胃平滑筋肉腫
はじめに
胃平滑筋肉腫の紹介 胃平滑筋肉腫は、胃平滑筋組織に由来する悪性腫瘍であり、胃非上皮性悪性腫瘍で2番目に多い非ホジキンリンパ腫であり、その臨床症状にはX線バリウムミールおよび胃鏡検査が含まれます。特異性の欠如、胃癌、胃平滑筋腫および他の原発性胃腫瘍と混同されやすい、術前診断および鑑別診断はより困難です。 臨床的に、胃平滑筋肉腫は完全に除去するのは容易ではなく、化学療法の効果は良くなく、予後は不良です。 胃平滑筋肉腫は主に胃の筋肉から発生し、まれであり、胃内腫瘍のわずか20％を占めます。性差は小さく、平均年齢は54歳です。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：高齢者に良い 感染モード：非感染性 合併症：上部消化管出血
病原体
胃平滑筋肉腫の原因
（1）病気の原因
胃腸管の他の間質腫瘍と同様に、胃平滑筋肉腫は主に平滑筋組織に由来し、小さな部分は神経起源である可能性があり、その一部は良性胃平滑筋腫から悪性です。
（2）病因
胃平滑筋肉腫のほとんどは、胃の近位1/2、つまり噴門、胃底部に位置し、その後に胃が続き、巨大平滑筋肉腫は時々胃全体に影響を及ぼします。
1.肉腫の大きさはさまざまであり、数ミリメートルから10センチメートル、さらには20センチメートルまでの範囲の単一または複数のものがあります。一般に、直径は約10 cmで結節状または小葉状であり、より小さな平滑筋肉腫が存在します。胃壁では、外観は平滑筋腫の外観に似ています。胃腔内に椎弓根がないように広げることができ、いくつかは椎弓根のようなものにすることができます。表面の胃粘膜には、しばしば潰瘍があり、小さくて表面的で、直径約0.2cmです。 5cm以上まで、より大きな腫瘍はしばしば胃腔から突き出ており、いくつかはダンベル型であり、周囲の臓器や組織に浸潤する可能性があります。腫瘍は結節性であり、空洞または空洞の外側に成長し、カプセルを持っていると一般に考えられています主に平滑筋肉腫の性的または大きな不規則な潰瘍、ホルマリン固定が淡褐色赤、目に見える編組繊維束、壊死、出血および嚢の後、切断面は薄茶色または黄白色性的変化。
腫瘍は球状または半球状で、主に粘膜の下に拡がり、胃壁に垂直に成長します。単発性または多発性で、良性平滑筋腫から悪性のものもあります。胃壁の中央部と上部から胃に発生します。より一般的で、胃底が続きます。
症例の半分は中心部に腫瘍潰瘍があり、血液循環が豊富です。したがって、破裂後に上部消化管出血が起こる傾向があります。腫瘍は胃の周囲の組織に直接浸潤することができます。第二に、肺、リンパ転移は一般的ではありません。
2.組織学的特徴腫瘍細胞は紡錘状であり、正常な平滑筋に類似しており、細胞質、中心核、卵形またはrod状の染色されたプラスミド厚、目に見える核小体が豊富ですが、腫瘍細胞の数は密集しています。明らかな形、核は多形性、核は巨大で密に染色されている、または形状と形状が異なる。核小体が厚く、多核巨細胞が見える。有糸分裂像がより一般的である。腫瘍細胞が束ねられて織られ、腫瘍間質が少ない。ガラス状の変化と粘液変性があり、腫瘍細胞は時々シュワン細胞腫に似た格子状に配置されます。
平滑筋肉腫と良性平滑筋腫の違いは、腫瘍のサイズが良性および悪性であると判断するのが難しいことです。主に細胞の異形性および有糸分裂の数に基づいて組織学的に特定されます。通常、細胞の密度は分裂せずに大きくなります。有糸分裂像の少ない腫瘍は平滑筋腫と呼ばれ、逆に活動性で多能性の腫瘍は平滑筋肉腫と呼ばれます。
マーチンは1960年に胃平滑筋肉腫のサブタイプを発見し、平滑筋芽細胞腫と呼びましたが、1969年に世界保健機関はそれを類表皮平滑筋肉腫と呼ぶことを推奨しました。形状または多角形、平滑筋線維なし、細胞質内の空胞形成、したがって核の周りに半透明のバンドがあり、腫瘍細胞は束または編組の代わりにシート状に集まります。これら2種類の平滑筋悪性腫瘍は組織学だけでなく、その一般的な形態、生物学的挙動、臨床症状および予後は非常に似ています。
