つながれたコード症候群
はじめに
テザーコード症候群の概要 テザーコード症候群（TCS）は、脊髄または錐体牽引のさまざまな先天的および後天的原因によって引き起こされる一連の神経機能障害および変形の症候群です。 脊髄は腰仙髄質内でより頻繁に引っ張られ、錐体が異常に低くなるため、下部脊髄とも呼ばれます。 基礎知識 病気の比率：0.001％-0.002％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：二分脊椎、ハイアーチ、水頭症、脂肪腫、血管腫、口唇裂、口蓋裂
病原体
テザーコード症候群の原因
（1）病気の原因
1.さまざまな先天性脊椎形成異常
神経管の端の不足による髄膜瘤、脊髄裂傷、脊髄髄膜瘤など、出生後数日以内に修復されたほとんどの場合、目的は異常な神経組織は、可能な限り正常な状態に修復するために、脳脊髄液の漏出を防ぐことが重要ですが、脊髄硬膜管の治癒過程で生じる癒着は、脊髄の端でテザリングを引き起こします。
2.脊髄脂肪腫および硬膜および肝外脂肪腫
これは、神経外胚葉と表皮外胚葉の時期尚早の分離によって引き起こされ、中胚葉の脂肪細胞はまだロックされていない神経外胚葉に侵入し、脂肪組織は脊髄の中心に入り、分離することもできます。椎弓は、脊髄の円錐を固定するために皮下脂肪組織に接続されており、幼児期後の症例は、くも膜下腔に存在する脂肪の炎症に関連しており、神経根の周囲の線維症、および癒着瘢痕によるテザリングを引き起こします。 。
3.潜在性洞
十分に分化されていないのは神経外胚葉および表皮外胚葉であり、局所的に形成された皮膚から皮下の脊髄を介して脊髄様組織が形成され、脊髄錐体に繋がるが、潜伏性洞壁の組織によっても引き起こされる増殖により、類皮嚢胞と類表皮嚢胞および奇形腫が生じ、これらが脊髄神経を取り囲むかまたは引っ張り、テザリングを引き起こす可能性があります。
4.脊髄縦裂
脊髄の縦裂の発生のメカニズムは、神経以外の異常、すなわち脊椎の発達異常に起因すると考えられています。また、神経の異常と考えられ、脊椎の発達の異常が続きます。脊髄は左右に分かれており、硬膜管があります。 2つのタイプの分裂と非分裂、すなわちタイプIでは、二重硬膜嚢二重脊髄タイプ、つまり脊髄は縦裂にあり、繊維、軟骨または骨棘によって完全に分離され、それぞれが2つに分かれています硬膜およびクモ膜、脊髄はパーティションによって引っ張られ、症状を引き起こします、II型：共通脊髄被膜二重脊髄タイプ、縦隔裂の髄膜、繊維中隔で分離されていますが、共通の硬い隆起があります膜およびクモ膜、一般的に臨床症状はありません。
5.緊張の終わり
これは、脊髄の末端が変性し、変性して末端フィラメントを形成するプロセスによるものです。これにより、末端フィラメントが通常の末端フィラメントよりも厚くなり、残りの部分がテザーコードを引き起こします。
6.神経原性腸嚢胞
いわゆる神経原性腸嚢胞は、脊柱管のノッチの開通により、腸の腸間膜マージンと脊椎の前の組織が交通を形成する状態です。動脈管開存の程度およびコミュニケーションにより、骨欠損は前脊椎に関連する可能性があります。腸管fと脊柱管の内側と外側の腸嚢胞の症状。
7.腰仙溝などの術後合併症
一部の学者は、これがすべての手術症例の10％から20％を占めると推定しています。
（2）病因
一部の学者は、つながれた後、円錐尾の円錐の活動が制限され、一連の臨床症状が現れると信じています。彼らは、手術中に脊髄が取り除かれた後に円錐形の円錐を持ち上げることが治療的であると強調していますが、緊張に違いはありませんが、この静的ストレッチングによる機械的効果は症状自体の主な原因ではなく、その意味は病理学的状態によって異なります。ストレッチングは、拘束された脊髄の弛緩と緊張の繰り返しも引き起こします実際、姿勢と悪化による症状のある患者では、主に動的要因が腰仙部の脂肪性髄膜に重要な役割を果たします。膨隆の場合、病気が進行するにつれて、癒着性くも膜炎により線維症が発生します。円錐領域の脂肪腫の付着と浸潤により、テザリングだけでなく、神経根周辺の収縮も脊髄の上昇を妨げます。この場合、円錐の脂肪腫の外科的除去のみに依存して、円錐をほとんど上昇させず、 大きな意味で、テザリング後の脊髄の位置変化がMRIによって除去されると、錐体の上昇は非常に制限されていることがわかり、症状の改善とMRIによって見られる錐体の上昇との間に有意な相関はありません。手術の重要性は、脊髄の尾部を自由にし、錐体の動きによって引き起こされる繰り返しのストレッチによって引き起こされる血液循環障害を緩和することです。テザー組織の組織の血液循環障害を考慮することがより重要です。それは重要な病因であり、実際のテザー動物実験の実施において確認されており、表面感覚誘発電位は、進行性の神経病理学的異常を示す観察および追跡の指標として使用されます。
