腫瘍随伴性斜視眼クローヌス - ミオクローヌス
はじめに
腫瘍随伴性斜視ミオクローヌス-ミオクローヌス 傍腫瘍性ミオクローヌス（POM）は、視線の方向とは関係のない、乱れた不整脈性の急速に変化する眼球異常症候群であり、多くの場合ミオクローヌスと関連しています。存在します。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：子供と大人でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：神経芽細胞腫
病原体
腫瘍随伴性斜視のミオクローヌス-ミオクローヌスの病因
（1）病気の原因
原因は、全身性または潜在的な腫瘍によって引き起こされる自己免疫反応であることが現在好ましい。
（2）病因
この疾患の病因は現在不明であり、自己免疫機構が役割を果たしています。抗Ri抗体は、乳癌患者の血清および脳脊髄液に存在しますが、疾患におけるこの抗体の役割はあまりありません明らかですが、患者に腫瘍随伴性斜視と小脳性運動失調がある場合、抗Ri抗体の存在は乳がんの可能性を示唆しています。現在、この疾患はコルチコステロイドによく反応するため、コルチコステロイドは中枢神経系に対する抗体媒介自己免疫反応を阻害するか、特定の神経伝達物質を修正および調節する可能性があると推測されています。
この疾患には特定の病理学的変化はなく、眼ミオクローヌスの病巣病変は不明のままです。この疾患の病理学的変化と症状は一貫していません。一部の患者の病理学的症状は明らかではありませんが、ほとんどの患者の病理学的変化は小脳のプルキンエ細胞のびまん性の喪失、下オリーブ核のニューロンの喪失、軽度の炎症反応など、いくつかの病理学的データは、炎症細胞が脳の小血管の周囲に浸潤し、単核細胞浸潤が主な原因であることを示しています。小脳、脳幹、ピアメイトなど
防止
腫瘍随伴性斜視ミオクローヌス-ミオクローヌス予防
早期発見、早期治療。
合併症
腫瘍随伴性斜視ミオクローヌス-ミオクローヌス合併症 合併症の神経芽細胞腫
原発腫瘍の臨床症状があり、小児には神経芽細胞腫が多いことが多く、成人はさまざまな腫瘍と関連している可能性があります。
症状
腫瘍随伴性斜視ミオクローヌス-ミオクローヌス症状一般的な 症状不随意運動小脳性運動失調構音障害めまいミオクローヌス歩行不安定性
腫瘍随伴性斜視ミオクローヌス-ミオクローヌスは、多くの場合ミオクローヌスに関連する、視線の方向とは関係のない、不規則で不整脈のない急速に変化する眼球異常症候群です。
眼のミオクローヌス（ポーランド語由来）は、ポーランド語に由来し、眼球ダンスの意味です。子供と大人の両方で発生します。子供の平均発症年齢は18ヶ月です。女性は男性よりわずかに多く、急性発症がより一般的です。年齢が異なると、この病気はほとんど亜急性で、数週間にわたって進行し、一部の症例は急性発症または進行が遅い場合があります。
病気は亜急性発症であり、臨床症状は不随意、不整脈、高振幅のサッケード運動であり、方向が固定されておらず、まばたき運動を伴い、目が閉じているか寝ているとき、上記の運動がまだ存在します;眼球が眼球を追跡または固定すると、上記の不随意運動が悪化し、多方向性の眼球には大きな不整脈があり、これは非ar意的および非協力的であり、時には小脳症候群および脳幹を伴う広範なミオクローヌスを伴うことがあります。神経芽細胞腫の子供は、POM、低筋緊張および過敏性を発症する可能性があり、斜視のまひは単一の症状として現れる可能性があります。運動失調、構音障害、歩行不安定など、他の症状とともに特別な症状として使用できます。
小児は神経芽細胞腫を患うことが多く、成人はさまざまな腫瘍と関連している場合があります斜視の脳性麻痺の早期発見は、神経芽細胞腫の存在の非常に重要な手がかりです。最も一般的なのは肺がんで、その後に乳がん、子宮頸がん、卵巣がん、リンパ腫、甲状腺がんまたは膀胱がんがあります。成人患者では、症状はしばしば小脳性運動失調、構音障害、ミオクローヌス、めまいと脳実質病変は組み合わせて発生します。
患者の血清および脳脊髄液には抗Yo抗体が存在する可能性があり、また、神経細胞質のタンパク質ではなく、すべての中枢神経系ニューロンの核タンパク質に反応できる抗Ri抗体が存在する可能性があります。それに応じて、抗Ri抗体は、ヒトニューロンおよび核から単離された53〜61 kDaおよび79〜84 kDaの相対分子量を有するタンパク質と特異的に反応しますが、これは抗Hu抗体とは異なります。
抗Ri抗体には特異性があり、非傍新生物性脳性麻痺患者では抗Ri抗体は検出できませんいくつかの腫瘍では抗Ri抗体が検出されず、偽陰性の結果が観察されることがあります。 -Ri抗体の存在は、がんを合併した斜視の眼性麻痺の兆候として使用でき、また腫瘍治療またはコルチコステロイド治療後の患者の臨床症状および血液およびCSFの抗体が原因であるため、予後の指標としても使用できます力価も同時に改善できます。
CTスキャンでは異常な所見は見られないことが多く、MRI検査では脳幹に異常な信号が示されることがあり、CSF検査では軽度の白血球減少症と軽度のタンパク質含量が明らかになります。
原発腫瘍の切除およびコルチコステロイド（ACTH）またはコルチコステロイドの使用は、臨床症状を改善することができます。脳性麻痺またはその他の症状の患者の約半数は消失する可能性があります。自然寛解は報告されていますが、対症療法は利用できます。クロナゼパム（クロドロキセチン）。
調べる
腫瘍随伴性斜視ミオクローヌス-ミオクローヌス検査
1. CSF検査により、軽度の白血球減少症と軽度のタンパク質含量が明らかになりました。
2.抗Yo抗体は血清および脳脊髄液に存在する可能性があり、抗Ri抗体も存在する可能性があり、抗Ri抗体の存在は癌および予後を伴う斜視眼性麻痺の指標として使用される可能性があります。
3. CTスキャンでは、多くの場合、異常な所見はありません。
4. MRI検査により、脳幹に異常な信号が示されることがあります。
診断
腫瘍随伴性斜視のミオクローヌス-ミオクローヌスの診断と分化
主に患者の臨床症状と関連する抗体検査に基づいて、全身検査では癌が発見されなかったため、定期的に見直す必要があり、脳脊髄液および電気生理学的検査は診断に役立ちます、血清またはCSF特異的自己抗体は腫瘍随伴症候群（腫瘍随伴症候群、 PNS）および潜在的な腫瘍特性を示唆します。
神経系の一次疾患の特定に注意してください。
