子供の慢性糸球体腎炎

はじめに
病原体
防止
合併症
症状
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診断

はじめに

小児の慢性糸球体腎炎の紹介腎機能障害および/または高血圧および貧血を伴う1年以上の経過を伴う糸球体腎炎は、慢性糸球体腎炎と呼ばれます。国立小児腎疾患研究共同研究グループの推奨によると、疾患の経過は腎不全および/または持続性高血圧の程度が異なる1年以上であり、糸球体腎炎の予後は慢性糸球体腎炎と呼ばれます。慢性腎炎、慢性糸球体腎炎は、臨床症状としてタンパク尿、血尿、浮腫、高血圧を伴う様々な原発性糸球体疾患によって引き起こされる長期疾患（数十年）のグループです。基礎知識病気の割合：0.013％感染しやすい人：子供感染モード：非感染性合併症：高血圧、貧血、腎不全、尿毒症、栄養失調、心不全

病原体

小児の慢性糸球体腎炎の原因

プライマリ（30％）：

急性腎炎によって遅れることがあり、炎症が進行し、最終的に慢性腎炎の段階に入ります。明らかな急性腎炎がなく、症状が隠されている患者もいますが、炎症はゆっくりと進行し、数年後に慢性腎炎になります。

補体活性化は組織の損傷を引き起こします（30％）：

補体の活性化は組織の損傷を引き起こし、古典的な経路とバイパス経路を介して腎炎症性病変に関与する可能性があります。さらに、感染が繰り返されると、身体に固有の免疫不全が生じ、特定のタイプのヒト白血球抗原（HLA）（HLA-A10、A2、Bw35など）は慢性腎炎に関連すると考えられ、さまざまなタイプの慢性腎炎が早期に見られます増殖性糸球体腎炎、限局性糸球体硬化症、膜性腎症などを含む病理学的変化は、慢性腎炎が進行期に進行すると、腎組織がひどく損傷し、「終末腎腎」を形成します。上記のように、慢性腎炎には糸球体疾患のさまざまな病因および病理学的変化が含まれ、発症後の継続的かつ持続的な進行の原因は次のとおりです。 2糸球体の局所的な血行動態の変化、すなわち病変のない残存腎ユニット、糸球体の局所代償性過灌流、高い濾過変化、そして最終的には硬化。 3持続性タンパク尿誘発性糸球体メサンギウム食作用クリアランス機能は長期にわたる過負荷であり、腎尿細管や間質性病変を引き起こす可能性があります。 4同時に、高血圧が糸球体毛細血管に及ぼす影響は、上記の要因の多くが尿毒症の発症までより多くの糸球体硬化症、腎機能障害を引き起こします。

セカンダリ（15％）：

アレルギー性紫斑病、全身性エリテマトーデス、糖尿病などの全身性疾患に続発する可能性があります。

遺伝性（15％）：

遺伝性腎炎、多発性嚢胞腎など

防止

小児の慢性糸球体腎炎の予防

原発性慢性腎炎の根本的な予防は、レンサ球菌感染の予防です。平日は運動を強化する必要があります。呼吸器および皮膚の感染を減らすために、皮膚の清潔さと衛生に注意してください。感染が起こった場合は、時間内に徹底的に治療する必要があります。慢性腎炎を回避するための、アレルギー性紫斑病などの全身性疾患に続発する慢性腎炎の治療のための、慢性腎炎に発展しないように、異常でタイムリーな治療の定期的かつタイムリーな検出。

合併症

小児の慢性糸球体腎炎の合併症 合併症、高血圧、貧血、腎不全、尿毒症、栄養失調、心不全

後に、腎不全、高血圧、貧血、腎不全、尿毒症、心不全などの発症に発展する可能性がありますが、これらは主に腎実質の障害、赤血球産生の低下、栄養失調、貧血、心不全によって引き起こされます。重症度は腎疾患と腎機能障害に正比例し、感染症やその他の合併症を合併するのは簡単です。

