子供の単純な血尿
はじめに
小児の単純な血尿の紹介 尿中の赤血球数が正常を超え、明らかな全身性疾患および尿路疾患およびそれらの症状（浮腫、高血圧、腎機能障害など）がない場合、単純血尿、単純血尿は症候性診断であり、血尿を引き起こす可能性のある様々な疾患に加えて、病因が不明で孤立した血尿（タンパク尿を伴わない）を有する無症状の患者のみが「単純血尿」です。 1979年、中国小児腎研究共同研究グループが作成した腎疾患の分類草案は「無症候性血尿」（無症候性血尿）と呼ばれ、1981年には「単純血尿」に改訂されました。 この名前は、世界のいわゆる「孤立した血尿」に似ています。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血、尿路感染症、尿失禁
病原体
小児単純血尿
（1）病気の原因
血尿の原因は糸球体と非糸球体血尿（尿路出血）に分けることができます。
1.非糸球体血尿尿路出血の多くの原因があり、以下の疾患が一般的です。
（1）尿奇形：腎の一般的な狭窄-尿管接合部、腎滲出液および多嚢胞腎。
（2）尿路腫瘍：最も一般的な小児科は腎芽腫（Wilm腫瘍）で、血尿が起こると腹部の腫瘍のほとんどに触れることができ、尿路腫瘍は画像検査で簡単に検出できます。
（3）高カルシウム尿：原発性高カルシウム尿症は無症候性血尿の1/3から1/5を占め、診断は主に特発性高カルシウム尿症による尿中カルシウムとクレアチニンの比率（mg / dl）に依存します家族の腎臓結石の発生率は非常に高く、最大30％から70％であるため、腎臓結石の家族歴がある人は高カルシウム尿症の可能性を考慮する必要があります。
（4）くるみ割り人形現象：左腎静脈が大動脈と上腸間膜動脈の間の角度を通過し、角度が狭すぎる。血尿またはタンパク尿を引き起こすために圧縮される可能性がある。Itanが提案する診断基準は次のとおりです。 2尿中カルシウムは正常、3尿中赤血球は均一、4腎生検はわずかな変化、5B超およびCTは左腎静脈拡張を参照、6左腎静脈と5cmH2O間の下大静脈圧差、国内で考慮されるB超音波または、診断基準として左腎静脈遠位径のCT検査を近位より3回行いますが、正常な子供の検出率は10％に達し、糸球体疾患の子供の検出率は30％と高く、ほとんどの報告血尿が左尿管に由来するかどうかを確認することは不可能であるため、B-超音波またはCT単独で左腎静脈を診断することは困難です。この疾患の診断のゴールドインデックスは、左腎静脈と下大静脈の圧力差を測定することであると考えられています。超音波検査で左腎静脈の拡張を確認できますが、腎出血の原因は不明であり、他の腎疾患も併発する可能性があるので、他の腎疾患を遅らせないように注意する必要があります。 疾患の診断、（5）腎臓結石：腎および腎安静時結石は、腹痛または腰痛を伴わない血尿のみを有する可能性があります。
（6）スポーツ血尿：激しい運動後に見られ、休息後48時間以内に消失しました。
（7）高シュウ酸尿症：一次または二次の高シュウ酸尿症がまれであっても、血尿に加えて、腎結石、腎石灰化および腎不全である可能性があります。
（8）その他：軽度の腎con傷に加えて、腎血管腫破裂、腎静脈腎および自発的（または腎穿刺）動静脈出血、腎臓の片側からの血尿、および極めて重篤なまれな原因外傷や腎運動、静脈塞栓症も血尿を引き起こす可能性があります上記の血尿の診断は非常に困難であり、重度の血尿のために出血を止めることが難しい場合もあります。
2.急性腎炎および急性腎炎の初期段階の糸球体血尿、強い利尿薬および慢性腎不全を伴う血尿は、糸球体ではない場合があり、腎結石の少数の症例は糸球体血尿として表されるIgA腎症は二相性であり、主に急性腎炎の回復期間、アレルギー性紫斑病腎炎の回復期間、遺伝性腎炎（アルポート症候群）、家族性血尿および孤立性血尿（良性）を含む糸球体長期慢性疾患によって引き起こされます再発性血尿など、最初の2つの診断は、主に過去の急性の病歴と典型的な紫斑性発疹に依存しています。
