後天性高リポ蛋白血症
はじめに
後天性高リポタンパク血症の概要 二次または後天性高リポタンパク血症は、臓器疾患または薬物反応によって引き起こされる脂質代謝の変化であり、それらはほとんどが一次性家族性高リポタンパク血症よりもはるかに多い皮膚病変を引き起こしません。 高脂血症IIb型またはIV型に類似した臨床症状を示す形態のみが、原発性高リポタンパク血症を除外するための詳細な病歴を伴う発疹黄色腫を急速に発症する可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：アテローム性動脈硬化症、急性膵炎
病原体
後天性高リポタンパク血症
病気の原因：
それは、臓器疾患または薬物反応によって引き起こされる脂質代謝の変化です。
病因：
ApoB、E受容体としても知られる低密度リポタンパク質受容体は、肝細胞の量が最も多い細胞表面糖タンパク質です。 低密度リポタンパク質受容体遺伝子は、ヒト染色体19にあり、家族性後天性高リポタンパク質血症の原因は、削除、挿入、ナンセンス突然変異、ミスセンス突然変異などの低密度リポタンパク質受容体遺伝子の自然突然変異です。 。 多数の低密度リポタンパク質受容体遺伝子変異が特定されており、5つのカテゴリーに分類できます。
クラスI変異：変異遺伝子が測定可能な低密度リポタンパク質受容体を産生せず、細胞膜上に低密度リポタンパク質受容体がないという特徴があります。これは最も一般的なタイプの突然変異です。
クラスII変異：細胞成熟および輸送障害の変異遺伝子によって合成された低密度リポタンパク質受容体、および細胞膜上の低密度リポタンパク質受容体によって特徴付けられる特徴は、大幅に減少し、より一般的です。
クラスIII変異：細胞表面に到達するがリガンドに結合しない変異遺伝子によって合成される低密度リポタンパク質受容体によって特徴付けられる。
クラスIV変異：これらの変異は成熟した低密度リポタンパク質受容体であり、細胞表面に到達すると低密度リポタンパク質に結合しますが、内部移動は受けません。
クラスV変異：低密度リポタンパク質受容体の合成、低密度リポタンパク質への結合、およびその後の内部シフトを特徴とするが、受容体は細胞膜にリサイクルできない。
例えば、フランス系カナダ人のヘテロ接合性家族性高コレステロール血症では、受容体遺伝子の欠失によって引き起こされる突然変異が60％を占めます。 低密度リポタンパク質受容体欠乏症の最も顕著な異常は、血漿からの低密度リポタンパク質分解の減速です。 低密度リポタンパク質受容体が正常な場合、中密度リポタンパク質の一部は肝臓の低密度リポタンパク質受容体によって直接分解されますが、家族性高コレステロール血症では、低密度リポタンパク質は分解されず、中密度リポタンパク質は低密度リポタンパク質に変換され、低密度リポタンパク質の生産が増加します。
防止
後天性高リポタンパク血症予防
1.飽和脂肪酸とコレステロールの摂取を減らすために、合理的な食事を調整します。
2.ライフスタイルとワークスタイルを調整するスポーツ活動に積極的に参加し、座りがちな生活を避け、体重をコントロールします。 禁煙はアルコールに限定されています。
3.冠状動脈性心臓病、糖尿病、および原発性高脂血症の家族歴がある患者は、血中脂質、血糖、および肝機能について定期的に検査する必要があります。
4. 40歳以上の男性、閉経期の女性は毎年定期的に血中脂質をチェックする必要があります。
5.高脂血症を早期かつ適時に検出できるようにするために、20歳以上のすべての成人が血漿総コレステロール値を定期的にチェックすることをお勧めします。 すべての膵炎患者の血漿トリグリセリド値を測定する必要があります。
合併症
後天性高リポタンパク血症合併症 合併症アテローム性動脈硬化症急性膵炎
後天性高リポタンパク血症の合併症は、アテローム性動脈硬化症、高トリグリセリド血症、キロミクロン血症、急性膵炎などです。
症状
後天性高リポタンパク血症症状よくある 症状糖尿病は低タンパク血症を結節させる
糖尿病は、特に適切に制御されていない場合、発疹黄色腫を引き起こす可能性があることに注意する価値があります。腫瘍、全身性扁平黄色腫はしばしば非定型タンパク血症で発生します。
調べる
後天性高リポタンパク血症の検査
1.血中脂質プロファイルの決定空腹時TC、TG、LDL-C、HDL-Cを含む完全なセット。
2.血漿中のカイロミクロンの有無を確認するには、簡単な方法で血漿を4℃の冷蔵庫に一晩置いてから、血漿に「クリーミーな」最上層があるかどうかを観察します。
3.血漿低密度リポタンパク質（LDL-C）濃度は、Friedewald式を使用して計算できます。
LDL-C（mg / dl）= TC-（HDL-CTG / 5）またはLDL-C（mmol / L）= TC-（HDL-C TG / 2.2）。
血漿トリグリセリド濃度が4.5 mmoL / L以内であれば、この式を使用してLDL-C濃度が計算され、結果は信頼できます。 血漿トリアシルグリセロール濃度が4.5 mmoL / Lを超える場合、計算されたLDL-C濃度は実際の値よりも著しく低いため、この式は適用できません。
血漿コレステロール値は、1から2週間以内に±10％変動する可能性があり、実験室の変動は3％以内であることが許されます。 。
脂質代謝に関する特別検査
（1）アポリポタンパク質アッセイ：血漿アポBおよびアポAIレベルの測定は、冠状動脈性心臓病のリスクを予測するために重要です。
（2）生体内リポタンパク質代謝試験：さらに、遺伝子DNA突然変異分析、リポタンパク質受容体相互作用、リポタンパク質リパーゼおよび肝臓リパーゼ、コレステロールリパーゼおよびシンテターゼを測定できます。
診断
後天性高リポタンパク血症の診断と分化
診断
臨床症状によると、皮膚病変の特徴と血清検査の特徴を診断することができます。
鑑別診断
特に適切に制御されていない場合、原発性高リポタンパク血症、糖尿病を除外するための詳細な病歴は、閉塞性肝疾患において、発疹黄色腫を引き起こす可能性があり、臨床的に主なパフォーマンスはIIa型高リポタンパク血症です黄斑症、扁平および結節性黄色腫では、一般的な扁平黄色腫は非定型タンパク血症でしばしば発生します。
