虹彩角膜内皮症候群
はじめに
虹彩角膜内皮症候群の紹介 虹彩角膜内皮症候群（虹彩角膜内皮症候群、ICE症候群）、1つ以上の目、20歳から50歳でより一般的、男性よりも女性が多く、異常な角膜内皮、進行性虹彩マトリックス萎縮、広範囲の虹彩前癒着、角度閉鎖そして、続発性緑内障の病気のグループ。 基礎知識 病気の割合：0.007％-0.008％ 感受性の高い人：20から50歳の女性でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：水疱性角膜症
病原体
虹彩角膜内皮症候群の病因
（1）病気の原因
虹彩角膜内皮症候群の正確な原因はまだ解明されていません。ICE症候群の患者は、陽性の家族歴、若年または中年の疾患、および組織学的ディック膜の十分な発達を欠いており、この症候群は後天性疾患であることを示唆しています。次の理由が含まれます：ICE症候群患者の内皮細胞層にリンパ球が見つかった後の虹彩マトリックス炎症、血管異常と虚血、角膜内皮増殖性変性、進行性角膜内皮腫瘍疾患、異常な神経堤細胞分化など慢性炎症とウイルスの病因の仮説が提案されていますが、リンパ球は角膜後部多型または遺伝性角膜疾患の内皮細胞層でも発見されています。
（2）病因
家族歴がほとんどなく、角膜組織学に明らかな変化があるが、出生後にも現れるため、遺伝性または先天性の眼疾患ではなく、後天性の眼疾患と考えられています。理論の種類：
1.キャンベル膜理論：ロシャトとモルダーは、虹彩の根が角膜の周辺部に接着し、瞳孔が接着側に移動し、反対側の虹彩側が引き伸ばされて薄くなり、同時に内皮細胞の単一層が存在することを観察しました。虹彩角膜角と病変部の虹彩を覆うガラス膜の組成は、82例の原発性虹彩萎縮の臨床観察と10例の眼球除去標本の組織学的研究に基づいて、基本的な病変を指摘する膜理論を提案しました角膜浮腫を特徴とする角膜内皮の異常、および内皮細胞の単層および組織の弾性後層からなる膜は、開いた虹彩角膜角を横切って広がり、虹彩に向かって延び、膜が収縮するにつれて虹彩の前面を覆う、虹彩の前方癒着につながる、小柱メッシュは膜で覆われ、前房の角度が閉じられ、瞳孔が変形し、象限が周辺虹彩に移動し、象限に対応する虹彩が引っ張られて薄くなり、虹彩が鋭い穴に形成されます。同時に、続発性緑内障が発生します。
2.虚血理論：虹彩への不十分な血液供給は、原発性進行性虹彩萎縮の病因である可能性があります。虹彩は硬化して虚血性であると考える人もいます。また、局所炎症性毒素が虹彩虚血を引き起こし、虹彩が拡大すると考える人もいます。筋肉の部分的虚血は象限の大きな筋肉の萎縮を引き起こし、瞳孔はその対応する象限に向かって変位し、最後に虹彩の周りの前方癒着と膜形成が緑内障につながります。
3.神経堤細胞の理論：神経堤細胞系の間葉組織は角膜内皮と実質に分化します角膜内視鏡顕微鏡下では、幼児と同様に初期のICE症候群内皮細胞が著しく減少します。したがって、元の神経堤細胞の異常な増殖により、さまざまなタイプのICE症候群が引き起こされると推測されます。
4.ウイルス感染理論：角膜内皮細胞層にリンパ球の存在が観察されるため、ICE症候群の患者の血清学的検査ではエプスタイン-バーウイルス感染は確認されませんが、ICE患者の場合、ウイルスによる慢性炎症の可能性があります角膜標本はPCRによって検出され、角膜内皮細胞層に単純ヘルペスウイルスDNAがあることがわかりましたが、正常なヒト角膜や他の慢性角膜症患者の標本にはありませんでした。
