小児紫斑病湿疹症候群
はじめに
小児湿疹の概要湿疹症候群 アルドリッチ症候群（Aldrichsyndrome）は、湿疹・血小板減少症・反復感染症候群、Wiskett-Aldrich症候群、Wiskett症候群、Aldrich症候群、Aldrich-Dees症候群、湿疹・血小板減少性免疫不全症（immunodeficiencywitheczema-血小板減少症）、遺伝性湿疹血小板減少症免疫不全症。 この症候群の特徴は、感染症の繰り返し、血小板減少症による出血症状、湿疹様病変です。 幼児期に、少年にのみ見られます。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肺炎
病原体
小児紫斑湿疹症候群の原因
（1）病気の原因
この病理学的属性および劣性遺伝の家族性疾患は、罹患していない女性によって男性に感染するため、男性の乳児にのみ見られます。
（2）病因
遺伝的欠陥は、多糖またはリポ多糖抗原を認識および治療できないことであり、微生物多糖抗原の刺激には抗体を産生する能力がほとんどないため、子供は繰り返し感染しやすく、体液性免疫異常および細胞性免疫欠損もあります。
血小板にはエネルギー代謝異常があり、その結果、血小板の形態異常、生存と凝集の短縮、骨髄巨核球の数の増加または正常化がみられます。最近、血小板の構造異常と粒子の減少、貯蔵プレートのADPの減少と血小板がさらに証明されています。因子3（PF-3）の放出因子が減少します。
防止
小児湿疹湿疹症候群の予防
1.病気の原因を見つけて取り除きます。
2.摂食とダイエット
（1）母乳育児は湿疹の程度を減らすことができます。 卵、魚、エビなどのタンパク質サプリメントは後で追加する必要があります。通常、赤ちゃんは4ヶ月から徐々に追加され、湿疹のある赤ちゃんは1〜2ヶ月後に追加することが推奨され、追加の速度は遅くなります。 ガス、色素、防腐剤または安定剤、および増量剤を含む加工食品を赤ちゃんに食べさせないために、赤ちゃんの食事はできるだけ新鮮でなければなりません。
（2）特定の食品が消費のため湿疹を持っていることがわかった場合は、これらの食品を再び食べないようにしてください。
（3）牛乳アレルギーの赤ちゃんには、牛乳の代わりに豆乳、山羊乳などを与えることができます。
（4）卵にアレルギーのある赤ちゃんは、卵黄を一人で食べることができます。
（5）人工授乳された赤ちゃんは湿疹になります。湿疹は数分間煮沸してアレルギーを減らすことができます。
（6）ベビーフードは、体内に水分が多くて湿疹が出にくいように、軽食、塩分を少なくする必要があります。
3.衣類
綿の服はぴったりの服に使用できますが、襟はすべて綿でできていることが望ましく、服はゆるくて柔らかいものでなければなりません。 ベッドの寝具は綿であることが好ましく、衣服、枕、寝具などは頻繁に交換し、乾燥した状態に保つ必要があります。 日常生活での過熱と発汗を避けます。 また、赤ちゃんが羽毛、動物の毛、花粉、化学繊維などのアレルゲンとの接触を避けるようにします。 シルク、ウール、化学繊維製品を使用することはお勧めできません。
4.バスとスキンケア
脱脂したアルカリ性トイレタリーの使用を避け、酸性のトイレタリーを選ぶことで、温水での入浴が最適です。 スキンケア製品は、低感度または抗アレルギー製剤のスキンケアを選択します。使用するスキンケア製品に対する皮膚の反応を理解し、アレルギーを時間内に防ぐために、皮膚の感度を測定するのが最善です。
5.環境面
室温は高すぎてはいけません。そうでなければ、湿疹のかゆみが悪化します。 環境内のアレルゲンを最小限に抑え、刺激によって引き起こされるアレルギー反応を減らします。
