アリゲーターベイビー症候群
はじめに
ワニ皮膚幼児症候群の紹介 A1ligatorbabysyndrome、別名Carini症候群、Seeligman症候群、層状魚鱗癬症候群、新生児重層表皮剥離症候群、先天性魚鱗癬様紅皮症、collapionbaby待って この状態は、菱形または多角形のトープケラチン鱗状および紅皮症を特徴とする、層状魚鱗癬の特殊なタイプの乳児です。 基礎知識 病気の割合：0.001％（家族歴あり） 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：敗血症
病原体
ワニ皮膚幼児症候群の原因
（1）病気の原因
症状のほとんどは常染色体優性または劣性遺伝性疾患であり、性的遺伝にも関連している可能性があります。
（2）病因
紅皮症は、表皮細胞の分裂速度の著しい増加によって引き起こされ、病気のメカニズムのほとんどは、ケラチノサイトの凝集の生理学的変動または増加によって引き起こされます。特定の哺乳類に類似した表皮層。
防止
ワニ皮膚幼児症候群の予防
遺伝性疾患の予防対策を参照し、遺伝病の相談を重視し、妊娠中の予防的ヘルスケアで良い仕事をしてください。
合併症
ワニ皮膚症候群の合併症 合併症敗血症
まぶたの外反、限られた体位、皮膚感染症または敗血症を伴うことがあり、しばしば乳児の死をもたらします。
症状
ワニ皮膚幼児症候群の 症状 一般的な 症状皮むき、ホタテ、赤い鱗、異常な鱗
ほとんどの病気は未熟児と低出生体重児です。未熟児は在胎28週から37週未満の生児です。低出生体重児は体重1000〜2500 gを指します。出生前に皮膚が冒されます。多くの場合、出産後の死産または早期死亡であるため、典型的な皮膚病変のほとんどは、出生時ではなく出生後に現れます。病気は予後良好であり、乳児は角質の厚い鎧のような鱗を覆うことができます。しばしば奇形と形成不全を伴う。
典型的な皮膚病変の症状は、出生の数時間または数日後に徐々に現れます。全身または皮膚の一部は明るく、暗赤色で厚くなります。ワニ皮や火綿接着剤のようなプラスチックフィルムのような透明なフィルムがあるようです。体が透明なフィルムで覆われているため、徐々に乾燥して大きな破片が落ち、手足が特別な位置に固定されているため、まぶたの外反を伴うことがあり、新しい柔らかい肌が壊れやすい、重度の皮膚剥離感染、さらには発生する敗血症。
子供はまた、層状化した魚鱗癬、異常な魚鱗癬または魚鱗癬様の紅皮症を患っている場合があります。
ファイヤーコットンガムの症例報告：女性、通常出産2日、妊娠37-38週間、体重2700gと推定され、親の近親者の病歴は不明であり、子供の皮膚は茶色がかった黄色で、広範囲が荒れており、エッジコッキングしている不透明なブロック、鼻腔、およびその他の腔は角質の破片で満たされ、目は外反であり、両側耳介はしわになり、顔は緊張し、表情は少なく、上肢は半屈曲し、残りは異常ではありません。
調べる
ワニ皮膚幼児症候群の検査
1.血液検査：同時感染では、末梢血白血球数と好中球数が著しく増加しました。
2.血液検査：重度の感染が発生した場合、肝臓、腎機能検査、血液電解質、血液pHチェックに注意を払う必要があります。
3.病理組織学的検査：顕著な角質化、顆粒、一部の領域の肥厚、表皮の肥厚、表皮の延長、毛包の角化、上大脳血管周囲の慢性炎症浸潤。
臨床ニーズに応じて、必要な補助試験を選択してください。
診断
ワニ皮膚幼児症候群の診断と分化
臨床の典型的な皮膚病変、皮膚生検、および角質層の病理学的に見える角質出血性剥離によれば、診断を下すことができます。
この病気の臨床的特徴によると、他の魚鱗癬の病気と区別するのは簡単です。
1敗血症性紅皮症;
2水疱性病変なしと表皮溶解性角化症を区別するため。
3 ugい、ugいは火綿ゴムの深刻なタイプであり、組織病理学的検査は診断に役立ちます。