症状

小児の慢性糸球体腎炎の症状一般的な 症状食欲不振、糸球体濾過率、夜間尿路、タンパク尿、尿路、尿路、細動脈、糸球体硬化

1.発症と進行

慢性腎炎の臨床的発症と進行は次のとおりです：（1）急性腎炎またはネフローゼ症候群の発症：疾患の長期経過、および最終的に慢性腎炎に入る、（2）潜行性発症：身体検査、スクリーニングで検査可能尿異常または高血圧が発見され、さらなる検査が慢性腎炎と診断されました。（3）非特異的な症状から始まりました：医師が小児の腎不全の程度が異なる場合、when白、疲労、成長遅延などのようなより急性の発症、およびその後の状態の発症は、原発性糸球体病変の性質に密接に関連しており、2番目に、同時感染および高血圧のタイムリーな制御、急性発症の子供などのとられた治療措置に関連しています進行の一部は急速であり、浮腫、高血圧、乏尿および腎機能が悪化し、1〜2年以内に死亡する可能性があります。他の場合では、浮腫は治まりますが、尿は異常に持続し、しばしば感染し、疲労後に繰り返されます。発作、腎機能は、数年または数十年後に慢性腎不全に悪化し続けます。透析や移植がないなどの重大な慢性腎不全があると、数ヶ月から1〜2年以内に死亡することがよくあります。

2.分類

一般的に、一般的なタイプ、腎疾患タイプ、高血圧タイプに分類されます。

（1）通常のタイプ：1一般的なパフォーマンス：pale白、疲労、成長遅延、食欲不振など。 2特定のパフォーマンス：さまざまな程度の浮腫、高血圧、貧血、異常な尿（タンパク尿、血尿、尿細管尿）、夜間頻尿、さまざまな程度の腎機能障害（糸球体濾過率の低下および尿）集中機能が損なわれています。

（2）腎臓病の種類：腎症と呼ばれる大量のタンパク尿が特徴です。

（3）高血圧型：重度の高血圧症の人は高血圧と呼ばれます。

3.病理学による分類

病理学的タイプ別に分類されたさまざまな慢性腎炎の臨床的特徴は次のとおりです。

（1）膜増殖性腎炎：学齢期の子供や青年に多く見られ、男性より女性が多く、病気の発症：1急性腎炎症候群、すなわち、急性発症、血尿、浮腫、高血圧。肉眼的血尿の2回の反復エピソード、これら2回はしばしばエピソードの前駆体として非特異的上気道感染症を使用します。 3ネフローゼ症候群の発症。 4少数の尿ルーチンスクリーニングテストで異常な尿[タンパク尿および/または血尿]が見つかり、その時点で全身症状は明らかではありません。この疾患の臨床的特徴の1つは補体（C3）が低く、低補体腎炎としても知られています。貧血も比較的重く、血漿タンパク質と高脂血症の減少は小さな病変のそれよりも劣り、病気の経過は長くなります。断続的な臨床症状がありますが、ほとんどの患者は慢性腎不全を有し、病気の初期段階で高血圧があります。機能低下の患者は予後が悪く、しばしば従来のコルチコステロイド療法に反応しないことがあり、高血圧性脳症を発症することもあります。また、移植後に移植された腎臓で再発することもあります。しかし、近年、コルチコステロイドが長期間使用されていることが多くの症例で報告されています。免疫抑制剤、抗血小板凝集剤および他の治療と組み合わせたデイトン服）、安定性を緩和または維持するためのかなりの数のケースがあります。

（2）巣状分節性糸球体硬化症：それらのほとんどはネフローゼ症候群から始まり、一部は無症候性タンパク尿であり、1/3から1/2の症例は高血圧、血尿および血清クレアチニンを有する腎疾患の患者は、ほとんどがステロイド抵抗性またはホルモン感受性です。繰り返し再発すると、それらはステロイド抵抗性に変わります。病気の経過は一般に進行性の悪化です。いわゆる悪性小児は、数ヶ月から3年以内に腎不全になります。このような病理学的変化はしばしば虚脱型の変化によって引き起こされ、腎移植後の症例の20％〜30％が移植された腎臓で再発します。

（3）膜性腎症：原発性は小児ではまれであり、ほとんどがネフローゼ症候群として現れ、少数の無症候性タンパク尿、タンパク尿は非選択的であり、しばしば顕微鏡的血尿を伴い、一般に早期に高血圧および腎臓を伴わない不完全な機能、予後は小児よりも成人よりも比較的良好であり、ハビブは5年間69歳の小児患者を追跡し、10％が慢性腎不全に陥りました。

