小児の脊髄内腫瘍
はじめに
小児脊柱管腫瘍の紹介 脊髄内腫瘍（脊髄内腫瘍）には、脊髄、神経根、髄膜、脊椎などの脊柱管のさまざまな組織に由来するさまざまな腫瘍様病変が含まれます。小児の脊髄内腫瘍の発生率は、頭蓋内腫瘍の発生率よりもかなり低くなります。より一般的な髄膜腫および神経線維腫症は小児では特にまれであるが、胚性残存組織の腫瘍（上皮嚢胞および類皮嚢胞）は小児期に発生し、脊髄内腫瘍は脊椎のどの部分でも発生する可能性がある。主な臨床症状は、腫瘍面での神経根の損傷と、このレベル以下のロングビーム病変の症状と徴候です。 基礎知識 子どもの割合：子どもの発生率は約0.0002％-0.0003％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：斜頸側sc症髄膜炎
病原体
小児管内腫瘍の原因
（1）病気の原因
脊髄内腫瘍には原発性または続発性腫瘍があります。脊髄内腫瘍は脊椎のどの部分にも発生する可能性があります。胸部が最も長いため、腫瘍の発生率はそれに応じて高くなります。分布は、頸部セグメントの16.4％、胸部セグメントの29.3％、および腰部セグメントの20％です。腰部セグメントと腰仙部セグメントは33.8％を占めており、この部分の小柄残存腫瘍組織に関連する成人グループよりもはるかに高くなっています。 。
髄内および硬膜外にある腫瘍は成人でより多くみられ、腫瘍は約1/4を占める髄内グループにあり、硬膜外は1/5を占めます。さまざまな腫瘍には、類皮嚢胞などの固有の部位があります。また、皮膚様嚢胞は主に腰仙部に発生します。 神経膠腫は、胸腰部および胸部セグメントでより一般的です。 肉腫および神経節腫は硬膜外でより一般的です。 腸嚢胞は頸部硬膜下の硬膜下であり、脊髄の腹側がより一般的であり、骨髄嚢胞では複雑になる可能性があります。
（2）病因
脊柱管の腫瘍は脊髄と神経根を圧迫し、さまざまな神経機能障害を引き起こし、血管を圧迫し、脊髄浮腫、変性および壊死を引き起こし、さまざまな程度の脊髄圧迫症候群を引き起こします。
防止
小児脊髄内腫瘍の予防
腫瘍の危険因子を理解し、適切な予防戦略を立てることで、腫瘍のリスクを減らすことができ、腫瘍を予防するための2つの基本的な手がかりがあります。
1.有害物質（促進因子）の回避：有害物質への暴露を回避または最小限に抑えることができます。
1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。 「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。
2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる：身体の免疫システムと癌を強化し、強化するのに役立ちます。
現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。
免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、およびコントロールのトラブルです。健康的なライフスタイルの選択は、私たちが癌から離れることを助けることができます。他の研究は、適切な活動が体の免疫システムを強化するだけでなく、人間の腸システムのper動を増加させることによって結腸癌の発生率を減少させることを示した。他の研究は、腫瘍形成を防ぐ食事を主に理解している。いくつかの質問。
