注射します。その結果、一時的な顆粒球の低下が起こり、特定の血清物質が患者の血清に存在する可能性があります。顆粒球の減少を引き起こします。
（2）顆粒球特異的抗体：この症候群の患者の血清抗核抗体の陽性率は75％以上です.Bnannei（1970）は、この症候群の患者では血清抗核抗体が補体結合能を持たず、非臓器特異的抗核と呼ばれることを確認しました。抗体、および後に、疾患の血清中の抗核抗体に加えて、患者の80％から90％に顆粒球特異的抗体があり、補体結合能力があるため、好中球減少症、顆粒球特異的抗体関節リウマチの関節液に見られ、一般に中程度の大きさの循環免疫複合体の成分と考えられています。脾臓摘出後、末梢顆粒球特異的抗核細胞が進行疾患患者の血清に現れることも報告されています。抗体は寛解期間中に消失し、IgG-RFと特定の顆粒球抗核抗体がほぼ同時に出現および消失するという法則により、IgG-IgG-RF中間複合体が形成される場合があります。
（3）抗顆粒球抗体：患者の血清は、間接的な抗ヒトグロブリン消費試験によって決定され、抗顆粒球抗体が見つかりました。この抗体はIgG型免疫グロブリンに属します。
（4）顆粒球に密接に関連するIgGおよび血清顆粒球結合IgG：Logue（1976）は、定量的抗ヒトグロブリン消費試験およびブドウ球菌プロテインA結合試験により、この疾患を有する患者の顆粒球表面または血清を報告しましたIgGのIgGは、コントロールグループと比較して有意に増加し、脾摘後の値は減少しました。これは、抗顆粒球抗体の存在を反映するだけでなく、そのようなIgGが可溶性免疫複合体の構成要素であることも証明しました。
（5）免疫複合体を貪食する顆粒球の能力：Ziff et al（1976）は、超遠心、C1q結合アッセイ、モノクローナル抗体、リウマチ因子を使用して、この疾患を持つ患者の血清を検出し、高い陽性率、補体結合能力を発見しました強い免疫複合体が存在し、そのような免疫複合体は正常なヒト顆粒球に飲み込まれますが、患者の顆粒球にはIgGと補体からなる封入体が含まれており、白血球の貪食能の低下を示しています。
（6）抑制性T細胞媒介メカニズム：Abdou（1978）は、この疾患を有する患者の末梢血、骨髄細胞、または脾臓細胞とともに正常なヒト骨髄細胞が培養され、コロニー形成単位の数が対照群よりも少ないことを指摘しました。抑制は、抑制性T細胞形成の抑制がこの疾患の白血球減少と関連していることを示している可能性があります。
病因
1.病因好中球減少症の病因と病因はまだ解明されていませんいくつかの理論が提案されていますが、いずれもフェルティ症候群の全体像を説明することはできません。脾臓が腫れていないのに、好中球減少症がある可能性があります。脾臓摘出後に白血球が最初に発生します。フォローアップ期間が長いほど、顆粒球再発の頻度が高くなるため、脾臓が最も適応となります。特定の効果、いくつかの研究は、体液性因子がフェルティ症候群の病因に関与していることを示しています。顆粒球は骨髄から動員することができ、フェルティル症候群の患者は尿中テストステロンの減少に反応しません。患者への血漿投入もこの製剤の顆粒球動員をブロックする可能性があります。関連。
最近の研究では、フェルティ症候群の患者の4分の1に異常なリンパ球集団があり、この異常なリンパ球と大きな顆粒T細胞白血病に見られる細胞があることがわかりました。 T細胞受容体ベータおよびガンマ鎖の再配列はないが類似しており、この細胞はナチュラルキラー細胞に類似しているが、この一連の細胞のすべてのマーカーを発現するわけではない。これらの場合、好中球減少症は抗体依存性であり得る性的細胞傷害性または大きな顆粒リンパ球は骨髄を阻害します。