Shiuらは、軟部肉腫の形態学的基準に従って、平滑筋肉腫と類表皮平滑筋肉腫を高悪性度と低悪性度の2つのタイプに細分しました（表1）。この病理学的グレードは、患者の予後を正確に反映します。
3.腫瘍の位置に応じて分類を分けることができます。
（1）胃内型（粘膜型）：腫瘍は粘膜の下にあり、胃腔内に成長します。
（2）胃型（漿膜下型）：腫瘍は漿膜下にあり、胃の外側で成長します。
（3）胃壁のタイプ（ダンベル型）：腫瘍は粘膜下組織と漿膜下に同時に成長し、その間に腫瘍組織のつながりがあるダンベル型の腫瘍を形成します。
4.腫瘍の広がり方
（1）血行性転移：胃平滑筋肉腫は主に血液の移動によって引き起こされ、転移部位は肝臓でより多くみられ、肺と脳がそれに続きます。
（2）直接拡散：植え付けて播種することもでき、漿膜下癌組織を隣接する組織や臓器に直接広げることができます。
（3）植え付けと転移：がん細胞が漿膜を突き破った後、腹腔および骨盤内臓器の腹膜に植え付けることができます。
（4）リンパ転移：リンパ転移はあまり一般的ではありません。
防止
胃平滑筋肉腫の予防
胃がんの原因は明確ではないため、特別な予防方法はありません。食事の衛生に加えて、発がん性物質の摂取を避けるか減らすか、ビタミンCが豊富な野菜や果物をより多く食べることができます。綿密なフォローアップ、変化の早期発見、タイムリーな治療。
合併症
胃平滑筋肉腫の合併症 合併症上部消化管出血
症例の半分は腫瘍の中心部に潰瘍があり、血液循環が豊富です。したがって、破裂後に消化管出血が起こる傾向があります。これは下血でより一般的です。少数の患者は、出血量が多いときに嘔吐コーヒーまたは赤い血便を有することがあります。多くの場合、大網および後腹膜を伴う胃の周囲組織への直接浸潤、および肝臓を介したより一般的な血液を介した転移、続いて肺、リンパ転移は一般的ではありません。
症状
胃平滑筋肉腫の 症状 一般的な 症状上部消化管出血、硬腫瘍細胞浸潤、繰り返し出血、腹痛、悪心、腹部不快感、黒い便、ショック、潰瘍
症状は非特異的であり、場所、大きさ、成長速度、潰瘍の有無によって異なります。患者の約半数は上部消化管出血の治療を受け、続いて上部腹部不快感と軽度の痛みが約1 / 3人の患者が上腹部の腫瘤をなめることができます。
胃平滑筋肉腫の主な臨床症状は上腹部不快感、痛み、上部消化管出血、腫瘤であり、胃平滑筋肉腫の患者はさまざまな長さの疾患、症状の時間と範囲、腫瘍成長部位、成長率、タイプ、疾患期間、潰瘍出血などの要因がありますが、初期段階では、腫瘍は体腔外に成長する傾向があり、症状は隠されており、特別な臨床症状はありません。
1.上腹部の不快感が50％以上の患者に腹痛が発生し、多くの場合、出血やしこり、ほとんどが鈍痛、鈍痛またはor熱痛、または腹部不快感が10分から数時間続き、食後の緩和が続く、しばしばパントテン酸、食欲不振、悪心、嘔吐を伴い、時には激しい痛み、腹腔内出血または腫瘍穿孔により引き起こされた管外腫瘤の破裂、急性腹膜炎を引き起こし、急性腹痛および腹膜周辺刺激、腹痛として現れることがありますこれは、隣接する組織の腫れ、引っ張り、圧迫によって引き起こされます。
2.腹部腫瘤のある患者の約半数は体をチェックするか、上腹部と腹部をなめる必要があります。小さいものはクルミのようなものです。古いものは大人の頭よりも大きくなります。エッジははっきりしていて、優しさは明白ではなく、優しさがあるかもしれません。
3.上部消化管出血、胃平滑筋肉腫、胃出血もより一般的で、頻繁に断続的で持続的な少量の出血、主に黒い便、少量の出血がコーヒー様または赤い血便を吐くことがあります。治療の最初の症状としての消化管出血、非常に大きな出血、さらにはショックを伴うほとんどの患者は、出血の主な原因は腫瘍圧迫または中心部梗塞への血液供給不足、壊死、および腫瘍表面潰瘍、長期にわたる出血、明らかな貧血の症状と徴候は容易に誤診されます。
4.発熱、体重減少さらに、他の悪性腫瘍と同様に、不規則な発熱、体重減少、悪液質、および他の症状と徴候があります。
調べる
胃平滑筋肉腫の検査
検査室検査