人間の疫学と動物研究は、ビタミンAが癌のリスクを減らすのに重要な役割を果たすことを示しています。ビタミンAは正常な粘膜と視力をサポートします。それは直接または間接的に体の組織機能のほとんどに関与します。ビタミンAは動物の組織に存在します。肝臓、全卵、全乳では、植物はβ-カロチンとカロテノイドの形をしており、人体内でビタミンAに変換できます。ビタミンAの過剰摂取は、体とβ-ニンジンに有害反応を引き起こす可能性がありますこれはカロテノイドの場合ではなく、血液中のビタミンA含有量が低いと悪性腫瘍のリスクが高まります。血液中のビタミンAの摂取量が少ない人は肺がんの可能性が高く、喫煙者の血中濃度が低い人はビタミンA摂取者のレベルは、肺がんを2倍にする可能性があります。ビタミンAとその混合物は、体内のフリーラジカルを除去するのに役立ちます（フリーラジカルは遺伝物質に損傷を引き起こす可能性があります）。組織の秩序化（腫瘍は障害を特徴とする）、いくつかの理論は、ビタミンAが初期発がん物質を助けることができることを示唆 となっ侵略変異細胞は、細胞の正常な成長の発生を逆転させました。
さらに、いくつかの研究では、β-カロテン単独の補給は癌のリスクを低下させるのではなく、肺癌の発生率を増加させることが示唆されていますが、β-カロチンがビタミンC、Eおよび他の抗毒素物質に結合すると、その保護効果が得られますそれは、それがそれ自体で消費されると、体内のフリーラジカルを増加させる可能性があるために示されています。さらに、異なるビタミン間に相互作用があります。 Eレベルでは、さまざまな食物を食べてバランスの取れたビタミンを維持し、癌から保護する方が安全です。これまでのところ、いくつかの保護因子は発見されていません。
ビタミンC、Eは、食品中のニトロソアミンなどの発がん物質の害を防ぐ別の抗腫瘍物質であり、精子を遺伝的損傷から保護し、子孫の白血病、腎臓がん、脳腫瘍のリスクを低減します。ビタミンEは、皮膚癌のリスクを減らすことができます。ビタミンEは、ビタミンCと同じ抗腫瘍効果があります。毒素から保護し、フリーラジカルを除去するスカベンジャーです。ビタミンA、C、Eの組み合わせは、毒素から体を保護します。単独で適用するよりも優れています。
現在、植物化学の研究は広く注目を集めており、植物化学はビタミンや植物に含まれる他の物質を含む植物に見られる化学物質であり、その多くは抗癌特性を持っています。これらの化学物質の保護メカニズムは、発がん性物質の活性を低下させるだけでなく、発がん性物質に対する体の免疫力を高めます。ほとんどの植物は、キャベツなどのビタミンA、C、Eの保護効果を超える抗酸化活性を提供します。 50mgのビタミンCと13UのビタミンEが含まれていますが、その抗酸化活性は800mgのビタミンCと1100uのビタミンEの抗酸化活性と同等です。果物や野菜の抗酸化効果は、私たちが知っているものよりもはるかに優れていると推測できます。ビタミンの効果は強く、間違いなく天然植物製品が将来の癌の予防に役立つでしょう。
合併症
小児脊髄内腫瘍の合併症 合併症傾斜した頸部側oli症髄膜炎
脊椎の骨の変形と筋肉の萎縮、斜頸と脊柱側osis症、脊椎または正中線の異常な皮膚、椎弓板の欠如、劣性脊椎二分腸、原因不明の髄膜炎および脊髄圧迫症状の履歴などと関連している可能性があります、腫瘍の転移が発生する可能性があります。
症状
小児脊髄内腫瘍の症状一般的な 症状放射性の痛み過敏性脊髄視床束圧縮アリ歩行歩行不安定性脊髄圧縮弱さ髄膜炎膀胱機能障害髪の異常
1.一般的な臨床症状：主に腫瘍の平面における神経根の損傷、およびこのレベル以下のロングビーム病変の症状と徴候。