（1）遺伝性腎炎：血尿、少量のタンパク尿、神経難聴の患者、内眼の病変、家族歴。
（2）家族性血尿：血尿はしばしば呼吸器感染後に起こり、血尿と同じ性質が家族に存在します。
（3）孤立性血尿：遺伝性腎炎と家族性再発性血尿を除外した後の、連続性顕微鏡的断続的糸球体血尿、臨床的に孤立性血尿、または臨床的に分離可能な再発性血尿と診断された後2つのカテゴリー：1つの再発性肉眼的血尿、2つの連続的な顕微鏡的血尿。
（4）目標血管疾患：血尿としてのみ現れます。
（2）病因
病理学的変化は報告ごとに異なります。これは腎生検の適応と検出方法の違いに関連している可能性があります。CublerとHabibは腎組織学の245症例を報告し、65％がIgA腎症でした。例えば、アルポート症候群、びまん性糸球体基底薄化の16人の患者、糸球体の正常または軽度の非特異的変化の32人の患者、ハンガリーS.Turiは17例のメサンギウム過形成の47例を報告し、アルポート症候群14たとえば、限局性過形成の5例、膜性増殖性腎炎の3例、IgA腎症の3例、最小病変および膜性腎症の2例、限局性分節硬化症の1例、上海小児病院の生検結果50例、腸間膜過形成腎炎を伴う27症例（54％）、IgA腎症を伴う7症例（14％）、軽度の病変を伴う7症例（14％）、限局性腎炎を伴う6症例（12％）、およびIgM腎症を伴う3症例（6％）中国では、メサンギウムの増殖性病変では単純血尿がより多くみられます家族性血尿：糸球体病変は糸球体基底膜のthin薄化（<250nm）であるため、この疾患は薄い基底膜腎症と呼ばれることが推奨されます基底膜腎症）、しかし最近では、非家族性血尿および部分遺伝性腎炎の患者の多くの基底膜も著しく薄くなっています。 血管疾患：近年、外国の小児科報告では、無症候性血尿の小児の腎生検病理検査により、一部の症例では糸球体内膜小動脈壁にC3沈着があり、一部ではIgMおよびC4沈着があり、病変は成人の腰痛に似ていることが報告されています-腰痛血尿症候群、糸球体メサンギウム膜は軽度の過形成、限局性硬化症、小さな動脈壁の透明な線維性内膜肥厚などである可能性があり、その病因はまだ不明であり、局所的な凝固活性がある可能性があります血小板活性化の増加、ヘパリントロンビンの凝固時間の延長、および成人の血液中のセロトニンの増加、運動性血尿のメカニズムは膀胱後壁の摩擦または血行動態の変化に関連している可能性があります血尿は、さまざまな病理学的糸球体疾患および一般的な臨床症状を伴う疾患群の総称です。腎生検糸球体病変は、正常、わずかに変化した、メサンギウム増殖性腎炎（限局性、分節性またはびまん性）です。性的に、免疫蛍光は陰性であり、少量の免疫グロブリンおよび/またはC3沈着、IgA腎症およびIgM腎症であり、時には抗基底膜腎症を示す。
防止
小児の単純な血尿予防
現在、効果的な予防方法はありませんが、感染症の予防、過労および激しい運動の回避は血尿を緩和および軽減できます。
合併症
子供の単純な血尿合併症 合併症、貧血、尿路感染症、尿失禁
原因は異なり、明らかな合併症はありませんが、エピソードを繰り返すと、貧血、尿路感染症、尿失禁を引き起こす可能性があります。
症状
小児の単純血尿、一般的な 症状、血尿、腹痛、膿尿、失禁、尿痛、尿タンパク、尿意切迫、頻尿、精索静脈瘤
単純血尿
臨床的には、再発と持続の2つの症状があり、どちらも浮腫、高血圧、腎不全です。
