高リポ蛋白血症I型

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はじめに

高リポタンパク血症I型の概要原発性家族性高リポタンパク血症は、遺伝性リポタンパク代謝障害に起因する症候群を特徴とし、患者の予後は、主に血漿中に上昇した、または血管に沈着したリポタンパクの種類に依存します。高リポタンパク血症I型は、リポタンパク欠乏症、家族性高カリウム血症、およびバーガー・グルツ症候群としても知られています。食物中の脂肪、遺伝性リポプロテイナーゼの欠如に起因する高カイロミクロン血症、内臓および皮膚におけるトリグリセリド沈着の増加したリポタンパク質、非常に低い発生率、常染色体劣性遺伝、主に腹部のけいれんによる小児科で見られます。基礎知識病気の比率：0.001％-0.002％感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：急性膵炎心筋梗塞

病原体

高リポタンパク血症I型の病因

遺伝的要因：

遺伝性リポタンパク質代謝障害、常染色体劣性遺伝によって引き起こされる症候群。

病因

血管内皮細胞リポプロテイナーゼの遺伝的欠乏または特定のアポタンパク質へのトリグリセリドの結合に加えて、外因性の脂肪摂取、カイロミクロン蓄積をもたらす二次カイロミクロン代謝障害、血清レベルの上昇、組織中程度のトリグリセリド沈着。

防止

高リポタンパク血症I型予防

部分日食を修正し、脂肪の大量摂取を制御します。

合併症

高リポタンパク血症I型合併症 合併症急性膵炎心筋梗塞

1.早期発症の冠状動脈性心臓病は家族性高コレステロール血症でより一般的です。発症の平均年齢は男性で45歳、女性で55歳です。最年少の子供は18ヶ月で心筋梗塞を発症し、動脈の他の部分もalsoを発症します。頸動脈アテローム性動脈硬化などのこのような硬化は、頸動脈狭窄を引き起こす可能性があり、身体検査中に頸動脈で血管雑音が聞こえることがあります。

2.重大な高トリグリセリド血症は、急性膵炎を引き起こす可能性があります。

症状

高リポタンパク血症I型の症状一般的な 症状肝脾腫緊張上腹部痛

発疹型黄色腫は最も典型的であり、but部、太もも、腕、背中および顔でより一般的であり、口腔粘膜にも侵入する可能性があり、皮膚病変が融合する可能性があり、他の症状には上腹部痛が含まれ、肝臓および脾臓のカプセルの緊張、肝臓および脾臓によって引き起こされる可能性がある腫脹と膵炎が原因で、眼底検査は網膜脂肪血症、血清トリグリセリド、カイロミクロンの増加、肝リポタンパク質欠乏または減少を示し、apoAは通常よりも低かった。