（1）神経根痛：神経根または硬膜の刺激によって引き起こされ、部位は比較的固定されており、しばしば1箇所に限定され、ナイフ切断、鍼治療、またはas熱などの影響を受けた神経根分布領域に沿って放射されることが多い断続的な発作は、強制、咳、くしゃみの際に悪化または誘発されます。この症状の発生率は、成人の脊髄腫瘍よりも幼児や幼児の方が低くなっています。
1髄外硬膜下腫瘍の発生率は低い：神経根痛を最も起こしやすい2種類の髄外硬膜下良性腫瘍（髄膜腫と神経線維腫）は、小児期に発生率が低い。
2痛みの発現不良：発作性の泣きと刺激性としてのみ現れた、痛みの位置と性質の発現が不良な子供。
3髄内腫瘍：小児髄内腫瘍は比較的よくみられ、髄内腫瘍は髄外腫瘍よりもはるかに少ない痛みを引き起こします。
（2）感覚障害：損傷した脊髄の平面下の感覚喪失または感覚異常（麻痺またはアリ感覚）として現れ、主に感覚障害を表現する子供の能力が乏しく、試験が協力しないため、発生率は成人グループの発生率よりも低いしたがって、判断するのはより困難です。
（3）ジスキネジア：脊柱管腫瘍のある子供の弱い手足はより顕著であり、頸部脊髄病変は手足の筋力低下を起こすことがあります。 胸腰部病変は、下肢の衰弱、筋肉緊張の増加、および正の病理学的反射によって特徴付けられた;腰仙部は、馬尾損傷、低筋肉緊張および腱反射の徴候を示した;一部の子供は、下肢の筋力のために体重を支えられず、歩行もしなかった安定した、脊椎の骨の変形と筋肉の萎縮を伴うことがあります。
（4）直腸および膀胱の機能障害：括約筋機能障害として現れ、発生率は成人よりも高く、肛門弛緩、泣き時の失禁があります。
（5）脊椎または正中線の異常な皮膚との組み合わせ：脊椎の変形（突出または側方変形）があり、そのほとんどは胚の残存組織における腫瘍の長期的な慢性圧迫の結果です。たとえば、劣性の脊椎の裂け目など、背部または腰仙部の皮膚には、毛皮洞または局所毛の異常な分布があります。
（6）髄膜炎の病歴：小児の約10％に原因不明の髄膜炎の病歴があり、そのほとんどは髄膜炎の再発エピソードです。様々な抗生物質を制御することは困難です。脊柱管様または類上皮嚢胞、毛皮洞およびしたがって、椎間管連絡は感染しやすい。
2.腫瘍のさまざまな部分の臨床症状
（1）椎骨腫瘍：椎骨腫瘍に由来する小児は成人よりも多くみられ、最も一般的なのは動脈瘤性骨嚢胞と骨好酸球性肉芽腫、脊索腫、良性骨腫瘍もよくみられる、動脈瘤骨嚢胞は、椎体の骨破壊を引き起こす可能性があります。臨床症状は主に痛みと脊髄圧迫です。多心房、拡張性軟部組織病変、骨破壊および骨形成、治療は椎体の切除および椎体融合で治療することができ、放射線療法は確実ではなく、骨好酸球性肉芽腫は頸椎でわずかに一般的です外傷は頸部の痛みを引き起こす可能性があります頸部脱臼は小児ではまれですが、激しい痛み、斜頸、神経根障害は小児でより一般的です。治療は外科的に除去できますが、一部の椎体は保存する必要があります。構造は椎体の不安定性を避けるために内部で固定されています放射線療法と化学療法は特定の効果があり、複数または複数の違反がある子供に使用できます脊索腫はShan尾地域でより一般的です。 頸部、脊椎骨破壊、脊髄圧迫症状の対応するセグメント、上部頸部の侵食性成長および斜面脊索腫は、腫瘍による後頭蓋窩腫瘍と同様の臨床症状を引き起こす可能性があります悪性の変化を起こす傾向があるため、早期診断を早期に診断する必要があり、放射線療法と化学療法の価値は限られており、手術は完全に排除する必要があります。