1.血液ルーチンには、鉄欠乏性貧血などの変化があります。
2.病理組織学的検査疑われる症例については、胃内視鏡検査中に病理学的診断を確認するために定期的な生検を実施する必要があります。したがって、内視鏡生検のみに頼ることは信頼できませんが、腫瘍の上部に腫瘍がある生検を使用する場合、または穴を掘る生検を使用する場合、複数の材料が組織学的診断に役立つことがあります。陽性率は最大53.8％です。腫瘍細胞の有糸分裂率≥4 / 25HPF; 2腫瘍細胞密度が高く、明らかな異型; 3腫瘍直径≥6cm; 4腫瘍細胞が周囲組織に浸潤; 5壊死および嚢胞性変化。
画像検査
胃平滑筋肉腫の診断は、主にX線バリウム血管造影および胃内視鏡検査またはCT検査に依存しています。
1.管腔外タイプおよび管腔内タイプの一般的な形態の胃平滑筋肉腫のX線検査、X線バリウムミールは対応する特性を持っています。
（1）胃内タイプ：
1粘膜の下に円形または半円形の充填欠陥が見え、縁が滑らかで、隣接する粘膜が柔らかい。
2腫瘍の表面の粘膜のしわが消失し、粘膜のしわが腫瘤の近くに達し、腫瘍の端までcreepうことができます。
3腫瘍の基底部が広くなっています。
4個々のケースには、さまざまなサイズの潰瘍があります。
（2）胃のタイプ;
1塊が空洞の外側に成長すると、胃の輪郭が変形して外圧によって変位し、充填欠陥または陰影が形成されます。
2胃の外側に大きな腫瘤があり、影が共存している場合、胃癌には胃外腫瘤がほとんどないため、このタイプを考慮する必要があります。
（3）胃壁のタイプ：腫瘍は同時に空洞に成長し、ダンベル形状で内塊と外塊につながっています。
（4）胃底部の平滑筋肉腫：胃小胞に半弧状の軟部組織塊が見られ、病変が噴門に近い場合でも食道の下端はめったに関与しない。
バリウム血管造影：画像の特徴：胃にきちんとした縁がある丸い充填欠陥充填欠陥の中央に典型的な臍潰瘍が現れることがあります。腫瘍が胃型の場合、胃は圧迫されて変位します。胃粘膜が平らになっているかどうかを観察することに注意を払う必要があり、これは診断に役立ちます（図3、4）。
1胃の軟部組織ブロックまたは充填欠陥：胃気の二重コントラストは、丸い楕円形の軟部組織塊を示し、輪郭は滑らかで、小葉を形成でき、塊が大きくなるほど、ローブがより明確になり、充填剤が適切に充填されます腫瘍がコーパスの小さな曲線または大きな曲線の側にある場合、半曲線の充填欠陥が接線に現れ、輪郭は規則的ではなく、エッジは滑らかではありません。
2胃粘膜の変化とsの形成：腫瘍表面の粘膜は容易に損傷し、腫瘍壊死、液化、脱落、潰瘍、X線バリウム食事のコントラスト、チンキが壊死腔に入り、不規則な境界の影を形成するか、ブルズアイ。
3臓器押し出し変位：管腔外腫瘍体積が大きい場合、胃腔が変形し、周囲の臓器が変位する可能性があります。人工胃腹壁血管造影は、局所胃壁の軟部組織塊と塊の大きさを明確に示すことができます。 、アウトラインおよび範囲。
（2）CT、MRI検査：CT検査は、隣接する組織または臓器の位置、関与範囲、および関与の範囲の特定に役立ちます（図5）。
CT、MRI画像、平滑筋腫の特定は難しく、次の特徴が一般的です：
1軟部組織の質量は通常非常に大きく、胃の片側に限定され、腫瘍表面は滑らかまたは小葉状であり、腫瘍は空洞または空洞の外側に成長するか、同時に空洞内に、通常はダンベルのように外部に突出します。
2まれに、単純スキャンで腫瘍に石灰化が見られることがあります。
3壊死と潰瘍の形成、軟組織のブロックは、低密度領域を参照してください、あなたが胃腔と通信する場合、ガスと造影剤の影を参照して、特異性を参照してください。
4強化されたスキャンほとんどの場合、腫瘍の強化は重要でした。
5腫瘍は周囲の正常な胃壁から明確に分離されています。
6肝転移の可能性は高く、リンパ節転移はまれであるが、肝内転移は「標的心臓徴候」、すなわち低密度病変の中心にわずかな高さが見える場合がある。
2.胃鏡検査では、粘膜下腫瘤の特徴が示されます。腫瘍の表面の粘膜は半透明で、中心部に臍潰瘍が現れることがあります。 、しわが厚く、胃壁さえ硬い。