上記の理論に加えて、炎症の理論と原発性虹彩欠乏の理論もあります。つまり、病気は目の軽度の炎症によって引き起こされますが、ほとんどの臨床例では、活発な炎症反応がないだけでなく、組織学的検査は支持しません炎症;主要な虹彩欠損の理論は、局所性ジストロフィーや開放型筋肉喪失などの虹彩欠損に関連すると考えられています。
今日の多くの教義では、キャンベルの膜理論が最も高く評価されています。
防止
虹彩角膜内皮症候群の予防
角膜浮腫は、主に高張食塩水、ハイテク眼軟膏などの点眼薬に使用されます。眼圧が高い患者はで治療する必要があり、必要に応じて、アセタゾラミドとマンニトールを使用して眼圧を下げることができます。 この病気はヘルペスウイルス感染に関連している可能性があり、目の健康を維持し、感染を予防する必要があります！手術後に抗生物質とホルモン点眼薬を使用し、必要に応じてゲンタマイシンとデキサメタゾンを結膜下に注入できます。 。 角膜移植の場合、シクロスポリンAは経口投与または点滴注入できます。
合併症
虹彩角膜内皮症候群の合併症 合併症 、水疱性角膜症
大きな水疱性角膜症、虹彩周囲の前方癒着および虹彩萎縮。
症状
虹彩角膜内皮症候群の症状一般的な 症状瞳孔の変形目の痛み霧黄色い小結節が角膜サイズの眼圧を上昇させた...脱水虹
1.全般的なパフォーマンス：ICE症候群は基本的に単眼の関与で、中年の人によく見られ、ほとんどが女性で、男性と女性の比率は1：2〜1：5で、遺伝的素因、まれな家族歴、合併症または合併症はありません中国では、主に白ですが、他の眼疾患も報告されています。病変の重症度が異なり、異なるタイプが示されているため、チャンドラー症候群は3人でより一般的であり、角膜内皮細胞の変性変化が一般的です。3つの違いは主に虹彩の変化です。
ICE症候群には、慢性の進行性の経過があります。初期から進行した段階まで10年以上かかります。早期の視力はぼやけて断続的な虹色の視力に見える場合があります。朝によく見られ、それらのほとんどは角膜の異常と虹彩萎縮から始まります。虹彩の前方癒着が増加し、眼圧が増加します。したがって、視力は、角膜浮腫および緑内障視神経損傷による軽度のヘイズから後期まで、疾患のさまざまな段階でさまざまな程度に影響を受けます。深刻な視覚障害があり、夜間の閉眼睡眠後に角膜浮腫が悪化するため、朝起きたときに視力が悪化します。また、日中に空気に触れると角膜が脱水する可能性があり、多くの場合、目の痛み、頭痛、その他の二次症状を伴います。緑内障の症状は偶然初期の眼科検査で発見され、個人の最初の兆候は虹彩の異常であり、虹彩の瞳孔の変形、ポリポーシスまたは小さな斑点状の小結節結節が特徴でした。
2.タイプIIIの一般的な症状：角膜、虹彩角膜角、虹彩異常を伴う典型的なICE症候群の変化。
（1）角膜病変：角膜内皮の変化はICE症候群の主な特徴であり、チャンドラー症候群はより一般的であり、ほとんどが角膜浮腫を伴い、緑内障の重症度は他の2つのタイプよりも低く、細隙灯検査では中心角膜を見るフックス角膜ジストロフィーと同様に、後部に銀色のような微細な変化がありますが、粒子はより細かく、高倍率の顕微鏡角膜内視鏡または分光顕微鏡下では、角膜内皮細胞の特徴的な変化を見ることができます。さまざまなサイズ、形状、密度、暗い領域のセルで表される拡散異常。セルは明確な六角形の外観を失うため、これらのセルは「ICEセル」と呼ばれ、これらのセルをゆっくりと分散させて覆うことができます。完全な角膜。