（1）再発：2つのエピソードの間の再発性肉眼的血尿、通常の尿検査または顕微鏡的血尿、血尿の原因は呼吸器感染、重度の身体活動など、主に肉眼的血尿の再発性エピソードの場合、各血尿が持続する時間は一般に2〜5日以下です; 2つのエピソードの間隔は数ヶ月または数年から異なり、通常の尿検査は正常または顕微鏡的血尿です。通常、肉眼的血尿の発症の1〜3日前に感染または激しい運動の病歴があります。少数の血尿の病気の子供は、腹痛または腰痛を伴うことがあります。腎および腎rest安静時結石は、腹痛または腰痛を伴わない血尿のみを示す場合があります。一般的に、X線腹部単純膜およびBモード超音波検査を見つけることができます。
（2）持続性：連続顕微鏡検査下での血尿のほとんどは、身体検査または他の疾患の定期尿検査で発見されます。尿タンパク質は1g /日を超えず、尿中の赤血球数は他の症状や兆候なしに変動します。偶然に発見されたため、病気の発症日と経過を判断することは困難です。
2.病気の特徴
（1）遺伝性腎炎：持続性または再発性の顕微鏡的または肉眼的血尿。血尿の発症は断続的で、微量アルブミン尿を伴います。その後、徐々に連続的な顕微鏡的血尿に変わります。血尿は上気道感染で悪化します。肉眼的血尿、尿タンパク質も増加する可能性があります（通常1g / 24時間以下）、神経性難聴の患者の30％から40％、15％から20％に内部眼病変（白内障、円錐結晶、眼底病変など）、家族慢性腎臓病、難聴、および内眼病があります。
（2）家族性血尿：家族性良性血尿、連続顕微鏡的血尿の臨床症状、断続的肉眼的血尿、呼吸器感染後にしばしば起こる肉眼的血尿、血圧、タンパク尿のない正常な腎機能、診断の主な根拠家族の血尿と同じ性質があります。両親の1人が血尿を持っていますが、これは診断に非常に役立ちます。血尿の検査は家族で複数回、少なくとも3〜4回行う必要があります。
（3）目標血管疾患：成人では臨床的に重度の腰痛の症状はなく、再発性肉眼的血尿、継続的な顕微鏡的血尿を伴う再発性肉眼的血尿を含む血尿としてのみ現れます。
（4）高カルシウム尿症：血尿は高カルシウム尿の最も一般的な症状であり、通常は無症候性の顕微鏡的血尿であるが、数日間であっても、血尿を伴う一部の血尿を伴う肉眼的血尿があるまたは恥骨上部の痛み、血尿の赤血球の形態は非糸球体であり、血尿に加えて、この疾患は尿の痛み、頻尿、切迫感、昼間の尿失禁、遺尿、膿尿および反復尿などのさまざまな尿症状も引き起こす可能性があります道路感染など
（5）くるみ割り人形現象：左腎静脈圧迫症候群（左腎静脈絞syndrome症候群）としても知られる、思春期、体長の増加、椎体の過度の伸長、体型の急激な変化など、腹部を歩く大動脈と上腸間膜動脈によって形成される角度（通常、この角度は45°〜60°）が狭くなり、その間に左腎静脈が圧迫され、左腎出血の重要な結果の1つである血行動態の変化を引き起こします（左腎静脈に導入される精巣静脈または卵巣静脈うっ血および精索静脈瘤もあるかもしれません。血尿の誘発患者の割合は不明ですが、非糸球体血尿の患者31人で報告されています。 （結石、高尿中カルシウム、腫瘍、感染症に加えて）15例がこの病気によって引き起こされます。このタイプの血尿は片側（左）腎出血によって特徴づけられ、尿中赤血球は糸球体ではなく、出血の程度異なる、尿スクリーニングで無症候性血尿のために検出することができますが、明らかな肉眼的血尿に対しても繰り返すことができ、時には運動を原因として、一部は左腰の不快感または腹痛を伴い、腹痛およびしばしば腹ne位を訴えることができます。
調べる
小児単純血尿検査
腎不全、発作間期の正常な尿検査、または顕微鏡的血尿に変化はなく、尿中の赤血球の数は変動する可能性があります。
血尿
それは、尿中の赤血球排泄量が通常よりも多く、顕微鏡下でしか見られないこと、顕微鏡的血尿と呼ばれる赤血球の増加を指します。肉眼では、尿が「水を洗う」色または血液サンプル、または「ヒト血尿」と呼ばれる血塊さえ見ることができます「肉眼的血尿の色は尿のpHに関連しています。中性または弱アルカリ性尿は真っ赤または水で洗われます。酸性尿は茶またはso水に富んでいます。顕微鏡血尿の方法と診断基準は現在まだ統一されていない、一般的な標準は次のとおりです。