（2）髄外腫瘍：小児の髄外腫瘍は、主に虫垂に位置し、多くの場合脊柱管逆流と組み合わされ、局所皮膚には、以下のような顕著な徴候があります：皮下脂肪腫、血管腫、異常な毛分布および毛洞1、一般的な腫瘍は次のとおりです。脊髄内脂肪腫、類皮嚢胞、類表皮嚢胞、腸嚢胞および奇形腫は、先天性異形成に起因し、係留索症候群を引き起こす可能性があり、子供尾部の脂肪腫の浸潤は広範囲であり、硬膜の内側または外側に位置するか、馬尾に包まれている可能性があり、腫瘍と軟膜がしっかりと付着しており、線維性中隔が髄内に浸透しています。機能不全に基づくイメージングには、脂肪組織の特徴的な症状、外科的切除の完了が困難、類皮嚢胞および類表皮嚢胞に加えて、反復刺激による嚢胞内容の漏出による脊髄内空間占有の一般的な性能があります発作の髄膜炎、成人の髄外腫瘍、神経線維腫および髄膜腫は小児期にまれであり、主に神経線維腫症、神経線維腫の小児にみられる 感覚神経根に由来する腫瘍の成長は、椎間孔の拡大を引き起こし、神経根障害および脊髄圧迫の明らかな症状を引き起こす可能性があります。頭蓋内腫瘍の髄腔内移植は、小児の髄外腫瘍としても認められます。芽腫、悪性上衣腫または悪性脈絡叢乳頭腫。
（3）髄内腫瘍：脊髄の原発腫瘍は小児期のすべての中枢神経系腫瘍の約60％を占め、そのうち星細胞腫は65％を占め、上衣腫は28％を占め、残りはまれな腫瘍です。海綿状血管腫、脂肪腫類上皮嚢胞、血管芽腫など。小児の髄内腫瘍は、主に脊髄神経節の頸部および胸部にあり、多くの場合、腫瘍は複数の脊髄部に浸潤します。その性質は、pain熱痛または刺痛であるが、神経根痛ほど強くはなく、その後、運動、感覚機能障害、括約筋機能障害が生じることがあり、斜頸および脊柱側osis症もよくみられる。
骨髄内星細胞腫の大部分は低悪性度の神経膠腫であり、約10％から15％は悪性であり、髄内星細胞腫の小児は成人の腫瘍とわずかに異なります。小脳星細胞腫は同様の組織学的特徴（小さな腫瘍結節を伴う大きな嚢胞性変化）があり、子供は脊髄への髄質のラッチで見ることができます。脊髄のあらゆる脊髄セグメントは中空で、すべての脊髄細胞を占めます。腫瘍の60％であるため、カプセル内の実質的な腫瘍結節の位置を特定することが重要です腫瘍が変成星または膠芽腫の場合、嚢胞は腫瘍内にあり、壁は腫瘍であり、脊髄明らかな境界はなく、品質は厳しく、外科的切除は困難です。また、手術中に脊髄機能を監視するための運動誘発電位と体性感覚誘発電位の使用は、腫瘍を完全に除去し、正常な脊髄組織の損傷を軽減するのに役立ちます。
上衣腫の嚢胞性変化および石灰化はまれです。馬尾および末端フィラメントに発生する腫瘍は髄外腫瘍です。腫瘍は脳脊髄軸に沿って広がり、軟髄膜インプラントを形成する可能性があるため、手術の部分切除後に従来の放射線療法を実施する必要があります。放射線療法なしで完全な腫瘍切除を行うことができます。
髄内血管芽腫は小児ではまれであり、そのほとんどはヒッペル-リンダウ病の臨床症状であり、腫瘍はしばしば嚢胞性変化のあるいくつかの脊髄分節に限定され、腫瘍は自然出血を起こしやすい。
調べる
小児脊髄内腫瘍検査
1.血液検査：感染が存在すると、末梢血白血球数と好中球が著しく増加する可能性があります。
2.腰椎穿刺：腰椎穿刺後および動的試験では、脊髄くも膜下閉塞の程度が異なることが多く、脳脊髄液タンパク質含有量の大部分が増加し、閉塞がより完全になると、閉塞部位が低くなり、タンパク質含有量が高くなり、神経線維腫瘍および髄膜腫のタンパク質の定量化は他の腫瘍よりも高い。脳脊髄液中の細胞数は通常正常である。類上皮嚢胞または類皮嚢胞の白血球数は増加しうる。穿刺がちょうど腰仙部腫瘍に侵入した場合、 「豆腐残渣」サンプルから脳脊髄液の流出、皮膚または類上皮嚢胞を引き出すことができます。