（4）硬化性糸球体腎炎：急性腎炎の病歴の一部であり、その後または治癒しない、または無症候性段階の後、そして再び、発症を隠し、しばしば高血圧および腎機能障害を伴うことがあります上気道感染症は急激に悪化します。

（5）メサンギウム増殖性腎炎：臨床的に、または急性腎炎が未治癒、または血尿および/またはタンパク尿、またはネフローゼ症候群の発症を長引かせた後、疾患の経過は遅れるが、腎機能障害への真の参入は少数であるが、高血圧、腎不全、貧血を伴う腎炎の1年以上の病歴である腎炎の延長のより多くの症状は、臨床診断を下すことができ、腎生検は診断を確認し、病変の重症度を理解し、治療を導くことができます。

調べる

小児の慢性糸球体腎炎の検査

尿検査

（1）一般的な尿検査：異常な尿は慢性腎炎の必需品です。尿量の変化は浮腫と腎機能に関連しています。浮腫中の尿量は減少し、浮腫の尿量はほとんど正常で、腎機能は明らかに低下します。機能障害のある患者はしばしば夜間頻尿と多尿を患っており、尿比重（10〜12時間水なし）は1.020を超えず、尿浸透濃度は550mOsm /（kg・H2O）より低く、尿タンパク質含有量は一般的に1〜3g / dまた、大量のタンパク尿（> 3.5g / d）である可能性があり、尿沈渣に顆粒管タイプが軽度から中程度の血尿で見られることがあります。

（2）その他の尿検査：上記の尿ルーチン検査およびさまざまなクリアランス率検査に加えて、以下の尿検査が診断に役立つ場合があります：1尿C3測定：膜増殖性腎炎および三日月型腎炎の最高陽性率、最大90％以上;局所分節性糸球体硬化症、膜性腎症、メサンギウム増殖性腎炎（IgA腎症を含む）が続き、病変が最小で、陽性率が最も低い限局性腎炎が続きます。 2尿中FDP測定：結果はC3判定、びまん性増殖性腎炎、限局性分節性糸球体硬化症陽性率、限局性分節性腎炎、および小さな病変に類似しています。 3尿ディスク電気泳動：高分子タンパク尿の存在は、メサンギウム増殖性腎炎、メサンギウム糸球体腎炎、および巣状分節性糸球体硬化症でより多く見られます。主な分子タンパク尿は、顕微鏡病変、IgM腎症でより一般的です。、初期メサンギウム増殖性腎炎および膜性腎症。 4尿タンパク質選択性指数：その臨床的意義は、尿ディスク電気泳動、膜増殖性腎炎、限局性糸球体硬化症、IgA腎症、ほとんど非選択性タンパク尿（SPI> 0.2）最小病変、IgM腎症、メサンギウム増殖性腎炎、および膜性腎症の症例の半分以上は、SPI≤0.2です。

2.腎機能検査

糸球体腎炎の腎不全は主にGFRの低下を指します。ほとんどの患者のクレアチニンクリアランス率（Ccr）は治療時にわずかに低下し、正常値の50％を下回らないため、血清クレアチニンと尿素窒素は正常範囲内にあります。 Ccrが50％を下回ると、血清クレアチニンと尿素窒素が増加します。つまり、血清クレアチニンが133μmol/ Lに達すると、Ccrは正常の50％を下回り、尿濃度などの腎尿細管不全が続きます。機能不全とフェノールレッドの排泄率は著しく低下し、フェノールレッドの排泄率は腎尿細管機能を完全に表すことができない腎血漿の量に大きく影響されます。

3. 血液検査慢性腎炎上記の尿ルーチン検査および腎機能検査に加えて、診断および予後診断に役立つその他の検査があります。

（1）末梢血検査：軽度の浮腫の慢性腎炎、軽度の貧血があり、中等度の貧血の患者など、血液の希釈に関連している可能性があり、腎臓のエリスロポエチンの減少に最も関連しており、ネフロン損傷と腎臓を示します機能不全はより深刻で、糸球体腎炎（硬化、萎縮性糸球体腎炎）の終わりに重度の貧血が起こります。患者に明らかな栄養失調がない場合、貧血は主に陽性細胞と陽性色素沈着です。