（1）遠心分離中の新鮮な尿10 ml、1500 rpmで5分間遠心分離し、沈殿物をスライド上に置き、高倍率で観察すると、赤血球は> 3 / Hpでした。
（2）尿沈渣赤血球数> 8×106 / L、糸球体血尿：赤血球の不均一なサイズ、異なる形態、多型赤血球の形態は出芽、袋状、標的形状、大きな細胞、壊れた赤血球を指し、細胞質の光染色など、著者は、リング型、胞子形状、および穿孔タイプ3（G1型）が糸球体血尿の特徴であると提案しました。臨床的に、多型赤血球が尿中の総赤血球の30％以上を占める場合、または、G1タイプ> 5％、カウント> 8000mlは、糸球体血尿と診断できます。
2.尿中カルシウム
高カルシウム尿症における尿酸の測定は、主に尿中カルシウムの測定に依存します。尿中に排泄されるカルシウムの量は正常を超えます（正常な上限は1日あたり4mg / kg未満です。多くの場合に見られます。血尿のある子供の場合、赤血球の形態が尿である場合非糸球体、高尿中カルシウムの除外の可能性に注意を払う必要があります、この時点で尿スクリーニング検査、つまりランダム尿、尿中カルシウム/尿中クレアチニン（mg / mg）、食事後2時間尿中カルシウムの場合（mg / dl）とクレアチニン（mg / dl）の比が0.2以上（0.8か月未満の乳児では6か月未満、6か月から12か月以上では0.6）は、高尿カルシウムを示唆し、高カルシウム尿、高尿カルシウムを診断できます診断には24時間以上の尿中カルシウム測定が2回以上必要であり、4 mg /（kg・d）以上と診断でき、病歴、臨床検査（血中カルシウム、リン、血中pH、副甲状腺ホルモンなど）も参照する必要があります二次または特発性、高シュウ酸の診断は、尿酸によって決定され、10〜50mg / dで正常。
3.尿タンパク質
微量アルブミン尿では、尿タンパク質の増加は一般に1g / 24時間を超えません。
4.腎生検
糸球体病変のタイプは正常で、わずかに変化した、メサンギウム増殖性腎炎（病巣、分節またはびまん性）、免疫蛍光は陰性、少量の免疫グロブリンおよび/またはC3沈着、IgA腎症およびIgM腎症時折、抗基底膜腎症のパフォーマンス、糸球体血管疾患の子供の腎生検病理学的検査は、C3、IgMおよびC4の沈着を伴う糸球体下大脳細動脈壁に見られ、糸球体メサンギウムは軽度の過形成、焦点硬化、小さな動脈壁の透明な線維性内膜肥厚など、さまざまな画像検査を行って血尿の原因を特定し、一般的なX線腹部単純膜およびBモード超音波で腎および腎静止結石、尿を見つけることができます腫瘍は画像検査により容易に検出され、尿流奇形などの非糸球体血尿は、多くの場合腎滲出および多嚢胞腎に起因する腎尿管接合部狭窄に起因し、Bモード超音波などの画像検査は最も効果的です診断、くるみ割り人形現象：左腎静脈拡張でB超音波およびCTを見ることができます。中国では、左腎静脈遠位径のB超音波またはCT検査が診断基準として近位端の3倍であると考えられていますが、正常な子供の検出率はafter後に検出されます。最大10％、および腎臓 スモールボール病の小児の検出率も30％と高く、ほとんどの報告では血尿が左尿管に由来するかどうかは問われないため、B-超音波またはCT単独で左腎静脈を診断することは困難であり、現在検討されていると考えられています。診断のためのゴールドインデックスは、左腎静脈と下大静脈の圧力差を測定することです。左静脈血管造影は側副静脈の存在を示します。超音波は左腎静脈拡張を確認できますが、腎出血の原因は不明ですが、他の腎臓病この現象は組み合わせることもできるため、軽度の腎renal傷と腎臓の動き、血尿による静脈塞栓症に加えて、診断は他の病気の診断を遅らせないように注意する必要があり、診断は非常に困難であり、血管造影を診断することができます。