（2）虹彩角膜角病変：虹彩の広範囲の末梢前方癒着はICE症候群の別の特徴です。末梢前方癒着はシュワルベ線に達するかそれを超えることができ、小さな円錐形の末梢の前方癒着は最初から広い基部まで徐々に強められます。または、ブリッジの前方癒着は、最終的に前房の全角度に達し、眼圧の上昇を引き起こします。ICE症候群の患者の約半数は、緑内障を発症します。緑内障は、進行性虹彩萎縮およびチャンドラー症候群よりも深刻なコーガンリース症候群で発生します。緑内障の発生は、前部癒着の前角閉鎖の程度に関連していますが、前房角全体が開いている場合の報告もあります。虹彩角膜角の組織病理学的研究は、内皮細胞の単一層と同様の弾性後層を明らかにしています。膜は、開いたコーナー領域と、周囲の前部が形成されているコーナー領域を覆っています。
（3）虹彩病変：虹彩の異常状態、著しい虹彩萎縮を伴う進行性虹彩萎縮および異なる程度の瞳孔シフトと卵巣外反に基づく3種類のICE症候群の異なる症状最も顕著な対側象限は、周辺部の前部癒着に存在します。虹彩の進行性萎縮は、虹彩の拡張と溶解によって形成される虹彩の穴によって特徴付けられます。薄いと穴ができます。
フルオレセイン血管造影研究では、溶けた毛穴に瞳孔の変形や虹彩のby薄化が伴わない場合、非膜形成に起因する末梢の虹彩前癒着に起因する場合、虹彩虚血と関連することが示されています。
3.タイプIIIのさまざまな症状：虹彩病変は、3種類のICE症候群を区別するための基本的なポイントですが、タイプ3には次の特徴があります。
（1）原発性進行性虹彩萎縮：疾患の初期段階では虹彩の虹彩角は正常であり、眼圧は正常です。虹彩の中間部分の後、虹彩マトリックスはプラーク状の萎縮であり、徐々に色素上皮層が形成され、最終的に虹彩の穴と瞳孔を形成します周囲の前方癒着方向は変位し、変形します;同時に、虹彩の前方癒着の牽引力は、しばしば瞳孔領域の色素上皮層の異形成と組み合わされます。虹彩マトリックスが萎縮して薄くなると、細隙灯検査下で虹彩血管を見つけることは困難です。虹彩裂孔の2つの形態が見られます：
1牽引穴：膜の収縮により、伸ばされた虹彩が薄くなり、マトリックスが萎縮して破れ、色素上皮が溶解してスリットを形成します。
2溶解性：穴に明白な色素形成外反または虹彩のthin薄化はありません蛍光虹彩血管造影法は、穴が虚血に起因することを確認します。臨床的に、溶解した穴は牽引穴よりもまれです（図1）。
（2）チャンドラー症候群：角膜内皮ジストロフィーに続発する角膜浮腫、わずかな虹彩萎縮、瞳孔シフト、虹彩の変化、ある程度の虹彩マトリックス萎縮および瞳孔シフトがまだ検出できない場合虹彩色素上皮層は相対的な完全性を維持し、虹彩色素沈着層は外反または軽度の外反のみを示さないため、虹彩萎縮によって引き起こされる虹彩腔はありませんが、眼圧は正常または中程度にのみ上昇する可能性があります、長期角膜浮腫は虹彩角膜鏡検査で困難を引き起こし、原発性開放隅角緑内障と誤診されることもあるため、追跡観察、周辺領域の事前接着は進行せず、疾患の進行は非常に遅い。
臨床的には、原発性虹彩萎縮とチャンドラー症候群の間にも変異があり、虹彩病変はより明白ですが、虹彩は形成されません。
（3）Cogan-Reese症候群：虹彩はさまざまな程度に萎縮する可能性がありますが、病気は、前房の角度を含むびまん性角膜内皮細胞過形成のために、虹彩の表面のびまん性色素性結節およびsを特徴とします。虹彩は末梢前方癒着を形成し、結果として二次的な閉塞隅角緑内障が生じます。瞳孔は末梢前方癒着に移動し、瞳孔縁の瞳孔異形成を伴う場合がありますが、虹彩はめったに見られません。スリットランプは検査されます：初期虹彩表面はまばらです薄黄色の結節、後に暗褐色に変換され、結節を囲む虹彩マトリックスは非常に平らですが、その正常な虹彩構造を失い、ICE症候群のいくつかの症例は、病気の何年も後に虹彩の表面に結節が表示され、2つの虹彩病変がありますタイプ：1つは、高密度の色素性実質組織で構成される小さな島状の隆起などの虹彩表面の結節であり、結節の周辺は虹彩表面で覆われ、内皮層は虹彩角膜角と同様の弾性後層構造を覆う基底膜のような組織は包まれており、他のタイプは虹彩表面の渦状の渦によって特徴付けられ、虹彩陰窩は消失します。 レア。