6.赤ちゃんの便を滑らかに保ち、よく眠ります。
合併症
小児紫斑湿疹症候群の合併症 合併症肺炎
消化管および尿路出血が発生する可能性があります。 皮膚病変は感染症に続発する場合があります。 肺炎、水poなどの繰り返しの細菌およびウイルス感染症;リンパ管ネットワークによって複雑化する可能性のある悪性腫瘍、リンパ腫、網状肉腫、網膜細胞肉腫、悪性ネットなどの悪性病変を有する患者の10％組織球増加症および急性白血病は、しばしば重度の出血、感染、および悪性腫瘍により死亡します。
症状
小児湿疹湿疹症候群症状一般的な 症状皮膚粘膜紫斑病斑状出血反復感染出血傾向胃腸出血角膜炎鼻出血血小板減少好酸球増加
出血傾向
出生後数時間または乳児や幼い子供に紫斑や斑状出血がある場合がありますが、外傷や鼻出血、粘膜出血、消化管、尿路出血の後に出血することがよくあります。病気の最初の症状であるこれらの出血症状は、血小板減少症または機能異常によって引き起こされます。
2.湿疹病変
アトピー性皮膚炎の病変は、生後2〜3か月でしばしば発生し、頭、手足、その他の手足の部分、アトピー性皮膚炎または脂漏性皮膚炎の形、一部の皮膚病変がより出血または出血します。二次感染は、しばしば長い間失敗します。
3.繰り返し感染
子供は、肺炎、中耳炎、ヘルペス性角膜炎、膿皮症、水poなど、細菌やウイルスのさまざまな再発性感染症、感受性の病原性微生物および真菌、ニューモシスティスカリニイに罹患する可能性があります。
4.実験室検査
貧血（主に鉄欠乏、溶血性貧血のある少数の子供、クームス試験陽性）、血小板およびリンパ球の減少、好酸球増加症、ADPおよびコラーゲンの血小板凝集、血小板減少、平均余命短縮、低グリコーゲン含量、ヘキソキナーゼ（HK）の活性低下、γ-グロブリンの増加、IgMの減少、IgAおよびIgEの増加。
DNCB（ジニトロクロロベンゼン）皮膚検査では、陽性反応が遅れることはありません。
調べる
小児紫斑湿疹症候群の検査
免疫学的検査
小児の細胞と体液性免疫の両方に欠陥があり、皮膚遅延アレルギー反応は陰性でした。小児の約90％がジニトロクロロベンゼン（DNCB）の皮膚検査で陰性であり、特定の抗原刺激後、PHA刺激後にリンパ球変換率は低かった。リンパ球の形質転換率は正常で、一般的な血液はIgMおよびIgM属抗体（血液型クラスターレクチンなど）を欠いていますが、多糖類抗原（肺炎球菌膜抗原など）のIgAおよびIgGレベルは正常または上昇しています）身体を刺激した後、抗体は乏しく、タンパク質抗原に対する反応は正常であり、血液中のリンパ球はしばしば減少し、補体含量と食作用は正常であり、血小板減少症は血小板の内部欠陥の急速な破壊によって引き起こされます。 、コラーゲンとアドレナリンは異常な凝集反応を起こします。
2.病理組織検査
小児では、胸腺の小さなリンパ球の数が減り、皮質と髄質の区別が難しくなり、リンパ節の副皮質のリンパ球が次第に弱まり、リンパ小胞が存在します。
臨床的ニーズに応じて、胸部X線、超音波、およびその他の検査を選択します。
診断
紫斑性湿疹症候群の子供の診断と診断
診断
臨床症状および臨床検査、DNCB皮膚検査およびその他のデータ、診断を行うための包括的な分析によると、骨髄検査は診断を助けず、巨核球の数のみが正常または増加します。
鑑別診断
凝固障害によって引き起こされる出血性疾患とは異なり、臨床的特徴と検査結果が特定に役立ちます。
1.遺伝性凝固障害は、一般に単一の凝固因子欠乏症であり、ほとんどが乳児および幼児の出血症状であり、多くは家族歴です。
2.後天性凝固障害はより一般的であり、患者は多くの場合、主に成人期に、臨床的に原発性疾患の症状と徴候を伴う出血に加えて、様々な凝固因子を有します。