診断
小児の単純血尿の診断と診断
診断
単純血尿の診断では、まず血尿を引き起こす可能性のあるすべての種類の疾患を除外する必要があります。無症候性の孤立性血尿（タンパク尿なし）の場合、非糸球体血尿の患者を除き、単純血尿と診断できます。高尿中カルシウム、腫瘍、感染症、結石は、この疾患の可能性を考慮すべきであり、Bモード超音波、血管造影、CT検査により診断でき、腎疾患、血尿、結石の小児および家族歴を詳細に記録する必要がある病歴;再発性の人は、発作、遺伝性腎炎に加えて、神経性難聴、内眼病変、家族が慢性腎疾患、難聴、内眼疾患などを抱えている場合があるため、発作の原因に注意を払う必要があります。糸球体の典型的な病理学的変化、基底膜の層化または緩みは、ネットバスケットのような変化です。この変化は重要な診断的意義があります。家族性血尿の診断の主な理由は、血友病の家族に同じ性質があり、両親の1人が血尿があることです診断の助けは素晴らしいです、血尿の家族が少なくとも3〜4回繰り返されるべきであることを確認してください、1回の尿検査では病気を除外するのに十分ではありません。
鑑別診断
小児の単純血尿を診断する際には、以下の疾患を特定する必要があります。
1.IgA腎症
IgA腎症は、糸球体メサンギウム領域への顕著なIgA沈着を特徴とする糸球体疾患であり、小児のほとんどは再発性血尿を呈します。重度の糸球体変形に加えて、尿中赤血球も発作中に存在します。非糸球体、血清IgAが上昇している一部の小児では、診断は腎生検免疫蛍光法に依存します（詳細についてはIgA腎症のセクションをご覧ください）。
2.良性家族性血尿
家族歴があり、臨床的特徴として単純血尿があり、病理学的電子顕微鏡検査は糸球体基底膜（良性家族性血尿のセクションを参照）を示し、これは薄い基底膜疾患としても知られています。
3.アルポート症候群
初期段階では単純な血尿のみが見られますが、家族歴によると、神経学的な高頻度難聴、進行性腎機能障害などの特徴が見分けられます。現在、X連鎖遺伝性、皮膚生検、IV型コラーゲンα鎖の検出が診断に役立ちます。
4.特発性高カルシウム尿症（特発性高カルシウム尿症）
特発性高カルシウム尿症は無症候性血尿の1/3から1/5を占め、小児の単純血尿の重要な原因の1つです。Stapletonが報告した孤立性血尿患者83人のうち23人（27.7％）明らかに高尿中カルシウム疾患の場合、高尿中カルシウム疾患の検出率は場所によって異なります。ムーアは、米国の子供の発生率は2.9％〜6.2％であると報告しました。 （1.7％）;この違いは、地域、民族、年齢、食事、ビタミンDの摂取に関連している可能性があります特発性高カルシウム尿症の診断は、副腎皮質疾患、副甲状腺疾患、尿細管性アシドーシス、スポンジを除外する必要があります特発性高カルシウム尿症の家族の腎臓結石の発生率が非常に高く、最大30％から70％であるため、腎臓およびコルチコステロイドおよび他の二次的な高カルシウム尿症を服用しているので、腎臓結石の家族歴を高く考慮する必要があるカルシウム尿毒症の可能性は、血中カルシウムの増加を伴うかどうかによって2つのカテゴリーに分類されます.1つのタイプは、主にビタミンD中毒、副甲状腺機能亢進症、乳児特発性高カルシウム血症などで見られる血中カルシウムの増加を伴います正常な血中カルシウムと尿中カルシウムの増加は、ファンコニ症候群、腎尿細管酸で見られます 単純な血尿を引き起こす、コルチコステロイド、利尿薬の塗布、または骨疾患、火傷、病因不明の特発性高カルシウム尿症による有毒または続発性で、主に特発性病因によると、この疾患の原因は不明である尿中カルシウム疾患は、2つのタイプに分けることができます：1つは腸管からのカルシウム吸収の増加、2つ目は腎尿細管によるカルシウム吸収の欠如です。