調べる
虹彩角膜内皮症候群の検査
1.角膜内視鏡表面顕微鏡検査：内皮細胞の数と形態を理解し、他の角膜内皮疾患と区別することができます。
2.コーナーミラーの検査：周辺に接着前の形態があり、コーナーの構造が不明であることがわかります。
3.超微細構造：ICE症候群患者の角膜後部標本の超微細構造研究。後部弾性膜の非ベルト層と後部弾性膜を含む、正常な弾性膜の後ろのコラーゲン組織を異常細胞が覆っていることがわかった。層、異常に密なコラーゲンと緩いコラーゲン、およびコラーゲン構造の他の4つの層、細胞層の超微細構造は非常に異なって複雑であると報告されており、この疾患の角膜内皮細胞応答に関連している可能性があり、一部の細胞は代謝活性と分化特性を示し、細胞には遊走性細胞の性質（糸状仮足および細胞質内アクチンフィラメント）があり、他の細胞は破壊的または壊死性であり、細胞の性質を取り巻く論争は、細胞層が内皮細胞に属するか上部細胞に属するかであり、最近の研究サポート細胞成分には、正常な内皮細胞とICE細胞（上皮細胞）、線維芽細胞様細胞と慢性炎症細胞（リンパ球）の2種類がまだあります。細胞密度では、いくつかの標本が多層細胞として見つかりますが、ほとんどは単層細胞の場合、密度が大幅に低下するか、細胞の剥離が下層の弾性膜コラーゲン組織である虹彩角膜角にさらされます 織りの研究により、異常な細胞の疎な単層と後部弾性膜からなる細胞膜が見つかりました。この膜は、後部角膜の内皮細胞と後部弾性膜のコラーゲン層と連続しています。それは、周辺角膜から下方に延び、虹彩角膜の周囲を覆っています。前部癒着領域または開いた角度の小柱網では、瞳孔の異所性およびブドウ膜外反領域に最もよく位置する虹彩の表面にある同様の細胞膜は、虹彩角膜ケラチノサイト膜の拡張に由来し、虹彩間質組織の周りに結節を形成します。
診断
虹彩角膜内皮症候群の診断と分化
片側進行性の典型的な虹彩破壊、虹彩角膜角のユニークな前方癒着、続発性緑内障および角膜不全の出現によると、疾患の診断は難しくなく、角膜内視鏡表面顕微鏡検査は早期診断および鑑別診断に役立ちます。
鑑別診断
緑内障を伴ういくつかの角膜および虹彩疾患は、さまざまなタイプのICE症候群と混同される可能性があるため、特定する必要があります。
角膜内皮疾患
（1）深部内皮上皮ジストロフィー：角膜内皮の一次栄養失調、ICE症候群に似ていますが、虹彩角膜角と虹彩の変化はなく、ICE症候群と区別できます。そして、その角膜間質浮腫は二次性であり、二重眼疾患であり、家族性の傾向があり、女性でより一般的で、40歳以上、細隙灯検査は角膜後面の角膜表面を見て、ICE症候群に簡単です混乱した組織病理学的検査では、角膜後部の弾性層が肥厚し、新生物が後方に突出していた。角膜浮腫のため、間質層は液体に浸漬され、溶解はプレート状で、ときに液体や細胞の破片ができた。前部弾性層は実質層から分離され、上皮層は浮腫となって大きな泡を形成し、症例の10％〜15％が緑内障と合併します。