管腔内型または腔内型は、胃腔内に突出する大きく柔らかい塊として見ることができ、球状、結節状、または小葉状で、滑らかな表面と潰瘍または出血があり、腫瘍の直径は5cm以上です。ひだは腫瘍の周辺の一部に限られています。壁間型では、粘膜の下に複数の小結節が形成され、someの一部が消失し、表面粘膜が半透明になり、びらん、潰瘍または出血を伴うことがあります。
胃内視鏡生検では、腫瘍の大部分が粘膜下にあるため、より高い陽性診断率を得るために粘膜の深部で深部掘削を行う必要がありますが、高齢患者は深部生検後に大出血の発生に注意する必要があります。
3.選択的血管造影平滑筋肉腫は血液が豊富な腫瘍であり、選択的腹腔血管造影は腫瘍血管、腫瘍の染色、血液供給動脈などを検出できます出血期間中、造影剤は潰瘍表面および胃腔に漏れます。侵襲的検査であり、臨床的にあまり適用されないため、外科的アプローチの参照を提供します。
4.大容量胃平滑筋肉腫、B超音波検査、CT検査のためのB超音波検査は診断に役立ちますB超音波検査を伴う平滑筋肉腫のほとんどは、内部の高低エコー域のレベルが異なり、エコーが不均一で、形状が不規則です。エッジは明確ではなく、時には液化、壊死、嚢胞性変化が見られますが、最終的な診断には組織病理学的検査が必要です。
5.内視鏡超音波検査超音波内視鏡超音波周波数は高いため、消化管の内壁に直接接触し、減衰が減少するため、解像度は高く、粘膜下腫瘍および壁外圧迫を識別するための非常に高い診断価値があります。胃粘膜の5層構造を示し、粘膜下病変、管腔外圧迫、腫瘍浸潤の深さを識別できます。壁間タイプと混合タイプの診断価値が高く、臨床医が治療オプション、平滑筋肉腫を選択するのに役立ちます。筋肉層で発生した断層画像は、筋肉層の低エコー画像を示すことが多く、エコーは不均一または均一で、エッジは不規則です。腫瘍のサイズとエコーに応じて判断する必要があります。直径4.0cmを超える腫瘍、不均一エコー、平滑筋腫超音波胃鏡検査は、腫瘍の大きさ、成長パターン、浸潤の深さ、リンパ節転移の重要な基準値を持ち、生検の陽性率を改善し、手術方法と予後を決定するための手がかりを提供します。
6.胃内視鏡下での深部生検のカテーテル探索は、この病気の診断の鍵です;場合によっては、最終診断を下すために帝王切開を必要とする明らかな腹部腫瘤があります。
診断
胃平滑筋肉腫の診断と分化
診断
X線バリウム食事検査により、胃は半円形の充填欠陥であり、縁はきちんとしており、時には臍潰瘍が中心に見えたことが示された;胃のタイプは胃圧を示し、胃粘膜は無傷であり、ひだは平らであり、胃鏡粘膜下腫瘤の特徴を確認し、潰瘍がある場合は、そこから生検を確認する方が簡単です。
良性平滑筋腫とは区別する必要があり、直径3cm以上の腫瘍は悪性であると一般に考えられています。例えば、生検で細胞が多形性であると見られる場合、核分裂は活発であり、悪性とみなされるべきです。
中年および高齢の患者の場合、上腹部の痛みと不快感が長期間続きます。上部消化管出血と腹部腫瘤はこの病気の可能性を考慮する必要があります。さらなる検査が必要です。この病気の臨床症状は多様で非常に非定型です。 、内視鏡検査など、総合的な検討;必要に応じて、診断を支援する開腹術。
1.臨床症状。
2.実験室およびその他の補助検査。
鑑別診断
1.胃底部の平滑筋肉腫と噴門癌の特定：
（1）胃底部の筋皮膚筋組織の胃腔に軟部組織塊があり、噴門がんと同じです。
（2）胃底部の平滑筋肉腫は、噴門の近くでも食道を侵すことはめったになく、噴門がんは食道の下端を含み、これが心臓がんの診断の基礎となります。
2この疾患は、胃平滑筋腫、胃癌、およびその他の胃の非上皮性悪性腫瘍と鑑別する必要があります。後者は病理学的検査により特定できます。前者との特定は表2に示されています。丸い、より完全な粘膜、まれな出血と体重減少、生検、多形細胞なし、巨細胞なし、有糸分裂が少ない、腫瘍が直径3cmを超える場合、潰瘍と出血、体重減少、組織学を伴う多形性、目に見える巨細胞、活発な核分裂について細胞をチェックし、平滑筋肉腫とみなすべきです。