最後に、白血球の異常な分布を忘れないでください。血管顆粒球の約半分が血管内皮に付着します。この限界プールは、フェルティ症候群のほとんどすべてで増加し、場合によっては好中球減少症の主な原因になります。関節滲出液および下肢潰瘍の白血球の増加は、顆粒球の循環にも辺縁プールが存在することを示唆しています。
要約すると、さまざまな要因（抗体、免疫複合体、細胞性免疫など）が単独または組み合わせて好中球減少症の原因となります。
2.病理学的関節は、関節リウマチ、脾腫（240〜2400g）のさまざまな段階の典型的な症状であり、大きな胚中心を持つ非特異的な変化、脾臓リンパ濾胞、網様細胞および歯髄の過剰増殖細胞、肝臓病変は間質性リンパ球浸潤および線維症です。
防止
フェルティ症候群の予防
1.病気の要因を除去し、軽減または回避し、生活環境を改善し、良い習慣の発達を改善し、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事をします。
2.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、疲労しない、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめます。
3.早期発見、早期診断、早期治療、病気との闘いへの自信を確立し、治療を順守します。
合併症
フェルティル症候群の合併症 合併症末梢神経炎貧血
合併症には、強膜層炎、末梢神経炎、および心膜炎が含まれます。患者の60％が2つ以上の二次感染、組織学的、肝臓病変を有し、ほとんどの患者は軽度から中等度の貧血を起こしますグレン症候群、胸膜炎、末梢神経障害、軽度の肝臓肥大、リンパ節の腫れ、体重減少など
症状
フェルティル症候群の症状一般的な 症状斑点を付けられたリンパ節の腫れ肩関節痛腹水浮腫
この病気の少数の患者では、脾腫と好中球減少症が関節リウマチよりも早い場合があります。関節病変は多くの場合、一般的な関節リウマチよりも深刻です。多くの骨びらんと変形がありますが、軽いものもあります。不活発な滑膜炎、脾臓の大きさは大きく異なり、患者は好中球減少症や関節リウマチなどの典型的なフェルティル症候群の特徴を持っている場合がありますが、脾腫はなく、内因性白血球減少症は中立です細胞の相対的および絶対的な減少、好中球減少の程度は、軽度から完全な消失まで減少する可能性があります。ほとんどの患者は血液ルーチンを頻繁にチェックしないため、疾患の初期段階における好中球減少の割合はめったにわかりませんが、数週間の患者もいます。顆粒球は正常レベルから非常に低いレベルに低下することがあります。白血球数はしばしばかなり変動します。軽度の低下は正常に戻ることができますが、重度の低下はめったに正常に戻りません。感染または他のストレス状態では、白血球は回復できます。上記のトライアドに加えて、正常ではありますがめったに正常ではありませんが、フェルティル症候群には、一般的な関節リウマチよりも固有の特徴があります。 体重減少と全身mal怠感はよくみられ、診断の数ヶ月前に起こります。茶色の色素沈着はこの病気の一般的な症状です。四肢の露出部分でより一般的です。フェルティ症候群の特定の現象ではなく、小血管疾患によって引き起こされる可能性があります。赤血球の沈着と血管外漏出;ふくらはぎ潰瘍の発生率が高く、血管炎が原因である可能性があり、局所生検はフィブリン様壊死と軽度の炎症を伴う動脈炎を示し、血管閉塞、他の血管炎は強膜外層を示す炎症、末梢神経炎および心膜炎。
この病気の患者の約60％は二次感染を複数持っています。感染部位は皮膚と気道でより一般的です。病原菌は主にブドウ球菌、連鎖球菌、グラム陰性菌です。感染症は好中球減少症に関連している可能性があります。しかし、好中球減少の程度は感染の重症度と有意な関係はないため、好中球の機能は感染と戦う数よりも重要であると推測されます。最近の研究は、フェルティル症候群の好中球が異物を貪食することを示しています。活性酸素を放出する能力が低下します。正常なヒト多形核白血球が受精患者の血漿とインキュベートされた後、細胞細菌を殺す機能も低下し、低下の程度は循環中の免疫複合体の含有量と組み合わされます。多形核白血球上のIgGの量は関連しています。