（2）後部多形性ジストロフィー（PPMD）：虹彩および虹彩角膜角の関与はICE症候群に非常に類似しており、常染色体優性の両眼疾患であり、小児期によく見られる家族の遺伝的素因がある細隙灯検査では、多形性マップの不透明な体が角膜後の弾性層に集められ、後部の弾性層が厚くなり、厚い帯状のlikeができることが示されています。内皮の代償不全は角膜浮腫を引き起こし、いくつかは虹彩の周りに前方癒着を起こし、瞳孔の変形、瞳孔色素沈着の外反、および続発性緑内障を引き起こすため、チャンドラー症候群に似ていますが、チャンドラー症候群はしばしば単眼で、家族歴はありません疾患と比較して、疾患は比較的急速に進行し、2つの細隙灯検査の間にも明らかな違いがあります。組織病理学的検査：前房の角度は角膜内皮で覆われますが、異所性内皮細胞の形態とチャンドラー合成異なる兆候には上皮細胞の特徴があります。
2.虹彩に溶けた病気
（1）Axenfeld-Rieger症候群：中胚葉形成異常の疾患で、目の虹彩の低形成として現れ、虹彩の広い周辺前方癒着、瞳孔異所性、色素性外反、虹彩萎縮および涙の形成時々、虹彩結節は、通常小児期後期および成人期初期の50％を占める閉塞隅角緑内障と組み合わせて、完全または部分的な無歯顎奇形、上顎形成不全などと組み合わせることができます全身症状は、重要なシュワルベワイヤーループフォワードに加えて、この疾患はコガンリース症候群と同定されるべきであり、後者は単眼性であり、中年女性によくみられ、虹彩色素結節を特徴とする。
（2）無虹彩症：両眼の発生率は常染色体優性遺伝であり、家族歴があり、しばしば小さな眼球、小さな角膜、水晶体欠損、小さな視神経乳頭、脈絡膜欠損、水晶体などの他の先天性異常と組み合わされます。先天性の小さな不透明な体がありますが、精神遅滞、手足および外耳の奇形などの先天性異常、多指（つま先）の変形など、細隙灯検査では虹彩根組織の残存、虹彩角膜鏡検査が時折見られます脊髄に残っている虹彩の根組織、または虹彩の線維柱帯または根組織に残っている異常な中胚葉組織、虹彩のほとんどは虹彩欠乏症のまれな進行性虹彩萎縮と区別される必要がある。
（3）虹彩分離症：高齢者に見られる両眼の発生率は、自然発生的な同側間質層の分割および放出として現れたが、虹彩の穴はなく、時折の角膜浮腫および続発性閉塞隅角緑内障。
（4）水晶体外レンズと瞳孔：両眼に関与する外胚葉性異形成、常染色体劣性遺伝、血婚のより多くの家族歴、小水晶体、水晶体および瞳孔の眼症状変位と変形、瞳孔の緩みや括約筋の萎縮は容易ではなく、単眼の二重視がある場合があり、水晶体の脱臼が続発性緑内障の原因です。
3.虹彩結節およびびまん性色素病変
（1）神経線維腫症（Von Recklinghausen）：神経、シュワン細胞、神経線維、色素細胞の増殖による常染色体優性遺伝病の主に単眼または両眼の神経外胚葉異形成であり、結果として色素膜の肥厚、まぶた、まぶた、ブドウ膜、網膜、角膜、眼pal結膜および眼球結膜などの眼組織は広く影響を受ける可能性があり、細隙灯検査は虹彩表面の色素性結節を見る、その形態はコガン-リース症候群とは異なる虹彩異色症および虹彩血管新生を伴う扁平で、茎を持たない虹彩角膜または虹彩の根が浸潤すると、末梢前方癒着を形成し、続発性緑内障を引き起こす可能性があります。
（2）びまん性虹彩悪性色素腫：臨床的には、虹彩症候群は悪性黒色腫と誤診され、眼球が除去されるため、2つの識別は非常に重要です。瞳孔の変形、末梢癒着、緑内障はほとんどなく、房水から遊離腫瘍細胞が検出され、軽度の虹彩炎と関連している可能性があります。
（3）サルコイド性ブドウ膜炎：サルコイドーシスは病因不明の良性の慢性全身性疾患です。患者の10％から50％に眼の病変があり、虹彩と瞳孔の縁が灰色がかった白色または黄色がかった灰色の結節に散在しています。前部ブドウ膜炎症症状（男性脂肪KP、房水フラッシュ）のほとんどは、小柱網の炎症、滲出液による閉塞、または周辺部の前部癒着の形成により、しばしば網膜、脈絡膜、硝子体の病変と組み合わされます性的緑内障。