（2）血清補体の決定：補体前成分（C1q、C2、C4、C3など）の決定により、この疾患メカニズムにおける2つの補体活性化経路を特定できます。一般病院では、総補体CH50またはC3の決定のみを行います。 1975年に報告されたデータは次のように要約されます：1正常な血清補体：最小限の病理学的腎症、限局性および分節性糸球体腎炎、膜性腎症、硬化性糸球体腎炎、アレルギー性血管炎などの全身性疾患、結節性多発動脈炎、ウェグナー肉芽腫、アレルギー性紫斑病、糖尿病性糸球体硬化症、アミロイドーシス、溶血性尿毒症症候群、妊娠腎、血栓性血小板減少性紫斑病およびその他の糸球体病変。 2初期の血清補体の減少：毛細血管内およびメサンギウムの増殖性糸球体腎炎、視神経外増殖性腎炎。 3つの血清補体は減少し続けました：膜増殖性腎炎、ループス膜性腎炎、ループスびまん性増殖性腎炎。

（3）血清α2-マクログロブリンと免疫グロブリンの測定：血清α2-マクログロブリン（α2-マクログロブリン）は腎障害が持続すると増加し、慢性尿毒症、α2-巨人症では正常以下に低下するZhou Xijingら（1986）によると、グロブリンの増加、プラスミノーゲンおよびプラスミンの阻害も凝固亢進状態の原因であり、30人の患者の96.4％が増加したとChen Huipingらは、膜増殖性腎炎、局所部分節性糸球体硬化症とIgA腎症の陽性率は、それぞれ83.9％、66.7％、79％でした。血清免疫グロブリンは、慢性腎炎において診断および鑑別診断の重要性があります。最小限の病理学的腎症および慢性腎炎腎症の血清IgG IgAは減少し、主にIgGが減少しますが、病理学的腎症が最小限の場合、ほとんどの患者は血清IgMが上昇し、一部の慢性腎炎患者は増加したため、Giangiacomoらは、小さな病変でIgGとIgAが減少し、IgMが増加すると考えています細胞の形成は、IgMをIgGおよびIgAに変換しないため、T細胞機能（免疫免疫機能）が不十分であるという見解を裏付けています。さらに、尿からの過剰なIgG損失も血清IgGの減少の原因であり、血清IgGが増加します。そのような異常な高ガンマグロブリン血症等による多発性骨髄腫腎症、ループス腎炎、腎炎、血管炎症候群として見られるほとんどの二次糸球体腎炎、。

（4）血清β2-ミクログロブリンの測定：血清β2-ミクログロブリン（β2-ミクログロブリン）は糸球体濾過率と密接に関連しており、成人の正常値は1〜2.7mg / Lです。ミクログロブリンとクレアチニンは両方とも増加しますが、前者は後者よりも明白であり、感受性が高いため、糸球体腎炎の腎機能障害の早期徴候として使用できると考える人もいます。

（5）凝固因子検査：糸球体疾患にはさまざまな程度の高凝固性があり、その程度は病変の重症度と活動性と平行しており、凝固亢進状態は凝固および線維素溶解プロセス、血漿凝固因子の不均衡です。国内および外国の文献報告によると、慢性腎炎では、白い粘土の部分トロンボプラスチン時間（KPTT）およびプロトロンビン時間（PT）が短縮されました。プロテオゲンの増加とFDP、血小板第VIII因子およびその関連抗原（VIIIRAg）の増加、抗トロンビンIII（ATIII）活性の低下、トロンボキサンB2（TXB2）の増加、および異常なトロンボエラストグラムの増加は、凝固亢進状態の存在を示します。糸球体腎炎の凝固亢進状態の存在は、抗凝固療法の適応症として使用できます。

（6）血中脂質検査：異常な血中脂質を伴うことが多い持続性糸球体疾患、高脂血症は腎臓の損傷とアテローム性動脈硬化を促進する可能性があり、

4. 腎生検腎生検は、病型と病変の重症度を決定します。これは、治療と予後にとって重要です。

5.腎臓B超音波腎臓のサイズと皮質の厚さを理解するために、腎皮質の厚さは1.5cm未満です。CRFは腎臓のサイズよりも優れていると判断され、腎臓は萎縮して末期診断をサポートします。

6.その他

従来の心電図、X線、骨および胃鏡検査。