防止
テザーコード症候群の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
テザーコード症候群の合併症 合併症二分脊椎の高アーチ水頭脂肪腫血管腫口唇口蓋裂
テザーコード症候群の患者は、多くの場合、さまざまな先天性奇形、特に先天性奇形を伴う原発性テザーコード症候群を患っています脊椎骨折には、二分脊椎、脊柱側、症、前突起および後突起、フォークタイプがあります椎体、半椎骨および椎体の融合、上腕骨は発達が遅れていることが多く、脊柱管の拡大、下肢の奇形が高いアーチでより一般的であり、内反足および下肢異形成、神経系奇形の一般的な髄膜が続く脊髄の膨らみ、水頭症、脳性麻痺または脳形成不全、皮膚洞、皮膚の斑点または皮膚の傷、皮膚の瘢痕組織、皮膚のうつ病、腰仙部の毛などを含む皮膚の異常、および皮下脂肪腫または血管腫そして、口唇裂、口蓋裂などのその他のシステム奇形。
症状
テザーコード症候群の 症状 一般的な 症状尿失禁、尿反射、甲状腺機能亢進症、感覚障害、便秘、頻尿、尿意切迫感、脱力感、、皮膚欠損、...
テザーコード症候群の臨床症状は複雑であり、テザーコード症候群の患者の症状、症状と先天奇形の組み合わせが異なるため、臨床症状は複雑ですが、これらの臨床症状は要約できます。さまざまな原因とインセンティブの下で脊髄の円錐のさまざまな時間と牽引力によって引き起こされるさまざまな神経機能障害を達成するために、一般的な臨床症状と兆候は次のとおりです。
痛み
最も一般的な症状は、痛みや不快感を説明するのが困難であることが明らかであり、放射線である場合がありますが、多くの場合、皮膚セグメントの分布特性はありませんそれは、深い直腸、肛門の中央、尾、会陰、下肢、および腰に位置することができます。片側性または両側性である場合があります。また、体は前屈し、悪化しますが、咳、くしゃみ、ひねりによって悪化することはめったにありません。まっすぐな足上げテストは陽性であり、椎間板ヘルニアの痛みと混同される可能性があります。短い四肢の脱力。
2.運動障害
主に進行性の衰弱と歩行困難により、片側性または両側性が関与することがありますが、後者はより一般的であり、時には患者が片側性の関与を訴えることがありますが、検査では両側に変化があり、下肢が上運動ニューロンと下運動神経の両方を持つことがわかった運動ニューロン損傷の症状、すなわち、筋緊張の増加と反射亢進を伴う筋萎縮性筋萎縮、幼児期に下肢ジスキネジアのない、または下肢のみの運動障害、年齢とともに現れる症状、および進行性増悪は、下肢の長さと厚さは、非対称、外反変形、皮膚萎縮性潰瘍などです。
3.感覚障害
主にサドル部分で、皮膚が麻痺したり、感覚が低下したりします。
4.膀胱および直腸の機能障害
膀胱と直腸の機能障害はしばしば同時に起こります。前者には、遺尿、頻尿、尿意切迫感、尿失禁、尿閉が含まれます。後者には、便秘または便失禁が含まれます。性的小膀胱および低張力膀胱、前者はしばしばしゃがんだ歩行、頻尿、切迫、ストレス性尿失禁および便秘、運動ニューロン損傷のパフォーマンス;後者は低流量尿失禁、残留として現れる尿量の増加および便失禁など、損傷した運動ニューロンのパフォーマンス。
5.腹部皮膚の異常
子供の90％に皮下腫瘤があり、50％に皮膚洞、髄膜瘤、血管腫および多毛症があり、皮下脂肪腫の外側の成長がある小児の約1/3、反対側は髄膜瘤、腰仙です皮下腫瘤は非常に大きくなる可能性があり、親は審美的な問題のために注意を払っています個人は足首に皮膚シラミを持ち、尾を形成する場合があります。
6.要因を促進および悪化させる
1子どもの成長と発達の期間。