フェルティル症候群は、肝結節の再生増殖、エリテマトーデスおよび他の結合組織疾患ではめったに見られない特徴的な肝病変、組織学的に、肝障害、60％で見られる受精患者、同数の患者は肝機能異常、他の異常な組織像を有する可能性があるが、肝機能は正常である、結節再生、門脈線維症、肝類洞リンパ球を含む組織異常浸潤、クッパー細胞増殖、フェルティル症候群の患者の25％は結節性再生増殖を有し、肝生検は必ずしも結節性組織を達成せず、周囲組織は正常であるため、その診断値は限られている、門脈高血圧、食道静脈瘤および胃腸出血は、肝結節の再生増殖を伴うフェルティル症候群で一般的ですが、これらの患者は通常、中性顆粒を除いて肝硬変とは異なり、腹水および肝機能の悪化はありません。細胞の減少に加えて、循環中のリンパ球を減少させることができますが、明らかではありませんが、単球と好酸球は減少せず、時には好酸球増加、血小板は正常または減少しますが、まれにしか引き起こされません 紅斑は、活動性関節リウマチながら、血小板は赤血球の寿命を短くするために関連している可能性があり、中等度の貧血に軽度で、ほとんどの患者が増加する傾向があり、貧血の脾臓摘出は、これを改善することがあります。
関節のパフォーマンスは、典型的な関節リウマチと有意な差はありません。通常、関節症状が現れてから数ヶ月から数年後に発生します。したがって、患者は40〜50歳以上です。特に、口腔粘膜、副鼻腔炎、気管支炎、小丘疹など、目に見える皮膚病変の他の症状、特に露出部位の皮膚色素沈着、皮膚粘膜ふくらはぎ潰瘍、紫斑、シェーグレン症候群、心膜炎、胸膜炎も発生する可能性があります、末梢神経障害、軽度の肝臓肥大、リンパ節の腫れ、体重減少など。
調べる
フェルディ症候群のチェック
血液系のさまざまな細胞株に変化があります。リウマチ性関節炎で一般的な血清鉄結合の減少に起因する軽度の貧血に加えて、赤血球の寿命の短縮は、血小板のわずかな減少と顕著な好中球減少症によっても特徴付けられます。深刻なケースでは、0.1×109 / L以下になります。
1.骨髄画像は顆粒球成熟障害を示しています。
2.リウマチ因子と抗核抗体の免疫学的検査はしばしば陽性です。
診断
フェルティ症候群の診断と同定
診断基準
フェルティ症候群と混同されやすい病気は何ですか？ 関節リウマチ、脾腫、および好中球減少症の3つの主要な兆候は、他の免疫学的検査と組み合わせて診断を決定しますが、臨床症状、病歴、および身体診察と組み合わせてさらに診断を確立する必要があります。
重要な臨床症状、病歴および身体検査：
1.患者はさまざまな症状を呈する可能性があり、その多くは診断に必要です。多くの場合、患者は通常39°Cを超えるピーク熱の既往歴があり、発熱は毎日または2日ごとにピークになります。発熱はしばしば午後または夕方に発生し、定期的なサイクルを形成します。
2.通常、発熱を伴うのはサケの発疹または斑丘疹の発疹です。通常、まだ発疹は体幹や手足に現れますが、摩擦（ケブナー現象）によってすぐに発生することもあります。定期検査で発見。
3.関節炎と関節痛は膝、手首、足首、肘に影響を与える可能性があります：POSと肩の痛みはAOSDの一般的な症状です。重度の関節炎の場合、関節穿刺に炎症性液が見られます。
4.その他の臨床症状には、咽頭炎、リンパ節腫脹、脾腫、肝腫大および心肺浸潤（心膜炎、胸水または肺梗塞）が含まれます。 ただし、斑点症候群の特定には注意を払う必要があります。斑点症候群には関節症状がなく、特別な免疫学的検査で陽性の所見もありません。