3.脊椎X線フィルム：先天性腫瘍の長期圧迫により、椎弓根が平らになり、脊柱管が広がり、椎体の後縁が落ち込んでいます。退行性二分脊椎または脊柱管逆流、主に椎間孔拡大を伴うダンベル様神経線維腫、硬膜外腫瘍はしばしば椎骨または椎弓根の骨破壊を伴う。
4. CT検査：椎骨腫瘍（動脈瘤性骨嚢胞、好酸球性肉芽腫、脊索腫、骨の巨細胞腫瘍など）は、椎骨崩壊、広範囲の骨破壊、低密度病変、周囲をしばしば見る。高密度の骨形成反応または石灰化が見られます；椎体の腫れと境界がはっきりしない多くの軟部組織があります。脊柱管に発達すると、脊髄の圧迫が見られます。髄内腫瘍（内皮、星状細胞）腫瘍、血管芽細胞腫など）より一般的な脊髄の肥厚、腫脹、くも膜下腔または硬膜外腔の狭窄、均一な腫瘍密度、主に低密度または等密度、いくつかの高密度、腫瘍、および正常な脊髄は不明であり、増強することも増強しないこともあり、髄外硬膜下腫瘍（神経線維腫、髄膜腫、脂肪腫、腸嚢胞）は腫瘍、神経の種類によって異なる場合があります子宮筋腫は通常、同等またはわずかに高い密度で、嚢胞性の変化と石灰化、中程度の均一な増強、腫瘍の脊髄外成長による脊柱管または椎間孔の拡大、および脊柱管の内側と外側に接続されるより一般的な「ダンベル」型のしこりを引き起こす可能性があります影;髄膜腫の大部分は高密度で、明らかに均一な増強; 腫瘍の大部分は小葉状の低密度の塊であり、強化されていません。脊柱管内の管内嚢胞は主に頸部胸髄の腹側にあり、境界規則は明確であり、嚢胞性信号を示し、嚢胞の増強がないか、わずかに増強しているだけです;硬膜外腫瘍の一般的な特徴は、脊髄の密度が正常であり、圧迫の変化が支配的であることであり、クモ膜下は腫瘍上で大きく拡大し、腫瘍面上で狭くなったり消えたりすることがわかります。外腫瘍では、脊柱管の内縁に鋭い軟部組織塊があり、硬膜嚢が圧縮され、脊髄が浅く湾曲しており、隣接する骨が損傷する可能性があります。
5. MRI検査：脊髄のMRI矢状面イメージングは、脊椎の生理学的湾曲とは無関係であり、脊髄の全長と脊柱管の前縁および後縁との関係を完全かつ連続的に示し、病変の解剖学的境界をより適切に決定します。冠状位は脊髄を観察できます両側の神経根と脊髄の形状は、髄内髄外病変とその程度を特定します。また、MRIは脊髄病変のCTよりも信号特性が優れており、これは脊髄病変の優先検査です。
診断
小児の脊髄内腫瘍の診断と診断
診断
原因不明の泣き声、弱い下肢または失禁などの子供のような成人の脊柱管腫瘍よりも診断は難しく、原因不明の髄膜炎の再発エピソードなどの脊髄腫瘍の可能性を慎重に考慮する必要があります腰仙部の異常な毛の分布や毛の洞を確認します。疑わしい場合は、最初に脊椎の陽性X線検査を行います。変化がある場合は、CTまたはMRI検査を行って診断を確認します。
鑑別診断
1.脊髄結核：最近では非常にまれです。一般に、肺に原発性結核病変があります。脊椎は限局性の圧痛を持っています。重症の場合、後があり、赤血球沈降速度が増加します。変形、膿瘍は傍脊椎に見られます。
2.横断性脊髄炎：冒頭の発熱を伴うことが多い短い歴史、手足の筋力が次第に弱くなる、短期的にはfull、閉塞のない腰椎穿刺、脊椎骨の異常を伴わない脊椎単純膜。
3.ポリオ脊髄炎：季節性の発症、晩夏および初秋に多くみられ、2歳から4歳の子供で、感染および発熱の既往、複数の手足または非対称の下肢、筋萎縮がより顕著であり、脳脊髄液リンパ細胞とタンパク質の量が増加し、腰椎穿刺試験で脊柱管閉塞はありませんでした。