2大人は、脚を上に蹴ったり、前に曲がったり、出産したり、運動をしたり、交通事故に遭ったりするなど、突然脊髄を引っ張る活動に見られます。
3脊柱管狭窄症;
着陸時に背中の怪我や腰に落ちるなどの4つの外傷。
典型的な病歴、臨床症状および補助検査によれば、テザーコード症候群を診断することは難しくありません。早期診断とタイムリーな治療を達成するために、この疾患を理解することは不可欠です。以下の臨床症状を呈する人、特に子供は、この疾患に注意する必要があります：1腰仙皮毛、異常色素沈着、血管腫、皮膚、副鼻腔または皮下腫瘤; 2つの足と脚の非対称性、脱力感; 3つの劣性脊椎分娩; 4つの原因不明の尿失禁または反復性尿路感染症。
テザーコード症候群の診断：
1痛みは広範囲であり、単一の神経損傷では説明できません。
大人2人には症状が現れる前に明らかなインセンティブがあります。
3膀胱および直腸の機能障害、頻繁な尿路感染症;
4ジスキネジアを徐々に悪化させる。
5先天性奇形が異なる、または腰仙手術の既往がある。
6MRIおよび/またはCT血管造影により、脊髄の円錐位置の異常および/または末端フィラメントの肥厚が明らかになった。
調べる
テザーコード症候群の検査
特別な異常はありません。
1.MRI
これは、テザーコード症候群の診断に最適で推奨される方法であり、低脊髄円錐を見つけることができるだけでなく、テザーコード症候群の原因を明確に引き起こすこともできます（図1）。
テザーコード症候群の診断におけるMRIの利点：
（1）MRIは、脊髄の円錐と太くなった末端フィラメントの位置を明確に示すことができます。脊髄の円錐は腰椎2の椎体の下端よりも低く、最終フィラメントの直径は脂肪腫と末端脂肪浸潤の差である2 mmを超えると一般に考えられています。高い頻度で、T1強調画像とT2強調画像で高い信号を示します。矢状画像により錐体と脂肪腫の関係を特定できます（図2）。
（2）非侵襲的。
また、MRIは、テザーコード症候群の診断にいくつかの欠点があります。1骨の奇形、骨格奇形と腫瘍の関係、脊髄と脊髄神経根はCT脊髄造影ほど明確ではありません。2術後フォローアップは、錐体の位置の変化に敏感ではありませんでした。
2. CT血管造影
CT脊髄造影は、脂肪腫、脊髄、馬尾、および硬膜の関係を示し、外科的アプローチの開発を導くことができ、さらに、CTは、骨格変形、二分脊椎、脊髄内腫瘍などを示すことができますが、CTテザーコード症候群の診断の感度と信頼性はMRIほど良好ではありません。CT椎骨血管造影は侵襲的手技です。したがって、典型的なテザーコード症候群の患者にとって、MRIとCTには独自の利点があるためMRI診断で十分です。複雑なテザーコード症候群またはMRI診断の患者の場合、MRIおよびCT血管造影と組み合わせた場合の欠点。
3. X線フィルム
MRIおよびCT血管造影法がこの疾患の主要な診断方法になっているため、X線単純膜および従来の脊柱管血管造影はめったに使用されていません。ポジショニング。
4.その他の検査
（1）神経生理学的検査：テザーコード症候群を診断し、術後神経機能の回復を判断する手段として使用できます。ハンソンらは、テザーコード症候群の患者の腱反射の電気生理学的状態を測定し、腱反射の潜時が短縮されることを発見しました。 Boorは、二次係留索症候群の患者の後脛骨神経のSSEPを測定し、SSEPが減少または陰性であることを発見した。再手術後、後脛骨神経のSSEPは増加した。終末絹の解放後の神経機能の回復が確認された。
（2）B超音波：1歳未満の患者では、脊柱管の後部構造が完全に成熟して骨化していない。B超音波は、脊髄の円錐を示すことができ、脊髄の拍動に従って判断できる。
（3）膀胱機能検査：膀胱内圧測定、膀胱鏡検査および尿道括約筋筋電図検査を含む、係留索症候群の患者は括約筋排尿筋運動失調、膀胱内圧上昇（性的）または、膀胱残留尿量の変化（低張力）および異常な変化を減らすために、術前および術後の膀胱機能検査は治癒効果を決定するのに役立ちます。
診断
テザーコード症候群の診断と分化
テザーコード症候群は、腰椎椎間板ヘルニア、腰筋の緊張、筋肉痛、脊髄腫瘍などと区別する必要があります。成人も脊髄狭窄と区別する必要があります。CTおよびMRIスキャンは診断の確認に役立ちます。
